﻿516
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Ústup42533701005078106144182
retroperitoneální6243370100235885110148186222246262289328366401436452489504
fibrózy1144337010018367498137167204
po136533701003776
léčbě14573370100155081120156
rituximabem,16293370100233966105142158218252291326386401
cyklofosfamidem204733701002967102118157177215245266302362377415450510
a2574337010033
glukokortikoidy26243370100375290124162196234258287304338376391429466
s3106337010028
následnou315033701003772100116151190228267304
udržovací34713370100367599132170206241271287
léčbou37743370100155081119159197
rituximabem39873370100233966105141158217252290326386
E423022701004181
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(3):E4-E151615804301074487129173186232274298341362376418460489533572610
/22708043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2023.0354254480100376493132161177199218642448010040819974144801001553771151378804480100287389124167204247293316355396414432470516552587605649682716
Ústup4259870275148251339468596
retroperitoneální109898702758720629739151764576385792110111136126313821503156916971763
fibrózy2938987027586154283376502605734
po37499870275123249
léčbě4075987027560179281409528
rituximabem,4251247027587152241370495560747868997111513031374
cyklofosfamidem18761247027596226352420546637763867956107512621328145615751762
a371512470275117
glukokortikoidy3879124702751231893174445666928159071000106711941316138115101638
s4251507027599
následnou571150702751222443484145336627909161043
udržovací169115070275122251343448573695814915982
léčbou27501507027560179280409535662
rituximabem3489150702758715224237049556074786899711151303
Zdeněk4251895013763129187252311371
Adam1,8181895013773137196290110219030803611361895013729
Aleš11871895013772102160209
Čermák2,14181895013765122164259317377179719030803618351895013729
Hana18861895013776134199257
Petrášová3,21651895013764121162205262310374430488265219030803626891895013729
Zdeněk27401895013763129187252310371
Řehák4,31331895013765123188247306343819030803634751895013729
Renata35261895013765123188247287345
Koukalová4,38941895013767128193253311342406462520441519030803644521895013729
Zdeněk45031895013763129187252310371
Fojtík1,48961895013758120151192223285517919030803652131895013729
Luděk4252045013756120186244305
Pour1,752204501376412619023298220530803610162045013729
Ivanna1067204501373189147212276335
Boichuk1,14242045013766130161210275339399182220530803618562045013729
Marta19072045013793152194236295
Krejčí1,22242045013767110169200250281250020530803625352045013729
Zdeněk25862045013763129187252310371
Král1,29792045013768111168198317320530803632082045013729
Petr32492045013764120161204
Benda5347520450137671251902563153789205308036
1Interní425220607833456219901332687122176211272297
hematologická7772199013361116207260295354380440502527576626680
a14802199013353
onkologická15572199013360121172231257317379404452503557
klinika2137219901335279104164189240293
LF24542199013352104
MU25822199013388158
a27642199013353
FN28402199013354124
BRNO29872199013359119191267
2Urologická4252356078334582349013371106166192252314339388438492
klinika973234901335279104164189240293
LF12902349013352104
MU14182349013388158
a16002349013353
FN16762349013354124
Brno1823234901336095156216
3Klinika425250607833459249901336087111172197247301
radiologie783249901333689151176236262323384409464
a12712499013353
nukleární13472499013361121172199254306341402427
medicíny17982499013391146209234283308368418
–22392499013355
LF23172499013352105
MU24452499013389159
a26272499013353
FN27032499013354124
Brno2850249901336096157217
4Oddělení4252656078334602649013376139200255281336397422
nukleární9052649013361121172199254306342403427
medicíny13562649013392147209234283308368418
Masarykův17972649013389142184238273328380440493
onkologický23132649013360121172231257317379404453503558
ústav28952649013360103140193244
Brno3162264901336095156217
5Chirurgická4252806078334582799013364124149184244280340365414465519
klinika1000279901335179103164189239293
LF13162799013352105
a14442799013353
FN15212799013353123
Brno1667279901336096157217
Idiopatická425330801212483108165224275309334380429480
retroperitoneální936330801213385120154211270323358383418474532584634659716741
fibróza1708330801213057116151207251303
je2042330801212577
vzácné2150330801214995147194251304
onemocnění24853308012155113166252309356414466523548
charakterizované30643308012146103153187237286324375409435479536585635693745
rozvojem3840330801213390134186242268320406
fibroinflamatorních4277330801213057116151207232290320348398484534568624659717741788845
infiltrátů5153330801212481111139164199233284318375
v4253448012148
periaortální4963448012157109143168217273306343393418474498
a10173448012148
