KAZUISTIKY Steroid responzívna encefalopatia asociovaná s autoimunitnou tyreoiditídou ako príčina akútnej encefalopatie E26 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(5):E25-E29 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Vzhľadom na rozmanitý klinický obraz a kombináciu pyramdovej, extrapyram dovej a cerebelárnej symptomatológie môže toto ochorenie svojimi pr znakmi napodobňovať aj priebeh Creutzfeldtovej‑Jakobovej choroby (CJD) (4–7). U tretiny pacientov sú prtomné aj psychiatrické symptómy v podobe epizód psychózy, bipolárnej afektvnej poruchy alebo demencie (8–10). V diferenciálnej diagnostike akútnych stavov zmätenosti by sme preto spoločne s inými neurologickými alebo psychiatrickými ochoreniami mali uvažovať aj nad SREAT ako možnou prčinou encefalopatie. V práci prezentujeme dva prpady pacientok, u ktorých sme na základe klinického obrazu stanovili diagnózu SREAT so zlep enm stavu po kortikoidnej terapii. Opis prípadu 1 59-ročná pacientka liečená na arteriálnu hypertenziu, bez anamnézy ochorenia ttnej žľazy bola prijatá na Neurologickú kliniku UPJŠ LF a UNLP pre stav po poruche vedomia a pravostrannú slabosť končat n. Pre výrazný psychomotorický nepokoj jej bol rýchlou lekárskou pomocou (RLP) podaný midazolam za účelom sedácie. Anamnesticky rodina pacientky udávala postupný, približne trojmesačný, vývoj porúch pamäte. Náhla progresia stavu nastala dva týždne pred hospitalizáciou, keď pacientka prekonala generalizovaný tonicko‑klonický epileptický záchvat s následným rozvojom poruchy správania a dezorientáciou. Pacientka vtedy s hospitalizáciou nesúhlasila. Ambulantne bolo realizované elektroencefalografické (EEG) vy etrenie, ktoré epileptické grafoelementy neodhalilo. Pri prjme na jednotku intenzvnej starostlivosti neurologickej kliniky bola pacientka kardiálne kompenzovaná, hypotenzná (95/60 mm Hg), tachykardická (110/min), afebrilná. Vstupné laboratórne vy etrenie odhalilo eleváciu zápalových parametrov (CRP 28 mg/l), leukocytózu (14˄10×9) s neutrof liou (82 %), ľahkú hypokaliémiu (3,4 mmol/l), hraničnú hypochloremickú (96,4 mmo/l) hyponatriémiu (134,8 mmol/l). Po doznen sedat vneho účinku midazolamu bol pr tomný psychomotorický nepokoj, dezorientácia, v neurologickom náleze dominovali zmie ané fatické poruchy a pravostranná lateralizácia. CT vy etrenie mozgu neodhalilo pr tomnosť čerstvých ložiskových zmien. Po stabilizácii stavu bolo doplnené MRI vy etrenie mozgu, ktoré odhalilo pr tomnosť obojstranných splývavých hyperintenz vnych (T2W, FLAIR) lézi, lokalizovaných supratentoriálne (fronto‑temporo‑parietálne) ako aj infratentoriálne v oblasti mezencefala aj mozočka (Obr. 1). Nález mal charakter difúznej leukoencefalopatie, čerstvé ischemické zmeny prtomné neboli. EEG vy etrenie neodhalilo prtomnosť pecifických epileptických grafoelementov. Vy etrenie mozgovo‑miechového moku preukázalo zvý enú hladinu bielkov n (proteinorachia 1 702 mg/l; norma 150 – 450 ml/l) bez prtomnosti bunkových elementov. Mikrobiologické vy etrenie likvoru vylúčilo infekčný pôvod. Oligoklonálna syntéza imunoglobul nov bola pozit vna s pr tomnými 4 pásmi v likvore aj v sére. Panel so zameran m na protilátky asociované s autoimunitnými encefalit dami (anti‑NMDAR, anti‑AMPA, anti‑CASPR, anti‑LG1, anti‑GABAB‑R) ako aj onkoskrning bol negatvny. Po úvodnom zlep en neurologického nálezu na desiaty deň hospitalizácie pacientka prekonala generalizovaný tonicko‑klonický epileptický záchvat, po ktorom perzistovala porucha vedomia, s rozvojom respiračnej insuficiencie. Stav sme hodnotili ako status epilepticus, bola nasadená protizáchvatová liečba levetiracetamom (3 g denne) a pacientka bola za účelom intenz vnej starostlivosti preložená na pracovisko anesteziológie a intenzvnej medicny. Kontrolné EEG vy etrenie potvrdilo nález regionálnej abnormity hemisferálne vľavo s ojedinelým výskytom komplexov hrot ‑vlna. Opakované vy etrenie mozgovo‑miechového moku potvrdilo perzistujúci obraz proteino‑cytologickej disociácie (proteinorachia 1 859 mg/l). Laboratórne vy etrenia realizované v rámci diferenciálnej diagnostiky odhalili pozitivitu protilátok proti ttnej žľaze (Tab. 1). Endokrinologické vy etrenie potvrdilo novozistenú primárnu hyObr. 1. MRI nález difúznej leukoencefalopatie u pacientky so SREAT (vľavo axiálny rez, vpravo koronáry rez, FLAIR sekvencia)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=