706
KAZUISTIKY512322701004696138190209248289309356404
Atypická432333701004267105144160190224260
forma45993370100205882143178
Goodpastureovy479333701004383122160198234262290329353388427463501
nemoci531033701003772132172202218
|5584227010018
31756422270100346495
/35918043010732
Vnitř3668804301074592111139166
Lék.3853804301074184122140
2023;69(5):316-3214013804301074487128172186231274298340363377422460499529570611650
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746107127172221281301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
ve42562301074184
třetí5346230107275497125143
dekádě70262301074993131174223267
s994623010733
projevy105262301075077124143187227271
postižení134762301075099133162180217260308326
plic16986230107506988128
i1851623010719
ledvin.189462301071963114155174222238
Druhým215762301075885134182220295
vrcholem247762301074068107155203223267340
je284262301071963
šestá42576301073478111140182
dekáda,62776301074993131173223263279
kdy92676301073887127
se107376301073478
obvykle117176301074898138181220241285
projeví147676301074976124143186227247
jen174376301071963111
postižením187476301075099132161180217259308326400
ledvin229476301071963113154173221
(1).2535763010724648195
Poprvé265076301074591141168212255
byl42590301074988107
syndrom54890301073474122171197243316
renálního88090301072769116156175222240289337
selhání12339030107337795142182230248
a1497903010740
plicních15539030107496987126174192231278
hemoragií184790301074892164212238279328346364
popsán222790301074998147180221269
americkým2512903010740113156182201241278320394
lékařem42510430107196299140166207280
Ernestem720104301074267115158190219260332
Goodpasturem10681043010755103151200248289321350396422464536
v16201043010740
roce1675104301072773113154
19191845104301074380119156
(2).20171043010723658699
V21321043010745
případě219210430107497594142183231274
současného2481104301073481128167208240287330377424
postižení425118301074998131160178214257304322
ledvin764118301071962112152171219
a9991183010741
plic105611830107496987126
hovoříme1199118301074896135182209227300344
o15591183010748
Goodpastureově16231183010756105153203252293326354402428470519558601
nemoci.2240118301074892165213254272287
Termínem2544118301074179105179197245289362
Goodpastureův4251323010757107157209259302336366415442486535577
syndrom1029132301073476127177204252328
je1384132301072065
označována1476132301074985135177218265307349399440
skupina1943132301073573123173193242284
glomerulonefritid2254132301075069119194240267316336385435480505533553582601652
charakteru425146301074088129155197235266308335383
RPGN826146301074591147205
s10491463010733
plicními110014630107506988128176195268287
hemoragiemi1405146301074892166214241283332351395468487
jakékoli191014630107195997140179226245264
geneze2192146301074993141185222265
např.2475146301074889138165176
i26681463010719
u27051463010748
systémového2771146301073374108425160301072769141189228271318365
lupusu,806160301071965114161193239254
Behcetovy1076160301074589136176217244290329372
nemoci,1463160301074891164211251269284
revmatoidní1763160301072668108181221248293312360407425
artritidy220316030107416697123141169187235274
a24931603010741
dalších2549160301074989107139156195243
(3).28071603010724658699
Patogenetický425174301074585112158208251299343370389429467509
mechanismus9501743010774118159206247294313345418465498
představují1464174301074976118168201229270310358377395
autoprotilátky1875174301074188116162212239285312331349390417454497
proti2388174301075076123150169
kolagenu2573174301073885104144193237285332
IV425188301071966
bazální518188301075092130173192241260
membrány8041883010775120194244272314363402
glomerulů1232188301075069118193238265314333381
(glomerular164018830107247392141216261287337356397424
basement2090188301075193127171246291340367
membrane,24841883010774119193244271313362407421
GBM)4252023010758105177200
a6532023010742
alveolů722202301074262104149200220269
plic.101920230107517191132149
Spektrum1196202301074394140180212239289365
projevů1589202301075179127148193235285
onemocnění1902202301074999145221271313363409458478
je2407202301072065
různorodé.2500202301072777115166216244292344390405
Zahrnuje425216301074991140167217265284329
jednak781216301071964114163205243
minoritní1051216301077594142192219239267317335
