900
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Atypická42533701004267105144160190224260
forma7013370100205882143178
Goodpastureovy89533701004383122160198234262290329353388427463501
nemoci141233701003772132172202218
32019322701003472117
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(5):316-3211615804301074487129173186232274298341363378422461500530570611651
/23118043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
snadné.42562301073483126177226272288
K742623010745
průkazu81662301075078128167211250300
primárně11456230107507899174217244295340
renální151462301072771121163184233253
etiologie17966230107447393143164214265285331
nás215562301074991126
navedou231062301074991132177229278328
kromě266762301073868117193238
anamnestických42576301074190131206255300334364384425464508548597
údajů104176301074898140159208
především126776301075078121172217259293313387
normální167376301074897125200242262311330
výsledky202276301074084119139184235273317
elektro235876301074464109148179207255
a2632763010740
echokardiografie26917630107448613518442590301073881109158177226277304347371392437
s886903010733
relativně9439030107277191132160180222272317
nízkými128490301074868105144188264283
hodnotami159190301074998149198247275318392412
natriuretických202790301074889117145165213241285313333374413457497546
peptidů.259790301075096146175195245293308
Zde425104301074998143
je596104301072065
nutno689104301074997127176226
počítat9431043010750101143162192234263
s12341043010734
jejich129610430107196484104145195
vyšší1519104301074185120154174
hodnotou1721104301074998150199249277325374
pro2124104301075078126
renální2278104301072771121163183232251
eliminaci.255810430107436483158178227269311330347
V4251183010745
prvním488118301074976120169188261
kroku767118301073765112151199
vylučujeme984118301074083103151191239258302375419
široké142111830107335278125164207
spektrum1646118301073382127165196223271344
reverzibilních2008118301072669110153180219238288307326374393433481
příčin250611830107497696136154202
akutního2726118301074078127155425132301074867117165
renálního608132301072669117158178225244294343
selhání96813230107347898145186234253
prerenální1239132301074976120146189238279298346365
a16211323010741
postrenální1679132301075099133162189232280321340388407
etiologie.210413230107437190139159207257276320335
Po2457132301074591
klinickém256613230107375877125144184222266339
vyšetření425146301074084118162191218261309328
pokračujeme771146301074999138166208249297316360434479
v12671463010741
dalších1326146301074889109141160201249
krocích1593146301073866113155174214263
ultrazvukem187414630107476695122164202246295333376450
močových23421463010773122163210250294334382
cest.2742146301074083117146163
Dále4251603010758100120164
pak614160301075092131
provádíme769160301075078126167209260279354399
laboratorní1192160301071961111161189232260307335385404
odběry,1621160301074899149195222266278
zvláště1924160301073681101143177207250
dusíkaté2198160301074998131151191234262306
katabolity,2528160301073881109152202252273292321365377
mineralogram,425174301077494144189217260281330382410453528545
acidobázi,999174301074183103154204255298337358374
vyšetření1402174301074186121166196224268318337
moči17681743010774125167187
biochemicky,1983174301075171121163213259334354396435480492
močového25041743010775125167215257302352402
sedimentu425188301073378128147221265314341389
a8321883010741
kvantifikaci890188301073882124172200219243264302344385404
proteinurie.1312188301075077124152195214262310337356401416
Po1746188301074591
vyloučení1855188301074084104153201242284333352
nejčastějších2225188301074892111152193227256299318351370410459
příčin270218830107497696136155203
akutního425202301074180129158207227278327
selhání77220230107347999147189238257
ledvin1050202301071964114157177226
zvažujeme1296202301073681123161210230275350395
i17112023010719
možnou17502023010774123160209258308
glomerulonefritidu.2078202301074968118193238265314334383433478503531551580600650698715
Při281420230107457191
suspekci425216301073380113162207246285304
na747216301074788
RPGN853216301074590147204
cíleně107521630107395879123171215
pátráme1308216301074991118145187260304
