KAZUISTIKY Steroid responzívna encefalopatia asociovaná s autoimunitnou tyreoiditídou ako príčina akútnej encefalopatie E28 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(5):E25-E29 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz dokrinológom bola nasadená suplementačná liečba tyrox nom (50 μg denne). Na základe klinického obrazu sme vyslovili podozrenie na SREAT, iniciovali sme liečbu metylprednisolonom v celkovej dávke 5 g (1 g/deň) s prechodom na per os formu prednisonu (60 mg denne) s postupnou redukciou dávky počas dvoch mesiacov. Kontrolné EEG vy etrenie, po kortikoidnej liečbe, potvrdilo regresiu ne pecifických difúznych EEG abnormal t. Počas hospitalizácie sme pozorovali zlep enie neurologického nálezu v zmysle regresie kortikálnej dysfunkcie a psychiatrických symptómov. Pri prepusten pacientka bola pri vedom, orientovaná, bez fokálneho neurodeficitu. U pacientky sme počas dispenzarizácie v na ej ambulancii nezaznamenali rekurenciu neurologických alebo psychiatrických symptómov. Diskusia SREAT, pôvodne označovaná aj ako Hasimotova encefalopatia, je aj v súčasnosti pre niektorých autorov kontroverzná téma, a to z viacerých pohľadov (11–12). V prvom rade, protilátky proti ttnej žľaze, ktoré sú pr tomné u pacientov so SREAT, sa často vyskytujú aj v zdravej populácii, pričom ich výskyt stúpa s vekom a autori zároveň poukazujú na fakt, že nebola zistená korelácia medzi ich hodnotou a závažnosťou klinického obrazu u pacientov so SREAT (13). Súčasne väč ina pacientov v čase manifestácie encefalopatie nemá poruchu funkcie t tnej žľazy a SREAT sa môže manifestovať aj bez ohľadu na aktuálny hormonálny status (14). Mattozzi (12) prezentoval súbor 24 pacientov, ktor spĺňali kritériá pre SREAT, z ktorých len 34 % dosiahlo zlep enie stavu po kortikoidnej liečbe, a tto pacienti mali hladiny anti‑TPO protilátok porovnateľné s pacientami s inými autoimunitnými neurologickými ochoreniami ako je sclerosis multiplex, neuromyelitis optica alebo autoimunitná encefalitda (12). Na druhej strane, práve dobrá terapeutická odpoveď na kortikoidy (a inú imunosupresvnu liečbu) u väč iny pacientov naznačuje autoimunitný poklad ochorenia. V roku 2016 boli navrhnuté diagnostické kritériá HE (SREAT), podľa ktorých musia byť splnené v etky podmienky na stanovanie diagnózy, medzi ktoré patr aj prtomnosť anti‑TPO a anti‑TG protilátok a absencia iných neuronálnych protilátok, ktoré sú asociované napr klad s autoimunitnými encefalit dami. Súčasne mus byť vylúčená iná pr čina vzniku encefalopatie (Tab. 1). Patogenéza vzniku SREAT nie je úplne objasnená, nepredpokladá sa v ak vplyv hormónov vo vzťahu k manifestácii ochorenia, keďže väč ina pacientov v čase klinických symptómov nemá pr tomnú poruchu funkcie t tnej žľazy. Práve pr tomnosť protilátok proti t tnej žľaze a následná regresia klinického ako aj rádiologického nálezu po imunosupresvnej liečbe podčiarkuje možný autoimunitný podklad, pričom protilátky sú skôr považované za markery autoimunitného procesu, ako za etiologický agens (16). Napriek vysokým hladinám týchto protilátok zistených v likvore aj v sére pacientov so SREAT, nebola ich pr tomnosť potvrdená v nervovom systéme (17). Klinická manifestácia je pomerne variabilná, najčastej ie sa stretávame s epileptickými záchvatmi (47 %), zmätenosťou a poruchami pamäte (46 %), naopak izolovaná porucha pamäte alebo psychiatrické prejavy ako je depresia alebo paranoidná schizofrénia