a14132163010742
méně14812163010775120169214
agresivní1721216301074292119162197215257307326
formu207421630107247299175223
s23242163010734
dobrou2385216301074998149177224273
funkcí2685216301072474123161201220
ledvin,425230301071962111152170217232
lehkou673230301071962110147193241
hematurií929230301074891164204230277303322340
a12852303010740
proteinurií1341230301074975121148190208255301327346364
bez1721230301074993129
plicního186623030107496886126173191240287
poškození,2169230301074998130167214248291338356371
ve2555230301074183
většině2654230301074082109143161208251
případů42524430107507696145187236283
se728244301073478
však826244301074174116154
prezentuje1000244301075076119157200248275323342385
jako140524430107196098145
RPGN1570244301074591147205
a17952443010741
v18562443010740
50–751916244301074487135175216
%21522443010766
bývá2238244301075089134175
doprovázená2433244301074997147174221262303340383432472
plicní42525830107506988128176195
hemoragií.640258301074892166214241283332351369385
U10452583010756
pacientů1121258301075092132151195243270317
s14582583010734
typickým1512258301072870121140180218261336
obrazem1868258301074898125166203246320
antirenální2208258301074189116135161204252293312359378
nefritidy2606258301074892116144163191210259299
nebo425272301074891140189
Goodpastureovy6302723010755104152201250291324352399425467516555598
nemoci1244272301074891164212252270
lze153027230107195597
detekovat1643272301074992120161199246285326353
anti‑GBM2012272301074087114132159217262331
protilátky2359272301075076122149167186226252290332
ve2707272301074083
třídě280627230107275372425286301074891
IgG531286301071967122
metodou6682863010773116143188237283330
ELISA.101428630107417997137187204
Nezbytný1234286301075699135184222252299337
krok1586286301073764110147
v17492863010740
diagnostice1804286301074866105153200247279307325364405
představuje2225286301074874116164196224264303350368410
biopsie2651286301074967114162195212254
ledviny.425300301071964115157177226265278
Zde730300301074998143
světelnou900300301073476120149192212261310359
mikroskopií1286300301077594133161209243282330381401420
prokážeme1733300301075078126165208246290365410
typický2170300301072872123143184223266
histologický2463300301074968102132179199248299319360398442
obraz.425314301074899126168206223
Tím675314301074262136
je837314301072064
v9283143010741
závislosti995314301073780120139173192240274304323
na1344314301074990
časnosti1461314301074082115164213247276295
odběru1783314301074898148194220269
vzorků2079314301074180128155194242
segmentální2348314301073479129203248297324366385433452
až2827314301074178
difuzní42532830107496892140177226245
proliferativní688328301074976123143161185229255297324343384433451
glomerulonefritida1157328301074968116190235261310329377425470493521540568587636677
se1852328301073478
srpky,1948328301073359110148191203
nekrózami,2169328301074892130158205241283356375390
případně257732830107507796145187236284328
až425342301074178
glomerulosklerózou522342301074968116191235261310329377410448469513539586621668717
či1258342301074059
intersticiální133634230107196794136163197226245285304344363411429
fibrózou.178534230107234393120167202249297313
K21183423010745
potvrzení2182342301075099126170197236279327345
definitivní2547342301074993117137184203231250291340358
diagnózy425356301074968108157205254289332
pak776356301075091129
slouží924356301073352100149185204
imunofluorescence1147356301071992140188236260283330378405448482523565613654696
s18623563010734
průkazem1914356301075077125163205242285359
lineární229235630107193785129169196245263
pozitivity2574356301075099134153181200241261289331
IgG425370301071968125
podél570370301075099149193212
GBM8023703010756102172
(1,99337030107246474
3).108737030107446578
Z5653843010749
povahy6413843010751101142185234273
onemocnění942384301074898143218268310359404453473
vyplývá,1442384301074185137157198243286302
že1771384301073781
základem1879384301073780119140182232277353
terapie225938430107287199141192212256
je2543384301071964
imunosupresivní2634384301071994143192241425398301073482133161204239258300350369
léčba821398301072065107157200
v10483983010741
kombinaci1116398301073988163214234283324366385
s15283983010734
plazmaferézou.1589398301075171113151227268293337364408447495544561
Při217739830107467292
