604
KAZUISTIKY512322701004696138190209248289309356404
Ústup157933701005078106144182
retroperitoneální17783370100235885110148186222246262289328366401436452489504
fibrózy2298337010018367498137167204
po251933701003776
léčbě26113370100155081120156
rituximabem,27833370100233966105142158218252291326386401
cyklofosfamidem320133701002967102118157177215245266302362377415450510
a3728337010033
glukokortikoidy37783370100375290124162196234258287304338376391429466
s4260337010028
následnou430433701003772100116151190228267304
udržovací46253370100367599132170206241271287
léčbou49283370100155081119159197
rituximabem51413370100233966105141158217252290326386
|5584227010018
E9564222701004183
/36328043010732
Vnitř3709804301074592111139166
Lék.3894804301074184122140
2023;69(3):E4-E154054804301074487128172186231274298340361376418460488532571609
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
neální425468301074994135155203222
fibrózou67446830107244595123171207255304
není1005468301074994143162
objasněna.1195468301074899119160194243288337378395
Zvažuje1617468301075089131169218238282
se1927468301073479
ovlivnění2033468301074889110129171221266315334
renální2394468301072771120161181230249
arterie2670468301074168100143170190235
chorobou425482301074088137164211261310358
v8054823010741
době868482301074997147192
před1082482301075076119169
stanovením1273482301073463104152201241284332351424
diagnózy.1719482301074968108158206254289332344
V20854823010746
některých2153482301074892130161204230273313361
případech253648230107507696145187236280321369
retroperitoneální42549630107266996123169219263289308336382430473513532579597
fibróza103849630107244392119165200242
postihla1296496301074998131159178225244284
i15964963010719
cévní1631496301074082122170189
zásobení1836496301073678110158208252300318
ledvin,2170496301071962112153172219234
což2420496301074086122
způsobilo2558496301073685133165213263282300348
renovaskulární425510301072770118166206248281319367386427453502520
hypertenzi965510301074887137182209240282330367387
(16,1371510301072464103119
17).1509510301074481105118
Nově5655243010757106146189
diagnostikovaná771524301074967108157205254287316335373420460502550590
hypertenze1378524301074887137182209240282330367410
či1805524301074058
zhoršení1880524301073685133160194238287305
kompenzace2202524301073885159209253302339381421464
již268252430107203875
stávající277352430107346310442553830107408199117157175
hypertenze616538301074785135179205235277324361403
je1035538301071962
pozorováno1113538301074997132178205251290331378426
až1555538301074077
u16485383010747
jedné1711538301071962111158202
třetiny192953830107275395122141188226
pacientů2170538301075090130148191239265312
(4–7,2498538301072364111150155
13–17).2669538301074480126164200223236
Cévní425565401134590137186209
příznaky661565401134781105144193239286336
a10245654011344
komplikace1086565401134592166215238262309355394438
Pokud565580301074592132181231
výjimečně816580301074185106125199244286335380
při121658030107507797
retroperitoneální133358030107277199127175226272299319348396445490532551600619
fibróze197258030107244595123171207251
dojde2243580301074998118168213
i24765803010718
k25145803010738
postižení25725803010750100134164184221265314333
cév425594301074083125
a5705943010740
ke630594301073882
tvorbě731594301072873121149200245
aneurysmat996594301074190135183211255289364405433
v14495943010740
predilekčních1509594301075077121172192211256295335384404445494
oblastech,2022594301074899120161195225269311360376
tedy2417594301072872123164
v26005943010741
oblasti2660594301074899120161195225245
břišní42560830107507797130179198
aorty642608301074190117149193
a8536083010741
ilických9126083010719385899137181221270
arterií,1200608301074168100143171191210226
je1445608301071963
třeba152760830107285599149191
tato173760830107277097145
aneurysmata1900608301074190135183210254289363404432475
sledovat239360830107335398148198239281309
a27206083010741
případně277960830107507797425622301075092143191236
léčebně685622301071964106149199249294