periiliakální10883448012157109143168192216240289337387412468492
oblasti16033448012155113138187227262286
s19123448012140
výraznou19753448012148100134184228285341397
fibrózou.2395344801213057114148204247302359381
Aberantní4253588012161119171205254311344400424
tkáň874358801213381131187
obvykle10853588012155114162214262288339
obklopuje14493588012155113161187243302358383434
infrarenální1907358801212480110144194227278335384408464489
abdominální24203588012148106164220305329385434459515539
aorty,29843588012148104138174225242
dolní32513588012156112137193218
dutou34933588012156112146201258
žílu377535880121436794149
a39493588012148
iliakální402235880121234771120168218242299323
cévy.4369358801214595144195213
Tento4606358801215095151185240
proces4870358801215791147193243284
se5178358801214091
může52943588012183139183233
šířit425372801214065101126161
do6173728012157114
okolí7623728012155104160185210
a10033728012148
často1082372801214696137172228
zachytit1341372801214395141198245283308343
uretery.1715372801215589141176227261314331
Zavzetí20773728012156107155202254289313
ureteru2421372801215690142177228262319
do27713728012157114
těchto2916372801213485132189223279
fibrózních3225372801213058116151207251308333379436
hmot36923728012156141198232
způsobuje39553728012144102160200257316374399451
poruchu44373728012157115149207253310367
drenáže4835372801215791142200250295346
ledviny5212372801212476135185211268315
s4253868012140
rozvojem491386801213389131183238263314399
obstrukční9163868012155113154189222279326371427451
uropatie1394386801215588144202252285309360
a17813868012148
renálního1856386801213383140189214270294352408
selhání.2291386801213991116172221277301323
Častým26403868012158108148183234319
příznakem2985386801215791116159216265313363447
této3459386801213383118173
nemoci36583868012156107192248295318
jsou4003386801212465121177
bolesti42073868012157113138190230265289
v45233868012148
bederní45973868012157109168219253310334
oblasti,49573868012155113138187228262286308
břišní5291386801215791116156212236
bolesti.4254008012157114139190231265289311
Bolesti7584008012154110135187227262286
jsou1066400801212464120177
často1264400801214595135170225
pociťovány15104008012157114161185219274322372428474
v20064008012148
oblasti20764008012155113138187227262286
třísla238340080121346791131156205
a26094008012148
mohou26794008012183140196253309
vyzařovat30094008012149100146197231286334384417
do34484008012156112
laterální3582400801212372106156190240264320344
strany3948400801213974108157214260
stehna,4230400801213974124181237286308
často4560400801214594135169225
se4806400801214091
zhoršují4919400801214399155189230286311335
v52754008012149
noci53454008012156112158182
a4254148012148
nejsou4934148012155107131171227283
ovlivnitelné7964148012155103128152201258282316366391447498
změnou13144148012143127178234290346
polohy.16804148012157114139195251298315
Chorobu20154148012158113169203258316372
často2407414801214594134169224
provázejí2651414801215790146194243287338363387
projevy3058414801215790146170221270321
systémové3399414801214089129164214298354402452
zánětlivé3871414801214393150201235259283332382
odpovědi42734148012155113170227275325383407
(patologická4700414801212885135168223248304362386431479529
únava,52484148012155112160208257279
horečka,4254288012155112146196243290341363
anorexie8114288012148104160194245293318369
a12034288012149
úbytek12754288012155113160197248296
hmotnosti).15944288012156140196230286342382417441470489
Popisovaný4254428012153107166190230286335384440487
56letý9424428012151103128180214265
pacient12374428012157107153176228284318
uváděl15854428012155104154212263288
zprvu19034428012143101135187243
bolesti21774428012156113138190230265289
v24964428012148
bederní25744428012157109168219253310334
krajině,2938442801214782131156180237288309
které3277442801214784134168219
byly35264428012157105130178
mylně37344428012184130156212263
interpretovány4027442801212480113163197256289340375430478527584630
jako4687442801212574121176
vertebrogenní.4893442801214898132169220278312367425476533589613635
Později4254568012153107150208259284308
se754456801214091
objevily8664568012155113138189238263287336
také1223456801213383130180
bolesti14254568012156113138190230265289
v17354568012148
oblasti18044568012155113139188228263287
pravého2112456801215791140188238295351
hypogastria24844568012155102161217275324364399433457506
s30114568012140
vyzařováním30724568012148100146197230286334383440464548
do36414568012157113
třísla377545680121336691131155204
kolikovitého40004568012147102127151199253301326360411467524
charakteru,45454568012145101150183233280317367401458480
které5046456801214784134168219
vzbudily5286456801214894152208425470801215681105153
podezření6024708012157114172224268302352409433
