﻿904
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Úspěšná127733701005078116152182220255
léčba15483370100155081120155
SAPHO171933701003781123172221
syndromu195633701002865103142166204264302
(nebakteriální22743370100215692130165199228263287303338354391406
osteomyelitidy26963370100386795130169229265300316331358374412448
a3161337010033
akné)321133701003368107142161
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a3700337010034
denosumabem.375033701003772110149178216276311349384444460
Popis422633701004180118133162
případu44043370100386278116151190227
a4647337010034
přehled46973370100386297135150186224
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možností524933701005998128166205235262278
|5584227010018
E5564222701004177
/36298043010732
Vnitř3706804301074592111139166
Lék.3891804301074184122140
2023;69(5):E4-E144051804301074487128172186231274298340363377419461490533573612
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
physical425547012157113158198221266314338
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lesions254368701212474113135190245283
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to433868701213386
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The1810827012150106157
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of4552110701215584
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response4356124701213283123180236292331382
was47671247012174123162
confirmed4958124701214599155184211244328379437
by54231247012158104
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511861387012152
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of1595138701215584
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therapy,2771138701213388139172220277323339
showing3129138701213994150222246301357
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of4538138701215584
FDG46411387012148113179
in4838138701212379
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and53671387012148103160
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markers18961527012183131164211259292332
significantly2246152701214063118173196226252296345400432455503
decreased,27661527012157107152185234282321372429450
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but40471527012157112145
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receded4988152701213282128177234284341
only53471527012155110134181
partially.4251667012157106138174197245268292339355
Therefore8021667012149106156189239269324356406
the1229166701213489139
response1389166701213383122179235290329380
was17901667012174122161
evaluated1972166701215198147170225273305355412
as2405166701214887
partial25141667012156105138174197245268
remission.2803166701213383166189229268291346401422
Key4251833012461113164
words:6101833012475133171232276302
osteitis,933183701215594128177201234257296317
osteomyelitis,1271183701215594128178233317363412436459492515554575
SAPHO18671837012150110162226296
syndrome,2184183701214088144201233288371422442
anakinra,26471837012148103151198223278311359380
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multiple35881837012183138162195218274298349
bone39581837012157112168219
osteolysis.4198183701215594128177233257304344367406427
Úvod4252274013874137198262
a7242274013858
charakteristika8042274013848112173219278342389447494526578622656719779
SAPHO16202274013858131201278357
syndromu20142274013849113177241287350443507
SAPHO565244301074293138193253
syndrom834244301073474123172198245318
je1169244301071962
akronym1247244301074179107153201240314
vytvořený1577244301074083114157204231273321359
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př2600244301074976
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této42525830107287199146
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Synovitis,916258301074280129178219238267286319335
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je1299272301071963
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(1).17962723010724648195
Etiopatogeneze190727230107426987135185227254301351395443487524567
tohoto2491272301072875123172199246
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a20092863010740
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jasné,259028630107195993140185199
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které425300301073869111138181
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tento989300301072770118145192
syndrom1203300301073374124173199246321
zařadit.1546300301073678105146195214242259
Až1827300301075291
poté,1941300301074998126168183
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byl2170314301074989109
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přiřazen42532830107507696122163200243292
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onemocněn1211342301074898143217266308357402451
jsou1707342301072053102151
charakterizována1885342301074089130157200238269313340359396444485527576617
