﻿838
KAZUISTIKY512322701004696138190209248289309356404
Ústup157933701005078106144182
retroperitoneální17783370100235885110148186222246262289328366401436452489504
fibrózy2298337010018367498137167204
po251933701003776
léčbě26113370100155081120156
rituximabem,27833370100233966105142158218252291326386401
cyklofosfamidem320133701002967102118157177215245266302362377415450510
a3728337010033
glukokortikoidy37783370100375290124162196234258287304338376391429466
s4260337010028
následnou430433701003772100116151190228267304
udržovací46253370100367599132170206241271287
léčbou49283370100155081119159197
rituximabem51413370100233966105141158217252290326386
|5584227010018
E1156422270100417099
/36328043010732
Vnitř3709804301074592111139166
Lék.3894804301074184122140
2023;69(3):E4-E154054804301074487128172186231274298340361376418460488532571609
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
PET/CT56562301074586131158207253
event.84462301074485128176203220
PET/MRI109062301074686131158228273293
může1410623010773121158201
být163762301075089121
také178462301072869108151
použito196162301075099148185204232279
v2266623010741
rámci233362301072769143183202
sledování25616230107345397147196236278326345
pacientů42576301075091132150194242269317
k762763010738
posouzení82076301074998132180228265308356375
event.121576301074384127175202219
relapsu14537630107277089130179213260
onemocnění.173276301074897141215263305353397445463479
Sledování56590301074260104154202242283331349
pacientů:93190301074991131150193241268315330
idiopatická12789030107186786133183225252270310348390
RPF168590301074590131
vykazuje183290301074184122164201249268312
chronický216090301074088114161210228268306348
recidivující252590301072669110128177196237285304322362380
průběh,425104301074975122171215262277
který717104301073868109135177
vyžaduje910104301074082120161210256274317
dlouhodobé1243104301074866114161208255304352401445
sledování.170310430107335194143191230271318336351
Hlavním2069104301075675114153201219291
problémem2376104301074975121170189232304348420
při281210430107497593
sledování42511830107335296145193233275322341
je782118301071963
posouzení861118301075099132180228265307355373
přítomnosti125111830107497695123169243290339372401419
a16871183010740
stupně1744118301073362110159207251
zánětlivé2011118301073779126170197216235275318
aktivity,2346118301074078109127168187215258269
protože2632118301074976122150196231274
na425132301074889
této53413230107277098144
informaci69813230107196790138165239280320339
závisí1057132301073678118137170188
terapeutická126513230107287097138188233281309328368406448
rozhodnutí.1733132301072673109157206256304351380398414
CT565146301075094
a6751463010740
MR7311463010768113
umožňují8591463010747119166201248294312330
posouzení1205146301074896129176223259300347365
změn15851463010736109152198
velikosti1799146301074082100118155201233261279
retroperitoneální209414630107266794120166215259284303330375422465504523569587
tkáně.2696146301072865106153195209
Navzdory425160301075899139178226275302346
účinné797160301074889107155204248
léčbě1072160301071963105154199
s12981603010733
klinickou135816030107385977126144185223271319
odpovědí1704160301074898148197238281331350
je2081160301071963
však2171160301074174116155
často2352160301074082116145192
přítomna257016030107507796125172246294335
reziduální425174301072668104122169215255273319337
retroperitoneální77717430107266894120166214258283301328374421464502520567584
tkáň.1376174301072865105152166
Tyto1557174301074175105150
masy17221743010772112144184
mohou19211743010772119166213260
představovat2196174301074975116165196224264303349388428454
okultní2665174301074784131149176223240
reziduální425188301072668104122170216256274320338
fokus778188301072370107154186
nemoci979188301074891162210250267
nebo1262188301074790138186
mohou14631883010773120167215261
být1740188301074987117
jen1872188301071962109
neaktivní1996188301074790129166196214254301319
fibrotickou233018830107244391117162189207246282328375
tkání.2721188301072764105152169184
Při42520230107457190
sledování54020230107345296147195235277325343
těchto908202301072871112160187233
reziduálních1166202301072770107126176223264283330349389437
hmot16282023010749122171198
se1851202301073478
ukazuje1954202301074886128165214233276
182256202301074483