renálním2296398301072771120162181230249324
selhání264839830107347999148189238257
je425412301071963
nutné513412301074895124172216
přistoupit75441230107507695128157204252302321349
k11274123010739
náhradám1190412301074889137164205255295369
funkce1583412301072473121159198241
ledvin.1848412301072064114155174222238
Cílem211141230107517090134208
léčby2344412301071963104153192
je2561412301071963
odstranění2649412301074898131160187228425426301074892140159
cirkulujících60942630107405985124172191238257276316334374423
protilátek1057426301075077124151170189229256299337
a14204263010740
prevence1486426301075077120160203252292335
tvorby1846426301072871119146196235
nových.2107426301074897137180220268284
V24174263010745
iniciální248842630107196785125144184203251270
fázi2783426301072466103122
jsou425440301071952101150
u6024403010748
všech676440301074175120161210
indikovány912440301071968117136174222263305353392
glukokortikoidy,1331440301074968116154202241289316347366404452471521562573
cyklofosfamid1931440301074083122143192216264298323366440459508
a24664403010741
provedení2534440301075077124165209259304352371
plazmaferézy.425454301075069110147221262286329356399436479491
Léčba939454301074184125174216
by1179454301074989
měla12914543010774118137178
být1492454301075089121
zahájena1636454301073779127168187231279319
časně1979454301074081115163207
již220945430107193874
při230745430107507796
podezření2426454301075099149193231258300349367
na2817454301074889
anti‑GBM425468301074189116135162221267337
glomerulonefritidu780468301074968116190234261309328376425469493520540568587636683
v14814683010741
průběhu1539468301075077125175219268315
prvních1872468301075076120169188228276
242166468301074484
hodin2268468301074896146165213
bez2499468301074994132
ohledu2648468301074897116160210257
na425482301074889
dostupnost535482301074997131160208257306354388417
výsledku973482301074084118136180230268316
biopsie.1310482301075069117167201219263278
Výjimku1609482301074687106125198236285
z19154823010736
imunosuprese1972482301071992140188236270317366393436470514
představují2507482301075076119169202231272312361380398
případy,42549630107507696145187236276288
kdy733496301073887127
jsou880496301072052101149
již104949630107203875
glomeruly1144496301074968116190234261309328368
postiženy1532496301075099133162181217260308347
z18994963010736
více1955496301074161101143
než2118496301074993130
852268496301074487
%23754963010767
srpky2462496301073460110148191
anebo2674496301074189133182232
nad425510301074787135
50575510301074385
%6765103010765
glomerulosklerózou756510301074866113186229254301319366398435455497523569603649695
a14675103010740
současně1522510301073380127166206239285328
nedošlo1865510301074890139186218236283
k21645103010737
plicnímu221651030107496886125172189261307
poškození.2539510301074896128165211245287334351366
Dále425524301075898117160
nemá602524301074891165205
intenzivní82352430107196693135183219238279328346
imunosuprese1185524301071992139186234268314363390433466510
opodstatnění1711524301074897146196228257298325373416464482
při221052430107497594
plně2321524301074968116159
rozvinutém2497524301072673108151170218265293335408
selhání42553830107347897145185234252
ledvin697538301071963113154173221
a9385383010741
probíhající999538301074976123173193242283302321361379
hemodialýze1398538301074892166214265283323342382421464
(4).188253830107246587100
Observační5655523010760109141183208251291330376393
studie973552301073360107155172214
ukazují,1201552301074884125161207225242256
že1472552301073577
restituce1563552301072668100127145172218257298
renálních1875552301072668114154171217235273320
funkcí2209552301072370117153191208
je2432552301071961
méně25075523010773116163205
pravděpodobná,2726552301075075115153425566301074992140188238285334382421436
pokud876566301075098136183231
je1122566301071962
už1199566301074884
v12985663010740
počátku1353566301075098138178204242289
nemoci1657566301074891164211251269
přítomna194156630107507594121166239287326
oligurie228256630107486784132179204222265
s25625663010734
nutností2611566301074894121169216249277295
hemodialýzy,304762301074890162209258275314331370407449459
dále352062301074988105148
při36826230107497592
hladině378962301074765104152169215258
kreatininu406162301073864106144170188234251297343