na10594708012156105
ledvinovou1188470801212475133183208264320368423479
koliku,16914708012147102127151199255277
a19924708012148
vedly2064470801214899157181230
k23184708012147
odeslání23894708012155113164205229278334358
na27724708012155104
urologii.2900470801215589144169226283307332353
Urologové3277470801216598154179235293349397447
zjištěnou374847080121436892132167217274330386
hydronefrózu41584708012156102159192248305356387421477520576
vyřešili47584708012148100134185225249274298
JJ5080470801213774
stentem5178470801213974125181215265349
a4254848012148
odebrali4924848012154111162219252300324347
histologii858484801215579118152206231286342366389
s12664848012140
průkazem1325484801215689144191240284334417
retroperitoneální1761484801213282116149203260312345369402456512562610634689713
fibrózy2493484801212955112145199241292
se2804484801213989
znaky2912484801214298146193243
onemocnění31744848012155110161244299345400450506529
asociovaného3722484801214887143188212267314362418468524579
s43204848012139
IgG44378484801212480145197
(IgG44594484801212952108173225
related4838484801213383107155188237294
disease5151484801215680119169218257307
–54774848012150
IgG4-RD).425498801212481148201235292360388407
Léčba852498801214898145202252
byla11244988012157105130179
zahájena1323498801214394150199224275332381
prednisonem1724498801215791141200256280320376433485569
v23134988012148
dávce23824988012156105153197247
126504988012151
mg/kg.27244988012183140176225281303
Uvedenou30474988012164114164222273330386442
dávku35104988012156105153201257
však3788498801214888138186
pacient39944988012157106152176227284317
netoleroval,43324988012155107141196221272306362410459484505
a48584988012148
tak4926498801213383131
jsme5077498801212464148200
přešli5297498801215791141182206230
na4255128012155103
kombinovanou5475128012147101184241265320376423472527582638
léčbu1204512801212374120176232
a14555128012148
podali15225128012156112170218242265
anti‑CD2018065128012148103136160192253319367417
monoklonální22435128012182138193249296322377433481505560584
protilátku,2846512801215689144177201224273306352408429
rituximab329451280121335790145193217300348405
3753718512801215199147
mg/m2388751280121821391742554142513507130
den41905128012156106162
1,4371512801215167
cyklofosfamid4458512801214494141167222252307346377426509533590
30050675128012151101155
mg/m2524351280121831391742555498513507130
den4255268012156108164
16155268012151
a6925268012148
15766526801215197
a8885268012148
dexametazon9625268012157108156205289341375425470525582
2015705268012151102
mg,16955268012183141162
celková1883526801214595120167222270319
dávka22285268012156106153201252
v25055268012148
infuzi2579526801212380109166210235
1.2839526801215269
a29335268012149
15.3007526801215197118
den31505268012157108165
dvacetiosmidenního33405268012157106155201251286310366406490514572623680736760818874
cyklu.4240526801214595144170226247
Ve45135268012156104
čtvrtém4642526801214581133167204254339
měsíci50065268012184135176199245269
léčby5301526801212375121179226
kontrolní4255408012147101157190223278303359382
FDG‑PET/CT8275408012148114179214269318370399455508
zobrazení1354540801214398156189238282333389413
prokázalo1786540801215791146193243287338362417
přetrvávající2223540801215690140174207259308355404429452498521
reziduální2764540801213283126151208263311336391415
aktivitu3198540801214896132156205229263318
v35365408012148
retroperitoneálním3603540801213383117150205263315348372406461517568616641696720804
ložisku,4426540801212479122146186233289310
a47565408012148
proto4823540801215790146179234
jsme5076540801212464147198
léčbu5294540801212374120177233
prodloužili425554801215790145203227283338382406430454
na8985548012155104
810215548012151
měsíců.10925548012183134174197242297319
Subjektivní14305548012149104161186236284321344393450474
potíže19235548012157113147170214264
při2207554801215690114
ukončení23415548012154102156212257307363387
léčby2747554801212475121178225
již299155480121244891
téměř3102554801213383167218250
vymizely3371554801214899184208251302326374
a37655548012148
vývoj3832554801214899151206230
ložiska4082554801212379121145185232282
budeme43845548012156112169220304355
sledovat4758554801214064115172228276325358
metodou51355548012183134168223281336392
FDG‑PET/CT.4255688012149115181216272320373402459512528
Poté9775688012153107141191
navázala11915688012156105152202246297322371
udržovací15855688012155113146192247295345391414
léčba2023568801212375121179228
rituximabem227556880121325791147195220304353410462547
v28455688012148
6měsíčních29165688012152137188228252298354378424480
intervalech.3419568801212379113163197249299323374421477499
Základem4255828012156106154180229287339424
léčby879582801212476123180228