po1630216301074998
známkách1746216301073684125198236279319367
plicní213121630107496988128176195
složky2344216301073352100136174217
onemocnění.2579216301074796140213262303425230301074893142162178
Rozšířenou631230301074695132168187217261310359409
diagnostiku1068230301074968109160209258293323342381430
v15262303010741
případě159523030107507798148191241286
pulmorenálního1909230301075099119193242270314363405425473493544593
syndromu2530230301073476126176204252327375
pak425244301075092131
tvoří576244301072873121149169
vyšetření765244301074185120164193221264313333
protilátek,1118244301075078126154174193235263306345364
složek1502244301073454103139183222
komplementu,1744244301073887162212233278352397446474523539
CT2304244301075197
vyšetření2421244301074185120165194221265314333
plic277424430107507190131
a4252583010741
bronchoskopie.487258301075078126175217266315349388436487507552568
Úskalí1076258301075689128171191210
v13082583010740
diagnostickém1370258301074968109160209258292322342383422466540
procesu1932258301075077125168211245293
může22472583010773122159203
nastat2471258301074990124154197225
v27172583010741
případě277925830107507797425272301075093144190
izolovaného643272301071958106127177219262311357407457
nebo1129272301074994146196
nedostatečně1354272301074994146196231261304333377419469515
rozvinutého1897272301072776113158179228277307351401451
plicního237727230107507190132182202253303
nebo2709272301074994146196
renálního425286301072770119161181230249300349
postižení.796286301074999134164183221264313333350
Z5653003010749
diagnostických631300301074968108157205254287316335375413456496544
autoprotilátek1192300301074189117164214241288315334352393420463501
lze171030030107195699
detekovat1826300301074993121164202249289331358
anti‑GBM2202300301074089115134162221267337
protilátky.2556300301075077124151170189229256294337349
Přítomnost42531430107446987115160232279326359387
protilátek827314301074975121147165183223249290327
je1170314301071961
zásadní1247314301073576109149198244262
v15243143010740
časné1580314301073980112158201
diagnostice1797314301074866105153200247279307325365406
a22183143010740
možnosti22743143010772120154202249281309327
zahájení2617314301073577123163181224271288
léčby.425328301071964106156196208
Titr66032830107436493120
protilátek807328301075078125153173192233261304343
v11773283010741
době1245328301074998149195
diagnostiky1467328301074968109160209258292321341379423
koreluje1917328301073886114158177225245289
s22333283010734
prognózou.2294328301075078126177226275311359408424
Také2745328301074278117160
remise425342301072770143162194239
i6903423010718
případný73434230107507796146187237285323
relaps108334230107277089129179213
jsou1322342301071952100148
detekovatelné1496342301074993121163202249289331358400420467512
právě2034342301074976118158201
na2261342301074889
dynamice2376342301074989138179252271311354
titru275634230107274674101149
protilátek.425356301075077125153172191232260303341360
Detekce8123563010758104132175214253296
nízkého1135356301074968105144187236285
titru144735630107284776103152
může16263563010774122159202
být1855356301075090122
u20043563010748
pacientů2079356301075092133152196245272321
s24263563010734
izolovaným2487356301071956104124172213255304343418
plicním42537030107517190131181200275
postižením7283703010750101135165185222266316335410
nebo1165370301074995146196
v13883703010742
nejčasnější1457370301074995114155198232281326346379398
fázi1883370301072467105125
renálního2036370301072771120162182231250301351
onemocnění.2414370301074999144220269312361406456475491
U4253843010756
10499384301074484
%6003843010767
pacientů684384301075092132151195243270318
bývají1019384301075089134175194213
protilátky1249384301075077124151170189230257295338
negativní1604384301074993143184211230271320338
a19603843010741
diagnostika2019384301074967108157205253287316335372415
je2452384301071963
stanovena2533384301073362103151200240283332372
na425398301074787
základě527398301073677114134173221264
klinického80639830107375775121139178215256303351
obrazu1172398301074796122162198245
a14333983010740
imunohistologie1488398301071990136183230278295327355400419466515533575