zasáhnout,1002622301073680114157206254304353382399
a14246223010741
to1489622301072775
jak1587622301071961100
chirurgicky,1710622301074089108136185212261281322361405417
tak2150622301072870109
i22836223010718
endovaskulárně2325622301074392143192233275310348397417459486536581
(16,425636301072465105121
17).567636301074482107121
Častější565650301075193126155197216249267
než857650301074892129
arteriální101165030107416798141167186227246293312
komplikace1347650301073986160209229247285328368411
jsou1782650301071952101149
komplikace1955650301073986160209229247285328368411
žilní,239065030107365674122141156
nejčastěji2571650301074892111151192226255297316334
komprese425664301073885159209236279313357
dolní805664301074997117164183
duté1011664301074996125167
žíly,120166430107365576116128
což1352664301074086122
vede1497664301074184134178
k16986643010738
otokům1759664301074875122161209282
dolních2064664301074997117165183223271
končetin.2358664301073886134175217245264311328
Může27096643010770117153196
však425678301074073114151
dojít592678301074996115133160
i7686783010719
k8036783010737
narušení856678301074888114161194237284302
lymfatického1174678301071958132155196223241280318360407455
toku,1645678301072773111158173
takže1834678301072869106145187
otoky2037678301074874120158200
mají22536783010773113132150
pak2418678301075090128
smíšenou25626783010733105123157201248296343
příčinu42569230107497594133151197244
žilní68569230107365472119137
i8386923010718
lymfatickou.872692301071958132154196222240280317363410426
Nicméně1314692301075675114186230277320
zřejmě1650692301073662104122194237
díky1903692301074967105147
pomalému2066692301074998170210229272344391
rozvoji2473692301072672106149196215232
komprese2721692301073884157425706301074976119152196
dolní637706301074997116164182
duté835706301074996124166
žily101770630107365574113
se1147706301073377
často1240706301074081114143189
stihnou144570630107346281129176224272
včas1733706301074180121154
vytvořit1903706301074183114158205231250278
kolaterály.2197706301073885104144171213240281300339351
Takže2564706301074277114154197
zde2777706301073684128
obvykle425720301074898138182220241285
nedochází730720301074892142190232280320358377
k11277203010738
trombózám1184720301072855102176226275310352426
a16307203010740
plicním169072030107507088128176195268
emboliím19787203010744117167216236254273346
(16,2344720301072463103118
17).2482720301074480105118
Cévní565734301075091131178196
komplikace776734301073783155203221239275316355396
nemusí1187734301074790161207239256
být1458734301074987117
vždy1590734301074077124162
vázané1767734301074080116157204246
na2028734301074787
oblast2130734301074795114153185213
dolní2358734301074894113159177
části2550734301073979111139157
aorty2722734301074086112142183
a4257483010740
ilických4817483010719375595132174213260
tepen,757748301072769118162209224
ale997748301074159102
proces1115748301074975122162204237
může13687483010773119155197
mít1581748301077391118
i17157483010719
ascendentní1750748301074073113154202250293341367415433
průběh2199748301074975122171215262
a24777483010740
dosahovat2533748301074996129170218265305345372
k4257623010738
odstupům490762301074999133162211261310385
mesenterických9017623010775120154199248275318345365406444488528577
a15057623010741
celiakálních1573762301074083103122163201244264312331372420
arterií,2020762301074168100143170189208224
způsobit2271762301073788136170219270289318
stenózu2616762301073463106155204240289
a4257763010741
ischemické48677630107185192140184258276316354397
komplikace903776301073885160209229247285327368410
podobné1333776301075099149197247296340
mesenterické16937763010773118151196244271313340359399437480
vaskulitidě.2193776301074082115153201220238266285334378393
Méně31874683010770114162207
než3418468301074993130
jedna3573468301071963113161202
třetina380046830107275497125143191232
pacientů4057468301075091132150194242269317
s43994683010733
abdominální4457468301074191141189263282330371390437456
formou493846830107237198172221269
