465
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Atypická42533701004267105144160190224260
forma7013370100205882143178
Goodpastureovy89533701004383122160198234262290329353388427463501
nemoci141233701003772132172202218
31820522701003463105
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(5):316-3211615804301074487129173186232274298341363378422461500530570611651
/23118043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
1642562301074483
glomerulů,53362301074968116190235261310328376391
z949623010736
toho101162301072774123171
21207623010744
globálně127762301074867116166207226274318
zaniklé.162062301073679127145183204248262
V1908623010745
12197962301074481
glomerulech208562301074968116190235261310328372414462
byl257262301075089109
přítomen27066230107507695124170425763010774118166
okludující61276301074887107155204252270289329348
celulární98176301074082102149168208235284302
srpek130476301073460110155193
a1519763010740
byla158076301075090109150
zachycena175176301073679119167206245288336377
fokálně214976301072371110152171219263
segmentálně243376301073378128201245294320362381428473
fibrinoidní4259030107244393120139187235254303352370
nekróza81790301074892131159206241283
kapilárních112290301073881130149168209235284302342390
trsů.15349030107285589136151
Ve170790301074687
vyšetřovaném181690301074084117161189216263303345393437510
vzorku234890301074180127154192241
byla261190301074989108149
přítomna27829030107507696425104301072873147194234
fibróza67510430107234391118164199240
intersticia93110430107196692134160194222241280298338
do1285104301074996
201397104301074486
%.1499104301076683
Tubuly1598104301074182131179197236
byly1850104301075088108147
bez2013104301074994130
atrofie215910430107416793140163183226
s24011043010733
ložisky2450104301071966101120152189231
mírné2697104301077391117165209
dilatace42511830107496886127154195236278
s7211183010734
odloupanými773118301074898117165213263305353391466484
epiteliemi1275118301074494113141183203221265338357
a16501183010741
simplifikací1709118301073452125175194213237257294337377396
epitelu,2123118301074493112140183202250265
tedy2406118301072871121161
obrazem2585118301074898125166204247320
akutní425132301074179127155204222
tubulární670132301072775125173192233259308326
nekrózy.1019132301074892130158205241284296
Průkaz1337132301074571119157199236
cévních1596132301074082123172191231279
změn,18971323010736110155203218
jakožto213713230107206098145181212258
zesílení2418132301073679113131151195244262
stěny,2702132301073463105153192203
byl425146301075089109
v5601463010740
oblasti626146301074898118159192221240
arteriol.89214630107406798140167186234254270
Imunofluorescenční1187146301071993140189237261283331379406449483523566614654702721
vyšetření1934146301074084117161189216259307325
potvrdilo2285146301075099126170197245264283331
lineární264214630107193785129170196245263
depozita425160301074993142191226245273315
IgG756160301071968125
podél898160301074998148192211
GBM11261603010756101171
(Obr.1313160301072482133159172
3).150116030107446578
V15961603010745
krvi1658160301073866110129
byly1803160301075089109149
detekovány1968160301074993121163201248288330378416
anti‑GBM2400160301074189116134162221267336
protilátky275316030107497612342517430107284765106133171214
s6561743010734
hodnotou707174301074997147195244271318366
281090174301074487
U/ml1194174301075786157176
(norma1388174301072369118145219260
do1665174301074997
20),1780174301074487110123
ANA19211743010752110162
screening2100174301073474101144189237255303353
byl2470174301075089109
pozitivní2596174301075099135154182201242291309
s4251883010734
titrem48618830107284776103147222
200.735188301074488135150
Ostatní912188301076196126168195245264
protilátky1203188301075077125153173192233261300343
(ANCA,1573188301072477136188243261
ENA,18611883010743100153171
ACLA,20591883010753104144200218
APLA2R,2304188301075399139195241285303
dsDNA,2634188301074983142201254272
anti‑β2GP1)425202301074189115134162212254308354394412
byly853202301075089109149
negativní.1018202301074892142183210229270318337352
V13872023010746
rámci1449202301072768142182201
screeningu1666202301073474101143188236254302351399
infekce208120230107196790133171211253
před2350202301075077119169
