﻿1092
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Osteomalacie42533701004777104139179239274289324354370405
26018722701003678124
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(4):254-2601615804301074487129173186232274298340361376420464509538576619664
/23248043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Za56562301074990
cílovou,6766230107405980128168216264279
tj.9766230107284763
minimální106062301077493140159232273292340358
hodnotu143962301074997147195244271319
i1779623010719
u1819623010748
pacientů188862301074991131150194242269317
se222662301073377
zjištěnými23246230107375675107136179227265340358
poru‑270362301075099126175202
chami42576301074088128202220
mineralizace66276301077392140184210252271289325367408450
osteoidu,112976301074881110152201220269316332
lze14777630107195698
považovat159276301075099139180217264304345372
hladinu198176301074867107157175223270
25OHD226876301074488147204262
75254676301074485
nmol/l.2648763010748121170189221241257
Účinnost42590301075695114161209257291320
podávané76190301075099149189229270318362
dávky114090301074889129167210
je136690301072063
vhodné144690301074089137187235279
zkontrolovat174290301073674121170197223270290338378419446
stanovením220590301073362103151199240283331349422
hladiny264490301074867107156175223261
25OHD425104301074488147205263
za710104301073679
1–1,5811104301074485124135179
měsíce10121043010774118152170210252
po1287104301074998
zahájení1408104301073678127167186230278297
léčby.1727104301071963104154193205
Po1954104301074592
dosažení2068104301074997131173210253301319
cílové241010430107405879127168211
hladiny2643104301074967108157176224262
je425118301071963
vhodný514118301074190139189237275
přechod816118301074976119160208257307
na1149118301074989
udržovací1265118301074797123162209249291331350
dávky.1641118301074990130168211223
Terapeutické1891118301074280107148198243291319338378416459
okno2376118301074887137185
vitaminu258711830107416189130204222270318
D4251323010758
je502132301071963
velice584132301074083103121161204
široké.80613230107345279126164207222
O10471323010760
riziku112613230107264682101139187
intoxikace133213230107196794140178198235278318361
lze171113230107195699
spekulovat1828132301073483128166214233282322363391
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po2334132301074999
dlouhodobé2451132301074968116164212261311359409454
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vitaminu70214630107405986126198216263310
D10271463010758
v11001463010740
dávkách1156146301074888127165206246293
414641463010743
000-101518146301074388133162200238
0001766146301074489133
IU1915146301071973
denně2004146301074891139185229
nebo2248146301074891139188
při245114630107497594
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25OHD425160301074488147205263
>7071603010753
375779160301074484126
nmol/l9241603010748121170189222242
(40),1185160301072465111133147
k13511603010738
čemuž1408160301074082156204240
může16671603010774121158201
docházet1887160301074897138186227264307335
i22411603010718
za2278160301073779
bizarních2376160301074969105147174223241281329
okol‑2724160301074887134154181
ností,425174301074897130159178193
např.636174301074989139166176
po830174301075099
nekontrolovaném947174301074892131178227253280327347395435477525569643
užití1608174301074884104132150
výživových1776174301074184123142183231271314354402
doplňků2196174301074997147167215252300
s25151743010733
obsahem2566174301074898132173222266339
vitaminu42518830107405986127199217264311
D7511883010758
určených825188301074773111152199237276323
jiným116318830107203784122195
živočišným137418830107365495141181199231278316389
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(v2082188301072361
době2159188301074896145189
šíření236418830107335079121168186
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a4252023010742
zdůrazňování494202301073887136164207245296345387430480499
nezbytnosti1021202301074995133185226259309359393424443
saturace1492202301073478106155183226268312
vitaminem183120230107426292134210230279325401
D)2259202301076083
(41).2369202301072568107126140
Schémata2536202301074385135180256298327369
aplikace425216301074190110128166208249291
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D10742163010758
podle1153216301074998148167211
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podmínek2068216301075099149222241289333371
lze246021630107195598
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v4252303010741
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V5652443010746
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přirozeného181524430107507696122169204247295340388436
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konverze766258301073886134174217244282325
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lze194025830107195699
zvolit2065258301073680128147166194
