PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností | E11 / Vnitř Lék. 2023;69(5):E4-E14 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Do konce roku 2022 byla zveřejněna pouze jedna práce, v nž autoři analyzuj vliv př tomnosti zvý ené koncentrace IgG4 na průběh SAPHO syndromu. Autoři prokázali zvý enou koncentraci IgG4 u 23 % (12/52) pacientů se SAPHO syndromem a tito pacienti se vyznačovali závažnější m průběhem nemoci (7). Ná pacient měl vstupně zji těnou poměrně vysokou koncentraci imunoglobulinů IgG 31 g/l, jejichž koncentrace při kortikoterapii a další léčbě poměrně rychle klesala. Podtř dy imunoglobulinu IgG a tedy IgG4 jsme u na eho pacienta před léčbou nevy etřili. Zobrazovací vyšetření Na klasických rentgenových sn mc ch má nemoc nespecifický obraz. Nejčastějším mstem postižen bývá sternoklavikulárn kloub pod obrazem osteitidy a hyperostózy. Další mi morfologickými obrazy můžou být osteoskleróza obratlových těl, osteolytická nebo osteosklerotická ložiska v metafýzách dlouhých kost nebo sakroiliitida. Jejich absence v ak nemoc nevylučuje. U dospělých na rozdl od dět je optimáln zobrazen metodou poč tačové tomografie (CT) př padně magnetické rezonance (MR). MR je dnes preferovanou metodou pro monitorován chronické nebakteriáln osteomyelitidy (CNO). Výhodou MR je vysoký tkáňový kontrast a absence ionizujcho zářen. Metoda magnetické rezonance umožňuje posouzen jak oseáln ch, tak i extraoseáln ch struktur a stanoven rozsahu zánětlivých změn (8). V české literatuře přnos MR zobrazen pro detekci změn skeletu nebakteriáln osteomyelitidou popsala Korčáková (9), Skotáková a Červinková (10). V posledn době se objevuj práce o přnosu zobrazen rozsahu SAPHO syndromu pomoc radiofarmaka fluorodeoxyglukózy (FDG) metodou FDG‑PET/CT (1). U na eho pacienta jsme použili zobrazen pomoc FDG‑PET/MR. Zat m v databázi PubMed nen evidována žádná publikace o FDG‑PET/MR zobrazen této nemoci. Dle na ich zku enost je FDG‑PET/MR zobrazen velmi přnosné jak pro stanoven rozsahu nemoci, tak i pro vyhodnocen léčebné odpovědi. Histologie kosti Kostn biopsie v přpadě SAPHO syndromu či CNO nemůže tyto diagnózy stanovit, identifikovat specifický znak těchto chorob, ale může vyloučit jiné nemoci, jako je fibrózn dysplazie, malignity nebo histiocytózu z Langerhansových buněk, které by podobný zobrazovac nález mohly způsobit. Histologické nálezy z CNO popisuj známky osteitidy s denzn mi infiltráty zánětlivých elementů, kostn osteolýzu, remodelaci s nadprodukc osteoidu a zmnožen osteoblastů fibrózou kostn dřeně. V časných stadich choroby se popisuj buňky vrozené imunity, tedy neutrofily, monocyty/makrofágy. Lymfocyty, včetně buněk plazmatických, se objevuj v pozdějších stadich. Makrofágy jsou považovány za nejstabilnější komponentu ve v ech fáz ch vývoje. Nicméně infiltráty vrozené a adaptivn imunity mohou koexistovat jako důsledek kolsavé intenzity projevů. V některých přpadech byly identifikovány bakterie Propionibacterium/Cutibacterium acnes, které mohou komplikovat stanoven diagnózy. Propionibacteriae jsou považovány za kontaminace (11). Histologické hodnocen vzorku z periostálnch infiltrátů či z kosti může popsat sice zánětlivé změny, ale nemůže prokázat, že se jedná o autoinflamatorn onemocněn ! Stanovení diagnózy SAPHO syndromu SAPHO syndrom a chronická nebakteriáln osteomyelitida nemaj specifických znaků, dle nichž by bylo možné tyto nemoci morfologicky (histologicky) rozpoznat. Stejně tak zatm nebyla odhalena genetická př čina onemocněn , takže ani molekulárně biologické vy etřen nemůže stanovit diagnózu. Proto se diagnóza této nemoci stále stanovuje na základě splněn klinických kritéri, která požaduj typické zánětlivé změny na kostech, kloubech, př padně na kůži a na základě pečlivého vyloučen jiných př čin těchto kostnch změn, jak uvád tabulka 3. Diagnózu SAPHO syndromu lze zvažovat, když je naplněna jedna ze čtyř charakteristik (inclusion kritéri ): závažná forma akné a osteoartikulárn zánětlivé projevy, palmo‑plantárn pustulóza a osteoartikulárn zánětlivé projevy, hyperostosis postihujc předn hrudn stěnu, končetiny či páteř s nebo bez kožn ch projevů typu akné a palmoplantárn pustulózy, chronická rekurentn multifokáln osteomyelitida (CRMO) postihuj c axiáln či perifern skelet s nebo bez popsaných kožn ch projevů (12). Modifikovaná kritéria zveřejnil v roce 2004 Hayem (13), tento návrh byl založen na analýze 120 pacientů se SAPHO syndromem. Tato kritéria se opět zakládaj na př tomnosti typických osteoartikulárn ch a kožn ch projevů, podobně jak popsal Kahn. Podm nkou je opět vyloučen jiných př čin těchto změn: po kozen kost a kloubů asociované s palmoplantárn pustulózou, po kozen kost a kloubů asociované se závažnou formou akné. nebo izolovaná či multifokáln steriln hyperostóza/osteitida u dospělých či chronická rekurentn multifokáln osteomyelitida u dět (13). Od zveřejněn prvnch kritéri v roce 1993 do roku 2022 se tyto principy stanoven diagnózy SAPHO syndromu nezměnily. Stanoven diagnózy je stále založeno na př tomnosti osteoartikulárn ch a kožn ch změn a vyloučen jiných známých přčin kostnch a kožnch projevů. Pomyslet na tyto nemoci se má vždy, pokud je splněna charakteristika této nemoci. Diagnóza se považuje za stanovenou, pokud je vyloučena jiná diagnóza, která by tyto změny mohla zapřčinit. Diagnostická kritéria a diferenciálně diagnostické alternativy, které je před stanoven m diagnózy SAPHO syndromu třeba vyloučit, uvád tabulka 3 (1, 12, 13). Citovaný princip (per exclusionem) stanoven diagnózy vysvětluje, proč pod tento zastře uj c term n SAPHO syndrom mohou být zařazeny různě aktivn a různě rozsáhlé zánětlivé změny kost , kloubů a okoln ch struktur, pro něž se nenajde jiná prokazatelná etiologie. Revmatologové, do jejichž oboru patř systémové zánětlivé nemoci pojiva dospělých, tedy i autoinflamatorn choroby, použvaj termn SAPHO syndrom v souvislosti s chronickou nebakteriáln osteomyelitidou. Termn SAPHO syndrom by ale měl být vyhrazen pro stavy s př tomnost kožnch změn odpov dajcch akné a pustulóze (1). V pediatrické literatuře se častěji použvá termnu „chronic non ‑bacterial ostemyelitis, chronická nebakteriáln osteomyelitida“, která se popisuje ponejvce u dět a adolescentů, ale může postihnout i dospělé jedince. Chronická nebakteriáln osteomyelitida může mt velmi různorodý klinický průběh a spektrum př znaků, od self‑limiting
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=