F‑FDG2354202301074268111168226
PET2605202301074586130
jako276020230107206098145
preferovaná425216301075077120143187213260301342390431
modalita.8762163010773122172213232250278319336
(41,1231216301072466104114
42)1365216301074485107
Biopsie425243401135276124173212235281
Podezření565258301074692143188225253296345364
na955258301074990
diagnózu1072258301074968109159207256292341
idiopatické144025830107196988136187229256276316355398
RPF1865258301074692133
může20252583010774122159202
být2254258301075090122
postaveno24022583010750100134163205245289338387
na2816258301074889
typických425272301072870120138178215258297344
známkách785272301073684125197235276316364
v11652723010740
zobrazovacích1221272301073683132159200237283323364404422461509
metodách,17462723010773117144190240280320367382
nicméně2144272301074866106179222270313
histopatologické247427230107476698126172222263290336355402425286301074967107145187
vyšetření629286301074083117160188214257305323
tkáňového968286301072866108155203243286334382
vzorku1366286301074179126153191239
je1621286301071963
pro1700286301075076123
stanovení1840286301073362103150198238281329347
definitivní2204286301074992116135183201229248288337355
diagnózy2576286301074867107156204252287329
nutné.425300301074996125174218233
Preferovaný685300301074571115139183210257298340388427
je1139300301071963
otevřený1229300301074875118159187230279318
chirurgický1573300301074089108134183210258277318356400
přístup199930030107507796129159207257
s22833003010734
více2343300301074161101144
hlubokými2513300301074968116166216255298373392
biopsiemi425314301075069117167201219263336355
nebo800314301074892142191
biopsie1010314301075069117167201219263
laparoskopická.1293314301071959109150177224257295342392412452490532548
Diferenciální425341401135680112157191237286325348393417465489
diagnóza941341401134770116165214263302348
Ve565356301074687
stejné670356301073463105124172216
lokalizaci905356301071967105148167185222264305323
se1246356301073478
mohou13423563010774123171220268
nacházet1628356301074889130178218256299326
maligní19733563010773114133152201249267
choroby2258356301074189137164211261301
s25773563010733
podobným2629356301074998149197247425370301074988164
zobrazovacím616370301073785137164207245293334377418437512
nálezem1155370301074991110155193237312
(retroperitoneální149537030107244992121148197248294321341370417467512553573621641
lymfomy,2163370301071960136160209284324336
metastázy25263703010775120149191225255297335379
různých425384301072775112160199238286
karcinomů730384301073880107146165212261335382
a11313843010741
případně119038430107507796145187236285329
retroperitoneální153738430107277098124171221266293312340387435480520539586605
sarkomy2161384301073375101140187261300
či2480384301074058
perianeurysmatická2557384301074994121140180228273320425398301072770103177217244263303341384
fibróza).82539830107244493120167202244266280
Také1121398301074277115158
v12963983010740
případech135339830107507696145187236280321369
karcinoidu1739398301073880106146164212260279328376
se2131398301073478
popisuje2226398301075099149168201248266310
souvislost2553398301073382130171191223242290324353
s4254123010734
retroperitoneální48541230107277199126174224270296316344391441485526545593612
fibrózou.112441230107244494121168204252300317
Podobný1467412301074693143192243292331
CT1825412301075197
obraz1948412301074999127169206
může21814123010774122159202
způsobit2410412301073787136169218269288317
také2753412301072870109152
pánevní425426301075091139184224273292
tuberkulóza736426301072876126171197236284303351386429
či1184426301074159
aktinomykóza1263426301074179109128176224299337376423459501
(16,1784426301072363102118
17).1922426301074380105118
Retroperitoneální565440301074589117144190240285311330358405453497537556603621
fibrózu120344030107234392119166201249
také1469440301072768106149
způsobuje1635440301073686134166214264312331375
Erdheimova–Chesterova2026440301074268116164208226299347387429475529576620654682725751798838879
choroba,425454301074088137164211261302318
při76745430107507796
ní887454301074967
ale978454301074160104
fibróza110645430107244493120167203245
predilekčně1375454301075077120170188207251289329377421
postihuje1820454301075099132161180228275294338
perirenální2182454301075095122141167210258299318366384
