643 KAZUISTIKY512322701004696138190209248289309356404 Atypická432333701004267105144160190224260 forma45993370100205882143178 Goodpastureovy479333701004383122160198234262290329353388427463501 nemoci531033701003772132172202218 |5584227010018 319564222701003464105 /35918043010732 Vnitř3668804301074592111139166 Lék.3853804301074184122140 2023;69(5):316-3214013804301074487128172186231274298340363377422460499529570611650 /47088043010732 VNITŘNÍ48058043010746107127172221281301 LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399 www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101 33425384301074587 mmol/l,5293843010775150200220253274290 kreatinin846384301073967111153181200249268317 6701191384301074487129 μmol/l)13483843010749124174194227248273 a16483843010742 nutnosti1717384301074998127176226260290310 provedení2054384301075078126168212263308358377 první2458384301075178123174193 akutní2678384301074281130159209228 hemodialýzy.425398301074892166215265283324343383421464476 Další924398301075899118150169 průběh1115398301075077125174219267 komplikuje1405398301073885159209228247285333352396 rozvoj1823398301072774109153200220 heparinem2065398301074892142184210229277321395 indukované2482398301071967117164202249289331379423 trombocytopenie425412301072855102176225274316358389436486531579598641 (HIT)108941230107248099142169 2.1281412301074459 typu1362412301072871121170 při155441230107507796 poklesu1672412301075099137158202236283 hladiny1977412301074867108157176224262 trombocytů2262412301072854101175225274315358389437 z27214123010736 původních2780412301075098425426301074188137185203243291 131732426301074481120 ×8684263010754 109/l93842630107448310224268063261047426301073152 na1115426301074888 581220426301074487 ×13234263010753 109/l.13934263010744831476426806326150042630107315267 HIT1584426301075675118 byla1718426301074989108148 stanovena1883426301073362103151199239282330370 screeningem2270426301073374100142187235253301350394467 protilátek275342630107507612342544030107284765106133176214 IgG657440301071968125 proti800440301074976123151169 komplexu987440301073886160209229273313361 heparinu1366440301074892142183210229277324 a17084403010741 destičkového1767440301074993126155174214252299340383431480 faktoru2264440301072466104135182208257 425394403010744 (metoda2600440301072496140168214264305 ELISA‑HIT).425454301074281100140192219276295338365378 Dále820454301075898117161 konfirmační997454301073885134157177203277317357405424 vyšetření1437454301074184117161189215258305324 potvrdilo1777454301075099126169196244263281329 HIT2123454301075675118 excesivní2257454301074483122165198216257306324 agregací2598454301074089116158208249289307 trombocytů425468301072855102176225274316358389437 v8884683010740 přítomnosti95446830107507695124170244292341374403422 heparinu.1402468301074892142183210229277324340 Již176846830107315086 po1880468301074998 pozitivitě2004468301075099134153182200241261289331 screeningu2361468301073374101144188236255303352400 HIT2786468301075776119 byl425482301074987107 nadroparin547482301074888136162208257297323342389 nahrazen951482301074888135160201237279326 pentasacharidem1293482301074993140166207239280320367406432451499542614 fondaparinuxem.1923482301072370117166205254294320339386432471512585600 Vyloučena2539482301074585104152199238279327366 byla425496301074989108148 žilní59049630107365573121139 trombóza746496301072754101174223272307349 dolních1112496301074996116163182221269 končetin1398496301073784133173215242261309 kompresní1723496301073885159208234277311358376 ultrasonografií211649630107476694120161195243291339389415456479499517 jakožto265049630107195997144179210256 častá425510301074081115144185 komplikace631510301073885159209229247285327368410 HIT.1062510301075675118129 Pro1212510301074571118 trombocytopenii1351510301072855102176225274316358389436486531579598616 bylo1988510301075089109157 nutné2166510301074896124172216 odložit2403510301074898117165201220248 2.2672510301074459 pulz2752510301075098117153 cyklofosfamidu425524301074082121142190214262295320362436454503551 a9945243010740 redukovat1052524301072770120167205252293334361 jeho1431524301071963111160 dávku1609524301074989129168216 na1843524301074889 101949524301074484 mg/kg,20485243010774124156196244259 tzn.2325524301072867115132 celkem2474524301074183102140183257 bylo2748524301075089109157 podáno425538301075099149190238286 1000729538301074483129175 mg.9195383010774124140 Po1076538301074692 vysazení1186538301074084118159197240288306 