výraznými2529342301074185113155193243282357376
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zánětu425370301073679127171198246
na693370301074889
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a21923703010740
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u16624403010749
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K12424543010745
těm1303454301072769142
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nedefinovaným1828454301074891141185208228275323363404452490564
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ich614482301071959107
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již107848230107193774
setkali,1172482301073377105143185204223238
a14304823010741
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V5654963010745
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101342496301074382
lety,144049630107186289130141
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skupina2170496301073370117166184231271
autoinflamatorn245749630107408611416017822524826930938142142551030107277399146
ch588510301074086
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kosti.1483510301073783116144162177
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z22715103010736
této232251030107286996141
skupiny2479510301073369116164183229266
jsou276151030107195097144
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(monogenn1315524301072395143192240290334382430
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geneticky425538301074992140183211229269306348
nedefinovaných789538301074892141185208227275323362403451489528575
autoinflamatorn1380538301074188115161180227250272312385425452498524573
ch1971538301073987
kostn2074538301073884117146194
ch2285538301074088
chorob,2389538301074087135161208257271
k26775383010737
nimž2730538301074866139175
patř425552301075091118145
SAPHO609552301074293138194255
syndrom,883552301073475124174200247321337
kterému1239552301073969112138181255302
věnujeme1561552301074184132179198242316360
tento1941552301072870118145192
text2152552301072871110141
(1).23135523010724638194
Na565566301075899
možnost6915663010774123159209258292321
SAPHO1040566301074294140196257
syndromu1324566301073476125175202250325373
je1724566301071964
vhodné1815566301074190139190239283
pomyslet2126566301075099174213248267312340
u24935663010748
pacientů,2568566301075092134153197246273322338
jejichž42558030107196484103145194232
subjektivn684580301073483133153198237269289331381
potže11125803010750101129187230
a13705803010741
klinické143958030107396079128148189228272
nálezy1739580301074990110155194238
odpovdaj20045803010749100151201242313355375
osteitidě,2426580301074883113156176205224275320335
hyperostóze,2789580301074888425594301075197125174208239287324368384
synovitidě,837594301073477128178220240269289340386401
artropatii1266594301074270102130179230274302322342
a16365943010741
entenzopatii1706594301074494122166216254303355398426446466
provázené2200594301075179128169212251296345391
otokem2619594301074978126166211286
postižených4256083010750100135164184221265314354394443
oblast.896608301074899119161195225261
Při118560830107457291
uvedených1304608301074890134185230280319360409
lokalizovaných1740608301071969108151171190228276317359408448488537
zánětlivých2305608301073680129174202222241283327368417
procesech2749608301075078126425622301074083117162204252
může7046223010774121158202
být932622301075090122
přtomna1080622301075077125172247296337
horečka1444622301074897124167209247290
jako176162230107196098146
odraz1934622301074898125167205
systémové2166622301073375109138181256304345389
zánětlivé2582622301073679127172200219238280323
reakce.425636301072772114154195240256
Zánětlivé709636301075094144190219239259302347
změny10856363010737114160210251
při1364636301075179100
SAPHO1492636301074397144202265
syndromu1786636301073477128180208257334383
postihuj21986363010751102137168188238288308
nejčastěji2554636301075096116158201236267311331351
sternokostáln425650301073465110138189240281330365396440460510
a9846503010742
sternoklavikulárn1055650301073465109138189239280302345386407447498518561589640
klouby,1744650301073961111162214255268
přpadně2041650301075179151195247297343
sakroiliakáln,2413650301073579119148198218238258301341385405455492
kyčeln425664301073881121164184232
či697664301074059
kolenn776664301073886106151199248
klouby.1063664301073859108157207246259
Uvedené565678301075697141191235283327
kostn909678301073885119148196
a11416783010741
kloubn1199678301073859107155204253
zánětlivé1488678301073678126170198217235277320
postižen1825678301075099132161180216259307
může21686783010774121158201
být2386678301074989120
provázeno2523678301075077124164206243286334382
kožnmi425692301073885121170262280
projevy725692301075077124143187227271
typu1015692301072871121170
akné,1204692301074179129173188
ale1411692301074160104
může15356923010774121157200
prob1755692301075077124174
hat1950692301074888116
i20856923010719
bez2124692301074994132