nad441962301074786134
500456862301074384129
μmol/l4711623010748119166185215234
a4960623010740
při50146230107497593
přítomnosti51216230107497492119164236283329361389407
velkého304776301074082100137178225272
počtu333476301074997137165212
srpků356176301073358107144191
v3766763010740
histologickém38217630107486597124170188235284301340376418490
vyšetření.432676301074082114157184209250297315329
U4670763010756
pacientů474076301074990129146189236261307
s5062763010733
iniciálně51107630107186582121139178195242284
nezbytnou540976301074891304790301073685122152199246292
hemodialýzou335390301074891162209258275314331370407452499
byla386690301074987106145
schopnost402590301073372118165214261307339367
zotavení440690301073681107147185227273290
renálních471190301072667114153170217234272319
funkcí504490301072370117153191208
jen526690301071962108
85388903010744
%.544690301076682
U30471043010756
pacientů3117104301074990129146188235260307
s34381043010733
terminálním348510430107286994167184230269287333351422
renálním3922104301072667114153171217234306
selháním424210430107347694140180226243315
lze457110430107195496
přistoupit468110430107497592124151196243291309335
k50311043010738
transplantaci508310430107275393139171219237276323348388427444
ledviny3047118301071961108148165211247
při330811830107497491
minimálně3413118301077289135152222261278324366
637921183010744
měsíců38491183010773115146163201246
trvající410911830107275294133150167205222
séronegativitě.434511830107337599144191233281319344362401418444485498
V48561183010745
opačném4915118301074795134173219261332
případě526011830107497491139178225267
hrozí3047132301074874120154173
relaps323813230107266887126175207
s34631323010734
rizikem35151323010726458099136178251
rejekce378313230107276987130167206247
štěpu4048132301073462103152199
až4265132301074177
v43601323010741
504418132301074486
%45221323010767
případů460713230107497593142183231278
(5).49031323010723658799
Kazuistika30471574013871131183247280332376409472533
Devětatřicetiletý31871743010757101140182209249275301319358399426444462505532573
muž37751743010773119155
byl3945174301074987106
odeslán4067174301074795138171189228275
praktickým4357174301074975115152182200239276318390
lékařem476317430107196198139165206278
na5057174301074786
ambulanci51591743010740112160207225264311350368
urgentního3047188301074874122166215241290308358407
příjmu347518830107507796116189237
Fakultní3733188301074279117165184212260279
nemocnice4033188301074892166215256304323363405
Brno4460188301074572121169
pro4651188301074976123
104796188301074483
dnů4901188301074997144
trvající506618830107285599141160178218237
otoky5324188301074875122161203
dolních3047202301074895113160177216262
končetin,3324202301073783130169210237254301315
přírůstek365420230107497593118165196224265302
na3971202301074786
váze4072202301074080116158
542452023010743
kg4302202301073783
a44002023010740
námahovou4455202301074887158198244291330376423
dušnost.4892202301074894126172219251279295
Doposud52022023010757104152200232278325
se3047216301073479
s31532163010735
ničím3215216301074968109128203
neléčil,3445216301074994114159201220239255
neužíval3727216301074994143181201243285305
žádnou4059216301073780130179229278
chronickou4364216301074190117165215234275314362412
medikaci.48032163010775120171190229272314333350
Neudával51802163010758103152203244285328347
také3047230301072869107150
užívání3214230301074884103144186234252
analgetik3483230301074189130149198242270289326
ani3826230301074189107
výživových3950230301074184123142183230271314353401
doplňků4368230301074997147167215252300
a46852303010741
v47432303010740
pracovním4800230301075077118159205246295313387
prostředí5203230301075077124157186213256306324
nebyl3047244301074892141179199
exponován3262244301074383132181229277316357405
inhalačním3683244301071966114154173213253300318391
toxinům.4090244301072874111130178224297313
Anamnesticky44192443010752100140213261304338366385424462504
přiznával493924430107507695131179219259300318
abúzus5273244301074190138174222254
203047258301074487
cigaret3155258301074059108149175218246
denně3422258301074993141189233
po3676258301075099
dobu3797258301074997147195
více4013258301074161101143
než4177258301074993130
104328258301074483
let.443325830107196390107
Při456125830107457190