nízkomolekulárního1510538301074867103142189263312332376414462481521548597615665713 heparinu2241538301074993142184210230277325 a25845383010741 redukci2642538301072770120167205245263 cyklofosfamidu425552301074082120140188211258291316358430449497544 došlo985552301074997130148196 k11975523010738 postupnému1251552301074998131159207256304348420467 nárůstu1735552301074888114161194222270 trombocytů2021552301072754100174223271312354385432 se2469552301073377 stabilizací2562552301073462103152171189207243285325343 hodnot.425566301074897147195244271287 Progredující739566301074571118168195238288335354373413432 retence119756630107266997140188229271 dusíkatých1495566301074996129147187230257300339387 katabolitů1909566301073880107149198248267286314362 a22975663010741 známky2364566301073786126200238281 hyperhydratace2671566301074987138183210425580301074887135162203230272312355 vedly803580301074184134153193 k10195803010738 zavedení1080580301073679118162212256304322 pravidelné1426580301074976118158177226270289337381 intermitentní183158030107186693136162236255283326374401449468 hemodialýzy2322580301074892166214264283323342382421464 3×2809580301074496 týdně.425594301072870118166210224 Následující666594301075798131149193243290309327367386 dny1068594301074997135 hospitalizace1219594301074897130179198226267286304340382423465 již170059430107203874 byly1791594301074988108148 bez1955594301075094131 komplikací.2103594301073885159208227246283325365384400 Pacient2519594301074585125144187235262 byl2797594301075089109 propuštěn425608301075077124174222255284326374 po820608301074998 26939608301074486 dnech1046608301074897141182230 s12966083010734 nastavenou1350608301074989123152193233276324372421 chronickou1791608301074088115162210229269307354402 medikací22146083010774118168187224267307326 zahrnující2560608301073679127153202250268287327346 prednison425622301075077120170218236269317366 v8176223010740 redukčním883622301072770120167205244292311384 schématu,1293622301073474123167240281308356372 antihypertenziva1691622301074088115134182221271316343374416464501520561603 (perindopril,2320622301072474119145164212262310360387406425440 nitrendipin,278662230107486795425636301072669117165184233252299314 urapidil755636301074874115164183232250268 a10406363010740 doxazosin),1096636301074997134175212259292310357378391 dále1504636301074889107151 furosemid,167163630107237298144177221294312361376 antikoagulační2064636301074088114133170217258307354372413452500518 profylaxi2598636301075076123147190209249289307 fondaparinuxem,425650301072471119168209258299326345392440479521595610 co‑trimoxazol,1052650301074086115143169189262310348389426473492507 omeprazol,15756503010748122166215242283320367387402 atorvastatin1993650301074168114141185226259288329356375422 a24326503010740 podpůrnou2489650301074998148197245271320368416 terapii42566430107286995136185204222 (vitamin66366430107246281109150222240288 D,967664301075770 vápník,1053664301074081130178196235253 kyselina1322664301073880113157176194241281 listová,16196643010719376997143183224239 vitaminy187466430107416087128201219266304 skupiny2194664301073370118167185232270 B,2480664301074561 esenciální2557664301074376119167207225265283330348 aminokyseliny).4256783010741114133181229268311345389408427474513536549 Dispenzarizace992678301075877110159204252289331357377413456496539 pokračovala1548678301075099138166208248294335376395436 v20026783010740 nefrologické2060678301074892116144191211259309328368406449 ambulanci25266783010741115164213232272320361379 s4256923010734 podáváním4866923010750100151193233276325344418 3.–6.931692301074560106154171 cyklu1129692301074184123144193 cyklofosfamidu1349692301074083123144193218266300326369443462512561 v19376923010741 dávce2005692301075091131172215 122476923010745 1102303692301074580120 mg24406923010774125 (redukce259269230107244892143191230270313 dávky425706301074990129168211 na662706301074888 12,577670630107448197141 mg/kg)9337063010773123155195243266 každé1224706301073881118166210 314607063010744 týdny.1529706301072870119167206218 Postupně1772706301074592125154202252300344 byly2142706301075089109149 redukovány2316706301072770120167205252293334382421 glukokortikoidy2762706301074968116425720301073885124171198229248286333352401441 na889720301074989 nutnou1001720301074896124172221269 udržovací1293720301074897123162209249291331350 dávku1666720301074989129168216 při190572030107497695 plicním202372030107507088128176195268 postižení2314720301075099133162180217260308326 2,52663720301074459104 mg27827203010774123 