kožnch2275692301073886121170229277
projevů.2571692301075077124143187228276291
Na5657063010759102
na695706301074992
e8237063010745
pracovi896706301075179122165213255276
tě1208706301072973
přivedla130970630107517999142187239259302
pacienta1639706301075194137156202252280324
osteolýza1991706301074984114159210231272313357
provázená2376706301075180129171214253298348390
zánětlivými2794706301073882425720301074892120139157198242316335
projevy784720301075077124143187228271
s10797203010734
podezřenm1137720301075099149193230257300348440
na1602720301074889
malign17157203010774115134152201249
krevn2007720301073866109150199
onemocněn2249720301074896140214263304352396444
typu2736720301072870121169
mnohočetného4257343010775125175225275318361390440486536586
myelomu,10387343010776116161181230307356372
lymfomu1438734301071961137162211287336
nebo1802734301074995146197
Castlemanovy2026734301075396130160180226302344393443485530
choroby.2583734301074191141169217269310322
Vzhledem425748301074682131150194244288362
k8137483010738
vzácnosti878748301074079121162210259292321340
této124474830107287199145
klinické141674830107385877125143183221264
jednotky1707748301071963113161209237275318
uvádme2051748301074889131180273317
popis2394748301075099149168201
přpadu2621748301075077146187237284
a4257623010742
přehled494762301075179123172192237289
současných810762301073584134176218252302341382432
léčebných1269762301071965107151202252291332382
možnost.16787623010775125162212262297327363
Biologická2068762301074766116136186237257298337381
léčba2476762301072065107158201
velmi2704762301074286107182201
výrazně425776301074184111153190239283
zlep728776301073656100149
ila91077630107193878
prognózu1008776301075076124174222270305354
nemocných.1382776301074892166214255304342382430446
Popis30472274013867129193226278
případu33622274013862108141205266330394
Diagnózu3187244301075877118167215264299347
SAPHO3554244301074294139194255
syndromu3829244301073475124173200247321369
jsme4218244301071952125169
stanovili4407244301073463104152201241260279298
v47252443010740
roce4785244301072774115158
20224963244301074487128172
u51552443010748
muže52232443010774121158201
ve5444244301074084
věku3047258301074184122170
423240258301074384
let.334725830107196391107
Prvn3477258301074571115164
problémy3682258301075077124174193237311350
začal4054258301073679119160179
pociťovat4256258301075099140159187234274315342
v46212583010741
únoru4684258301074896145172220
2021,4927258301074386128167178
po5127258301075099
extrakci5249258301074383114141182220260278
třetho304727230107285599127197246
moláru33202723010774123144185212261
z36072723010737
mandibuly36712723010774116165215234284333352393
vlevo.4091272301074161105147195211
Při432827230107467292
tomto4446272301072876151178226
výkonu4698272301074185125173222270
byla4995272301075090110152
odebrána51732723010749100144195222264313354
granulačn3047286301074974115163210228268308355
tkáň3436286301072865107154
ze3606286301073678
zubn3700286301073684133181
ho3900286301074896
lůžka4012286301071965101139181
k42092863010737
histologickému426228630107486698127173192240289307347384426499546
vy4824286301074083
etřen494028630107437197139186
.51442863010716
Hodnot51762863010756104153201248275
c54692863010740
patolog3047300301075091118165185233283
popsal3347300301075099149182224243
nespecifické3607300301074893126175220262280304324364402445
zánětlivé4069300301073679127171198217236277320
změny44063003010736111155203241
kosti.4664300301073885119148167183
Následně4864300301075798131150194244292336
v52173003010741
březnu5275300301074976119156205252
roku3047314301072774113161
20213235314301074487128168
začaly3429314301073779120161180221
bolesti3676314301075099119163197226245
v39473143010741
zádech,4015314301073679128172214262278
v43193143010741
oblasti4386314301074899118159193222241
hrudn4653314301074875124173221
a49193143010741
bedern4986314301075095146190216266
páteře5296314301075092119162188231
a30473283010740
sakroiliakáln3103328301073373110137183201219237276313354372419
ho3541328301074794
sklouben365132830107336989136183231275322
a40063283010740
postupně4062328301074896129157203252299342
se4419328301073376
obnovily4511328301074796143190229248266305
bolesti4831328301074997116159191219237
v50843283010740
doln5139328301074895114161
čelisti533332830107398199117148176194
v30473423010741
mstech31073423010774125154197238286
extrahovaného3413342301074383114141182230279319361409453501550
moláru.39823423010774122142183209257274
Změny42753423010749122166214253
v45473423010741
čelisti4608342301074082101120153182200
ilustruje482834230107193885118147174222241285
obrázek5133342301074798125166203246284
1.5437342301074455
Pro3187356301074571117
bolesti3321356301074998118161195224242
způsobené3580356301073686134166214264309357401
patologickou3997356301075091118164184232281300340377424472
frakturou448635630107235192130160208234281329
mandibuly48313563010774114162211230279327346385