aplikaci2285258301074191110129167209249268
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a4252863010741
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konverzi890286301073886134174217243282301
v12092863010740
játrech126728630107195986113156197245
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u19702863010748
těžších2036286301072770107142160200248
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Aplikaci5653003010753102122140178220261280
vitaminu87030030107416189130204222270317
D12133003010759
musí12973003010774122155173
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doprovázet1689300301074997147174221262303340383411
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Ve2818300301074687
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případů70631430107497695145186236283
postačuje1013314301075099133162203244291310354
aplikace1391314301074191110129166209249292
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mg19133143010774123
elementárního2061314301074463107180225273300341367416435485533
vápníku2618314301074183132181199239287
denně425328301074993141189233
rozdělená684328301072673109157201220264312353
do1062328301074997
211853283010744
dávek1254328301074990130173211
(střevní149132830107235584111154194243262
absorpce1778328301074191124173200250291334
vápníku2137328301074182132181199239287
je2450328301071963
lineární253832830107193885130170196245263
až2827328301074178
do425342301074997
jednorázové538342301072063113161209236278315362402445
dávky999342301074990129168211
5001226342301074487132
mg,13743423010774123139
při152934230107507695
podání1641342301074998148189237255
vyšších1913342301074083117150168208256
dávek2185342301074990129172210
se2412342301073378
transportní250634230107285496144177226275302332381399
mechanismus4253563010774118159207248296315347420468501
saturuje951356301073375102150177225244288
a12643563010741
účinnost1329356301074889107155203251285314
absorpce1668356301074190124172199249291333
klesá).2026356301073858102136178201214
Vyšší2265356301074687121154172
denní2462356301074993141189207
dávky2694356301074990130168211
vápníku425370301074184135185204245294
(2746370301072569
000–3827370301074591138188230
0001069370301074491138
mg)12243703010775126149
ovšem1401370301074990125170245
mohou16733703010775125175225274
být1975370301075091123
nezbytné2125370301074994133184225257307352
u25043703010749
pacientů2580370301075193135154199249276325
s4253843010734
malabsorpcí4873843010775118138180231266316344396438458
a9733843010741
po10423843010751102
bariatrických1171384301075194122142184212240260302341385427476
zákrocích1675384301073781120149198241260302351
(24).2054384301072469110133147
V22283843010747
případě230338430107517899150193244289
těžkých2620384301072872110150195236285
malasimilací4253983010774114133174207226299318336377417436
může8813983010773121157200
stav1101398301073362104144
někdy1264398301074893130179219
vyžadovat1503398301074184123165214262303344371
parenterální1894398301075091118161209236278305346365413431
výživu.2345398301074184123142183232248
Dosavadní5654123010758107141183222264313361380
léčba962412301071963104153195
hereditárních1174412301074892119162212231259300326375394434482
hypofosfatemií1673412301074887137186210258291316358386428502520539
zahrnovala2229412301073678127153202250291332351392
aplikaci2638412301074190110128166208249267
kalcitriolu42542630107388099140158186213232280300347
a7934263010741
frekventní85542630107235194132176219267294342361
suplementaci1237426301073380130149193267311359386428468487
fosfáty,1744426301072472105130172199242253
jež2018426301071963100
klinický213942630107385877125143184221264
stav2424426301073463104144
pacientů2588426301075092132151195243270317
vylepšovala,425440301074184104148197231279319361380420436
ovšem886440301074889122166240
za1151440301073679
cenu1255440301074083131178
četných1459440301074082110158197236284
nežádoucích1769440301074892129171221269317358376416464
účinků.2259440301074788106154192240255
Od25394403010761111
r.2675440301072739
20182739440301074487127166
je425454301071963
pro506454301075077124
léčbu648454301071963104153202
X‑vázané868454301074973114156193235283327
hypofosfatemie1213454301074987138187211258292317359386429502521565
registrována1796454301072669119138171200226273314355403444
(24)2258454301072467107128
monoklonální24044543010774122171219258278327375416435483501
protilátka425468301074976122149168186226253290332
proti773468301074976122149167
FGF-23956468301074297138164202246
burosumab1218468301074997123169202248321361410
(Crysvita®).164446830107247399141175216235263303337359372
Jde2032468301073180123
o21714683010748
přelomovou2235468301074976118137184258305345392440
léčbu,2691468301071962102151199214
která425482301073970113141183
zasahuje635482301073780114157206254273318
první980482301075078123173192
metabolický11994823010775120148190241291311330371410453
