KAZUISTIKY Ústup retroperitoneální fibrózy po léčbě rituximabem, cyklofosfamidem a glukokortikoidy s následnou udržovací léčbou rituximabem E4 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(3):E4-E15 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz https://doi.org/10.36290/vnl.2023.035 Ústup retroperitoneální fibrózy po léčbě rituximabem, cyklofosfamidem a glukokortikoidy s následnou udržovací léčbou rituximabem Zdeněk Adam1, Aleš Čermák2, Hana Petrášová3, Zdeněk Řehák4, Renata Koukalová4, Zdeněk Fojtík1, Luděk Pour1, Ivanna Boichuk1, Marta Krejčí1, Zdeněk Král1, Petr Benda5 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN BRNO 2Urologická klinika LF MU a FN Brno 3Klinika radiologie a nukleární medicíny – LF MU a FN Brno 4Oddělení nukleární medicíny Masarykův onkologický ústav Brno 5Chirurgická klinika LF a FN Brno Idiopatická retroperitoneální fibróza je vzácné onemocnění charakterizované rozvojem fibroinflamatorních infiltrátů v periaortální a periiliakální oblasti s výraznou fibrózou. Aberantní tkáň obvykle obklopuje infrarenální abdominální aorty, dolní dutou žílu a iliakální cévy. Tento proces se může šířit do okolí a často zachytit uretery. Zavzetí ureteru do těchto fibrózních hmot způsobuje poruchu drenáže ledviny s rozvojem obstrukční uropatie a renálního selhání. Častým příznakem této nemoci jsou bolesti v bederní oblasti, břišní bolesti. Bolesti jsou často pociťovány v oblasti třísla a mohou vyzařovat do laterální strany stehna, často se zhoršují v noci a nejsou ovlivnitelné změnou polohy. Chorobu často provázejí projevy systémové zánětlivé odpovědi (patologická únava, horečka, anorexie a úbytek hmotnosti). Popisovaný 56letý pacient uváděl zprvu bolesti v bederní krajině, které byly mylně interpretovány jako vertebrogenní. Později se objevily také bolesti v oblasti pravého hypogastria s vyzařováním do třísla kolikovitého charakteru, které vzbudily podezření na ledvinovou koliku, a vedly k odeslání na urologii. Urologové zjištěnou hydronefrózu vyřešili JJ stentem a odebrali histologii s průkazem retroperitoneální fibrózy se znaky onemocnění asociovaného s IgG4 (IgG4 related disease – IgG4-RD). Léčba byla zahájena prednisonem v dávce 1 mg/kg. Uvedenou dávku však pacient netoleroval, a tak jsme přešli na kombinovanou léčbu a podali anti‑CD20 monoklonální protilátku, rituximab 375 mg/m2 den 1, cyklofosfamid 300 mg/m2 den 1 a 15 a dexametazon 20 mg, celková dávka v infuzi 1. a 15. den dvacetiosmidenního cyklu. Ve čtvrtém měsíci léčby kontrolní FDG‑PET/CT zobrazení prokázalo přetrvávající reziduální aktivitu v retroperitoneálním ložisku, a proto jsme léčbu prodloužili na 8 měsíců. Subjektivní potíže při ukončení léčby již téměř vymizely a vývoj ložiska budeme sledovat metodou FDG‑PET/CT. Poté navázala udržovací léčba rituximabem v 6měsíčních intervalech. Základem léčby retroperitoneální fibrózy jsou glukokortikoidy. Onemocnění je ale také léčitelné imunosupresivy (cyklofosfamid, azathioprin, metotrexát, mykofenolát mofetil) a také biologickou léčbou (rituximab, tocilizumab infliximab a nejnověji sirolimus). Účinek těchto léků byl popsán formou popisů případů či malých souborů pacientů. Tyto léky umožní snížit kumulativní dávku glukokortikoidů a jejich nežádoucí účinky. A proto jsme u našeho pacienta použili tento způsob léčby s nižší kumulativní dávkou glukokortikoidů, a tedy i menšími nežádoucími účinky. Kombinovaná léčba je vhodná pro všechny pacienty, u nichž je léčba glukokortikoidy spojena s intenzivními nežádoucími účinky anebo samotná glukokortikoidní léčba nevede k ústupu nemoci. Klíčová slova: retroperitoneální fibróza; onemocnění asociované s IgG4 (IgG4 related disease), rituximab, cyklofosfamid. prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc. Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno adam.zdenek@fnbrno.cz Cit. zkr: Vnitř Lék. 2023;69(3):E4-E15 Článek přijat redakcí: 20. 11. 2022 Článek přijat po recenzích: 27. 2. 2023
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=