﻿718
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Prvé42533701004065104138
použitie57933701003877115147162189205240
podkožného83633701003776115149187217255291329368
C1122033701003863
inhibítora12993370100155290105143158185224248284
v1599337010035
profylaxii165033701003762100120159175209246263278
atakov19443370100346096131169204
hereditárneho21643370100377397132170186213249273312347385424
angioedému260433701003471110125164200238274334371
u2992337010036
tehotných30443370100266198137163202238268305
pacientok336633701003772103118153191217256291
na367333701003771
Slovensku37603370100375392127162200229263301
26819022701003678120
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(4):265-2681615804301074487129173186232274298340361376420463505533571614659
/23198043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
príprave4256230107507796145172214254297
intravenóznym7436230107196794120162202245293342377426464539
C1130362301075192
inhibítorom.141662301071967115133183202230277303351425441
Narodilo187862301075898125172222241259308
sa220762301073375
zdravé230362301073785111153193236
dievčatko256062301074968112152192233260298345
(pôrodná42576301072474123150197247295336
hmotnosť781763010748121170197246294328357
21158763010744
600121376301074489135
g/pôrodná136376301074982130179206253303351392
dĺžka177476301074968105143185
46197976301074490
cm).2084763010740114136149
Nasledujúce56590301075798132150194244292311358399441
dva103090301074991132
roky118790301072673112155
bola136690301075099119159
pacientka155090301074991132150194242269307349
po192490301074999
stránke20479030107346389131179217260
HAE2332903010756108150
naďalej250790301074888139179198242260
oli‑27929030107486786113
gosymptomatická425104301074996129170244293320366439479506525564602644
a10851043010740
nepotrebovala1141104301074892141190216243285334383423464482522
ani1679104301074188107
záchrannú1802104301073677118165191232279327374
medikáciu,21921043010773117166185222264304322369384
ani2592104301074088106
dlho‑2714104301074967115162191
dobú425118301074997147196
profylaxiu.640118301075077124148192211252292311358374
V5651323010746
marci6321323010774114141180198
2022851132301074487129173
bola1044132301075099119160
vyšetrená1225132301074083117161189216259307348
na1594132301074889
našej1703132301074989123167185
ambulancii19091323010741115164213232272320361379398
v23281323010740
14.238913230107448399
týždni2509132301072770109157205224
dru‑2753132301074976124152
hého425146301074892141189
tehotenstva.634146301072870119167194237285318347390432448
Referovala1102146301074690113157183230271312331372
vysoký1494146301074083117166204247
výskyt1761146301074184118155198229
akútnych2010146301074179127155204242282330
atakov2360146301074168109147194235
−26141463010754
domi‑2688146301074997171190217
nantne425160301074990139166215260
sa711160301073477
vyskytovali814160301074185120158201233280321363382401
brušné1242160301075077126159208253
ataky,1521160301074269111150193205
opuchy1753160301074899148189237276
končatín2056160301073886136176218246265314
a23961603010742
migrenózne2464160301077594143170214262311347397441
bolesti425174301075098118162195224242
hlavy,684174301074867107147190201
ktoré902174301073768114141184
ustupovali1102174301074881110157206255295337355374
po1492174301075099
aplikácii1607174301074190109128165207248266284
C11908174301075191
inhibítora.2016174301071866114132181200228274301343359
Pacientku2391174301074585125144187235262300348
sme27551743010734107151
nastavili425188301074889123152193233253271290
na741188301074889
profylaktickú857188301074976124148191211252290321340380418467
liečbu135018830107193881123172221
podkožným1597188301075099149187235270319358433
C12056188301075192
inhibítorom2174188301071967115134183203231278305352426
v26261883010741
dávke2694188301074989129168211
34252023010743
000479202301074388133
I.U.62720230107193589102
každé745202301073879115163206
49672023010743
dni1026202301074895113
(hmotnosť1155202301072371143191217265312345374
751545202301074383
kg).1643202301073885107120
Pri177820230107457089
tejto188320230107276987114160
liečbe205920230107183679119168212
pacientka2286202301074990130148191238264301343
nemala2644202301074891164203222261
po425216301075098
zvyšok540216301073680123156204242
tehotenstva799216301072870118166193235283316345388429
ani1245216301074188107
jeden1368216301072063113157205
akútny1589216301074178126154203241