prostory.2591454301074976123157186232259302314
Také425468301074277115158
obrovskobuněčná602468301074898125172213246284331381430478522563611651
arteritida127346830107416798141167186214233282323
může16154683010774122158201
způsobit1835468301073787135168216266286314
difúzní216846830107496892141177226245
zesílení2432468301073779113131152196244263
stěny2714468301073463105153192
aorty,425482301074189116147190201
a6474823010741
tak709482301072870108
imitovat838482301071992111139185226267294
retroperitoneální115348230107277098124171222266293312340387436480520539587605
fibrózu,177948230107244493120167202251266
ale2066482301074160104
ta2191482301072870
nepostihuje2282482301074892142191224253272320368387430
okolí2734482301074786133153171
tepen425496301072870120165213
a6584963010741
nepostihuje718496301074993142192225254273321368387431
uretery1169496301074774117145187214257
(16,1445496301072464103119
17,158349630107448187
43–47).1690496301074485131177218242255
Léčba425522401254392134186235
Léčba565538301074288132184228
retroperitoneální835538301072874104133183236284313335365415467514557578629650
fibrózy152753830107244698128178216262
se1831538301073482
postupně19545383010752104140172223275327374
vyvíjí2370538301074288135157179200
(42–47).2612538301072468112159208251278293
Urologická425552301075682129149197247266306344386
léčba829552301071963104153195
má10425523010773114
za1174552301073678
cíl127055230107405980
obnovit1367552301074898147195235255283
drenáž1668552301074975118166207244
ledviny1929552301072064114155174222261
a22075523010741
odstranit2266552301074898131160186228276295323
obstrukci2606552301074898132161188236274425566301074059
ureteru.511566301074875119147190217266282
Pokud820566301074592131180230
lze,1077566301071956100114
používají12185663010750100149186205247289308327
urologové1572566301074875122142191242291331375
JJ1974566301073162
stent.2062566301073464107155183199
V22885663010746
případech,236156630107507797147189239283325374390
kdy2777566301073988128
stentem425580301073464107156184227302
nelze754580301074994114151195
vyřešit976580301074185113156191209238
drenáž1241580301075077120170211249
ledviny,1517580301071964115157177226265277
je1821580301072064
nutná1912580301074997126176217
nefrostomie2156580301074994118147195229259306381401445
(4–7,2628580301072467115155162
17,281758030107448288
18).425594301074483105118
Tento565594301074281129156202
přehled789594301075076119168187231281
je1091594301072063
zaměřen1176594301073679152196222265313
na1511594301074889
medikamentózní16215943010774118168187225267341385433460507542591609
léčbu,2252594301071963104154202217
proto2491594301075077124151198
vývoj2711594301074083128175194
urologických425608301074874121141189239258298336379418466
léčebných911608301071963104147196245283323371
postupů1302608301074999132161209259307
zde1628608301073785129
není1777608301074892140159
rozveden.1956608301072673109152196246290338354
Medikamentózní5656223010770114164183221263337381429456503538587605
léčbu1190622301071963104153202
můžeme14116223010774121158201274319
rozdělit1749622301072774109158202221239267
do2036622301074997
tří215362230107285473
kategorií:2246622301073880108150200248275295313328
4256366010067
léčba565636301071963104153195
glukokortikoidy780636301074968115153200239286313344363400448467516556
v13566363010741
monoterapii,14166363010774123171220247289316358407426445460
4256506010067
léčba565650301071963104153195
glukokortikoidy780650301074968115153200239286313344363400448467516556
v13566503010741
kombinaci1416650301073886160209229276317358376
s18126503010734
imunosupresivy,1865650301071992140188236270317366393436470488529573584
4256646010067
léčba565664301071963104153195
glukokortikoidy780664301074968115153200239286313344363400448467516556
v13566643010741
kombinaci1416664301073886160209229276317358376
s18126643010734
anti1865664301074189116135
CD2020206643010751108149192
protilátkou,2232664301075077124151170189229256294342390405
4256786010067
léčba565678301071963104153195
dalšími780678301074989108141159233251
biologickými1051678301075069117137185235253294332374449468
léky.1538678301071963102144156
Glukokortikoidy425705401135276125172219266313347383407454501524573622
Glukokortikoidy565720301075677125164212252300328359379418466486536577
v11657203010741
