583
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Srdeční4253370100376198134165203218
selhání6593370100286480117152190205
jako8803370100144983121
první101733701003862101139154
klinický11873370100345166103118149183221
projev142533701003761100115150186
amyloidózy162733701003494130146185201239278308346
38819222701003476118
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(6):387-3901615804301074487129173186232274298340363377422465506529570612657
/23178043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Prognóza56562301074570116165212259293335
závisí91562301073677116135167184
na111562301074887
včasnosti121862301074079119151198245278306324
diagnózy155862301074866106154201248283325
a1899623010740
je195562301071961
závislá203262301073677116135166185224
na227262301074787
míře237562301077390119160
poškození255162301074997130167213247289336354
srdce.42576301073461109151194209
U661763010757
neléčeného74576301074893113158199242291336385435
pacienta120676301075193134153198247274316
s1549763010734
projevy161076301075077125145189231274
srdečního191176301073461110155196245264315364
selhání23027630107347998147188237256
a2585763010741
elevací265376301074464108150192233252
NTproBNP425903010757101145172219265323368
nad81890301074989139
1982903010744
800103790301074489135
mg/l1187903010774123156177
je138990301071963
medián1478903010773118168186227275
přežití177890301075077120157176204223
okolo202690301074887134154202
62253903010744
měsíců2323903010774118151169209257
(8).26059030107246789102
Smrt2733903010742115141172
nastává425104301074787119147187225265
obvykle706104301074795134176214233276
v9971043010740
důsledku1052104301074894126144186235272318
progrese1386104301074874120168194235268311
srdečního1712104301073358105147187234251300347
selhání,207410430107337694140180226244259
maligní23481043010772112130147195241259
arytmie,2622104301074066107137209227270283
asystolie425118301074174115149178225244263307
nebo751118301074993142192
elektromechanické962118301074463107145176203250324368410458498546565605643686
disociace1668118301074967100148190208249289332
(9).201911830107246587100
Diagnostika565132301075877118167215264297326345383425
amyloidózy10151323010740114153172221240289337372415
se1455132301073478
opírá1557132301074898118144185
o17671323010748
průkaz1840132301074976124162205242
přítomnosti210613230107507796124171245293341375404423
amyloidu,25531323010741115153173221240289337352
jeho425146301071962109156
typizaci597146301072869119137173214254272
a8841463010741
průkaz940146301074976123160201237
poškození1193146301074997130166213247289336354
orgánu1563146301074773120160207254
či1832146301074058
orgánů1905146301074774121161208254
amyloidem.21741463010741113151170217235283326399414
Typizace2604146301074175124143179220260301
amyloidu4251603010740112149168214232280326
je766160301071961
naprosto843160301074786134160206238266311
nezbytná1169160301074790126175213243290329
pro1513160301074975120
nasazení1648160301074887119159195237284301
adekvátní1964160301074088131168210250276323341
léčby2320160301071961101149187
(3).25221603010723648497
Zdaleka2634160301074794133151193230271
nejčastější425174301074892111151193226255297316349367
je815174301071963
AL901174301075292
amyloidóza.10161743010741115153173221240290338373415432
Klinické147117430107446583131150190228271
známky,1765174301073685126199237280292
které2080174301073868111137180
by2283174301075089
nás2395174301074889122
k25401743010738
této260117430107287198145
diagnóze2769174301074968108425188301074998147182226
mohly6771883010774123172192232
nasměrovat,936188301074889123197241268315356398425442
jsou1404188301072053101150
únava,1581188301074896137177219235
kožní1843188301073886122171190
purpura,2059188301075099126176225252294310
lámavé2395188301072061135176216260
nehty,2681188301074993142169212224
hypotenze,425202301074989141192221264314352397412
projevy865202301075078127147192234279
srdečního1172202301073461111156199248268319369
a15692023010742
ledvinového1638202301072065117159180229279321366415465
selhání,2131202301073480100149191241260277
makroglosie,24352023010776118157186235286306356391410455470
pseudohypertrofie425216301075083127175225273322360411456482513540587611631674