(6).20783983010724658699
Tzv.2192398301074171114125
dvojitá2332398301074888134153170198238
pozitivita2585398301074997131149177195234253280320
protilátek,425412301075077124151170189229256299337355
tj.79941230107284763
anti‑GBM881412301074189116135163222267337
a12374123010741
ANCA12984123010752110161215
(anti‑neutrophil1533412301072462110137156183233277324353379426477525544563
cytoplasmic2115412301074082114160210230270304377396436
antibody,2570412301074189116135184233283324335
protilátky425426301075076123151169188228255293336
proti778426301074976123150169
cytoplazmě964426301074082113159209229269307381425
neutrofilů)1405426301074892140168195242266285304351372
je1794426301071963
přítomná187342630107507796124170244292332
u22224263010748
1/32286426301074471115
pacientů.2418426301074991131150193241268316331
Zde2765426301074996140
je425440301071962
charakter502440301074087126152192229259301326
úvodních844440301074787133182229247286333
projevů1192440301074975121140182222269
renálního1477440301072668115154173219237286333
selhání182644030107337694141180227245
s20874403010733
plicními213544030107496886125172190262280
hemoragiemi2430440301074891163210236277325343386458476
příznačný42545430107507696132181222262310349
pro799454301074976123
anti‑GBM948454301074189115134162221267337
nefritidu.1310454301074892116144163191210259306322
Dále1658454301075899117161
však1845454301074074116154
nese2024454301074892126170
i22194543010719
znaky2263454301073785126164207
typické2495454301072871121140181219262
pro2782454301074976123
ANCA4254683010752109161215
vaskulitidy,656468301074182115153201220238266284333373385
tedy1057468301072870120160
vyšší1234468301074083117150168
věk,1418468301074184122139
delší1574468301074993112144162
systémové1753468301073374108137179252300340383
prodromy,2153468301074976123173199246320358370
vyšší2539468301074184117150168
šanci2724468301073375123163181
renální425482301072770118158177225244
reparace,688482301072770119161187229270312327
ale1034482301074160104
i11584823010719
riziko119648230107274683102140187
relapsu140348230107266989129179212259
(7,168248230107246774
8).177548230107446780
Podezření565496301074796149195235264310361381
na985496301074993
RPGN1116496301074796155216
je1370496301072066
indikací1475496301071970122143183228271292
k18054963010740
provedení1883496301075180130173219272319370390
renální2312496301072773124167188239259
biopsie.2610496301075172123176212232278295
Bioptickým425510301074564112162190209249287330404
vyšetřením853510301074184118162190216259307326399
vzorku1276510301074180127154192241
prokazujeme1541510301074976123162204242290309353426471
typický2036510301072770121140180218261
histologický232151030107486799128175195243293312352390433
obraz2778510301074798425524301072769108
srpkovité560524301073460112151199241261289333
GN.9205243010757116133
Na10805243010758100
základě1207524301073680118140181231276
imunofluorescenčního1510524301071994143192241266289337386414458492534577626668717736787836
vyšetření2373524301074186120165194221265314333
poté27335243010750100128172
rozlišujeme425538301072673108127145178224243286359403
několik845538301074891129176195213251
typů1112538301072870120168
RPGN,1296538301074590146203219
a15315383010741
to1588538301072874
anti‑GBM1678538301074188115134161220265334
onemocnění2029538301074795139212260301349393440458
s25045383010733
lineárními255353830107193785129168194243261334352
depozity425552301074993143192227247275317
IgG768552301071969126
podél920552301075099149193212
GBM,11595523010756101171188
pauciimunní1373552301075092139180198217290338386434452
ANCA18525523010752109161215
vaskulitidy2094552301074082115153201220238267285335375
s24955523010734
minimem2555552301077492140159232276350
nebo425566301074892142191
zcela641566301073675118137178
chybějícími843566301074088127177222241259299318391410
depozity1278566301074993142192227246274317
a16205663010740
imunokomplexové1685566301071992140188236275322396446465509549596636680
s23895663010734
granulárními2448566301074875116165212231271298347365439457
depozity425580301075096148199236256286330
(postinfekční783580301072577128163194213263288333373414464484
