﻿443
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Atypická42533701004267105144160190224260
forma7013370100205882143178
Goodpastureovy89533701004383122160198234262290329353388427463501
nemoci141233701003772132172202218
31620522701003463106
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(5):316-3211615804301074487129173186232274298341363378422461500530570611651
/23118043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2023.0624254480100376493132161177199218642448010040819974144801001553771151378804480100287389124167204247293316355396414432470516552587605649691729
Atypická4259870275142229360489554655782903
forma1405987027586212304490611
Goodpastureovy20939870275132258383512641762866955108311761294142015421675
nemoci38459870275123241429555655721
Michaela4251375013793124174239297355386445
Habánová1,4,89213750137761342002593233874445011386138308036518814761375013729
Petra15271375013764120161204261
Divácká2,4,181113750137761071652232733333922202138308036549222951375013729
Jitka2346137501374575116177235
Řehořová2,4,260313750137661231892522943584154733075138308036549231691375013729
Iva3220137501373189147
Svobodová3,43389137501376011517724330737343749455239391383080365391
1Interní425153607833456152901332687122176211272297
hematologická7771529013361116207260295354380440502527576626680
a14801529013353
onkologická15571529013360121172231257317379404452503557
klinika,2137152901335279104164189240293316
Fakultní24761529013354102153214239275335360
nemocnice28591529013362117208268318378403452505
Brno3388152901335995156216
2Interní425168607833458167901332687122176211272297
gastroenterologická7791679013361114156193228288343404439493529588614675737762810861915
klinika,1717167901335279103164189240293316
Fakultní20561679013354102153214239275335360
nemocnice24391679013361117208268318378403452505
Brno2968167901335995156216
3I.425183607833459182901332650
ústav5321829013361103140193244
patologie,7991829013363116151210236297359384438460
Fakultní12821829013354102153213239275335360
nemocnice16651829013361116208268318378403452505
u21941829013360
sv.2277182901334498115
Anny,24151829013368128188238255
Brno2693182901336095156216
4Lékařská4251986078334591979013352106158211247290341395
fakulta,877197901333286137197223258312334
Masarykova12351979013388141184237272327379438489542
univerzita,18001979013361121146199253288337362398452474
Brno2298197901335995156216
Goodpastureova4252488012163118173230285333372405459492541596642690
nemoc11322488012155104187241286
a14352488012148
glomerulonefritida1500248801215578132215264297351374429484533563596619652674730777
s22952488012139
pozitivitou23512488012156111152176208231279302335388443
anti‑GBM28112488012147102134157188255308387
protilátek3216248801215688142174197220268300348395
(protilátky3628248801212884116170203225248296328374423
proti4069248801215588142174197
glomerulární4284248801215477132214264296351374421453508531
bazální48332488012155103146195218273295
membráně)514624880121821322142703023504252628012155106132
patří5762628012157106139172196
mezi7912628012183134178202
vzácné1012262801214893143189244295
autoimunitní13262628012148103137191215298353409433466522546
vaskulitidy1891262801214896136183239263286320343400448
malých23592628012182131155203247302
cév2681262801214494142
postihující28422628012156113152187210266321345369414437
převážně3299262801215689139187236280336386
mladé37052628012183107155212263
muže.39872628012183138181232252
Zaujímá42592628012154104159183207290339
důležité46172628012156111135186229253287336
místo49732628012182106146180234
v52272628012147
rámci5294262801213281164210233
diferenciální425276801215681111162196247304350373422447503527
diagnostiky978276801215781130187243299339374398446497
pulmorenálního15012768012157114138222278312363420469493549573632688
syndromu.2215276801214089146204237293377433455
V26962768012156
diagnostice2779276801215680129186242298339374398443493
hraje3299276801215588138163214
zásadní3539276801214394134184242298322
roli3887276801213389114138
průkaz4051276801215791147195245289
cirkulujících4367276801214568102150206231286311335381405450506
autoprotilátek,49002768012148104138193251285340374398423471505555603628
typický425290801213384142167212259310
histologický755290801215680120154209234290347371417464515
obraz12902908012155113147196240
biopsie1550290801215781137195235259310
ledviny1879290801212475133182207263309
s22082908012140
nálezem22672908012156105129180224275359
srpkovité2646290801213973131179233281306340390