prednisonu425734301075077120170218236269317366413 denně.864734301074993141189233248 Pacient1138734301074585126144188236263 byl1427734301075089109 nadále1562734301074888138179198241 dependentní1829734301074993143188236285329378404453471 na2326734301074889 hemodialýze2441734301074892166214265283323342382421464 bez425748301075095132 schopnosti576748301073474122171221269318351380399 restituce994748301072770103132151179227268310 renálních1323748301072770118159178226244284332 parametrů1674748301075092118160233277305332380 a20737483010741 dusíkaté2133748301074997130148188230257300 katabolity2452748301073880107149198247267285314356 se2827748301073478 po425762301074997 12538762301074380 měsících6347623010773116148166205223262309 od959762301074796 diagnózy1071762301074967106154202249284326 pohybovaly1412762301074998145183232281320361379418 na1846762301074887 hodnotách1949762301074895144191239265306346393 urea2357762301074873115155 222527762301074487 mmol/l,26287623010773145193212243263277 kreatinin425776301073866108148175193241259307 1130748776301074478115158 μmol/l.9237763010747120169188220240256 S11957763010741 ohledem1253776301074796114158208251325 na1594776301074888 neustupující1699776301074891139171200248297345363382421440 hyperhydrataci2155776301074886136181207256294342368409436477517536 trvala270777630107285498139158198 nutnost3047384301074894122170217250279 vyšších3342384301074083116148166205253 ultrafiltrací361138430107476693119160183202221248274315355373 v40003843010741 průběhu4057384301074975123171215263309 hemodialýz.4382384301074892164212261280319338377415432 Tím4830384301074160133 došlo4979384301074896128147194 k51893843010738 rychlejší5243384301072669108155173217235267285 ztrátě304739830107366692133160201 diurézy,3264398301074967113139181218260271 která3551398301073868110136176 byla3743398301074988107147 na3906398301074888 podpoře4010398301074997146195243270312 vysokodávkovaným4338398301074082115163201247297337376414460500540588625699 furosemidem505339830107237197143176219292310358402474 pouze3047412301074997144180222 6003285412301074487132 ml/den.3432412301077391123167210257273 V37204123010746 pravidelných3781412301074976116155174222265284331368407454 odběrech4251412301074796145189214256296344 jsou461041230107195199146 patrné4772412301074989116142190233 změny50214123010735108152199236 charakteristické5273412301074087126152193230304742630107287097116149178197237275318 pro3387426301075077124 chronické3533426301074088114161210229269307350 renální3905426301072770118158177225244 selhání,417142630107337897145185233252267 a44604263010741 to4524426301072774 anémie4620426301074189133207226269 (stabilní491242630107235685126175195213261280 hodnoty5214426301074897147195243270313 100–1203047440301074381126172210246288 g/l),334944030107488099122135 sekundární3499440301073376113160206254294319367384 hyperparatyreóza3898440301074885134178203252292318358384425452493541575616 (PTH4529440301072467109165 234709440301074386 pmol/l,48104403010749121168187218238252 cut5077440301074086113 off520544030107477097 1,6–6)531744030107435396143189210 a30474543010741 hyperfosfatemie3105454301074886137182208235283316341383410453527545589 1,863711454301074454100145 mmol/l.38724543010773147195215247268283 Hladina4172454301075776116166184232273 trombocytů4462454301072754101175225274315358389437 kolem4915454301073886105149223 1505155454301074481124 ×52964543010754 109/l536745430107438354514548063265476454301073252 se3047468301073478 již314946830107193874 stabilizovala.3248468301073362104153172191209246293333375394434451 Dále3723468301075899118162 je3909468301071963 pacient3997468301074991131150194242269 sledován429046830107345296146195235277325 v46394683010741 ambulanci47044683010741114164212231272320360379 pro5107468301075077124 intersticiální525546830107196794136163197226245304748230107405999118166184 plicní325048230107496988128176194 procesy.3463482301075077124165207241282294 Kontrolní3776482301074492140167194241261309327 zobrazovací4122482301073683133160202239286326368408427 i45674823010719 funkční4605482301072372120158197245264 vyšetření4887482301074184118162190217259308326 plic523248230107496987128 byla5378482301075089109150 bez3047496301075095132 zhoršení3203496301073685134160195239287305 nálezu.3533496301074888107151189237253 Od38104963010761111 stanovení3945496301073463104152201241284332351 diagnózy4320496301074968108157206254289332 už4677496301074784 pacient4785496301075092132151195243270 nekouřil.5079496301074892131178226252271290306 