etiologie129458030107457595144165215268287333
nebo1655580301074995147198
při1881580301075179100
onemocnění20085803010750100146223273316366412462482
pojiva).25185803010751102122142185228251265
Při281158030107477494
pokročilém4255943010751101140169217260279298343418
stadiu871594301073464106157176224
glomerulárního1123594301074969118194239267316336377404454474525574
zánětu1724594301073781130175203253
může20045943010775123161205
být2236594301075191123
architektonika2386594301074269109158177206250289321368418437476519
glomerulu425608301074968116190234261309328376
natolik821608301074889116163182201238
poškozená,1080608301074999132170217252295343384400
že1500608301073779
světelná1600608301073375118146189208256296
mikroskopie1917608301077392130158205238276323373393436
zobrazí2374608301073683133160202239258
jen2652608301072064112
nekrózu2784608301074892425622301073866113149197
a6476223010741
imunofluorescenční712622301071992140188236260283330379406448482523565613654702720
vyšetření1457622301074184118162190216259307326
bioptického1807622301075069117167195214254292335383432
vzorku2263622301074180127154192241
neprokáže2528622301074993142169216255297334377
žádná425636301073678128176217
lineární66163630107193886130170196245264
depozita944636301074993143192228247275316
(3,128063630107246681
9).138063630107446780
Při56565030107467291
poškození6836503010750100134173221257300349368
plicního107865030107507089130179198249298
parenchymu1403650301075092119163212253302341416465
se1895650301073478
na2000650301074990
rentgenovém2117650301072771120147195240289338379423498
snímku2642650301073482101176214263
hrudníku425664301074976126176225244285334
zobrazí787664301073785136164206244264
nespecifické1079664301074994128179225267286311331373411455
bilaterální156266430107507089131159202229272292341360
retikulární1949664301072771100119158207227268295345364
opacity2341664301074899142184203232275
a26446643010741
jejich271266430107206584103145194
kompletní425678301073783155203222264291338356
obraz796678301074795121162198
se1009678301073376
rozvíjí1100678301072671105148166185203
v13186783010740
průběhu1373678301074975122170213260306
2–31694678301074385124
týdnů.1833678301072869116162208222
Specifičtější2070678301074189132172190213232270299340358389407
zobrazovací2492678301073681130156196232277316357396413
metodou4256923010774118145192242290338
je779692301071963
CT.858692301075297107
Zde982692301074896140
při113869230107507695
známkách1250692301073685125198236278319367
alveolárního1633692301074160100143192212252278327345395443
poškození2093692301074998131169216251294342360
pozorujeme2470692301074998133180207255274318391435
tzv.425706301072969114127
opacity5807063010749101144186206235279
mléčného887706301077595141184233279329380
skla129470630107357495137
(ground1459706301072575102151201251302
glass1789706301075070112147181
opacity,19987063010749101144186206235279292
GGO).23177063010758116179202216
Zánětlivé2561706301075093143189217238257300344
poškození425720301075099132170217253296344362
plic81172030107496987128
vede962720301074184134178
k11637203010738
DAH12257203010758108165
s14137203010734
přítomností147072030107507796124171245293341375404422
krve1916720301073866110153
v20937203010740
alveolu2157720301074159100144193212260
prokazatelné2440720301075077124162205242284311354373421465
bronchoalveolární425734301075076123172212260308350368409452501520561587636654
laváží.109573430107206099141178197212
V13247343010745
průběhu1386734301075076124173218266313
několika1716734301074892129177196214252294
dnů2027734301074896143
dochází2187734301074997138186226263282
k24867343010738
akumulaci2540734301074179127200247266307347365
hemosiderinem425748301074893167215249267317361388407455500573
naplněných1025748301074889139159207251299338378426
makrofágů14777483010774115153182229253295345392
v18967483010741
intersticiu,196374830107196794137163198227246286305353368
tzv.2358748301072766111122
siderofágů,2507748301073452101145172219244286335383399
s4257623010734
charakteristickým479762301074088128155196234265308334354386415434474512555630
obrazem1129762301074898125166204246320
na1469762301074889
CT1578762301075197