svalstva,1118216301073375117136168197241283298
periorbitální1435216301075094121140188215265284313354373421439
hemoragie,1893216301074892166214241283332351395409
syndrom2321216301073374123173199246320
karpálního2660216301073880106157198217425230301074866115162
tunelu,603230301072875122165184230245
hepatomegalie…864230301074891140181207253326369419459477495538622
(1).15022303010724638093
Dále1610230301075898116159
se1785230301073377
diagnostika1878230301074866106154201249282310328365407
opírá2301230301074796115140181
o24982303010747
stanovení2561230301073362102149197237279326344
přítomnosti42524430107497594121167240287335367396414
monoklonálního8552443010773120168215253273321368408427474491540588
imunoglobulinu1459244301071891137184232281299347396443462479526573
a20482443010740
monoklonální21042443010773120168216254274321369408427474492
plazmocelulární2612244301074968108144217265425258301074083102149168209235284302
populace746258301075099149198217257298340
v11052583010741
kostní1165258301073885119148196215
dřeni.1399258301074975118166185200
K16192583010744
posouzení1682258301075099133181229266309357376
hereditární2077258301074892119162212230259300326375394
amyloidózy24902583010741114153172221240289337372415
se425272301073478
provádí529272301075077124164206255274
genetické829272301074993142186214233273311354
vyšetření1209272301074184118162190217260308327
z15622723010736
periferní1624272301075095122141165208235284303
krve.1953272301073866110153168
I21472723010719
při219327230107497695
průkazu2315272301074976125162205242291
přítomnosti263227230107497695124170245425286301074896130159178
monoklonální6192863010774122171219257278326374415434481500
gamapatie1135286301074990163204253295322340384
je1536286301071963
nezbytné1615286301074892130180219250298342
vyloučit1974286301074184103151200240258286
hereditární2277286301074892118161211230258299325374392
formu268628630107237198172219
amyloidózy,4253003010741114153173221240289337373416427
neboť874300301074892142191219
až1114300301074178
ve1214300301074083
121319300301074481
%14213003010767
se1509300301073378
může16083003010774121158200
jednat1830300301071963113161201229
o20803003010748
koincidenci.2149300301073885104152193211261305353393412428
U25983003010756
senilní2676300301073377126144163211229
amyloidózy4253143010740112149168215233281328362403
se844314301073376
koincidence935314301073783101148187205252295342381422
vyskytuje1373314301074082114151192222269287330
dokonce1718314301074895132178225265306
až2039314301074076
u21303143010747
332193314301074383
%22913143010765
případů.237231430107487492140181229275289
Průkaz2676314301074469116152193229
amyloidu4253283010741113151171218237285332
je773328301071963
založen85232830107367796144179221269
na1137328301074788
histologickém124132830107476698126172192239289307347384426499
vyšetření.1756328301074183117160187214256303321337
Biopsie2109328301074563111160193211254
se2379328301073477
provádí2472328301075076123162203252270
buď2758328301075097147
necíleně425342301074892132150171214262305
z7463423010736
podkožního799342301074997147184231266314332382430
tuku1245342301072775112160
z14213423010736
oblasti1473342301074897116156189218236
pupku,1725342301075097146184232247
malých19883423010773114132172211258
labiálních2263342301071859108126166185232250290337
slinných261634230107335270117165203242289
žláz,42535630107365596133150
rekta591356301072770107138179
nebo787356301074892141190
jazyka,99435630107195996139178220235
případně124635630107497695144186235283327
cíleně158935630107405979123171215
z18203563010736
postiženého1873356301075098132161179216258306350398446
orgánu2336356301074875122163211258
(ledviny,261135630107234387136177197244283294
srdce,425370301073460108148191205
nerv,655370301074892118162174
játra)85337030107195986113155177
(10).1054370301072464103126139
Pro1217370301074671118
specifické1360370301073382127169187211231271309352
znázornění1736370301073785126163210237286330378397
amyloidu21573703010741114153173221240289337
se2518370301073377
používá2620370301074999147183203244285
barvení425384301075091118162205253272
Kongo718384301074492140190238
červení977384301074083109153196244263