glomerulonefritidy3056290801215580136220271305361385441498549580614638672696754802
a38782908012148
klinický394629080121467296152176222269320
obraz42862908012154112146195240
nefritického45452908012156107138172196230254300347397453509
syndromu.5074290801213988145203236291376431453
Naše4253048012165114154204
kazuistika649304801214696140195219258293316363413
popisuje10813048012157113171195234289313364
případ1464304801215790114171220277
mladého17613048012183107155212263319374
pacienta21553048012156105150174224280313363
s25373048012139
anti‑GBM25963048012147103136159192260315395
nefritidou30113048012155106136170194228251308364419
charakteru3450304801214499148181230277313363396452
rychle3921304801213384128183207258
progredující4198304801215790145202235285343398422446491515
glomerulonefritidy4732304801215579135219270303359383438494545575609633667691747795
(rapidly425318801212859109166191249273321
progressive773318801215790146204237288329369393442492
glomerulonephritis,1291318801215681137221273307363388444500552610667700725759783823845
RPGN)21623188012154109174242270
s24583188012140
progresí2524318801215791147204238289329353
do29033188012157113
terminálního3042318801213384118202227283332356412436495551
renálního3619318801213383140189214270294352408
selhání4053318801214091116172221278302
dependentního43813188012157108166218275332384440474530554612668
na50763188012155104
dialýze.5207318801215680129153202248299320
Netypicky4253328012166118152203261286332379431
došlo8853328012157113153177234
ke1148332801214797
vzniku1275332801214894150175222279
nefrotického15833328012156107138172228262286332379429486542
syndromu2155332801213988146203237292377433
s26173328012140
volum‑dependentní26873328012148103128183268301361412470522579637688745778834859
hypertenzí.35753328012156102161213247284334391435459481
Případ4086332801215386110168218275
byl43913328012157104129
komplikován45503328012147102186244269293341395443493549
rozvojem5129332801213388131183238263314398
heparinem4253468012155107165215248273329380465
indukované913346801212380137193241295343393449501
trombocytopenie.1437346801213366122206264321367418455510569621677701753774
Při2234346801215385110
kombinované23673468012147101186244269325381429478535586
imunosupresivní29763468012123108163220276316371429463514554578627685709
terapii3708346801213383117166224249273
s40043468012139
plazmaferézou4066346801215782131176260309339391424475520575632
se4720346801214091
stav4834346801214075125172
stabilizoval.5029346801214075124182207231255299354403452477498
K4253608012154
obnově5033608012155113170226274324
renálních852360801213283140189213269293339395
funkcí1271360801212986143190235259
ale1554360801214873124
již170236080121254992
nedošlo.18193608012155107165221261286342362
Toto2206360801214999133188
dříve2418360801215690114164214
fatální2656360801212979112162187243267
onemocnění29473608012155112163248304350407458515539
má35103608012183132
v36663608012149
dnešní37393608012156112164204260285
době40483608012156112170222
díky4294360801215781131182
imunosupresivní45003608012124108163220276316371429463514554578628685709
terapii,5233360801213383117167224249273295
plazmaferéze425374801215782131175260309339390424475519570
a10183748012149
hemodialyzačním10903748012155107191248306330379403452498549594650675759
metodám18723748012183135169224283332416
velmi2311374801214898123207232
dobrou25663748012156112170204260316
prognózu2905374801215791147205261317360416
přežití.3344374801215791142186210244268290
Klíčová425391601235885111155211261312
slova:756391601234268124174225248
anti‑GBM10233918012148103136159191259313394
nefritida,14363918012155106136169193226249305353375
Goodpastureova18303918012164120176233290339378412467499549605652700
nemoc,25503918012155106189244290311
imunosuprese,28803918012124107162217272311366422455505545595615
nefritický35143918012156106136169193226249294340391
syndrom,3924391801214088144201233288371392
plazmaferéza,4336391801215781129172255304333383416466509559580
rychle4935391801213383127182206256
progredující52103918012157901452012342844254058012156111135158203226
glomerulonefritida.672405801215679134218268301357380435491541571604628661684741789810
Atypical4254310015077124194262296350415449
form9124310015047115164263
of12144310015066114
Goodpasture’s13664310015072139206275344408464510579628691716766
disease21554310015067101157220284340403
Goodpasture’s4254508012165121176233290339378412467499549570606
disease1053450801215680119169217256307
and13824508012148103160
anti-glomerular15634508012149104136159191250273328412462495551574622654