monoterapii12297203010774123173222250294321364414434454
byly1706720301075090111152
dlouho1881720301074968118167216265
léčbou2169720301071964106156206255
volby2448720301074089109159200
a26717203010741
stále2735720301073463106126170
jsou.425734301071952100149165
Názory608734301075697135182209252
na878734301074788
dávky984734301074889129168210
glukokortikoidů1212734301074868115153200239286313345364402449468517565
se1794734301073478
pochopitelně1889734301075099140188236286306334377396444488
různí.2395734301072674111160179195
Obvykle26087343010759110150193232253297
se425748301073377
používal519748301074998146183202243284303
prednison839748301074976119169216235268316364
v12207483010741
iniciální127874830107186685125143184203250269
dávce1564748301074889128168210
0,6–1,01791748301074459103151190200245
mg/kg/den20527483010773122154193241274319362410
a24807483010740
tato253774830107286996142
dávka2696748301074989129167209
byla425762301075090111152
jen602762301071964113
velmi739762301074185105180199
pomalu9637623010749100175216236284
snižována1272762301073482102139187228270319361
s16587623010733
cílem171676230107406081126201
dostat1941762301074998133163205233
se2199762301073378
dávku2302762301074991131171220
5–7,52547762301074390131138183
mg/27487623010773124157
den,425776301074994143159
dle604776301074969114
jiných73877630107193987127167216
autorů974776301074190119166194243
2,5–51237776301074460105152196
mg14517763010773124
až1595776301074078
po16937763010750100
6–91813776301074493138
měsících19717763010773118153172213232273322
velmi2313776301074185105179199
pozvolného2532776301074999136180229249298343304762301074898
snižování317162301073483102139187228271320339
dávky.353762301074991131171215227
Iniciální37916230107196888129148189209258277
dávka409562301074991131171214
prednisonu433662301075078121172221241274324373422
0,6478462301074460106
–4917623010745
1,0498962301074455100
mg/kg/den5107623010774124158198247280326371420
se304776301073479
obvykle315476301074899140184224245290
podává3472763010750100151192233275
2–4377576301074488136
týdny393976301072871121170209
a4176763010741
snižuje424576301073482102139188208253
se452676301073379
o4633763010747
54708763010744
mg4770763010774124
každé492276301073881119168213
1–2516376301074487127
týdny531876301072871121170209
až304790301074281
na315790301075092
udržovací3279903010749100129169219261305348368
dávku367690301075093135176227
(2,5–539329030107246986133181226
mg/den),4177903010775127162209256306329345
která455190301073972116145189
se476990301073481
podává4879903010751102155198240283
po5192903010751102
dobu5323903010750101154204
2–33047104301074488130
měsíců31981043010774119153172213262
(48).3481104301072466113136150
Jiné318711830107304996140
léčebné3344118301071962103145194242285
schéma3646118301073373121164237277
doporučuje3940118301074896146194221269309356374418
iniciální437511830107186684124142182201248267
dávku4659118301074888127166213
prednisonu4889118301074976118168215234266314362409
153151183010743
mg/53741183010772121153
kg/den3047132301073886119165209257
po3322132301074999
dobu3439132301074897147196
136531323010743
měsíce37141323010773118151170210253
a39851323010741
v40431323010741
případě410213230107497696145187237281
léčebné4401132301071963105147197246291
odpovědi4709132301074898148197238281332351
s50781323010733
následným5129132301074889122142186236284323398
postupným3047146301074998132161209259308346421
snižováním3485146301073482100137184225266314333407
v39091463010740
druhém3967146301074975124172216290
až4274146301074178
čtvrtém4370146301073970113141172215288
měsíci46761463010773117151170210229
na4922146301074889
cílovou502914630107395879128168216264
dávku5311146301074889129168216
103047160301074484
mg/den31491603010774124158203248297
ve3473160301074085
čtvrtém3584160301074071115144176219294
měsíci39041603010774119153172213232
léčby.4163160301071964106156196209
A43981603010753
tato447716030107287098146
dávka4649160301074991131171214
je4890160301071964
pak4980160301075092131
v51371603010741
dalších5204160301074991111144163204253
654831603010744
měsících30471743010774119154173214234275324
postupně33991743010750101135165215265315360
snižována3788174301073382102139187229272321363
do4179174301074998
vysazení4306174301074185120163201245295314
(17,4649174301072464102109