(2).126138430107246789102
Typizace1384384301074276127146183225266308
amyloidu17133843010741115153173221240289337
se2071384301073378
provádí2170384301074976123164205255273
imunohistochemicky,2464384301071992140188236285304336365412425398301074190135209229270308352364
imunofluorescenčně,816398301071993142191240265288336385413456491532575625666715759774
pomocí16173983010750101176225267286
hmotnostní19303983010749124173201251300334364413432
spektrometrie2389398301073484130169200228275351396424452472516
(3).42541230107246687101
Souběžně545412301074291139188233270319363
je927412301072063
nutné1010412301074896124172217
posouzení1246412301075099133181229266309357376
přítomnosti164141230107507796124171245293341375404423
orgánového2083412301074875123164212261301344392441
postižení.2543412301075099133162181217260308327342
Při56542630107457190
postižení676426301075099132161180217259308326
srdce1023426301073460108149191
amyloidem12354263010741114153173221240289333407
je1663426301071963
typický1747426301072871121140181219261
nález2029426301074989108152190
EKG2240426301074286140
s24014263010734
nízkou2456426301074866103141189237
nebo2714426301074893142191
normální425440301074897124198239258305324
voltáží767440301074088107135177214233
při101844030107497695
echokardiograficky1131440301074485133181220262289337355403453480521545565605643686
prokázané1835440301074976123162204241284332376
výrazné2229440301074084111153190239283
hypertrofii2530440301074886137182208239266313337357375
LK,425454301074085103
dále550454301074990108152
Q7244543010760
vlny806454301074160108147
bez974454301075095132
anamnézy1128454301074189129203251295332375
infarktu152545430107196790132159197228276
myokardu.18224543010774113160199241268316363379
Echokardiograficky2223454301074281129178216259285333352400450476518541561601639682
zjišťujeme42546830107365574106136183201245318362
hypertrofii804468301074886136181207238264311335355373
stěn1193468301073463105152
levé1362468301071963103146
i15244683010719
pravé1560468301074976117157200
komory,1776468301073885159207234276288
bývá2080468301075089133174
postiženo2271468301074998131160179215257305353
i26414683010719
síňové267646830107335199147187230
septum.304762301073479130158207282299
Myokard3373623010771111160199242270319
mívá371962301077594136178
zrnitou392462301073765115134162210259
strukturu42106230107346491141180211260287337
a4574623010741
můžeme4642623010775123161204279325
najít499462301074890110129157
i5178623010719
separaci522562301073479129172199241283302
perikardu.304776301075096123142181224251299348364
Síně343876301074261109154
bývají361976301075090135177196215
dilatované,38617630107506988129157204245287336381395
komory428376301073987162211239282
pouze4592763010750100149187230
zřídka.48497630107376484134172215232
Dopplerem5108763010758108159210230274301345420
typicky304790301072871122141182220264
nacházíme333790301074990131179220258277351396
restriktivní375990301072770105134161180218250269310360378
plnění416490301075070118162211229
LK442090301074186
(1).4532903010724648296
K4654903010745
diagnostice472690301074968109158207256290319338379421
může5174903010774122159202
přispět540290301075078973047104301073483128155
i32201043010718
vyšetření3256104301074084117162189216259307325
MR35991043010770115
s37321043010733
nálezem3783104301074889107151189232305
pozdního4106104301074998134182230249299347
sycení4470104301073475115157205224
myokardu47111043010774112160199241267315363
(gadolinium5091104301072472113163211231249297315363436
delayed3047118301074993112153192235285
enhancement)3352118301074392140180228269311385429477504528
(11).389911830107246498116129
Léčba3187132301074083125174215
amyloidózy34231323010741115153173221241290338373416
závisí3860132301073779119138171189
na4070132301074889
jejím418013230107196382100174
typu.4375132301072870121169185
U45811323010757
nejčastější4659132301074892111151192226255297316348367
AL5047132301075292
amyloidózy516113230107401141531722212402893373047146301073782
se3157146301073581
jedná3266146301072065117168210
o35041463010749
kombinaci3581146301073989166217238288330372392
protinádorové4001146301075180129157177227270321371400449491536
léčby,4565146301072065108160201213