retroperitoneální523246830107266997124171221266304748230107274674121169213253272320339
fibrózy340748230107234392119167202245
má36734823010774114
také3808482301072869107150
postižení3979482301075099133162181217260308326
hrudní4326482301074975123173221239
aorty,4586482301074189116147190202
která4808482301073969112138180
může50094823010774121158200
vytvářet5230482301074184115159200227270297
aneurysmata3047496301074191136185212256290365407435477
(16,3551496301072465105121
17).3699496301074582107121
Klinické384749630107466786135154195234278
příznaky415249630107507898135185227265309
sumarizuje4488496301073483157199226246284333353397
tabulka4912496301072971122171191229272
1.5211496301074556
Pokud5295496301074593132182232
nemoc3047510301074892166215256
není3324510301074892140159
včas3503510301074180122155
léčena,3679510301071963104146194235251
může39515103010773121157200
být4172510301074989120
dokonce4313510301074997135183231272314
příčinou464851030107507796135154202250298
ileózního496751030107193882131166215233283332
stavu,5319510301073463104144193208
jak304752430107196098
popsali3164524301075099149183225244262
čeští3446524301074082116144163
chirurgové3629524301074088107133181208256304345388
(18).4036524301072464103125139
Laboratorní3047551401134088137186220265300348382431455
nálezy3528551401134793117162202251
Sedimentace3187566301074288139158233278327355397439482
erytrocytů3696566301074572116148176224266309341390
(FW)4113566301072467143171
a43115663010742
hodnota4380566301074998149199248276318
CRP4726566301075298144
je4897566301072065
zvýšená4989566301073782126161206255297
u53135663010748
většiny53885663010742861143047580301073453102141
pacientů,3215580301075093134153198247274323339
takže3581580301072870109150194
tyto3802580301072871103151
parametry3980580301075093120162237282310338382
je4389580301071964
možné44805803010775124160210255
použít47625803010750101150187207236
pro5025580301075077125
sledování517758030107345499149199240282331350
nemocných,3047594301074994169218260309348389438454
pokud35285943010750100139188239
byly3794594301075090110151
před3972594301075078121172
léčbou4171594301072064106156207256
patologické.4454594301075092120167188237288307348386430446
Vysoké4926594301074789123173212256
hodnoty5209594301074998149198247275318
jsou3047608301072054103153
provázeny3228608301075078127169211250294344384
intenzivními363960830107196997141190228249291341361436456
systémovými4122608301073577112142186262312353398475494
příznaky.464460830107507898136186228268312325
Problém4996608301074673122173194239315
je,533860830107206580
že5446608301073781
vývoj3047622301074286132181201
těchto3276622301072872115164192240
parametrů3544622301075194121164240286315343392
nekoreluje3964622301074995135183211256276325345390
s43826223010734
vývojem4444622301074186132181201246322
fibrotického479462230107244496124172201220262301346396446
ložiska.5267622301072070107127161199243260
Ani30476363010753101120
k31936363010738
časné3257636301074182115163207
detekci3491636301074993121163202241260
relapsu377763630107267089129179213260
nelze4063636301074893112148191
tyto4281636301072870102148
laboratorní4456636301071959109158185227254301328377395
parametry4878636301074991118159233277305332375
použít.5279636301075099148184204232248
Mnozí30476503010770119167202222
pacienti3293650301075091132151194243269288
splní3606650301073383102150169
morfologickou37996503010774122149176224243292342360401438486534
diagnózu4357650301074968108158206254290338
IgG4-RD4720650301071968125170199246305
a50496503010741
mohou51156503010773122171219267
mít5407650301077492120
i30476643010719
vysoké3090664301074184118166205248
hodnoty3362664301074897147195243271313
IgG43699664301071969126171
v38946643010741
séru,3959664301073478104153168
normální4151664301074997124198239258306324
hodnoty4500664301074896146194243270313
však4837664301074174116154
tuto5015664301072876104151
diagnózu5190664301074968108157205254289337
nevylučují.3047678301074892133176196244284331350369385
Laboratorní3454678301074083132181208250277324351400418