zahájením2536202301073678126167185229277296369
imunosuprese425216301071992140188236270317366393436470514
absolvoval959216301074190124172192233280320362381
pacient1359216301075092132151195243270
sérologické1648216301073478105152171220270288329366409
vyšetření2077216301074184118162190216259307326
hepatitid,2422216301074993142184211230258277326341
HIV2783216301075776122
a4252303010741
CMV4832303010752122167
s6682303010733
negativním719230301074892142183210229270319337411
výsledkem.1147230301074184118137181231269312385402
V15662303010746
dalších1629230301074990109141160200248
krocích1894230301073866113155173213261
byl2173230301074989108
doplněn2299230301074997147167215259307
transtorakální262323030107285496144177206253425244301072768106148167215234
ultrazvuk68124430107486794121163200244293331
srdce1034244301073359107148190
a12472443010740
ultrazvuk131024430107476694121163200244292330
renálních1662244301072770118159178226244284332
tepen,2016244301072871120165213229
které2267244301073869111138181
neprokázaly2470244301074892142169216254297334376395435
patologii.425258301074990116162181228277295313328
Oční7692583010760100147165
vyšetření949258301074083116159186212254301319
ukazovalo1283258301074885126162208248288307354
na1653258301074787
obraz1756258301074796122163199
hypertenzní1971258301074885135179205235277324360408425
angiosklerózy.2412258301074088136154201234270290333359405440482493
CT425272301075297
(computed549272301072462109183233282310353404
tomography)979272301072875150199249276318368417456479
vyšetření1484272301074185119164192219262310329
hrudníku1840272301074875124173222241281329
zobrazilo2196272301073684134162204241261280328
bilaterální255127230107506988129157199226268287336354
difuzní42528630107496791140176225243
centrilobulární685286301074082130157183202221269319367385426452501519
denzity1220286301074993141178197225267
mléčného1504286301077392136177224268316364
skla188528630107337191132
(Obr.2033286301072482132159171
4)2221286301074465
jako230228630107206098145
nespecifický2463286301074892126175219260279302322362400442
nález,425300301074889108151188205
který647300301073868111137180
by844300301074988
mohl9493003010773122170189
nasvědčovat1155300301074888122163206256296342382424451
poškození1622300301075099132170217252295343361
alveolu2000300301074159100143192212259
s22753003010734
obrazem2325300301074898125166203246320
difuzní266130030107496891140177226244
alveolární425314301074161103147197217258285335354
hemoragie806314301074994169219246289339358403
(DAH).1236314301072483135192216230
Proto1493314301074672120148196
bylo1716314301075090111160
doplněno1903314301075099150170219264313362
komplexní2292314301073987162213233278319368387
plicní270631430107517190131180199
vyšetření425328301074186120165194221265314333
včetně786328301074181125153203248
spirometrie,1061328301073485104131180255301329357377421436
bodypletysmografie15253283010750100152193245265310338382417492541592620662686707752
a23043283010741
CO‑difuze,23733283010752110141193213237287325369384
vše2784328301074276121
s3047623010734
fyziologickým310662301072467106126174193242292310351388431506
výsledkem.363862301074083117136180230268311385401
Bronchoskopické406562301074572119168208256305338376423473492533570613
vyšetření470462301074184118162190216259307326
prokázalo505562301075077124163205242285303352
fyziologický543262301072468304776301073655102121169218236276313355
nález341876301074888107150187
sliznice36217630107335169105153171211253
s3890763010733
lehce393976301071962110150192
zvýrazněnou414776301073679122148189226274318365413460
cévní462376301074082122170188
kresbou482776301073865108141189238285
bez512876301074994130
makroskopického5274763010773114151178225304790301073370117167185225262305353400
obrazu346390301074897124165202250
krvácení.372990301073765108149189231279297312
Analýza4057903010753100140159198237279
buněk435290301074997144188225
z4593903010736
bronchoalveolární464590301075076122171211258306347365406448497516556582630648
laváže53099030107195999140176218
(BAL)3047104301072367118156179
však3241104301074073113150
potvrdila3406104301074997123165192238256274313
přítomnost373410430107497593120165238284331364391
964141104301074386