hrudníku,1695762301074874123172220239278327342
tzv.2057762301072867111123
crazy2200762301074066108145188
paving2408762301075092131151199248
neboli2676762301074892142191211229
obraz425776301074898125167204
dláždění648776301074968109146194238286305
netříděným972776301074893120147166215259307346420
kamenem1412776301073880154198246291364
(1,179677630107246474
10).1890776301074483106119
Diagnostika318762301075878120170219268303332352391434
musí3646623010774122156175
být384662301075090122
provedena399362301075077125167211262307356397
časně441562301074082117165210
z4650623010736
důvodu471162301074998140188239287
možné5023623010774123160209255
rychlé530262301072771112160180225
progrese304776301075078125176204248282327
nemoci,339976301074893168217260279295
a3719763010741
tím378576301072847122
ovlivnění393176301074890110129171221266315335
prognózy429076301075078126177226275311355
pacienta.467076301075092134153198247275317334
V5029763010746
léčbě510076301071964106156202
představuje532676301075078122172304790301073463106146196216260
účinnou333590301074889109158206256305
metodu3668903010774119147195246294
v3990903010741
odstranění405990301074899133163190233282327376395
autoprotilátek448290301074189118166217245293321341360402430473512
plazmaferéza.502290301075070112150225267291336363407445488505
Ta3047104301074278
vede3146104301074185136181
v33481043010741
průběhu3410104301075078127177223272320
několika3752104301074893132180201220258302
týdnů4075104301072871121170218
ke4315104301073882
kompletní4418104301073886161212232277306355374
eliminaci481410430107446483157177226267309328
protilátek.5164104301074977125153173193234262305345364
Nevýhodou30471183010758103145189240289341390439
je3515118301071964
neselektivní3607118301074994129174195240279311331373423443
odstranění40781183010748100134164192235284329378398
všech4504118301074176121163213
plazmatických4745118301075071112151226268297316358397441482531
složek5304118301073454103140184223
s30471323010734
nutností3110132301074998128179229264295315
jejich345413230107206686106148198
substituce3681132301073483135170200221251300343387
a40971323010742
aktivace4168132301074181113134177220262307
komplementu4504132301073888164216237283359405455483533
při5066132301075179100
kontaktu5195132301073888138167210250282332
s30471463010735
umělým31121463010749126173194237316
povrchem.34581463010751103146176218269316393411
To3899146301074489
může40181463010776126166211
při4259146301075281102
vysoké4391146301074288125176217263
frekvenci4684146301072454100141188234285328349
plazmaferéz5063146301075173116156234278304350379425464
spolu3047160301073485136158207
s32831603010734
imunosupresí3346160301071995144194245280329380409454489509
vést3884160301074186122152
ke4065160301073984
vzniku4178160301074182132152192242
těžkých4449160301072873111152196238288
oportunních47661603010748100152180213263313363383425475
infekcí.527016030107196893139179220240257
Další30471743010760103124158178
nevýhodou3255174301074996139185236287340391442
je3726174301072066
schopnost3822174301073477128179231283334369401
odstranit42521743010749102137168197241292312342
jen4624174301071966117
cirkulující477017430107416290131182202252273294336356
protilátky,5156174301075180129159180200243272313358371
přičemž304718830107507898140183258296
zánětlivý3372188301073680129174203223243285330
proces3730188301075078126169213247
probíhá4006188301075078126178198249291
hlavně4325188301074969111152202247
ve4601188301074185
tkáních.4714188301072868111161180221271288
Proto5030188301074673121150197
nemusí5256188301074894169218252271
dojít3047202301074999119139168
k32432023010739
dostatečnému3310202301074999134164207235279321371416491540
potlačení38782023010750101129150192233277326346
zánětu4252202301073780130175204253
a45342023010741
z46032023010737
toho4668202301072876126176
vyplývá4872202301074186138158200245288
i51882023010719
nutnost5236202301074897126176226261291
použití3047216301074998145182201229248
kombinované3312216301073885158207226274322362403451495
imunosupresivní3824216301071891138186234267314363390432466484525574592
terapie443321630107287096138187206250
ke4700216301073780
zvýšení4797216301073679122156200247266