Pro5409496301074571118 nevratné3047510301074892132159200227275319 selhání338251030107337796143184231250 ledvin3648510301071962112153172219 u38845103010747 mladého3947510301077492133182225273321 pacienta4284510301075091131149193240267308 bylo4608510301075088108156 zahájeno4780510301073678126166185228276324 vyšetřování5120510301074083117160188214260300341389407 před3047524301075076119169 zařazením3236524301073779105147184227275293367 na3623524301074889 čekací3732524301074082121163203222 listinu39745243010719387099118166213 k42085243010738 transplantaci426652430107275496144177226246286334361403443462 ledviny.4748524301071963113154174221260272 Při504052430107457190 trvající515052430107285498140159177217236 negativitě54065243010748933047538301074990117136177196224267 anti‑GBM3337538301074189116134162221267337 protilátek3697538301075077124151170189229256299337 byl4057538301075089109 zařazen4190538301073678104146183226274 po4487538301075099 104610538301074483 měsících47165383010774118152170210228268316 od5056538301074898 stanovení5177538301073463104152200241284332351 diagnózy3047552301074968108157205254289332 na3396552301074989 čekací3502552301074183121163204222 listinu.37425523010719377099118166213229 Transplantaci3988552301074263105153186235255295343370412452471 kadaverózní4476552301073880130171210253280327362411430 ledviny4923552301071963113154174222260 následně5200552301074889122141185235283327 podstoupil3047566301075099149182211258306355374393 bez3460566301075094132 komplikací.3611566301073886160209229247285327368387402 Diskuze30475914013872105157220284336394 Goodpastureova31876083010756105154203253294327356404430472521561603 nemoc3806608301074892165214255 se4077608301073477 projevuje4171608301074976123142186226274293337 glomerulonefritidou4524608301074968116189233260308327375423467490518537565584632680728 charakteru5269608301074088128154196233304762230107276995143 RPGN3205622301074590145202 s34236223010733 nefritickým3472622301074791114141160187205245282324397 syndromem3885622301073373122170196242315358431 a43326223010740 plicními438862230107496886125173190263281 hemoragiemi.4685622301074791163211237278326344387460478493 Nefritický51946223010757100123150169196215254291333 syndrom3047636301073373121170196242315 je3377636301071962 způsobený3455636301073685132164212261305352390 intraglomerulárním386163630107186591117158207225272345388414461480519545593611683 zánětem.4560636301073677124167194236308324 Ten4900636301074179126 vede5042636301074082132175 k52336363010737 poškození52866363010749971301672133047650301073677124142 GBM3205650301075599168 a33886503010740 následně3444650301074787119137180229275318 i37786503010718 glomerulů.3812650301074866113185228254301319365379 Důsledkem42076503010757103135153196245282323395 je4618650301071961 hematurie4695650301074790162202228275300319362 a50726503010740 proteinurie.5128650301074975120147188206253299324343385399 Popisovaná3047664301074591141160193241281323370411 kazuistika3474664301073881118166184217246265302344 ukazuje3835664301074885127165213232275 na4127664301074888 atypický4232664301074168110161180220257300 průběh,4549664301074976124173218266281 kdy4847664301073886126 se4990664301073377 významnost5084664301074083122171211285332381414443 proteinurie3047678301075077124151194212260308334353397 prezentovala3467678301075077120157200248275322362403422463 nefrotickým3953678301074993116144191218237278315358433 syndromem.4409678301073475124173200247321365439455 Ten4887678301074281129 dále5039678301074990109153 zahrnuje5215678301073679127153202249268312 hypoproteinemii,3047692301074887137186236263310337379398446490563582600615 hyperlipidemii3679692301074887137182208228246295315364408481500518 a42146923010740 otoky.4271692301074875122160203215 Dalším4502692301075899118150168242 atypickým4760692301074168111161180220258301375 příznakem515269230107507695132181221259302375 onemocnění3047706301074897141214263304352396444463 bylo3534706301075089109157 jen3715706301071963111 mírné3850706301077493119168212 postižení4086706301075099133162180217260308326 plic443670630107507088128 a45897063010740 také4654706301072769107150 hypertenze.4828706301074887137182209240282330367410425 Ta5277706301074277 byla5378706301075089109149 volum‑dependentní3047720301074188107154227255306350399444492541584632659707725 při378972030107497695 hyperhydrataci.3900720301074886137181207256294342368410437478518536552 Její446872030107317594112 významnost4597720301074083122170211284331379413441 