nálezy3894678301074989108152189232
jsou4149678301071952100148
shrnuty4320678301073381107156204232275
v46176783010741
tabulce4680678301072869119167186226269
2.4971678301074459
Pacienti5053678301074585126144188236263282
s53576783010734
idiopatickou5413678301071968873047692301074898140167186226264311359
retroperitoneální343069230107266997124171221266292311339386435479519538586604
fibrózou405869230107234393119167202249297
mají43796923010773114133151
často4554692301074081115144190
patologické4768692301074991118165184233283301342379422
hodnoty5214692301074897147195243270313
antinukleárních3047706301074189116135182230268288332372399448466506554
protilátek,3618706301075077124151170189230257299337355
protilátek3991706301074976123151169188229256298336
proti4345706301074976123151169
štítné453270630107336281109157202
žláze,475170630107365596133176191
pozitivní4959706301075099134153181200241290309
průkaz5285706301075077125163205242
revmatoidního3047720301072770110185225253299318367415434484532
faktoru3599720301072466104134181208256
(16,3875720301072464103118
17).4013720301074481105118
Patofyziologie30477464012556104140193225279323347399424476529553601
nemoci36777464012551100179232274297
Termín3187762301074280107181200248
retroperitoneální346176230107277098125172222267293313341388436480521540587606
fibróza409376230107244493120167203245
je4364762301071963
již445476230107193774
používán4554762301075099147184203244286334
od4914762301074898
roku5039762301072673112160
19485226762301074381127172
(8),542476230107246789103
ale3047776301074261106
neodpovídá3181776301074994145196247297339359409451
přesně3659776301075179122157206251
topografii3938776301072876127178229256299323344363
této4329776301072872100148
nemoci.4504776301075095170220262282298
Nemoc48307763010758104179229271
v51287763010742
podstatě51977763010751101153186216259287330
Tab.42361401135093144171
1.62161401135478
Klinické7266230107426280126144181218255
příznaky9976230107467189124170215252292
retroperitoneální13056230107266289114158204243269287313356403441486505551569
fibrózy18906230107234287113157191231
Klinické514810098476990136157194236277
projevy8078100984776122144186227270
nemoci10948100984588156203240261
Mayo174376009866108147193
Clinic,1952760098476889136157194214
Rochester15508600984691129175217252281322352
(19)19188600982464104127
(n20628600982468
=214786009848
185)22118600984383126149
Johns25227600983178124171205
Hopkins274376009854100148190212258292
University,30527600985399121162203233267288317360376
Baltimore25898600984688109138159227274303345
(20)29518600982466109133
(n31008600982469
=318586009848
48)32498600984388112
A.35937600985172
Schweitzer36827600984178125185226248276314356386
Hospital,408576009853100134181202231273294314
Dordrecht358686009855101130178207249286333361
(21)39648600982466106126
(n41068600982469
=419186009848
53)242558600984385108149
University467176009853100121162203233267289317360
Hospital,504776009854100134182203232274295315
Parma46738600984585115183225
(22)49148600982466110133
(n50638600982469
=514886009848
210)52128600984384124147
Průměrný4549830954063107172212235279314
věk7859830953775109
v91298309536
době9659830954487132172
stanovení4541083095305693136180216254298314
dg.78610830954388102
58191610330953978
54293610330953979
64395510330953980
58497710330953978
Muži,454120309562105138155169
%641120309559
61191812030953973
54293612030953979
77395712030953978
70497812030953976
Systémové45413230953771101127166231275311350
symptomy82113230953067134178203245311346
(%)11841323095217999
27191713230953976
60293613230953979
92395713230953977
66497613230953979
Abdominální45414430954791136180246263306342359402419
bolesti,89114430954488106145175201219233
(%)11411443095217999
38191614430953978
94293514430953980
92395714430953977
81497914430953975
Testikulární45415630953772102128145179223240276300344360
projevy83215630954468111128167204243
Bolesti,45416630954084102141172198215229
varikokéla,7001663095367497115149191226265282318333