efektu.5080216301074367110148179226243
I53402163010718
přes5376216301074875118151
relativní304723030107277192134162182225275295
nevýhody3371230301074894136181232282333375
plazmaferézy3775230301075071113151227270294339367412450495
je4298230301072065
tato439223030107287199147
metoda45682303010774120149197249291
extrémně4888230301074485117145190265315360
účinná5277230301074890109159208251
v30472443010741
porovnání31172443010750100129177219269312361381
mortality35262443010775125153185228248268297341
před3896244301075078122174
jejím409924430107196484104179
zavedením4307244301073680121166218263313332408
do4743244301075099
praxe,4871244301075078121163207223
která5122244301073971115143186
činila5336244301074160110129149191
963047258301074490
%.3165258301076785
Dle3279258301075879124
observačních34312583010749100134180207252295337386405447496
studií3955258301073464113164183203
je4186258301072065
nyní4279258301074888138158
5leté4465258301074463108137181
přežití4674258301075078122160180209229
u49312583010748
více5008258301074061102146
než5182258301074894132
905342258301074491
%54612583010767
pacientů,3047272301075092134153198247275323340
kteří3408272301073870113140160
jsou3590272301071953102151
včas3763272301074081123157
adekvátně3942272301074091136175219262290339384
léčeni4348272301071964106149198217
(4,458727230107246682
7,4690272301074451
11,476327230107447990
12).4875272301074482105119
V31872863010745
případě324728630107497593141182230272
anti‑GBM3534286301074187113131158215259328
nefritidy3877286301074790113140158185203251290
jsou418228630107195198145
indikovány4342286301071865113131167213252292339376
denní4734286301074891137184202
plazmaferézy4951286301074968107143215255278320345387423465
po5431286301074996
dobu3047300301074895144191
2–33253300301074385125
týdnů,3393300301072769116162208223
eventuálně3631300301074383125171197244283301348391
do4037300301074895
vymizení4147300301074082155173208250297314
pozitivity4477300301074896130149176194234252279321
autoprotilátek.4813300301074086114159208233279305323341381407448485502
V53313003010745
naší5391300301074787119136
kazuistice3047314301073880118166185217246265305348
bylo3413314301074989109157
provedeno3588314301074976123164207257301349397
jen4003314301072063112
541323143010744
plazmaferéz4194314301075069110147222262286329356399436
s46483143010733
ohledem4699314301074897116160210254327
na5044314301074989
nepříznivý5151314301074892142169188225273292333376
nález3047328301074889108152189
v32623283010741
renální3329328301072770118159178226244
biopsii3600328301074969117167200219237
(postižení3863328301072474124157186205242284333351
754240328301074486
%43523283010766
glomerulů4444328301074968117191235262310329376
okludujícími4846328301074887108155205252271290330348422440
srpky)5313328301073359110148191214
a30473423010741
progredující3115342301075077125175202246296344363382423441
renální3583342301072770119160179228246
dysfunkci3856342301074990124150199248286326345
s42273423010734
nutností4288342301074896125174223257286305
zahájení4620342301073679128169188233281300
dialyzační4947342301074968109128168208250291340359
léčby5332342301071964105155195
při304735630107497695
nevýznamném3158356301074892132175213262302375422466539
plicním371435630107496886126174192265
postižení.3995356301075098132160179215257305323339
Kontrolní4350356301074591140166193239259306324
vyšetření4690356301074184117161188214257305323
titru502935630107284674100148
protilátek5194356301074976122149168186226253295333
bylo3047370301075090110158
provedeno3232370301075077125165209260304353401
až3660370301074179
s37653703010734
odstupem3825370301074999133162210260306380
142313703010745
měsíce43023703010774119153171212254
po45833703010750100
ukončení4709370301074886134183224267315334
plazmaferéz.5070370301075069110148223264288332359402440457
Standardem3047384301074268109157207248274322366440
je3511384301071963
kontrola3598384301073885134161188235254295
titru391738430107284675101150
časněji4091384301074081114162206225243
již435838430107203875
v44573843010740
průběhu4521384301075077125175219268315
plazmaferéz.4860384301075069110147222262286329356399436453