klinickém467225830107385977125144184222265338
vyšetření5032258301074084117161189216259307325
byly5378258301075089109149
patrné3047272301075091118145194238
bilaterální330927230107496987128155198224266285332351
otoky3684272301074775121160203
dolních3910272301074998117165184224272
končetin4205272301073886134175217245264311
do4540272301074997
úrovně4661272301074874121161210254
kolen4939272301073885105149197
bez5160272301074994132
jiných531527230107193886124164212
známek3047286301073787129205251290
kongesce.3364286301073988138189235269311355371
Z37622863010750
hodnot3839286301075099151201251279
vitálních414528630107426291134154203222264313
funkcí4486286301072474124163203223
dominovala47362863010750100176196245295337379399441
arteriální5204286301074270102146173193235255304323
hypertenze3047300301074887137182209240282330367410
180/903477300301074483128158201247
mm37443003010773147
Hg.39113003010757106122
Ve4053300301074687
vstupních4160300301074175104152202250269309357
laboratorních4537300301071959109158185227254300327376395435483
odběrech5040300301074898147192219261303351
byla54113003010749893047314301072062
patrná3136314301075195123151202244
elevace3408314301074465110153196238282
dusíkatých3718314301075099133152194238266310351401
látek,414731430107206290134174193
urea4368314301074976121162
164558314301074586
mmol/l46613143010776152202222256277
a49663143010742
kreatinin5036314301073968113154183203252272321
4445385314301074594142
μmol/l,30473283010748122170190222242257
snížená3325328301073482100137180228269
celková3614328301074183102140187227269
bílkovina390432830107496989127174214234282322
564247328301074488
g/l4350328301074982102
a44733283010741
albumin4535328301074160109157231249297
284853328301074486
g/l.4955328301074982102118
V50943283010746
močovém51603283010774123164210250294367
sedimentu3047342301073478128146220264312339387
byla3460342301075089109149
přítomnost363534230107507796124171245293341375404
bílkoviny406534230107496889127174214234282320
i44113423010719
erytrocytů4456342301074370113144171218259302333381
348633423010743
arb.4932342301074168118133
j.,509134230107193551
ostatní5168342301074781110151178227245
laboratorní543934230107196030473563010750100128170198245273322341
parametry3415356301075093120162237282310337381
byly3823356301075090110151
v40013563010741
normě.4069356301074998126201246261
Pacient4357356301074686128147191240267
byl4651356301075191111
přijat478935630107507797116157185
k50013563010738
došetření5066356301075099133177206233276325344
na5437356301074990
interní304737030107196895138165215234
kliniku.330837030107385978126145184233249
Vzhledem3584370301074684133152197248293367
k39783703010739
hodnotám4044370301074897148197246274316391
dusíkatých4462370301074997131149190233260304344393
látek488137030107206189132171
byl5078370301075191111
doplněn5216370301074998149169218262311
ultrazvuk304738430107496897125167205250300339
břicha341338430107517998140189231
včetně3671384301074182125154203248
urotraktu3947384301074876124152179222261293342
a43163843010742
při438538430107517898
údaji45103843010749100141161180
o47173843010749
námahové4793384301074991166208258307348393
dušnosti5213384301075098132181231265295315
byl3047398301075090110
proveden3183398301075178125166210260305353
zadopřední3563398301073679129178228255299349398417
rentgenový4006398301072770119146194239287336377421
snímek4453398301073482101175220259
hrudníku.4738398301074975124174223241282330347
Obě51113983010761112157
zobrazovací52953983010736841341622043047412301073784125167208227
vyšetření3301412301074184118163191218261310329
neprokázala3657412301074893143170218257300338380400441
patologické4124412301075092120167187236286305346384428
nálezy.4579412301074889109153191234246
Dalším48524123010759100119152171245
vyšetřením5124412301074184118163191218261310329403
byla3047426301075090110152
zjištěna322642630107365675108138181229271
proteinurie3524426301075077125153196215264312339359403
143954426301074484
g/244054426301075083128169
hod.,4250426301074898148165181
hraniční4458426301074875118166185226275294
hladina4779426301074868109159178227268
cholesterolu5074426301074189138159203238267310337385405453
530474403010744
mmol/l31074403010773147195215247268
a33934403010740
vyšší3451440301074184118151169
hodnota3638440301074997147195244271312