ve4806146301074287
hře4921146301075077122
je5071146301072065
autologní5164146301074292122170191241293343363
transplantace304716030107275393140172220238278324350390429471
krvetvorných3533160301073764107149176218264290337374413459
buněk.4008160301074895142185221239
AA42621603010752105
amyloidózu43821603010740112149168215233281328362409
léčíme4806160301071961101119190233
tím,5055160301072745116131
že5201160301073678
léčíme5294160301071961101119190233
základní3047174301073679117137178227275294
onemocnění.3364174301074796140214262304352396444462478
K38651743010745
léčbě3933174301071963104153198
pacientů4154174301075091132150194242269317
s44941743010734
transtyretinovou455117430107275496144177206248276319347365413462502549598
amyloidní51721743010740114153172221240289337355
kardiomyopatií3047188301073880107155174222296334382432474501519538
je3607188301071963
nově3692188301074896137180
využíván3894188301074084132169188229271319
přípravek423518830107497695145172213253296334
tafamidis459118830107286993135209227276295328
(12,4941188301072363101116
13).5079188301074481102115
U52161883010757
některých52941883010749931311622043047202301072770109157
typů3228202301072870121169
hereditárních3420202301074993119162212231259300327376394434482
amyloidóz39262023010740114153172221240289337372
může43222023010773121157200
pomoci4546202301074999173221262281
transplantace485020230107285597145178227247287335362403444486
jater,536020230107195987129156167
u30472163010748
senilní3115216301073377125144163210229
amyloidózy33642163010741114153172221240289337372416
doxycyklin3799216301074997136178218260299320338386
(3).420521630107236687100
Popis30472414013867129193226278
případu33622414013862108141205266330394
69letá3187258301074487106150178220
žena,3431258301073679127168183
kuřačka,3639258301073886112154194232274290
po3953258301075099
interní407625830107196793136162211230
stránce433025830107336289131179219262
léčená4616258301071963104146195235
dosud4875258301074998131178228
pouze5127258301074999147184227
s53782583010733
arteriální5435258301074168304727230107287097116156175223241
hypertenzí,3305272301074887137182209239282330367386402
přichází372327230107507796136184225262281
k40212723010738
prvnímu4075272301075077121170188262309
vyšetření4401272301074184118162189216259307325
po4743272301075099
objednání4858272301074898117161211259300348366
rodinou5241272301072774124142190238287
do3047286301074997
spádové3162286301073483125174222263306
kardiologické3486286301073880107155173221241289339358398436479
ambulance39832863010741115164213231272320361403
pro4404286301075077124
asi454628630107417492
půl4656286301075098117
roku4791286301072673112160
trvající496928630107285599140159178218236
dušnost,5223286301074997129177226259288305
nižší3047300301074866101136154
krevní3217300301073765107147195213
tlak,344630030107274686123141
vyšší3603300301074082115148166
tepovou3784300301072870118167206253300
frekvenci,410030030107235193130173216263303321336
únavu,4451300301074895135174222237
ztrátu470330030107366793134160207
na4926300301074888
váze,5030300301074081117159173
nejistotu5219300301074891110128160188234261308
při304731430107507696
chůzi.3165314301074088136172192207
Sama3395314301074283157198
vyslovila3615314301074184118137185225245263304
podezření3941314301075099149193231258300349367
na4330314301074989
plicní444231430107506988128176195
hypertenzi,4659314301074887137182209240282330367387402
o50833143010748
které5154314301073869111138181
četla5357314301074083110129170
v30473283010741
časopise3115328301074082115164215234267312
a34533283010741
jejíž352132830107196483101138
příznaky368632830107507796133183224262305
u40183283010748
sebe4093328301073378128173
pozorovala.42933283010750100135183210257298340359400417
Na4736328301075899
hypertenzi4862328301074887138184211242285333371390
užívala5279328301074885104146188207248
betaxolol3047342301074993121161200247266313332
203395342301074486
mg34963423010773122
½-0-0,3634342301076391137166213227
amlodipin38773423010741113132179228247295314361
542543423010744
mg43123423010773122
1-0-0,4450342301074366112142188203
candesartan/hydrochlorothiazid46693423010739801271762192522933193503904384705185566046306767177647828303047356301072774101149168208245265314