Ta5337384301074277
by5438384301075089
však3047398301074073113150
zde3212398301073683126
nevedla3353398301074891130172221239279
ke3647398301073879
změně37423983010736108151198241
postupu.3998398301074997129157204252299315
V43283983010745
současné4389398301073380127166206238285328
době4732398301074895144188
je4935398301071962
doporučována5012398301074895144192218265304349389429476515
kombinace3047412301073987162213233282323365408
vysokodávkovaných3482412301074185120170209257308350391430478520562611650691740
kortikosteroidů4249412301073987114146166204252287316360387435455505553
v48294123010741
kombinaci4897412301073987163213233282324365384
s53084123010734
p.5369412301075167
o.5463412301074864
cyklofosfamidem.3047426301074184123144193218266300326369443463512557632649
U37234263010757
našeho3807426301074990124169218267
pacienta4101426301075093134153198247274316
byla4444426301075090111152
zvolena4623426301073781130150194243285
pulzní4935426301075099119156205224
léčba5186426301072064106156199
i.5412426301071935
v.5474426301074154
cyklofosfamidem3047440301074083122143192216264298323365439458508552626
z37004403010736
důvodu3763440301074997138186237284
menší40744403010774119167200219
kumulativní4320440301073887161209228269296315356406425
dávky,4771440301074990130169213225
a50224403010741
tak5090440301072869108
i52244403010719
nižšího5270440301074867104139158208257
rizika304745430107274682102139182
hematotoxicity3248454301074993167207234281308355393412453471499542
při381045430107497695
cytopenii.3925454301074082113160210255303322340356
Potenciálně31874683010747102137189246295322371398455508
novou37934683010750107156212270
léčbu4161468301071972122180238
představuje4497468301075186137197238275326374432459511
imlifidáza51064683010720103130156189217275324370421
(IdeS304748230107234392137179
=32444823010753
Immunoglobulin3316482301071892165213261310360380428478527547566614
G39494823010755
Degrading40234823010757102152179221271290338388
Enzyme4430482301074189126170244289
of4737482301074772
Streptococcus482848230107416895138188216263305352393433481514
pyogenes).53614823010749891363047496301074893142187222244258
Tato3325496301074177105152
vysoce3497496301074084119168210253
specifická3770496301073383129171190215236277316359
endopeptidáza4149496301074392142191242287338366386436478516559
bakterie4727496301074992131163206233254298
Streptococcus504549630107396491129175202247286330369406452483
pyogenes3047510301074786134184226276318352
štěpí3432510301073567113166189
všechny3653510301074279127172224276318
podtypy40045103010751104159190237291334
IgG.4371510301071973134154
Mechanismem45585103010772120165217262314335371449498576
účinku5167510301074993114166208260
je5460510301072067
porušení30475243010750101129180214260310330
vazby3401524301074184123176217
Fc3642524301074183
fragmentu374952430107235396147223269319347397
IgG4170524301071970129
na4323524301074891
GBM44385243010756103175
jako4637524301071961101150
kauzálního4811524301073883132171215235285305357407
mechanismu524252430107741201632132553047538301074970105181231
renálního3308538301072773123166188238259311362
poškození.37015383010750102137178227265311361382400
Ve4132538301074690
studiích4252538301073465116168189209252302
byla4585538301075092114157
prokázána4773538301075079129170214254299350393
účinnost5196538301074891112162213264300331
této3047552301072873103151
molekuly32295523010774124146192233283304346
u36055523010748
pacientů3683552301075094137158203254283333
bez4046552301075097136
plicního421255230107507293135185206258309
postižení45515523010750101137168189227272323343
refrakterních492455230107277298128171212244289318369389431482
na5436552301074891
konvenční3047566301073887138179224274316366386
terapii3463566301072772100143195216236
a37285663010741
dependentních3799566301074995146193243294340390418468489531580
na4409566301074891
hemodialýze4529566301074894170220272292334355397438482
i50415663010719
po50895663010750101
několika5219566301074894134183205225264308
plazmaferézách.3047580301075071114153229271297342370415454498540590608
Zde3682580301074898144
po38525803010750101
aplikaci3980580301074192113133173217260280