basement22394508012157106145195279329385417
membrane26784508012184134218274307356411462
nephritis31614508012156106163219252275308331371
(anti-GBM3553450801212974129161184216284339419
nephritis)39944508012155106163219251275308331370395
are4410450801214981131
rare4563450801213281113163
autoimmune47484508012148103136190213296380434490540
small53104508012139122171194217
vessel425464801214897136175226250
vasculitis693464801214896135180235258281314337376
predominantly1087464801215790139197252335358413461516549572619
affecting1724464801214877110160206241264319375
young21174648012147101156211267
men.24024648012183134189210
Goodpasture’s26304648012165121176233290339378412466499548569606
disease3254464801215679118168216255306
plays3578464801215680128174213
an38094648012148104
important39314648012123106162218251287336391423
part43724648012157106138174
in4564464801212378
differential4660464801215680109141192224274330362385433456
diagnosis5134464801215679127183238293332355394
of425478801215584
pulmonary5304788012157113136219274330378410461
–10124788012150
renal1084478801213282138186209
syndrome.1315478801213987144200233287371422442
The17784788012150106157
evidence1956478801215098121178228284329378
of2355478801215584
circulating2461478801214467100144199222270303326381437
autoantibodies,29194788012149103136190239294327350406462519542593632653
a35944788012148
typical3663478801213383141164209258281
histological3966478801215578117151205229284341364409458481
appearance44694788012148104162213261293342397442491
of4981478801215584
the5087478801213388138
kidney5247478801214771128183234280
biopsy425492801215781136193232280
with731492801217498131186
finding943492801213056111168191246302
of1271492801215584
the1382492801213388138
crescent1547492801214477127166211260316348
glomerulonephritis1921492801215680135219269302357381436492542599655688711744767806
and27544928012148103160
clinical294049280121456891146169214263286
presentation3252492801215790140180230286318367399422477533
of3811492801215584
nephritic39224928012155106163219251275308331376
syndrome4324492801214088144201233288371422
play4772492801215781129175
an49734928012148103
important51034928012123106163219252288337392424
role425506801213388112162
in615506801212479
diagnosis.722506801215780128184240295334357397418
Our11685068012169125158
case1354506801214594133184
report1566506801213383140196229265
describes18605068012156107146191224248304355395
a22835068012149
case2360506801214594133184
of2572506801215584
a26845068012149
young27615068012147101157212269
male30585068012183132155206
with3292506801217497131186
anti-GBM35065068012149104136160191260314395
nephritis39295068012156106164220252276309332372
that4329506801213388136169
presents4526506801215790140180231286319360
as4914506801214887
rapidly5030506801213281138162218242289
progressive5348506801215790144425520801215688138178217240288337
glomerulonephritis788520801215679134218268301357380435491541598654687710743766806
(RPGN)1619520801212881135200266293
with1938520801217397130185
progression2149520801215790144201233283323362385440496
to2670520801213387
dialysis-dependent2783520801215679127151198238260300330389439496547603660710766798
renal3607520801213282138186209
failure.3842520801212978101124179211261281
The41495208012150106156
atypical4331520801214881130188212257305329
sign4685520801214063118174
of4884520801215584
the4994520801213388139
case5158520801214594133183
was53675208012173122161
development4255348012156107154203227282340423474529562
of1006534801215584
nephrotic11095348012156106163219251306339362407
syndrome1535534801213988144200233288371422
with1976534801217397130185
volume-dependent21805348012148102126181264315348407458515566621678728784816
hypertension.30155348012156101159210243279328384423446501557578
The36125348012150106156
case3787534801214594133184
was39905348012173122161
complicated4170534801214598182239263286330379412461518
by47075348012157104
heparin-induced48305348012155106163211244268323355379434491546591640697
thrombocytopenia.425548801213388121176259316372418468504558615667722746794815
During12685488012167123155179234290
combined1587548801214498182239263318369426
immunosuppressive20415488012124107190245301356395450507564597647686726748797846
therapy2915548801213489139172221278324
with3267548801217498131186
plasmapheresis,3482548801215681129168251299356412463496546585608647668
the4179548801213388139
condition4346548801214599154211234268291346402
of4776548801215584
the4888548801213489139