atak1846216301074168109147
a20092163010741
v20672163010740
39.212421630107438598
týždni2238216301072871109157205223
fyziologicky2478216301072366105124172191239289307347385428
porodila425230301075099126173223242260301
dievčatko745230301074968111152191233260298345
(pôrodná1109230301072474123150197248296336
hmotnosť14642303010749122171198246295328358
318412303010744
3801896230301074488132
g/pôrodná2044230301074982129178205252302350391
dĺžka2454230301074968105143185
512658230301074483
cm).27572303010740114135148
Po425244301074592
pôrode538244301074998125172223267
je826244301071963
pacientka910244301074991132150194242269307349
opäť1280244301074898140168
oligosymptomatická,146924430107486886135184217258333382410456531571598617658695738754
má22442443010773114
predpísanú2379244301075077120170219238271313361408
on2809244301074796
demand425258301074993166207255304
medikáciu,7462583010774118168186224266307325373388
ale1151258301074160103
zatiaľ1271258301073679106124165184
nebolo1472258301074892142191210258
potrebné1747258301075099126153196245294338
ju2102258301071966
použiť.2185258301074998147183202231247
Nepotrebuje24482583010758102152201228255297347395414458
ani425272301074189107
dlhodobý552272301074968116164214263313352
profylaktický924272301074976123147191211251289320339379417460
liečebný140427230107193781122164214263301
režim.1725272301072669106125199215
Záver4252974013862123184242288
V5653143010747
našom641314301075092128178255
centre926314301074186136165194239
pre1194314301075180125
hereditárny1349314301074996124169222242272316344396436
angioedém1815314301074192144164215262314361437
sme22823143010734110157
prvýkrát2468314301075180126172213243287316
na2813314301075093
Slovensku425328301074261111152196245279317366
liečili81732830107193983125145164184
dve1026328301074991136
tehotné1187328301072872121170198248293
pacientky1506328301074992133153198247274313357
podkožným18893283010750100151189238274324363439
C12353328301075293
inhibítorom2472328301071967116136186206235283311359434
určeným425342301074773112154201240313
na755342301074888
dlhodobú860342301074967115163212260310358
profylaxiu1235342301074975122146189209249289308355
akútnych1607342301074078126154202240279327
atakov1951342301074067108146193233
angioedému.2201342301074087136155203247297340413460476
Každá2695342301074486123170211
pacientka425356301075092133152197245273312355
mala7983563010773115135176
iný992356301071967106
priebeh111735630107497797141191237286
ochorenia1421356301074890139188215259308327368
pred1807356301075077121171
otehotnením1997356301074775119168217245294338387406481
(jedna249635630107244590140189230
bola2745356301074999119161
vysoko304762301074287123174214264
symptomatická334062301073478155207236285362405434455497537581
a3951623010741
vyžadovala402262301074187127172223274316360381424
dlhodobú447562301075070120171224274327377
profylaxiu,488162301075180129155201222265307328377395
druhá530562301075078129179222
bola3047763010750100120162
prakticky323576301074977120159190210251290334
asymptomatická),359576301074075117192242271319394435463483524563606630644
obe426576301074899145
pacientky443676301074992133153198247274313357
však481976301074175118157
mali5002763010773115135154
počas5182763010750100142184218
te‑542676301072871101
hotenstva304790301074898126169218252282327369
významné344090301074185125175216291340385
zhoršenie384990301073786135163198243292312356
priebehu42309030107507798142193239288336
ochorenia459190301074890139188216260309328369
s4985903010733
frekventnými50439030107235296135180224273301350389465484
brušnými3047104301075078128161211250326346
atakmi.3421104301074169112151227247264
Liečbu3713104301074161106148199248
obe39891043010748100146
pacientky4163104301075093134154199248276316360
tolerovali455110430107287696141169217259301321341
bez4920104301075096134
nežiaducich5083104301074893132152193244293334354395444
účinkov,3047118301074889108157196244285297
bez3368118301075095134
problémov3525118301075078126177197242317366407
zvládli3956118301073681101143193213232
autoaplikáciu4212118301074189118166208259279299337380422441490
a47251183010741
liečba479011830107193883125175217
bola50311183010749100120162
u52161183010748
oboch5287118301074899149192240
veľmi3047132301074185106180200
účinná.3275132301074890109158207249267
Počet3570132301074593135179208
akútnych3806132301074180129159208248289338
atakov4172132301074170112151200241
sa4442132301073376