krok1679482301073968116155
rozvoje1861482301072775111156204224269
tohoto2157482301072875125174202250
onemocnění2434482301074898143218267309358403452471
a4254963010741
prakticky486496301074976118156187205246284326
normalizuje832496301074897124198239258276313361380424
klinický127649630107385877125143183221264
i15604963010719
laboratorní1598496301071960110159186227254301328377395
obraz2013496301074898125167204
postižených.2237496301074998132161180216259307346385433449
Podaří‑li318762301074592142182209228256276294
se350662301073378
lokalizace360862301071968106149168186223265305348
mezenchymálního3981623010773118155198246286334373448488507555574623672
tumoru467862301072775149197224273
jako49766230107195997144
zdroje514562301073685111158177221
TIO,539162301074262123136
je304776301072064
indikováno313876301071968119138176225266308357407
jeho357276301071964113163
chirurgické376276301074089109136185212261280321360404
odstranění.4193763010749100133163191233282327376395411
Není‑li4631763010759104153172201222241
tumor489976301072877152201229
prokázán/515576301075078126165208247290339372
lokalizován304790301071967106148167186222269309351399
nebo347290301074892142191
je‑li36899030107196392112131
tumor384590301072876150198225
inoperabilní,409690301071967115165210237278328347366414432447
léčba456990301071963104154195
se479090301073478
neliší489490301074892111130162181
od510190301074798
přístupu52249030107507796129158206255304
u30471043010747
hereditárních3110104301074892118160210228255296322370388428475
hypofosfatemií,3601104301074886136185208255288313354381423495514532547
spočívající4164104301073382130171189229270289307346364
v45441043010741
aplikaci4601104301074089109127164205245264
fosfátů4881104301072370103127169196243
a51401043010740
aktivního5197104301074077108126167215233282330
metabolitu30471183010773117145186235284303321349397
vitaminu346011830107406087128201220267314
D.3791118301075771
Registrace3878118301074589139157190218245286326368
burosumabu4263118301074997123170203250323363412460
zahrnuje4739118301073678126152201248266310
i50651183010719
TIO5100118301074262122
s52381183010734
těžkou5288118301072870106144191239
hypofosfatemií,3047132301074887137186211258292316359386428502521539554
kterou3621132301073869112138185233
nelze3874132301074892112148191
řešit4085132301072669103121149
chirurgicky.4254132301074088106133181207256274315352395407
Na3187146301075798
použití3301146301075098146183202229248
burosumabu3566146301074997123170203250323363412460
u40431463010748
dospělých4107146301074997130179223242282321369
se4492146301073478
v45861463010740
ČR4643146301075196
momentálně47551463010773121195239287313355373421464
bohužel5236146301074998147194230273292
nevztahuje3047160301074892133172203244292340359403
úhrada3469160301074896122164213254
zdravotními3743160301073684111152192240267315334407426
pojišťovnami.4189160301074999118136169198244285334374448467482
Klasická3187174301074565106139158198236278
léčba3484174301072063105154195
hypofosfatázie3699174301074887137186210258291316359386427464484527
je4246174301071963
zatížena4328174301073679106125161204252293
rizikem464017430107274683102140183257
rozvoje4916174301072674109153200219263
hyperpa‑5199174301074886137182208259300328
ratyreózy304718830107276895138165208257293336
a34061883010741
ektopických3470188301074482113159209229269307350389437
kalcifikací.393118830107388099139158182202239282322341357
Proto4311188301074571118145192
je4526188301071963
nezbytné4613188301074892129179219250299343
k49791883010738
suplementaci5040188301073481130150194268312360387428469487
vápníkem3047202301074182132180199239282355
a34202023010741
vitaminem347920230107416088130203222270314388
D38852023010758
přistupovat396120230107497695128157205255304344385413
opatrně.4392202301074798139166193242286301
Příznivých471120230107457089126175193235278317365
výsledků5094202301074184118137181231269317
lze542920230107195699
dosáhnout3047216301074896128169216263311358386
off‑label344821630107487198122142182230274293
aplikací3757216301074088107125162204243261
teriparatidu403421630107276995113162203228269295314362408
(42,4458216301072364104119
43).4593216301074383104116
Zásadní4725216301074889121162210257275
změnu50162163010736109152199246
v52772163010741
léčbě5333216301071962102151194
hypofosfatázie3047230301074887138188212260293319361388430467487531
přinesla360423030107507797145189223242283
až3914230301074178
dostupnost4018230301075098132161209259308357391420
substituční4464230301073481131165194213242290331379398
léčby4888230301071963105154194
chybějícího5109230301074088127178223242260301319370418
enzymu:3047244301074492129172246294309
asfotáza337324430107417499147174215252295
α36852443010748
(Strensiq®)375024430107246490117160208241259308343366
(44)4134244301072365112133
aplikovaná4284244301074191110129167214254296344384