patient50565488012157105138161211267300
has53845488012155104143
stabilized.425562801214073122179203226249292342399420
However,8675628012165120193243290339372388
renal1277562801213383138186210
function1508562801213085141186221244299355
did1884562801215780137
not20425628012156111144
recover.2207562801213383129182230279311328
This25575628012149106129168
previously2747562801215689139187211266321360384431
fatal3200562801212978110159183
disease3404562801215780119169217257307
has37335628012155103142
nowadays38975628012156111184232289337382422
a43415628012148
very4410562801214998130181
good46135628012155111166224
survival4858562801214094127178202250299322
rate5202562801213281113163
because53865628012157108425576801214593148187238
of684576801215584
immunosuppresion7895768012124107190245300355394449505563595645685708763818
therapy,1629576801213388138171220276323339
plasmapheresis1989576801215781129168251299356412462495545584607646
and26565768012149104161
hemodialysis.28385768012155106189245302325373396444483506545567
Key4255936012358109158
words:6105936012375131167225267291
anti‑GBM9295938012148104136159191259313394
nephritis,13515938012156106163219252275308331371392
Goodpasture’s17715938012164120176233290339378412467499549570607
disease,2406593801215679119169217256307327
immunosuppression,27615938012123106190244300355394449505563595645685724747802858879
nephritic36685938012155106163219251275308331376
syndrome,4072593801214088144201233288372422442
plasmapheresis,4542593801215781129168251300356412463496546585608647668
rapidly5238593801213382138162219242289
progressive425607801215790144201234283323362385433482
glomerulonephritis.929607801215579134218268301356380435491541598654686710743766805827
Úvod4256614013874137198262
Glomerulonefritida565678301075777126202247274324343392442487511540560588608658699
(GN)1291678301072580138162
s14816783010734
pozitivními15426783010750100136156185204246296315390409
protilátkami1978678301075178126154174193234262301344419438
proti2443678301075178126154174
bazální2644678301075093131174193242261
membráně4256923010773117190239265306354397
glomerulů838692301074967115188232258306324371
(anti‑GBM1225692301072461109135154181239284353
nefritida,1595692301074791114142160188207255295311
antirenální1922692301074088114133158201248289307354372
nefritida)2311692301074791114142160188207255295317
je2644692301071962
vzácné27226923010741791211613047664301074892
autoimunitní3155664301074188116163181254302349368396444462
onemocnění3634664301074796139213261302350393441460
s41106643010733
roční4160664301072673114162180
incidencí4356664301071967107125174218266306325
0,5–14697664301074459103148187
případů490066430107507695144186235282
na5198664301074889
milion5303664301077492111129176225
obyvatel.3047678301074796135178218245286305320
Řadíme3382678301074585134152224267
ji3665678301071936
mezi37176783010773116152171
RPGN,3903678301074590145201216
z41356783010736
nichž4186678301074866105152188
zaujímá4389678301073677124142160232272
10–154676678301074382129167203
%.4895678301076582
Z49936783010747
observačních5056678301074796129172198241281321367385424471
studií3047692301073463111160179197
vyplývá,3261692301074184135154194239280296
že3574692301073679
se3670692301073478
anti‑GBM3765692301074189116135162221267337
nefritida4119692301074892116144163191210259300
vyskytuje4436692301074184118155198230278296340
dominantně4793692301074998172190238279327354402446
u52566923010748
mužů53216923010774122158206
MUDr.425740109562112164189200
Michaela64374010956279115158195234252288
Habánová94974010955087131169212255291328
Interní4257521095176084122146190207
hematologická64975210954383149185210252269313357374410444482
a1149752109536
onkologická120375210954286120162180223268285321355393
klinika,16147521095345269112129163201215
FN184675210953788
Brno195175210954165108152
habanova.michaela@fnbrno.cz42576410954379124161204248284321336403419456499535575592629687709754798822866909923959994
Cit.43897406095466388103
zkr:45097406095336792108
Vnitř463474060954183100125149
Lék.480174060953674109125
2023;69(5):316-321494474060953977114154166207245267305325339378413448475512548584
Článek45187526095466399142182216
přijat47517526095456986103139164
redakcí:493275260952462107144178213230243
23.51937526095397892
3.530375260953953
2023537375260953978115154
Článek43407646095466399142182216
přijat45737646095456986103139164
po475476460954488
recenzích:48607646095246299137180214231267310323
25.52017646095397992
7.531076460953946
2023537376460953978115155