retroperitoneální1138582801213284118152208266319353378412467524576625650706731
fibrózy1899582801212957115149205248299
jsou2229582801212465121178
glukokortikoidy.2437582801215681137185240288344378415439487542567625673691
Onemocnění31585828012170127179264320367424475532557
je3745582801212476
ale3852582801214873124
také4007582801213383131181
léčitelné4219582801212375122146180231256312364
imunosupresivy46135828012124108165221278318374432466517558582632683
(cyklofosfamid,5327582801212871122171425596801212480110166207238288373397455477
azathioprin,932596801214893144178234258314373407432488510
metotrexát,14725968012184135170225259293344392442475498
mykofenolát20005968012184130179234264316372429454503537
mofetil)25675968012184140170222256280305334
a29315968012149
také3010596801213383131181
biologickou3222596801215781138163219277301347395450506
léčbou3758596801212476122180237293
(rituximab,408259680121285984118174222247331381439459
tocilizumab4572596801213388135159183207251307392441499
infliximab5101596801212480110138162210235319368426
a4256108012148
nejnověji4936108012155106130186242290339364388
sirolimus).90061080121406396151176200283339379404424
Účinek13436108012164109133188239287
těchto1650610801213382129184217272
léků1941610801212475123178
byl21396108012157104129
popsán22876108012157113171211260316
formou2623610801212984118202258314
popisů29566108012157114171196235290
případů3266610801215690114171221278333
či3619610801214468
malých37066108012183132156204249304
souborů4030610801213995151208265298354
pacientů.44046108012156106151175226282315370391
Tyto4815610801214991128183
léky5017610801212475122173
umožní52106108012155138194237293317
snížit425624801214096120164188222
kumulativní6716248012147103187243267316350374423480504
dávku11996248012156105153201257
glukokortikoidů1480624801215680136183238286341375412436484538563620676
a21796248012148
jejich2251624801212475100124170226
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A32876248012161
proto3371624801215791147180235
jsme3630624801212464148200
u38536248012155
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použili46546248012157114170214239263287
tento4964624801213384140174229
způsob52166248012143101157197253312
léčby425638801212475122179226
s6816388012139
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glukokortikoidů,1844638801215580136183238286341375412436483538563620676698
a25716388012148
tedy2648638801213383142190
i28686388012123
menšími29206388012184135192232256340364
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Kombinovaná42206388012154109193251276332388436486542591
léčba4840638801212475122179229
je5098638801212476
vhodná52036388012148105161219276325
pro425652801215791146
všechny593652801214888140187243299345
pacienty,9606528012157107152176228284318368385
u13676528012155
nichž1444652801215580125181225
je1691652801212476
léčba1788652801212475122179229
glukokortikoidy2039652801215680136183238286341375412436484538563620669
spojena2730652801213997153178230286335
s30876528012140
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anebo45716528012148105156214271
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léčba909666801212475122179229
nevede11616668012156107156206264316
k15006668012147
ústupu1570666801215595130186244300
nemoci.18936668012156107192248295319340
Klíčová425683501246190118163221273326
slova:771683501244472131183236261
retroperitoneální1054683801213383116149203260311344368401455511561609633688711
fibróza;1786683801212955112145199241291311
onemocnění21186838012155111161245300346401451507530
asociované2669683801214887142188211266313362417467
s31586838012139
IgG43218683801212481146198
(IgG43437683801212951108173225
related3684683801213282106154186236293
disease),3998683801215780119169217257307332351
rituximab,437068380121335790144192215298346403423
cyklofosfamid.4814683801214594142167222251306345375424508531587608
prof.42574110954468111132145
MUDr.588741109562112164188200
Zdeněk80574110954386126169208242
Adam,106574110954790127192207
CSc.128974110954684121136
Interní4257531095176084122146190207
hematologická64975310954383149185210252269313357374410444482
a1149753109536
onkologická120375310954286120162180223268285321355393
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adam.zdenek@fnbrno.cz42576510953681117183198233276316359398433491513558602626670714727764798
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2023;69(3):E4-E15498174110953977114154166207245267305324337375413439478513547
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redakcí:490575310952462107144178213230243
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po475676510954488
recenzích:48627651095246299137180214231267310323
27.52037651095397683
2.530376510953953
2023537476510953977115154