došlo4287580301074999134154204
k45185803010738
eliminaci458358030107436485160180230272315335
anti‑GBM4945580301074191119140169230277349
protilátek5321580301074978127156177304759430107196190135175
z32495943010737
cirkulace331359430107406189129179200242285329
do3670594301074999
2–63797594301074388137
hodin3962594301074899151171221
po42105943010750101
podání.43395943010749100152195245265283
Právě4649594301074573116158203
použití48795943010750101151190211240261
imlifidázy5168594301071994115135161182233276315359
by3047608301075091
mohlo31656083010774124175195245
zefektivnit3438608301073681106152191224245288338359389
konvenční3854608301073887137179224274316366386
terapii4267608301072872101144195216237
a45316083010741
rozšířit4599608301072776113150170201222252
možnosti48786083010774124161212262297328349
v52546083010741
léčbě5322608301071965108159205
refrakterních304762230107277197126170210242286315365386428477
onemocnění3548622301074898144219270313363409458479
(13,4050622301072465105121
14).4194622301074485108123
U31876363010756
refrakterního326863630107277094121163201232274301350368418466
onemocnění,3759636301074897141215263305353397445463479
s42636363010733
incidencí4321636301071967108126175219267308327
do4673636301074997
104795636301074483
%,4903636301076783
je5011636301072063
záchrannou5099636301073779119168194235283331380428
terapií304765030107287097138188207226
rituximab.329265030107274674122162181254295344360
Významnou3671650301074687126175216289337386434
roli412465030107277494112
může42566503010773121157200
sehrávat4476650301073377126152194233275302
u47986503010747
dvojitě4865650301074990138157175203246
pozitivních5130650301075099135154182201242291309349397
pacientů,3047664301075091131150194242268316331
kdy3395664301073886126
svou3538664301073375122170
buněčně3725664301074998145189230278322
i40636643010719
komplement4099664301073885159208228271345389437464
mediovanou45796643010774118168186234274316364412460
cytotoxicitou5055664301074083114160187234272291331349377424472
efektivněji3047678301074366109146176194234282325343361
suprimuje3424678301073379127153172244290309351
tvorbu3791678301072870116143192239
ANCA40466783010752108158211
protilátek.4273678301074975121148166184224250292329346
Rituximab463567830107456391137176194266306355
je5005678301071962
odstraňován5083678301074796128157183223270317357397444
plazmaferézou,3047692301075069110147221262286329356399436483531547
proto3613692301075077124151198
je3830692301071963
důležité3912692301074997115159196215243286
podání4217692301075099149190238256
správně4493692301073383109151191240284
načasovat4796692301074889130171204253293334361
ve5177692301074084
vztahu5280692301074179110152200247
k30477063010738
plazmaferéze3105706301074969110147221262286329356398436479
(15,3603706301072464102115
16).3738706301074483105119
U31877203010757
anti‑GBM3274720301074191120141170232279352
nefritidy3656720301074895120150171201222273316
bez4002720301075097136
plicního416872030107507292135185205257308
postižení45067203010750101137168189227272323343
s48797203010734
negativitou4943720301074895147190219240283304334383433
autoprotilátek54077203010741903047734301072979133163214244266288332362408450
po35297343010751104
dobu36647343010751103157209
alespoň3904734301074264112149202255307
642437343010745
měsíců43197343010776124161182226277
již462873430107194181
není4740734301075098150171
další4943734301075094116152173
udržovací51487343010749102132174224268313357379
imunosuprese3047748301071994143193243279328379408452488534
nutná.3609748301074898128178220238
Relaps3876748301074591112155206241
onemocnění4145748301074899145220271314364409459480
je4653748301071965
vzácný,4746748301074181125168218258271
avšak5046748301074082117161201
možný52757483010774124161212252
především3047762301074977121172217259294314388
při345576230107497798
pokračujícím35727623010749100139169211253302322342383403477
kouření4069762301073886135163207256276
či4364762301074060
u44447623010747
trvající4511762301072755100143163183224244
expozice4775762301074384135185222242284327
inhalačním5122762301071968117159179221262311331406
toxinům3047776301072876116137187236311
(4).338177630107246791106