zredukoval4547132301073664108160208247296337380400
na4975132301074991
úplné5094132301074899119168214
mini‑5336132301077494143163191
mum30471463010774122197
i32721463010719
napriek3319146301074890141169189234273
tomu,3620146301072875151199216
že3864146301073680
sme39721463010734108153
zvolili4154146301073681129150169189208
nižšiu4390146301074968106142161210
profylaktickú4628146301075077126151195216258297328348389428478
dávku,5134146301074990131171220237
ako5399146301074180128
je3047160301071964
odporúčané.3132160301074899150200228277318360409455470
Hereditárny31871743010757101127170220239267309335384422
angioedém3626174301074189138157205250300344418
je4061174301071963
v41401743010741
súčasnosti4198174301073481121162195243292325354373
dobre4588174301074997147174217
liečiteľné482217430107193781122141169211231278322
ochorenie5161174301074889137186213256304322366
a30471883010741
stále3113188301073463104123167
sa3305188301073476
objavujú3406188301074898117157197246265312
nové3743188301074997137180
liečebné394918830107193781122164214263307
modality.42811883010774122172213232250278321333
Je4639188301073176
to4740188301072874
ochorenie,4840188301074889137185212255303322366380
ktorého5245188301073869116143186234283
priebeh304720230107507796140189234283
je3350202301071963
veľmi3433202301074083103176195
rozdielny3648202301072673109157175219239286325
medzi39932023010773118168205224
jednotlivými4237202301071963113161210237256274315359433452
chorými,4709202301074088136163206281300315
ale5044202301074160104
mení51682023010773118166184
sa5372202301073476
aj5468202301074159
u30472163010748
konkrétneho3119216301073885134172200243271319364412460
chorého3604216301074088136163206254303
v39312163010741
závislosti3996216301073779119138171189238271300319
od4339216301074898
životnej446221630107365596144171219263282
situácie.476921630107335180128168209227271286
Tehotenstvo5079216301074281129177205247295328357401448
a30472303010741
pôrod3105230301075099126173223
u33452303010748
pacientky3410230301074991131150194242269307350
s37772303010733
HAE38272303010757109151
jednoznačne3995230301071963113161210245294335375423467
vyžadujú4479230301074184123165214262281328
sledovanie482423030107345296146195235276325343387
v52282303010741
centre,5286230301074082130157184227241
ktoré3047244301073971119147191
má32652443010775117
s34102443010734
touto3472244301072876126155203
diagnózou3702244301075069111162211261298346396
dostatočné41252443010750100134164207235283325375420
skúsenosti4573244301073473122156202251301336366386
a49862443010742
má50552443010775117
možnosť52002443010775125162212262296327
interdisciplinárnej304725830107196794136163211229262303321371390409457497524573617636
spolupráce.3702258301073483132152199249276317358400415
Poďakovanie:3202272301074385131175211254291334379396433448
Autori3665272301074892117160185202
ďakujú3882272301074689125170187231
za4128272301073579
konzultácie4221272301073780126160205223247290326344381
primárovi461627230107457088158202227270307324
MUDr.49542723010768121176201213
Romanovi5182272301074387158202248292329346
Haklovi,3628286301075499135153197234251266
Ph.D.,3908286301074387102159173188
z41112863010735
Centra4160286301074984130154179220
pre4395286301074570106
hereditárny4515286301074784109145189207232274299344379
angioedém4908286301074591135152197235279317387
v53102863010737
Brne.5362286301074368113151166
Táto3242300301074080105149
publikácia3407300301074691137155174210254292310355
vznikla3778300301073875121139175195240
vďaka4034300301073882127164208
podpore4258300301074591137183229255292
v45663003010738
rámci4620300301072668140177195
Operačného48313003010758105143169212249295333379424
programu527130030107467211616218723030973143010771117
Integrovaná323031430107196590127172198241279323369414
infraštruktúra366031430107196587114156186212237283320348394419462
pre4138314301074571108
projekt:4262314301074672116133172209237253
Systémová4531314301074074105131168239284322366
verejná4913314301073875101137155201247
výskumná5176314301073877108144189260307352
infraštruktúra326632830107196587113156186212237283320348393419462
−37443283010753
biobanka3814328301074564109154200246283327
pre4157328301074672108
nádorové4282328301074691137182208252289326
a46243283010746
zriedkavé468632830107356179117163200244282319
ochorenia,5021328301074583129174200237283301346362
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