triacylglycerolu396844030107285574114155197217266285325365407434481501548
2,04534440301074459104
mmol/l.46534403010774148196216248268284
Dle4955440301075878122
dostupných5095440301074997131160208257306345384432
anamnestických,3047454301074087126198244287320348365404441483521567582
laboratorních3644454301071958107154180220246292318365383421468
i41274543010719
zobrazovacích4161454301073681130156196232278317357396414452499
vyšetření4675454301074082115157184210251298315
byla5006454301074886105145
stanovena5166454301073361101147194233275322361
pracovní3047468301075076118158204245293312
diagnóza3375468301074968108157205253288330
neoligurického3722468301074892140160178227274301320360397440488536
akutního4275468301074179127155203221271319
renálního4611468301072669117157176224242292340
selhání496746830107347897144185233251
de5234468301074993
novo5344468301074896136183
s30474823010734
nefrotickým3109482301075095120149198226246288327372449
syndromem.3585482301073577128179207256332378454471
Pro4084482301074673122
arteriální4234482301074169101145173193235255305324
hypertenzi4586482301074989141188216248292342380401
byla5014482301075192113155
zahájena5197482301073781131173193238288330
kombinovaná3047496301073885159209228276325365406454495
terapie356349630107287197139188208251
(perindopril,3836496301072474119145164212262310360387406425440
nitrendipin429749630107496795122165213262281331350398
a47164963010741
doxazosin).4778496301074997136177214261295313361382395
Dále5195496301075898117161
byla5378496301074989109149
podávána3047510301074998148189228269317358
diuretická3421510301074967114141183211229269307349
terapie378751030107277096137186205249
a40525103010741
profylaxe4110510301074976123146190209250289332
tromboembolické4458510301072855101175224273318391440489509527567605647
nemoci5122510301074892165213254273
nadroparinem.54115103010748893047524301074975122172213239258306350423439
Při350352430107457089
terapii360952430107277096137186205224
furosemidem384952430107247299145179223296314363407480
byla4346524301074988108148
diuréza4511524301074967114140183220262
zachována4790524301073678118166214254295343383
v51905243010740
objemu5247524301074897116160233281
27503047538301074485126169
ml/243232538301077493125169209
h.3458538301074864
Po3539538301074591
úspěšné3647538301074880130174208256300
korekci3963538301073886113155194233251
tlaku423153830107284787125174
byla4421538301075089109150
bez4587538301075095132
komplikací4736538301073885159208228246284326367385
provedena5138538301075077124164207257301349390
renální3047552301072669117157176224242
biopsie.3306552301074968116166199217260275
Histologické3598552301075675107136182202250299318358395438
vyšetření4053552301074083117161188214257305323
vzorku4393552301074079126152191238
prokázalo4648552301074976123161203240282301349
difuzní501455230107486791139176224243
floridní527355230107244694121140189236255
srpkovitou3047566301073359108146192232251278324371
glomerulonefritidu3434566301074967114187231256304322370418461484511530557576624670
(Obr.4120566301072482131157169
1,4305566301074454
2).437456630107446578
Biopsií4468566301074563110160192210228
bylo4712566301074988107154
zachyceno4882566301073677117164202241283330378
celkem5275566301074082100137180252
Obr.4255927011363116154177
1.635592701135580
Kolabovaný743593601074388107154200247286331378415
glomerulární1180593601074665111185224250297316363389437455
kapilární1658593601073783130149168214240288307
trs198759360107275385
pod2095593601074693140
celulárním225859360107387594141160206233280299372
srpkem2652593601073257104142180253
(stříbření,42560460107245279104122168194231277295310
zvětšení752604601073575112138169207253271
400×),1039604601074284127181204218
archiv1273604601074571107153171209
autorů1498604601074591117160186232
Obr.30475917011361112148169
2.3240591701135379
Okludující3346592601075794112157201245262280317334
srpek369359260107315499136172
a38785926010745
pod3936592601074489134
ním4083592601074663133
zaniklý4228592601073578124141177195231
glomerulus4472592601074462106176214239283301345374
(barvení4859592601072367112137177213258275
PA,5147592601074286103
zvětšení5263592601073574110136166202247265
200×),3047603601074282125178202216
archiv3279603601074571106152171209
autorů3504603601074591116160186231