PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností E12 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(5):E4-E14 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz monofokálnho ložiska po chronicky aktivn a rekurentn multifokáln chorobu. Pro tyto závažné př pady se použ vá term n „chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO)“, tedy chronická rekurentn multifokáln osteomyelitida. Autoinflamatorn choroby postihuj c kosti, klouby a kůži, byly v české a slovenské odborné literatuře opakovaně popsány, i když počet publikac „in extenso“ nen velký (14, 15). Léčba Kortikoidy, nesteroidní antiflogistika a léky ze skupiny DMARDs (Disease Modifying Anti‑Rheumatic Drugs) Léčba této nemoci se odvozuje od publikovaných popisů př padů, žádné randomizované klinické studie u této diagnózy nebyly prováděny. Kortikosteroidy, podobně jako nesteroidn antiflogistika (NSAIDs), inhibuj tvorbu zánětlivých cytokinů inhibic fosfolipázy‑A1. Kortikosteroidy inhibuj tvorbu pro‑inflamatornch cytokinů, které jsou regulovány transkripčnm faktorem NFκB, včetně IL-1, IL-6 a TNF‑α. V klinické praxi se tedy použ vá prednison v dávce 2 mg/kg/den po dobu 5–10 dn , k pokryt obdob než léky ze skupiny DMARDS rozvinou svůj potenciál. Kortikosteroidy sice maj schopnost rychle zmrnit prob hajc kostn zánět ve vět ině přpadů, ale nevedou k dlouhodobým remis m, nav c je jejich dlouhodobé podáván provázeno nežádouc mi účinky potřebných vysokých dávek. Nesteroidn antiflogistika maj potenciál zm rnit symptomy a mohou u části pacientů pomoci s mrněnm zánětu kost. Jejich účinek je ale limitovaný jak intenzitou, tak i časově. Nesteroidn antiflogistika mrně redukuj tvorbu cytokinů stimuluj c ch zánět ve skeletu, samotná antiflogistika ale nemaj potenciál nemoc zmrnit (1, 2). Z těchto důvodů se obvykle podávaj současně s léky řazenými do skupiny „Disease Modifying Anti‑Rheumatic drugs – DMARDs“, kam je řazen sulfasalazin, metotrexát, cyklosporin‑A, cyklofosfamid a thalidomid, přpadně další léky ze skupiny Imunomodulatory Drugs (IMiDs). Nově byl popsán také pozitivn efekt leflunomidu. Retinoidy byly použity s c lem zm rnit akné. Léky ze skupiny konvenčn ch DMARDs maj omezený potenciál zásadně zmrnit průběh nemoci a skutečný zřetelný efekt maj jen ve výjimečných př padech (16). Bisfosfonáty Bisfosfonáty pomáhaj u pacientů s výraznou osteolýzou, inhibuj osteoklastickou aktivitu. Pamidronát má potenciál tlumit i expresi proinflamatornch cytokinů. Pamidronát indukoval dle několika publikac dlouhotrvajc remise u CNO pacientů. V podstatě byly použity dva léčebné pamidronátové režimy, 1 mg/kg maximálně 60 mg 1× za měs c nebo stejnou dávku 3 dny po sobě každé 3 měs ce po dobu 9–12 měsců. Bisfosfonáty jsou tedy u pacientů s patologicky aktivovanou aktivitou osteoklastů vždy vhodným lékem (17). Použit denosumabu v této indikaci bylo zveřejněno až v roce 2023. Biologické léky používané pro SAPHO syndrom Blokátory TNF Léky blokujc tumor nekrotizujc faktor (anti‑TNF léky) jsou nejdéle a tedy nejvce použvány pro léčbu SAPHO syndromu. Tab. 3. Diagnostická kritéria a diferenciálně diagnostické alternativy, které je před stanovením diagnózy SAPHO syndromu třeba vyloučit Kritéria z roku 1993–1994 pro zvažování diagnózy SAPHO syndromu. Přítomnost jednoho kritéria je dostačující pro zvažování této nemoci (12) (Kahn,1993) Modifikovaná kritéria z roku 2004. Přítomnost jednoho kritéria je dostačující pro zvažování této nemoci (13) (Hayem 2004) 1. Osteoartikulárn multifokáln zánětlivé projevy s nebo bez závažné formy akné. 2. Osteoartikulárn zánětlivé projevy s palmo-plantárn pustulózou, akné, či psoriázou. 3. Hyperostosis postihuj c předn hrudn stěnu, končetiny či páteř s nebo bez kožn ch projevů typu akné a palmoplantárn pustulózy. 4. Chronická rekurentn multifokáln osteomyelitida (CRMO) postihuj c axiáln či perifern skelet s nebo bez kožn ch projevů. 1. Po kozen kost a kloubů asociované s palmoplantarn pustulózou anebo psoriázou. 2. Po kozen kost a kloubů asociované se závažnou formou akné. 3. Izolovaná či multifokáln steriln hyperostóza/osteitida u dospělých. 4. Chronická rekurentn multifokáln osteomyelitida u dět . 5. Po kozen kost a kloubů asociované s chronickým onemocněn m střeva. Choroby, které je nutno vyloučit před stanovením diagnózy SAPHO syndrom Choroby či skupiny chorob Příklady Karcinomy a sarkomy nebo benign kostn tumory Primárn kostn malignity (Ewingův sarkom, osteosarkom, chondrom), metastázy solidn ch tumorů do kost (u dět např. i neuroblastomu), benign tumory, např klad osteoidn osteom Hematologické malignity Leukemie, lymfomy a mnohočetný myelom Metabolické choroby Hypofosfatemie Infekce kost a kloubů Bakteriáln osteomyelitida, bakteriáln spondylitida, pyogenn artritida Neinfekčn nemoci kloubů Chronická artritida, ankylozujc spondyloartritida Primárn deficit imunity Defekt IFN-gama/IL-12 osy (facilituje vznik mykobakteriáln ch infekc ) Deficit vitaminů Kurděje, deficit vitaminu C Jiné autoinflamatorn choroby postihuj c i kosti Deficit antagonisty receptoru Il-1 (DIRA), pyoderma gangrenosum a akné (PAPA), Majeed syndrom Jiné Histiocytóza z Langerhansových buněk, fibrózn dysplazie, kostn cysty
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=