v46862443010740
injekční474324430107196786130168207255273
formě503424430107237198172216
3×5267244301074496
týd‑5381244301072770119146
ně,3047258301074892107
která3176258301073869111138179
je3378258301071963
v34632583010741
EU3526258301074297
registrována3645258301072770120139171200227274314356404445
pro4112258301075077124
použití4258258301075099147184203231250
u45302583010748
pacientů,4600258301075091132151194243269317333
u49552583010748
nichž5025258301074867107155192
se5239258301073478
první5339258301075077121170188
příznaky304727230107507696132181222260303
onemocnění3369272301074897141215263304353397445463
objevily3852272301074898117161201221240280
do4151272301074998
184268272301074483
let437127230107196391
věku.4481272301074184122170186
Závěr30472974013862122182238284
Poruchy3187314301074590117164204251289
kostní3492314301073884117146193211
mineralizace3719314301077392139182208249267285321363403444
představují4179314301075076118167199228269308355374392
velmi4587314301074083101174192
heterogenní4795314301074791118160186232282325372419437
skupinu5248314301073471118167186233279
onemocnění.3047328301074897141214263304352396444463479
Na3187342301075798
vzácnější3303342301074079121162210254273305324
poruchy3644342301075099126174215263301
může39633423010773121157200
někdy4181342301074892130178219
upozornit4417342301074897146182229256305323351
kombinace4786342301073885159209228276316357399
anamné‑5203342301074189129203251295324
zy,304735630107367991
klinického315935630107385877125143183221264313361
obrazu,3541356301074898125167204252268
odchylek3830356301074798138186225244288327
v41773563010741
laboratorním4239356301071960109158185227254301328377395469
vyšetření.4728356301074184118162190216259307326342
Rentgenové5091356301074589137164212256304353393436
vyšetření3047370301074184118162190216259307326
může33923703010774121158201
vést3612370301074184118147
k37793703010738
definitivní3836370301074993117137185203232250291340359
diagnóze.4215370301074967108157205253289332347
Nespecifické31873843010757100134182226267285308328367405447
obtíže3650384301074797124142178220
a38863843010741
–39433843010744
často4003384301074081113142188
náhodně4207384301074888135183232279323
–45463843010744
zjištěná460638430107365573105134175223263
odchylka4885384301074796136184221241278319
v52203843010741
labora‑5277384301071959107156182223250
torním3047398301072874101150169242
vyšetření3308398301074184118162190216259307326
může36523983010774121158201
umožnit38713983010748122170206255273301
odhalení4191398301074898146187206250298316
nejen4526398301074892111155203
osteomalacie,4748398301074881110153202276317336376417435479494
ale5260398301074160104
i53833983010719
zá‑5420398301073779107
kladního304741230107375796144191208257304
onemocnění,3366412301074794137209256296343385432449464
které3845412301073867108134176
k40364123010737
rozvoji4088412301072772106149195213231
poruchy4334412301074997122169209255292
kostní4642412301073783115143190208
mineralizace4865412301077290137179205245263281316357396437
vedlo.5318412301074082130148195209
Deficit31874263010759104128148188207235
vápníku3449426301074183132182200240289
a37644263010741
vitaminu383242630107416189131205223272320
D,4178426301075972
především4276426301075077121171215256290309383
u46854263010748
seniorů,4760426301073478127146194221270285
může50724263010774122159202
mít5300426301077493121
za5448426301073679
následek3047440301074992126146191243289328
poruchu34034403010751102130180222272321
kostní3751440301073988123153204223
mineralizace.4002440301077595144190218261281300338382424468484
Ta4513440301074379
je4620440301072065
nepochybně4713440301074995146197240290330382432478
příčinou521844030107517999140160209259309
významného3047454301074184123172213287335379427476
podílu3549454301075099150168189237
nevertebrálních3812454301074893133177203234277327354395414462481521569
zlomenin.4408454301073655104178222271289337354
U47884543010756
všech4871454301074074118160208
pacientů5105454301075092132151195243270318
se5449454301073478
zřejmou3047468301073662103121193240287
osteoporózou,3350468301074779108149197245293319365400445492507
ať3873468301074067
už3956468301074782
dle4054468301074866109
DXA41784683010758103156
vyšetření,4350468301074082115157184210252299316331
nebo4697468301074790138186
na4899468301074787
základě5001468301073677114134173221264
běžné‑5281468301074992128175218246
ho3047482301074896
radiogramu,3159482301072768117135183233259300373420435
je3611482301071962
vždy3690482301074078126166
nezbytné3872482301074892129179218249297341
vyloučit4229482301074183103151199239257284
jiné453048230107193785129
metabolické46754823010773117145186235284303321361399441
osteopatie,5133482301074780109151200250291318336380394
vč.304749630107418096
porušené3163496301075099126174207251299343
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