%42431043010765
makrofágů,43231043010772112149176221244285333379393
z47321043010735
toho4783104301072772120166
554965104301074382
%50631043010765
siderofágů,514310430107335098141166212235276324370384
tedy3047118301072870120161
nález3229118301074889108152189
svědčící3439118301073375118168209227267286
pro3746118301074976123
DAH38901183010758109165
(Obr.4076118301072483133160172
5).426911830107446780
Po4370118301074592
rychlém4483118301072669109157176220294
stanovení4798118301073362103152200240283332350
definitivní5169118301074993117137184203231250291340358
diagnózy3047132301074968108157205254289332
z34011323010736
biopsie3460132301074968116167200218262
a37441323010741
pozitivity3807132301075099134154182200241261289332
protilátek4161132301074976123151169188229256298337
byla4520132301074989108149
zahájena4691132301073679127167186230278319
kombinovaná5032132301073885160209228276325365407455495
imunosupresivní3047146301071992140188236270317366393436470488529578597
terapie.367014630107287097138188207251266
Celkem3962146301075194113151194267
byly4255146301075090109149
podány4431146301074998149189237276
tři473314630107285473
pulzy4833146301074998117153196
metylprednisolonu,505514630107741181461892092582853283784264443047160301073482102150199247262
každý3336160301073881118166207
v35691603010741
dávce3636160301074990130170212
7503875160301074485128
mg40191603010774123
i.v.,41691603010719357284100
s42951603010734
následným4355160301074990123142186236285323398
převodem4779160301075077120161209259303377
na5182160301074990
per5298160301075095122
os5446160301074882
formu304717430107247198172220
803283174301074489
mg33871743010774123
prednisonu3527174301075077119169217236269317365413
denně3957174301074892141188232
a42061743010741
postupnem4264174301074998132161209258307351424
snižováním4705174301073481100136183223265313331404
dávky5126174301074990129168211
v53541743010740
následujících5411174301074889304718830107335296146193212230270289328376
týdnech.3440188301072870118166210251299315
Za3772188301074890
hospitalizace3878188301074896130179198226267286304341383423465
byl4360188301074989108
podán4485188301074998148189237
1.4738188301074455
pulz4809188301075098117153
cyklofosfamidu4979188301074082121141189213260294318360434452501548
v30472023010741
dávce3106202301074990129169211
12003336202301074481124170
mg.35222023010773123139
Nutná36792023010758105134182223
byla3920202301075089109150
redukce4088202301072770120167205244287
dávky4393202301074990130168211
na4623202301074889
12,5473020230107448197141
mg/kg48862023010774124156196244
s51482023010734
ohledem5200202301074897116160210254327
na3047216301074990
hladinu3164216301074969110160179228276
kreatininu.3467216301073967111152180199248267316364381
Podávání3874216301074693144186226269318337
proběhlo4238216301075077125176222271290339
standardně4604216301073464106155205247274323372416
s50472163010734
uroprotekcí5108216301074976124175202250278321360400419
preparátem3047230301075077120169211237279306348422
mesna.34952303010774118152199240256
Dále3777230301075999118162
byla3965230301075089109150
indikována4140230301071967117135173220261302350391
plazmaferéza.4557230301074969110147221262286329355398436478494
Celkem5077230301075194113151194268
bylo5370230301075090109158
provedeno3047244301075077124164207257301349397
534612443010744
výměnných3522244301074083158202250298336376424
plazmaferéz3962244301075070110147222262286329356398436
v44142443010741
denním4472244301074993141189207280
režimu,4769244301072770106126199246262
s50472443010734
průměrným5098244301074976124198242268317355430
objemem3047258301074898117161235279352
výměny3418258301074184159203251289
52343726258301074486130175
ml3916258301077493
plazmy,4028258301075069110147221260272
tedy4319258301072770120160
1,25×4498258301074454100144194
TPV4711258301074288135
(total486525830107235096124165184
plasma5068258301075069110143216257
volume)534425830107418810815530472723010773117138
pacienta.3202272301074990131149192240267308324
Substitučním3542272301074288138171200218246293334381399472
roztokem4031272301072673108138185223266339
byl4386272301074988108
zvolen4510272301073680127146190238
5%47642723010744108
albumin4888272301074059108156229247295
