PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností E8 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(5):E4-E14 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz ambulanci zpočátku začal dostávat dexametazon v dávce 20 mg na 6 dn , a pak pře el na prednison v dávce 60 mg denně. Jakmile se ale dávka prednisonu začala snižovat na 40 a posléze na 30 mg denně, př znaky nemoci se vracely. Kožn morfy na těle se objevily později. Exantém byl hodnocen jako možné steroidn akné. Po sn žen dávky kortikoidů akné ustoupilo. V dalším průběhu při ambulantnch kontrolách se opět akné objevilo v mnohem výraznější podobě a postihovalo celý trup. Kožn projevy v době maximáln intenzity ilustruje obrázek 4. Akné se tedy objevilo s určitým zpožděnm. Protože k potlačen nemoci byly stále nutné vysoké dávky glukokortikoidů (v ce než 40 mg prednisonu denně), a ty při dlouhodobém podáván mohou způsobit četné nežádouc účinky, bylo nutné přejt urychleně na jiný způsob léčby. Vzhledem k předpokládané zásadn roli interleukinu-1 (Il-1) v patofyziologii tohoto syndromu bylo zvoleno podán antagonisty receptoru pro Il-1, anakinry. Od 18. 8. 2022 byla po schválen revizn m lékařem zahájena léčba SAPHO syndromu anakinrou v dávce 100 mg, podávané denně jako subkutánn injekce, na které je pacient doposud (červenec 2023). Pacient měl zpočátku lokalizované zarudnut v mstě aplikace anakinry, které ale po měsci podáván postupně vymizelo. Zaveden anakinry do léčby umožnilo výrazné sn žen dávky prednisonu na 10 mg denně a tuto dávku jsme postupně snižovali do vysazen. V současnosti si pacient bere prednison nárazově pouze v době akutn exacerbace pot ž . Výsledný efekt hodnotme zatm jako parciáln remisi, poněvadž kožn změny neustoupily, ale jen se zmrnily. Akné, které zpočátku postihovalo celý trup, je nyn přtomné jenom na zádech a v méně výrazné formě. Teploty a bolesti kost při léčbě anakinrou téměř ustaly, ale nevymizely zcela. Pacient si po 12 měscch léčby stále stěžuje na občasné bolesti tu v horn končetině, tu v doln končetině, tedy na stěhovavé bolesti. Markery zánětu v průběhu léčby anakinrou postupně klesaj , viz tabulka 1. Léčba anakinrou je tedy účinná, ale i při této léčbě vznikaj nová ložiska zánětlivé infiltrace s kalcifikacemi. Pro osteolytickou aktivitu se jev jako racionáln použit léků inhibuj c ch osteoklasty (bisfosfonáty nebo denosumab). Výhodou denosumabu je, že riziko osteonekrózy čelisti je zvý eno pouze po dobu jeho podáván , takže po jeho ukončen by mohla proběhnout rekonstrukčn operace čelisti bez rizika osteonekrózy. Proto jsme od 24. 11. 2022, po schválen plátcem zdravotn péče, zahájili aplikace denosumabu v 28dennch intervalech a přidali suplementaci vitaminu D a vápn ku pomoc preparátu Caltrate. Pro přetrváván potž i při léčbě anakinrou jsme přidali lék ze skupiny DMARDs (Disease Modifying Anti‑Rheumatic Drugs), sulfasalazin. V každém přpadě lze potvrdit léčebnou účinnost podán anakinry. Vybrané laboratorn hodnoty před léčbou anakinrou a v průběhu léčby jsou uvedeny v tabulce 1. V pátém měsci léčby anakinrou proběhlo také kontroln PET MR vy etřen, obrázek 5. Ve srovnán s PET/MR před léčbou do lo k výrazné regresi metabolické aktivity ve vět ině minule popsaných postižených oblast v návaznosti na skelet. Vět ina ložisek zvý ené metabolické aktivity vymizela či alespoň metabolicky regredovala. Signáln změny v MR obraze jsou celkově též v parciáln regresi. Takže PET/MR potvrdilo léčebnou odpověď, nedo lo ke kompletn mu vymizen v ech patologických změn, ale k velmi výraznému zlep en. Diskuze Autoinflamatorn onemocněn představuj heterogenn skupinu chorob spojených s mutacemi genů kóduj c ch proteiny s kl čovou úlohou v regulaci zánětlivé odpovědi. Nejdéle známou skupinu představuj syndromy periodické horečky, mezi něž se řad např klad familiárn středomořská horečka. Jedná se o monogenn onemocněn manifestuj c se vět inou již v dětstv . Mezi další autoinflamatorn choroby patř takzvané pyogenn syndromy, autoinflamatorn onemocněn kůže a kost, kam Obr. 4. Akné na zádech Tab. 1. Vybrané laboratorní hodnoty před léčbou a při léčbě anakinrou a denosumabem Leu (norma 4–10 × 109/l) Hb (norma 135–175 g/l) Trombo (norma 150–400 ×109/l) Fib (norma 1,8–4,2 g/l) CRP (norma 0–5 mg/l) Ferritin (norma 30–400 µg/l) Hodnoty před zahájením léčby anakinrou 12,8 86 626 Nad 7 147,8 725 Hodnoty po zahájení léčby anakinrou dne 18. 8. 2022 29. 09. 2022 13,0 137 392 12,0 27. 10. 2022 15,0 147 381 20,0 24. 11. 2022 11,0 160 382 5,02 9,6 215 22. 12. 2022 10,7 148 319 5,31 16,8 266 22. 06. 2023 9,8 154 297 4,0 9,9 240 Leu – leukocyty, Hb – hemoglobin, Trombo – trombocyty
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=