323380356301074485
mg/12,534813563010774123156198235250295
mg37913563010774123
1-0-0.3934356301074467114144191207
Klinickým318737030107456685133152193231274349
vyšetřením3563370301074185119163192218262310329403
byla3993370301075090110151
zjištěna417037030107375776108138180229270
lehká4467370301071963112150193
pletora4687370301075070114142189217259
ve4972370301074185
tvářích,5084370301072872113140159200248264
zvýšená53753703010736811243047384301073478126166
náplň3236384301074888138158205
krčních3463384301073866105153172212260
žil,37453843010736557489
systolický3856384301073475109138184204222263300343
šelest422138430107347897141175204
v44473843010741
prekordiu,4510384301074976119157205232280299346361
oslabené4893384301074882100141191236284328
dýchání5243384301074989129177218266284
vlevo3047398301074160104145192
bazálně,3256398301074991128170189237281295
otoky3567398301074876122161203
kolem3787398301073885105149222
kotníků,4026398301073885112160179218266282
hypertrofie4324398301074987137182209239266313337357400
svalstva4741398301073475117136168197241282
(na5040398301072369110
dotaz,5166398301074997125166203220
zda5403398301073684125
v30474123010740
mládí3104412301077392132181199
cvičila,3320412301073982101141159178218233
neboť3570412301074891141189217
má38044123010773113
svaly3934412301073374116134174
jako412441230107195997144
gymnastka,4284412301074989163210251283312350392407
odpověděla,4708412301074797146195234277326370389429444
že5169412301073678
nikoliv).5263412301074867104151170188229251264
Makroglosie30474263010770111149177224274293341375393437
jistě35094263010719377099142
byla3675426301075090109150
přítomná,385042630107497695123170244292333349
ale4224426301074160103
popsána4352426301075099149183225273314
byla4690426301075089109150
až4865426301074178
při496842630107497695
vyšetření5088426301074184118162190216259307326
na5439426301074889
hematoonkologické3047440301074892166207234281330378416463483531581600640678721
klinice.378844030107385977125143184226241
Krevní4049440301074473115156205224
tlak429244030107284788126
byl4438440301074989108
105/704566440301074484127156201243
mm48294403010774147
Hg.49964403010757106122
Na3187454301075796
EKG3299454301074184137
vstupně3452454301074073101148197244287
sinusový375545430107335097144176223262305
rytmus,407545430107266899171218250265
tepová4356454301072769117165204245
frekvence461745430107235092129172214261301342
85/min,4975454301074385114184202248263
Q52544543010759
kmity53294543010738111129157198
V1–V3,3047468301074688130174219234
oploštěné3301468301074798117165199228270318362
T36834683010742
difuzně,374446830107496892141178227271285
nižší4049468301074867103138157
voltáž4225468301074188108136177214
(Obr.4459468301072483133160172
1).465146830107446275
Obr.4254946011362113150172
1.622494601135378
Na7264954010755100
EKG839495401074080132
vidíme985495401073755100118189227
sinusový122649540107314893138168212249289
rytmus152849540107266593164209239
s17804954010731
tepovou1825495401072662108153191235280
frekvencí211949540107234985122162199245282300
85/min,2433495401074181108177195240256
Q27024954010758
kmity27744954010736108126152191
V1-V32978495401074583106150191
bez3182495401074584121
předchozí3316495401074571107152190235280314333
anamnézy3662495401074591136207253291327367
infarktu404249540107196486130156192220265
myokardu,43214954010771106151188232257300345361
ve4695495401073875
všech4783495401073868106143189
svodech4985495401073169113159197234280
je5279495401071756
nízká534849540107466499135179
voltáž425506401073882101127170205
při64650640107467189
echokardiograficky752506401073875121166203248273317335380426452494517536573610649
ověřené1417506401074583120144181227265
hypertrofii1698506401074782128167192221246290313332350
levé206450640107195795132
komory2213506401073781152198224263
srdeční.249250640107315699137175220238255
Repolarizace2763506401074482127173192237263281316360398434
bez3213506401074584121
specifických3350506401073176114152170193211249285325361407
změn,37745064010735106144190206
pouze3996506401074591137172209
oploštělé4221506401074591110155185211247265303
vlny4540506401073857103138
T46945064010740