a51992723010741
směsná52562723010734106150183231271
lidská304728630107193786119156198
plazma.3262286301074969109146220260277
Při355528630107457089
1.3661286301074455
plazmaferéze3732286301075069109146220261284327354396433476
byl4224286301075089109
poměr4349286301075099172216242
substitučních4608286301073380129162191210238285326373392431479
roztoků5104286301072673108139185223271
153922863010743
:54522863010715
154842863010744
vzhledem3047300301074179128147191241285359
k34253003010738
hypoalbuminemii.3482300301074886137186228247296344418436484529602621639655
Po4156300301074592
první4267300301074976120169188
plazmaferéze4474300301074969109147221262285329355398435478
došlo4971300301074998131150198
k51883003010738
poklesu5245300301075099137158202236283
fibrinogenu,304731430107234291117136182230279322369416430
a34933143010740
proto3549314301074975122148194
bylo3758314301074988107154
nutné3928314301074894121169212
navýšení4156314301074787126168201244291309
substitučního4481314301073379128160188207234281320367385434481
roztoku4978314301072672107137183220268
plazmy.5261314301074968108144217255266
V30473283010745
průběhu3108328301074976123172216263310
imunosupresivní3434328301071890137184232265311360386428461479519568585
léčby4035328301071962103151190
byla4241328301074988107147
podávána4404328301074997146186225266313353
antibiotická4773328301074188114132181200247274292331369410
profylaxe5199328301074976122145188207247286328
pneumocystové3047342301075098143190264312354396430459505546589
pneumonie3659342301075098143190264312361380423
co‑trimoxazolem.4106342301074086116144170190263311350391428475495539612629
I47583423010719
přes4800342301075077119153
kombinovanou4976342301073886160209228276325365407455503551
léčbu3047356301071963104153202
s32753563010733
plazmaferézou3334356301075070110147222262286329356399436483531
dochází3891356301074997139187227265284
k42013563010738
progresi4265356301075076124174200243277295
renálních4586356301072669117158177225243283331
parametrů4943356301075092118160233277305332380
(urea534935630107246995138178
Obr.4253557011362114152174
3.632355701135480
Lineární739356601073856103141187213260278
závojovitá1039356601073580118163181227265283309353
pozitivita1414356601074592126145171189228246272316
IgG1752356601071864118
na1892356601074792
GBM2006356601075496164
(imunofluorescence),2192356601072442114159206251275295341387413450482519555602640677699713
archiv425367601074571107153171209
autorů650367601074591117160186232
Obr.4255785011361112148170
4.619578501135480
CT726579401074889
hrudníku828579401074671116161206224261305
–11475794010744
bilaterálně120457940107456381125150186211253271317354
difuzní157157940107456385130165210228
centrilobulární1812579401073773118143168186203247292337355400425470488
denzity2313579401074582128162180205244
mléčného2570579401077189126163207245290335
skla,42559040107316583127142
transverzální58059040107265092137165202238263299341359404421
řez101459040107256196
–11235904010744
úroveň1180590401074469112148184229
Th71421590401073985122
(se155559040107245188
svolením1655590401073168111129166211228297
Kliniky196559040107416077122139175213
radiologie2190590401072667111129173191234279296333
a25365904010744
nukleární2593590401074589125143180224249294311
medicíny,4256014010771110155174211229275311324
FN765601401073992
Brno,873601401074470116161176
MUDr.10666014010767121177203216
R.1298601401074462
Bárta)1376601401074389115143186208
Obr.30473835011364118156180
5.3262383501135683
Nález33743844010757104124164202
siderofágů360138440107325198138165211235281328376
v40023844010739
bronchoalveolární4066384401074674120168207255302350370410449496516563590638658
tekutině,4749384401072765104151179198246285302
barvení5076384401074795122164203251271
May53723844010770117156
Grünwald3047395401075379125171233277295341
Giemsa,3407395401075472110181211256272
zvětšení3699395401073576112139169207253271
100×3990395401074279122175
(se418539540107245390
svolením4295395401073170114132171217235306
Ústavu4621395401075483109152190236
patologie,4877395401074591117161179224270289327342
FN5239395401074093
Brno,5351395401074470116161176
MUDr.30474064010768121177204216
V.3280406401074455
Kubeš)3351406401074387132171202225