byla5055720301074988108148 nepřímo5220720301074892141167186259308 závislá3047734301073679118138170189230 na3296734301074989 míře3405734301077492121164 ultrafiltrace.358973430107486795121163186206225253280321362404419 Iniciálně318774830107196887129148189209258303 bylo3514748301075090111160 v36987483010741 rámci3763748301072669143185204 diferenciální399274830107496893137165209258299319360380428448 diagnostiky4464748301074968110160209258293322342381425 dušnosti4913748301074997131180229263293313 a52507483010741 otoků5315748301074876124163212 dolních3047762301074998119167187228277 končetin3345762301073886136177220249268317 pomýšleno36837623010750100175215249269314363412 především4116762301075078121172217259293313387 na4524762301074890 srdeční4635762301073461110155197246265 a49217623010741 renální4983762301072670119161181230249 selhání.525376230107347999147189238257274 Odlišení30477763010761112133152186231281301 jednotlivých3376776301071965116166215244264284326371412461 typů3866776301072872124173 kardiorenálního4068776301073882109159179228256301350392412462481533582 syndromu4679776301073476127177205253329378 je5086776301071964 často5179776301074083117147196 neTab.540377630107499442560001135093144171 1.62360001135478 Dynamika72860901075694140185257275311355 laboratorních110060901071863108154180223249293319365383420466 a1583609010745 klinických16446090107375674120138176212251288334 parametrů199560901074591116159230269295321366 pacienta237760901074591129147185231256299 31.1057746098438399 1.11737460984259 202212487460984387129172 16.18087460984383103 2.19277460984364 202220087460984386128171 2.26197460984364 5.26997460984362 202227787460984386128171 1.34117460984359 8.34877460984363 202235677460984286128171 2.42257460984364 3.43057460984363 202343847460984386129172 před42448460984776118166 HD442784609853109 2.50097460984364 3.50897460984363 202351687460984386129172 po50658460984793 HD517584609853109 urea4569660984675117158 mmol/l456106609868136183204232254 16120110190953974 33195610190953976 19,427231019095397384124 23353610190953978 29435110190953978 8,751281019095395492 kreatinin45611860984171113155183204251272318 μmol/l456128609846115161182210232 444117712390953981123 673193712390953976115 791272812390953977113 1085349812390953975115153 1113432312390953970101135 459511812390953976113 CKD-EPI45614060984794150178221267288 ml/s45615060986889117149 0,2211721459095395393133 0,1419331459095395388123 0,1127251459095395388119 0,0835091459095395393133 0,0743251459095395393130 —5134145909580 P456162609845 mmol/l456172609868136183204232254 1,5711761679095394988126 2,0319291679095395393130 2,1627231679095395388123 1,9635121679095394986126 2,4843241679095395392133 0,9151111679095395390126 K457184609847 mmol/l457194609868136183204232254 4,111951899095395287 3,519481899095395292 5,827381899095395293 4,135311899095395287 4,343441899095395293 3,651281899095395293 pH457206609847102 7,3411762069095394585125 —1954206909580 7,3927232069095394585123 7,3335142069095394585122 7,343482069095394585 —5135206909580 HCO3457218609854102157613224505725 mmol/l456228609868136183204232254 26,111752239095397791126 —1954223909580 25,127212239095397991126 23,135122239095397892127 20,743252239095397891130 —5134223909580 BE45624060984688 mmol/l456250609868136183204232254 -1171245909524 0,312122459095395393 —1954245909580 0,627382459095395393 -3508245909524 2,435492459095395393 -4350245909524 54391245909539 —5134245909580 CB45626260984793 g/l4562726098467496 56120026790953978 47195626790953975 48274526790953980 63353626790953977 67435226790953976 —5134267909580 alb45628460984162109 g/l4562946098467496 28120028990953977 26195628990953977 31274728990953974 44353428990953981 47435228990953975 —5134289909580 diuréza45630660984668114143185222265 ml/den45631660986889117161203250 2000115931190953978119160 1750192031190953972109148 1000270631190953975116156 820351731190953977116 800433031190953979120 —5134311909580 hmotnost456328609846114160189235281315345 kg45633860984186 104118133390953975116 100193633390953975116 91274733390953975 88,535083339095397994133 86435133390953979 —5134333909580 HD45635090954899 –569350909540 hemodialýza,62335090954276140180222238279295328361401416 BE105335090953874 –1141350909540 base119635090954081108142 excess,135235090953468101134162189204 CB157035090954381 –1666350909540 celková17203509095336683116155189229 bílkovina,19633509095405775108147181198239279294 alb22713509095415798 –2383350909540 albumin24373509095415798139202219260