hydrokéla105016630954378121145187222261278315
(%)4541763095217999
13191816630953973
27293716630953976
46395616630953980
51497916630953974
Zácpa45418830954380117161199
(%)6701883095217999
12191818830953973
NA292618830955198
30395718830953978
28497818830953977
Otoky45420030955480122157195
dolních66720030954386104147164200243
končetin92820030953376119156194219236279
(%)12242003095217999
13191920030953973
23293620030953978
83976200309539
15498020030953973
Klaudikace4542123095405995137182199233271307345
(%)8172123095217998
21935212309539
NA292721230955198
11396121230953970
12498021230953973
Hydronefróza45422430955086130154196239279301326368400437
(%)9092243095217999
57191722430953977
67293722430953976
55395822430953976
72497722430953978
Unilaterální45423630955093110127163188226250287304347364
(%)8352363095228099
25191623630953979
21293823630953975
40395623630953980
29497723630953978
Bilaterální4542483095405875111135174197235252295312
(%)7832483095217999
32191724830953976
46293524830953980
15395924830953973
43497824830953976
Renální45426030954080123160177220237
atrofie7082603095366185127149167206
(%)9322603095217998
81935260309539
NA292726030955198
21395926030953975
30497726030953978
NA45427240954992
=560272409548
není62227240954176117134
analyzováno77027240954082122139172205244278317359399
Tab.424299301135093144171
2.622299301135481
Laboratorní730300201073782127173199241267311337383401
nálezy1147300201074792110149185225
u13883002010746
retroperitoneální145030020107266289114158204243269287313356403441486505551569
fibrózy203530020107234287113157191231
Laboratorní58331390983982129176205247275320350396418
projevy101731390984776122144186227270
nemoci80532390984688157203240261
Mayo1744313909866108147193
Clinic,19533139098476889136157194214
Rochester155132390984691129175217251281322352
(19)191932390982464104127
(n206332390982468
=2148323909848
185)221232390984383126149
Johns252331390983178124171205
Hopkins2744313909854100148190212258292
University,305331390985399121162203233267288317360376
Baltimore259132390984688109138159227274303345
(20)295332390982466109133
(n310232390982469
=3187323909848
48)325132390984388112
A.359431390985172
Schweitzer368331390984178125185226248276314356386
Hospital,4086313909853100134181202231273294314
Dordrecht3603323909855101130178207249286333361
(21)398132390982466106125
(n=53)2412332390982469118161203226268
University4672313909853100121162203233267289317360
Hospital,5048313909854100134182203232274295315
Parma468332390984585115183225
(22)492432390982466110133
(n507332390982469
=210)515832390984890130170194
Zhoršená45533620954386129154184224267304
funkce77633620952165108142177215
ledvin100933620951756101138156199
(%)12253362095217999
42191833620953976
NA292833620955198
66395733620953979
57497933620953977
Průměrná45534820954063107172212235279316
hodnota78834820954387131175218243280
sedimentace45535820953069114131197237280304341377416
erytrocytů/88835820953963101129153196233271299342371
1455368209539
hod.51236820954286131145
v675368209536
mm729368209565131
32191835820953976
40293735820953980
45395935820953976
63497935820953977
Průměrné45538020954063107172212235279319
CRP,79138020954686127132
mg/l940380209566110140158
20,718913802095397891130
NA292838020955198
23395838020953978
32497938020953976
Průměrný45539220954063107172212235279314
hemoglobin78639220954383149192237254297342360402
12,618923922095397387127
11,629163922095397080120
12,439343922095397387126
12,549543922095397387126
Zvýšené45540420954378116147186229269
sedimentace74140420953070115132197237280304341378416
erytrocytů45541420953963101129153196233271299342
(%)8144142095217999
53191840920953976
NA292840920955198
74396040920953973
85497940920953978
Zvýšená45542620954378116147186229266
hodnota73842620954387132175218243280
CRP103542620954686127
(%)11804262095217998
47191842620953975
NA292842620955198
62395942620953977
78497942620953977
NA45543820954992
=561438209548
není62343820954176117134
analyzováno77143820954082122139172205244278317359399