18).4787174301074484107122
Pokud4937174301074593132182232
se5198174301073379
podařilo53051743010750100152193304718830107274768118
tuto3193188301072978108156
léčbu3378188301072065108159209
realizovat3616188301072772113134154192241283326354
bez3999188301075197136
redukce4164188301072772123173212253297
dávek,4490188301075092134178218238
tak4757188301072871110
počet48961883010751101144188218
léčebných5142188301072065108152204254294336385
odpovědí3047202301074899149199241284335355
se3426202301073479
uváděl3530202301074890132182227247
mezi38022023010774119157177
754004202301074486
%41142023010767
až4205202301074179
954309202301074488
%.4421202301076785
Léčebná4531202301074084126169220269311
odpověď4866202301074899150200241285336
byla5227202301075090111152
definována5404202301074994304721630107244493142184226275317
jako3388216301072061100148
zmenšení35612163010736111156205239284333352
průměru3938216301075078127201246273323
patologické4285216301075093121168189238289308350388432
masy47422163010774115150192
504958216301074488
%50712163010766
a51622163010741
zlepšení5228216301073656101152186231280299
laboratorních3047230301071962113164192236264313341392412454503
ukazatelů,3579230301074988132171215244288309358374
pokud39822303010750101142192243
byly4254230301075091112154
patologické4437230301075093122171192242294314356395440
(17,4906230301072465104111
18).5046230301074485109123
Pokud5198230301074694134184235
je5462230301072065
léčebná3047244301071965107151202252294
odpověď33692443010748100151201243287339
dostatečná3736244301075099134164207235279322371413
a41772443010742
fibrotické424724430107244596124172201221262301346
masy46212443010774117151193
ustoupí4843244301074882112160210261281
natolik,5153244301074890118166187207246265
že5447244301073680
vymizí3047258301074185161180218238
komprese3314258301073886161212240284319364
ureteru,3706258301074876120149192220269286
pak4020258301075092131
je4180258301071964
možno42722583010774124160210260
pokusit45602583010750100139189223242271
se4859258301073479
odstranit4967258301074899133163191233282302331
stent,5326258301073464108157185202
pokud30472723010750100139188239
byl3307272301075090111
zaveden3439272301073780120165215260309
(48,3770272301072466113129
49).3921272301074487110124
Monoterapie31872863010769117165213240281307348397416459
prednisonem,3662286301074976118167215233265312360404477492
zvláště417028630107367998138171199241
pokud4427286301074997135183232
je4675286301071962
dlouhodobá,4753286301074867114162209257306354403444459
je5228286301071963
spojena53072863010733811301491923047300301074889
s31563003010734
četnými3210300301074082110159197272290
nežádoucími3521300301074892129171221269317358376450468
účinky4010300301074788106154192235
(infekce,426530030107244290114157195235277292
žaludeční457730030107367897145194238279327346
vředy,4943300301074168111161201212
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poruchy,3047314301075099126174215263301313
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kůže,3640314301073886123165180
vznik3845314301074180128147185
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či4634314301074059
zhoršení4718314301073685133160194238287305
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stávajícího5148314301073463104144185204223263281331380
diabetu3047328301074968108158202230278
mellitu).33453283010774118137156174202250272285
A36503283010752
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jsou4423328301072052101149
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v44504543010741
monoterapii45184543010774123172221249292319361411430449
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51).509746830107438198111
Srovnání5223468301074167113152200239286304
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rámci4001482301072667139179197
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a36124963010740
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ukázala4746496301074783124160201219258
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léčba3571510301071963104154195
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(52).4295510301072466108130143
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proto4536510301074976123151197
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není5239510301074892140159