v52333563010740
oblasti5290356301074897117157190219238
levého3047370301071963104147195244
čelistn3311370301074082102120153182230
ho3561370301074997
úhlu3678370301074896115163
byla3861370301075089109149
provedena4031370301074976123164207257301349390
revize4441370301072770110130167209
fraktury467137030107235193131162210236279
a49703703010741
resekce5032370301072669103147185224267
postižené53193703010750991331621803047384301073780128173
kosti.3247384301073886120149168184
Při345838430107457191
dalším3575384301075091110126143236
vy3837384301074185
etřen395738430107447299142191
byla4193384301075090110151
sonograficky4371384301073382131180231258300324344384423466
detekována4864384301074993122165203251292333382423
mrně53143843010774120169213
zvět3047398301073781125153
ená3235398301074593134
krčn3396398301073967106155
uzlina,3597398301074885105124172214230
která3853398301073970113140182
byla4062398301075090110151
vyjmuta4240398301074185105179227256298
pro4564398301075178126
histologické4716398301074968101130178198246297316357395439
vy5182398301074184
etřen.530139830107447299143191226
Morfologicky30474123010772122149177226247297348368409448492
byl3567412301075191112
v37064123010742
uzlině3775412301074987108127176222
popsán40244123010751102153188231280
obraz,43324123010749100128171210228
který4587412301073971115142186
by4801412301075191
mohl49204123010775125175195
odpovdat51434123010748100151202243314356384
Castlemanově3047426301075193126155174218292333381429469512
nemoci.3579426301074892166214255274290
V38884263010746
té3953426301072870
době4042426301074998148192
udával4254426301074797138177219238
úbytek4511426301074897137168210248
hmotnosti47794263010748121170197246294328357375
z51744263010736
965229426301074489
kg5333426301073886
na5438426301074989
563047440301074487
kg,3150440301073886102
na3275440301074889
čemž3387440301074183156193
se3604440301073377
jistě37054403010719387099142
také3870440301072869107150
v40444403010740
posledn4108440301075099132151195245293
době4443440301074997148192
pod4659440301074999149
lely482844030107196382122
problémy4974440301074976123174193237311349
s53474403010733
př5404440301075076
-55004403010727
jmem3047454301071993137211
potravy3277454301075099126153195235278
po3574454301075099
operaci3693454301074898143169211252270
doln3983454301074997117165
čelisti.4186454301074082101120153182200216
Při318746830107457089
přeložen3292468301075076118137185221263311
na3637468301074888
na3742468301074888
e38634683010743
pracovi3923468301074976117157203243262
tě4218468301072870
v43044683010740
červenci4361468301074081108151194242282300
20224677468301074487128171
byl4864468301075089108
pacient4989468301074990130149192240266
značně5271468301073685125165213256
kachektický,3047482301073880121169213251282301341379422433
upoután3499482301074897146195223264312
na3830482301074888
lůžko3937482301071966103141188
s41444823010733
končetinami4196482301073885134174216244263311352425444
ve4658482301074184
flekčn476048230107244791129168216
poloze,5013482301075099118167202245259
pohyb5291482301074999147186236
v30474963010740
končetinách3103496301073885133172214241260307347387434
byl3553496301075088108
limitován3677496301071937109127155201241282329
výraznou4022496301074083110151188236283331
synovitidou4369496301073374122170210229256275323371418
nosných4803496301074896129176214253300
kloubů5119496301073858106153202249
doln538449630107499711630475103010748
ch3112510301074086
končetin,3214510301073884132171212239258304319
ale3549510301074059102
postižené3666510301074997130158176212254301344
byly4026510301074987106145
i41875103010719
klouby4221510301073858105152201239
horn4476510301074795121169
ch4662510301074087
končetin.4764510301073884132171212239258305320
Dominovaly51005103010757105178196243290329370388427
velmi3047524301074184103176195
silné325952430107335170118162
bolesti3438524301074999118162196225244
kloubů,3698524301073859107155205253268
svalů,3983524301073375117136183198
celého4198524301074083102146194242
těla.445752430107287089130146
Analgetická46205243010753101141160210254281300340378421
léčba,5057524301071963104154195211
včetně5285524301074080122150198242
silných304753830107345271118157196244
opioidů,3311538301074898117165184234281296
tyto3627538301072870102148
bolesti3795538301075099118162196225244
zmrnila40595383010736110155204223241282
pouze4361538301074998147183226
částečně.4607538301074082115144186227276320334
Vstupn3187552301074677106154204253
laboratorn3475552301071960109158185227254301328376
parametry3887552301075091118159233277305332375
odpov4278552301074898148197237
daly4535552301074990109149
nebakteriáln4701552301074892142183221252295321340381399447
mu51675523010773121
zánětlivému5305552301073678126170198304756630107193778121195242
procesu3305566301075077124165207240287
s36095663010733
hodně3659566301074896146194238
vysokou3913566301074184118166204251299
hodnotou4229566301074896146194242269316364