sú menej časté (11 % resp. 10 %) (18). Časový priebeh encefalopatie môže mať relaps ‑remitujúci (50 %) alebo progres vny priebeh (40 %) a podľa klinického prejavu sa SREAT môže manifestovať stroke‑like epizódami s motorickým deficitom a poruchou vedomia (tzv. vaskulitický typ), alebo prejavy encefalopatie môžu mať progres vny priebeh s deterioráciou kognit vnych funkci a epileptickými záchvatmi (19–21). V prpade na ej prvej pacientky bola prtomná niekoľkomesačná anamnéza progresvnych porúch pamäte, ku ktorej sa pridružili epileptické záchvaty s následnou dezorientáciou a poruchy správania s rozvojom refraktérneho status epilepticus. Status epilepticus nie je častý prejav SREAT (12 %), na druhej strane, epileptické záchvaty sú pr tomné u viac ako polovice (52 – 66 %) pacientov (22). Ako už bolo spomenuté, jedným z predpokladov stanovenia diagnózy SREAT je prtomnosť protilátok proti ttnej žľaze (anti‑TPO, anti‑TG) v čase manifestácie ochorenia. Približne tri tvrtiny pacientov (69 %) majú zvý ené hladiny anti‑TPO aj anti‑TG protilátok, u tretiny (34 %) pacientov boli pr tomné vyšš ie hodnoty anti‑TPO protilátok, a len 7 % pacientov má izolované zvý enie hodnôt protilátok proti tyreoglobul nu (7 %). Porucha funkcie t tnej žľazy je pr tomná u približne tretiny pacientov (32 %; 80/248), najčastej ie pod obrazom hypotyreózy (18). Av ak aj samotná pr tomnosť protilátok nám diagnózu SREAT neurčuje, keďže ich prtomnosť môžeme odhaliť u tretiny žien vo veku nad 60 rokov, a preto pri absencii klinickej symptomatológie a prejavov SREAT musme ich laboratórne potvrdenie brať s opatrnosťou (13). Obidve nami prezentované pacientky mali v čase prejavov SREAT zaznamenané abnormálne hladiny anti‑TPO a anti‑TG protilátok a kortikoidná liečba viedla následne k poklesu týchto hodnôt u jednej pacientky. Podobný nález bol prtomný v literatúre u väč iny sledovaných pacientov, kde úprava neurologickej dysfunkcie bola spojená s poklesom hlad n antityreoidálnych protilátok, av ak samotný klinický obraz nie je závislý od ich hodnôt (18, 22). Vzhľadom na absenciu jednoznačných markerov SREAT, ktoré by nám jednoznačne potvrdili diagnózu, pri jej stanoven musme v prvom rade vylúčiť iné prčiny encefalopatie (infekčné, paraneoplastické, autoimunitné encefalopatie, trukturálne po kodenie mozgu), v čom nám pomáha vy etrenie mozgovo‑miechového moku a neurozobrazovacie vy etrenie mozgu. Likvorologický nález u pacientov so SREAT je ne pecifický, najčastejším nálezom je zvý ená hladina bielkov n v likvore (hyperproteinorachia), u pätiny pacientov je dokázaná aj prtomnosť bunkových elementov (priemerne 8 buniek/mm3) (18). Podobne ako v sére, boli aj v likvore zaznamenané vyšš ie hladiny protilátok (23/53), ale táto kvantifikácia nemus byť Tab. 2. Diagnostické kritéria Hashimotovej encefalopatie (15) Diagnóza môže byť stanovená, ak sú splnené všetky z nasledujúcich kritérií: 1. Encefalopatia s epileptickými záchvatmi, myoklonom, halucináciami alebo stroke-like epizódami 2. Absencia ochorenia/subklinické ochorenie t tnej zľazy (obvykle hypotyreóza) 3. Ne pecifický alebo normálny nález na magnetickej rezonancii mozgu 4. Pr tomnosť protilátok proti t tnej žľazy v sére (tyreoidálnej peroxidáze, tyreoglobul nu)* 5. Absencia neuronálnych autoprotilátok (sérum aj likvor) 6. Vylúčenie iných alternat vnych pr čin encefalopatie *bez kvantifikácie cut-off hladiny
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=