PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností E6 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(5):E4-E14 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz výrobce diagnostické soupravy 0,26–1,65), zatmco koncentrace IgA byla normáln (1,37 g/l) a koncentrace IgM m rně sn žená (0,37 g/l). Po proběhlé léčbě do lo k normalizaci koncentrac IgG i volných lehkých řetězců. Koncentrace IgA a IgM se při kortikoterapii rovněž snžily (IgA 0,64 g/l, IgM 0,17 g/l) a dále klesaly po zahájen léčby anakinrou pod doln hranici referenčn ho rozmez ve v ech tř dách (IgG 5,03 g/l, IgA 0,49 g/l, IgA 0,08 g/l). Monoklonáln komponenta nebyla při kontroln imunofixaci v séru ani v moči prokázána, další imunofixace o měsc později vykázala opět negativn výsledek. Jako prvn celotělové vy etřen v naší nemocnici bylo provedené zobrazen FDG‑PET/MR dne 30. 5. 2022, viz obrázek 2, které popsalo vcečetné extraoseáln měkkotkáňové infiltráty se známkami zvý ené akumulace FDG aktivity v oblasti mandibuly, páteře, žeber oboustranně, lopatek, podél ramenn ch a sterno‑klavikulárn ch kloubů, podél žeber a pánve, i podél kloubů horn ch a doln ch končetin. Obraz nebyl typický pro metastatický rozsev, parenchymatózn orgány byly bez ložisek. Na PET/MR zobrazen nebyly nalezeny metabolicky aktivn zvět ené uzliny, jejichž přtomnost je podmnkou multicentrické formy Castlemanovy nemoci. V nevelkém časovém odstupu, 10. 6. 2022, bylo též provedeno zobrazen skeletu pomoc celotělového low dose CT, které ukázalo mnohočetné extraoseáln, paraskeletáln infiltráty navazujc př mo na kosti s perifernm kalcifikovaným lemem, viz obrázek 3. Paravertebrálně byly popsány v cečetné drobné infiltráty v oblasti krčn, hrudn a bedern páteře. Další objemné infiltráty průměru až 5 cm navazovaly ventrálně na lopatu kosti kyčeln vlevo, menší pak byly v pánvi bilaterálně. Četné infiltráty obklopovaly i akromio‑klavikulárn sklouben a sternoklavikulárn sklouben bilaterálně, neostrá byla kontura manubria sterni. V cečetné okrouhlé infiltráty byly též zřetelné paraskapulárně oboustranně, v oblasti oblouků žeber oboustranně, v oblasti předlokt vlevo a v oblasti drobných kloubů ruky. Takový obraz byl hodnocen jako netypický pro mnohočetný myelom, v diferenciáln diagnostice bylo uvažováno spíš e o rozsáhlém inflamatorn m procesu, př padně o malign m procesu s propagac hmot tumoru z kostn dřeně extraoseálně. Na podkladě uvedených zobrazovacch vy etřen byly provedeny další biopsie. Nejprve pod CT kontrolou biopsie ložiska lopaty kosti kyčeln. Materiál z tohoto ložiska byl hodnocen jako „nespecifické zánětlivé změny“. Pro stanoven diagnózy SAPHO syndromu bylo třeba sloučit závěry zobrazovacch, morfologických, laboratornch a klinických vy etřen. Morfologicky byl prokázán chronický sklerotizuj c a fibrózn zánět kosti s přestavbou spadajc do obrazu chronické osteitidy, osteomyelitidy, s postiženm přilehlých měkkých tkán s osifikac. Bakteriáln etiologie zánětlivých změn nebyla prokázána. Celotělové zobrazovac metody prokázaly masivn zánětlivý proces kost s přesahem do okol . Proto bylo pojato podezřen na autoinflamatorn kostn onemocněn typu rekurentn nebakteriáln chronické osteomyelitidy anebo SAPHO syndromu. Léčba za hospitalizace, kdy je tě nebyla známá definitivn diagnóza SAPHO syndromu, byla zahájena klasickými antiflogistiky a vysokými dávkami glukokortikoidů. Zpočátku nitrožiln aplikace metylprednisolonu (Solumedrol) 1 mg/kg přivodila s okamžitým efektem ústup bolest , zlep en hybnosti i celkového stavu. Pacient v průběhu několika dn začal chodit, byl téměř bez bolest, bez nutnosti užvat analgetika. Celkové zlep en bylo provázeno poklesem CRP do normy. Kortikoterapie dále pokračovala ambulantně po propu těn. Na Obr. 1. První kontakt pacienta s naší nemocnicí byl v září 2021, kdy byl odeslán na pracoviště Kliniky ústní, čelistní a obličejové chirurgie (KUČOCH) pro frakturu dolní čelisti vlevo. Obraz dokumentuje široké lomné linie s relativně hladkým ohraničením fragmentů v oblasti úhlu mandibuly staršího data, nehojící se, z čehož vyplynulo podezření na patologický proces
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=