CRP4609566301075196141
a47675663010741
normáln4824566301074897123197238257304
hodnotou5163566301074997147194243270316364
prokalcitoninu.3047580301075077124162205224264282311357406424472520536
Hematologické3187594301075699171211237283301348397415454491533
vy3736594301074082
etřen385159430107437095137184
krve4069594301073764107149
prokázalo4234594301074975121158199236277295342
změny45925943010735108151198236
odpov4843594301074796144192232
daj5093594301074888106
c52165943010740
anémii5289594301074187131203221238
chronických3047608301074088114162210229269307350389437
chorob,3507608301074088137164211261276
v38066083010740
tomto3869608301072875149176222
přpadě4114608301075077145187236280
anémii4417608301074189133207225244
spojenou4684608301073483132151195243291340
s50476083010733
chronickým5103608301074088115162210229269307350424
zánětem:3047622301073677124167194235308322
leukocyty3385622301071861108145191232273303345
12,8374562230107448095140
×39016223010752
109/l396962230107438240516228063254076622301073151
(norma4142622301072469116142215255
4–104412622301074490128166
×45946223010753
109/l),4662622301074482474462280632547696223010731517487
hemoglobin4872622301074790163210259277324373392439
865326622301074487
g/l5428622301074880100
(norma3047636301072470118145219260
135–1753326636301074481123169207244285
g/l),3627636301074982102126140
trombocyty3785636301072855102176226275316358389432
6264236636301074486128
×43836363010753
109/l,44556363010744834539636806326456463630107325267
(norma4650636301072369118144219260
150–4004928636301074482125173220265311
×52576363010754
109/l).5330636301074483541363680632654386363010732527689
Koagulačn3047650301074592134183231250290331379
vy3461650301074184
etřen357965030107447298141189
prokázalo3804650301075077124162205242284303351
zvý4172650301073781124
ený4330650301074492130
fibrinogen,447765030107244493120139187236286330378393
který4888650301073868111137181
byl5086650301074989108
vyšš5212650301074083101117
než5379650301074993130
730476643010744
g/l3106664301074880100
(norma3222664301072469117143217257
1,8–4,2349566430107435499145191205250
g/l).3760664301074981101125137
Biochemické3913664301074664111152199243316334374411453
vy4382664301074183
etřen449966430107437096138186
prokázalo4719664301074976122160202239280299346
zvý5081664301073680122
ené5237664301074390134
CRP5387664301075195140
1363047678301074379122
mg/l31836783010772120152172
(norma3370678301072368115141213253
0–53638678301074390132
mg/l),37846783010773121152172195208
prokalcitonin4007678301074975121158199217256274301346394411458
byl4480678301074987106
0,224601678301074458102145
µg/l4761678301074795127146
(norma4923678301072367114140213252
0,00–0,505191678301074357100145192237252295336
µg/l,3047692301074897130150165
kreatinin3229692301073866109149176194242261308
373554692301074484
µmol/l36556923010748122170190222242
(norma3914692301072369117144219259
59–1044190692301074484132170210255
µmol)44626923010748122170190214
vyšš4693692301074083100117
byly4877692301075089109149
hodnoty5043692301074896146194242270312
GGT53726923010756112155
2,10304770630107445998137
µkat/l3207706301074886128156190211
(norma3440706301072470118145219260
0,17–1,19372270630107445998135176214225264301
µkat/l)4046706301074886128156190211235
a43037063010741
ALP4366706301075393138
4,674527706301074458103145
µkat/l4694706301074887129156191211
(norma4927706301072470118145220260
0,67–2,155210706301074459104145186226241280317
µkat/l),3047720301074887130157192213237251
Ferritin3324720301074286112140159188207255
5883606720301074488133
µg/l3765720301074998131152
(norma3943720301072471120147222263
30–4004232720301074589137184230276
µg/l),4535720301074898131152176190
Fe4751720301074286
2,74863720301074460104
µmol/l49937203010748123172192224245
(norma5264720301072470119147222263
5,8–34,53047734301074458104151191236251295
µmol/l).33627343010748122170190222242266280
V31877483010746
séru3258748301073478105153
byla3437748301074989109149
zvý3612748301073680123
ená3769748301074492133
koncentrace3927748301073986134175217266292319361401444
IgG4396748301071969126
(31,74547748301072467106116159
g/l)4722748301074982102126
a48747483010741
volných4940748301074188108156194234282
lehkých5248748301071963111149192231279
řetězců304776230107276997140177216263
obou3329762301074898148196
typů3544762301072870121169
(free373276230107244674117162
kappa3913762301073880129180221
1044153762301074484130
mg/l,42987623010774123156176192
free450976230107235194139
lambda4667762301071959133182233273
57,4495976230107448692136
mg/l)51117623010774123156176200
s53307623010734
hraničnm53837623010748751163047776301074867108156248
poměrem3322776301075099174218245288362
free371177630107235194139
kappa/free3877776301073881131181223256280308352397
lambda4300776301071960134184234275
(1,81;460277630107246474121161171
referenčn479977630107277094138164208256297345
meze51897763010774119156199
dle5415776301074968112