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použití3810524301075099147184203231250
je4081524301072063
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Dříve3830538301075885104145188
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V30475663010746
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raději4450566301072769119163182201
kombinace4678566301073886161211231279320361404
prednisonu5109566301075078121172220239272321370418
s30475803010734
léky3100580301071963101144
ze3264580301073679
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Pro3187622301074469115
léčbu3317622301071962102150197
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fibrózy452862230107234290116162196238
jsou478262230107195097144
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stejná5321622301073361102120167206
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v43536363010740
kombinacích4410636301073784158207226274314354373413460
při488763630107497694
léčbě4998636301071962103152197
IgG4-RD.5211636301071968125170198245303317
Methotrexát31876503010769113140188236262289331370411437
byl3640650301074988108
použit3764650301074997145181200227
v40076503010740
kombinaci4064650301073784157206225272312352370
s44506503010733
glukokortikoidy4499650301074967114151198236282309339357395441460508548
v50636503010740
podobném5119650301074998147195244292336408
schématu3047664301073475124169244285313362
jako343666430107196099147
u36106643010748
revmatických3685664301072771112188229257276317355399439488
chorob:4200664301074190139166214265280
15–204507664301074583130170214
mg47376643010775125
148896643010744
týdně4960664301072872121170215
po52026643010750100
dobu5329664301074998149198
123047678301074583
měsíců.31576783010776121155174215264279
Po3464678301074693
123584678301074584
měsících36956783010775120155174215234275324
bylo4047678301075091111161
na4235678301074991
ošetřujícím4353678301074983128157184234254273314333408
lékaři,4789678301071964103147174194210
zda5026678301073786128
podávání51816783010751101153195235278327346
metotrexátu30476923010774118146192220246289329370398446
ukončil3512692301074886133182222241259
či3791692301074059
v38696923010741
něm3930692301074892166
pokračoval4115692301075099138166207248294334376395
(53–55).4530692301072366107153196237260273
U31877063010756
pacientů3266706301075091132151194243269317
s36067063010734
retroperitoneální366270630107277098124172222267293312340387436480520539587605
fibrózou429070630107244393120167202249297
spojenou4610706301073483132151195243292340
s49737063010733
periaortitidou5029706301075095121140181229256287306334353402450498
potencoval3047720301075099126169217258305345387406
účinek3479720301074889107155199238
glukokortikoidů3743720301074968116154201240287314345364402449468518565
velmi4334720301074185104177196
účinně4556720301074889107155203248
také4830720301072869107150
cyklofosfamid,5007720301074082121142190214262296321363437455505520
jak304773430107196098
bylo3172734301075089109158
popsáno33567343010750100150184226275323
v37067343010741
následujících3773734301074990123142186237285304322363382422470
publikacích4270734301075098148168187225267308327367416
(56–59).4712734301072467110159202242265278
Cyklofosfamid5017734301075186125146195219267301326368442461510
se3047748301073478
používá3141748301075099147184203244285
u34437483010748
četných3508748301074082110158197236284
autoimunitních3809748301074188116163182255303350369397445464504552
chorob4377748301074189137164211261
a46557483010740
jeho4712748301071963111160
přínos488874830107507796144192225
byl5130748301075089109
popsán5256748301074998148182224272
i30477623010719
u30827623010748
pacientů3146762301075091132150194242268316
s34787623010734
retroperitoneální352876230107277097124171221265292311339385433477517536584602
fibrózou,414776230107234392119165201247295311
a44747623010741
proto4532762301074976123150196
jsme4745762301071952125169
jej493076230107196382
použili5028762301075098146183202221239
v52837623010741
kombinaci53407623010738851593047776301075069117157198217
s32837763010734
rituximabem333777630107264574121161180253294344389462
i38197763010719
pro3858776301074976123
léčbu4001776301071963104153202
tohoto4222776301072875124172199246
pacienta.4488776301074991132150194242269310327