661
KAZUISTIKY512322701004696138190209248289309356404
Srdeční39803370100376198134165203218
selhání42143370100286480117152190205
jako44353370100144983121
první457233701003862101139154
klinický47423370100345166103118149183221
projev498033701003761100115150186
amyloidózy518233701003494130146185201239278308346
|5584227010018
389564222701003476119
/35848043010732
Vnitř3661804301074592111139166
Lék.3846804301074184122140
2023;69(6):387-3904006804301074487128172186231274298339362376421464506529569611657
/47088043010731
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188235280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Postupně565300301074590122150197245292335
bylo915300301075088106153
doplněno1084300301074895144162209252298345
echokardiografické1445300301074383130177214255280327344391440465505527546585621663
a21233003010741
laboratorní2179300301072059107155180221246292317365382
vyšetření,2576300301074183115158185210251298315329
rtg425314301072756103
S+P,545314301074194137140
CT702314301075195
plic.81431430107506885124139
Základní565328301074989125145184232279296
laboratorní882328301071958107154180220246291317365382
ukazatele1285328301074884125161202228269287330
se1636328301073376
jevily1734328301071961101119136175
bez1930328301075093129
pozoruhodností,2081328301074997131177202250296343392439486518546563577
kromě2679328301073965111184226
hodnoty425342301074895144191238264305
NTproBNP747342301075899142168214258315358
22001122342301074487128173
ng/l.1308342301074896128146161
Na565356301075898
echokardiografickém686356301074484131179216258283330348395444469509532550590627669741
vyšetření1451356301074183116159186211253300317
byla1792356301075089107147
zjištěna196335630107365472103131172219259
výrazná2246356301074183109150186234273
hypetrofie2543356301074986136180206232278301320362
stěn425370301073461102149
LK,589370301074184101
normální706370301074895121194233251297314
systolická1036370301073373106133179197214253289330
funkce1382370301072371118154192233
LK,1631370301074084101
dilatace174737030107496684123149189228269
levé2032370301071961101142
síně,219037030107345097140153
perikard2358370301075094119137173214239286
s26593703010734
drobnou2709370301074974119168425384301074895142
separací.584384301073476125165190230270287301
Byla902384301074685103142
přítomna106138430107507593120165238285324
zrnitá1402384301073662109127153193
denzita1612384301074992139174192219259
myokardu18883843010774111157194235260307353
a22583843010741
výrazný2316384301074082108149185232269
pleurální2602384301075068111157182222240286304
výpotek425398301074183132180206247284
(Obr.726398301072381130155166
2)909398301074465
Na565412301075797
rtg677412301072756103
S+P795412301074295138
bylo948412301075088106153
přítomno111641230107507593120165238285332
syté1463412301073473103144
zastření1623412301073677109137162203250267
dolního1906412301074995114160177226273
plicního219441230107506885124171188237284
pole2493412301075098116159
a26674123010741
zevní2723412301073778118165182
části425426301074080112140157
středního59942630107346187128177223241289336
pole952426301075098116159
vlevo,1128426301074059101141187200
popsáno1345426301075098146178219266313
jako167542630107195895141
fluidothorax.183342630107234490108155202228275322348388427442
U5654403010756
pacientky633440301074989127143185230255291331
byla977440301074986104142
stanovena113244030107336099145191228269315353
diagnóza1498440301074865103150195241274314
srdečního1825440301073357103145183229245293339
selhání217744030107337492137175221237
se2427440301073375
zachovalou2515440301073675114159205243282299345391
systolickou425454301073372104131175193209247283328373
funkcí812454301072369115151188205
při103045430107497391
výrazné1134454301074081106145180227269
hypertrofii1416454301074784132175199228253297319337354
myokardu.17834543010772109154190230255301346360
Byl2156454301074583101
vysazen2270454301074081113152187228274
amlodipin25574543010740111128174222238285303348
a4254683010740
candesartan/hydrochlorthiazid,47846830107397812316921024228130533337241744749352957559964368172774378981384288790394197599210381052
nasazena1542468301074785116155190230275313
diuretika1868468301074864108132172198214249289
a21694683010740
pozvána2222468301074995128169208253291
na2525468301074785
kontrolu2623468301073781127152176220237282
za425482301073677
týden.517482301072869116159206221
V7524823010746
mezidobí8134823010774117153170218265314332
bylo1159482301075088107153
doplněno1327482301074996145163210252299346
CT1688482301075195
–17984823010745
potvrzen1858482301074997123165191228270317
fluidothorax,219048230107234490108156202228275322348388427442
bez2647482301075093129
nálezu279148230107488842549630107196196143
tumoru.581496301072874145191216263277
Při87249630107446886
kontrole971496301073883130155180225242285
došlo1269496301074895126143190
ke1472496301073879
zlepšení156449630107365496144175217263280
stavu,1857496301073461100138185198
zlepšení206949630107365395143175217263280
dýchání,2362496301074887125171209255272286
úbytku2661496301074895132162198244
na425510301074989
váze538510301074283119162
37245103010745
kg.782510301073987102
Kontrolní908510301074693141167193240258306323
laboratoř1256510301071959108157183224251297323
byla1603510301075190109149
bez1776510301075095131
pozoruhodností.1932510301075099134180206254302350400448496528557575590
Vzhledem2546510301074682131149192242285359
k4255243010738
dobrému476524301074995143169210281327
efektu816524301074466107143172219
diuretik1048524301074966111136177203220256
punkce1317524301074996142178216256
fluidothoraxu158752430107234489106153200225272318343383421467
zatím2068524301073676101119190
nebyla2271524301074891138176194232
indikována.2517524301071965112129165210249288335373388
Příznaky56553830107457088124172211249291
byly873538301075088107146
typické1037538301072870119138177214256
pro1311538301075076122
amyloidózu,14515383010740113151170217235283331365413427
ale1896538301074159102
konkrétní2016538301073884132169196238265312330
podezření2364538301074998147190226252294342359
ještě274153830107196295123164
nebylo425552301074892140179198245
vysloveno.689552301074083116133181220262310357372
Vzhledem1079552301074682129148191240283356
k14535523010738
abnormální1510552301074189137185211284324342389407
denzitě1935552301074992140176194221263
myokardu22165523010774112158196237263310357
na2591552301074988
ECHO2698552301074292147207
a4255663010741
příznakům,49156630107507694130178218256303376391
které906566301073969111136179
nesvědčily1109566301074992125167209258298316334373
pro1507566301075076122
hypertenzní1654566301074986136181206237279326362411428
kardiomyopatii2107566301073880106153171219292330377426467494512530
ani2661566301074189107
hypertrofickou2792566301074987425580301075197124155182231255275316354403452
kardiomyopatii,903580301073982109158177226302341390441484511530549564
bylo1493580301075191111161
vysloveno1680580301074186120139188229273323372
podezření20785803010751101152197235263306356374
na2478580301075091
střádavé259558030107356491134184226266310
onemocnění425594301074896139212259300347390437455
srdce.899594301073459106146187201
Vzhledem1120594301074681129147190239283355
k14955943010738
dobré1552594301074997146172214
spolupráci1786594301073382130149195244270310350368
s21735943010734
kardiocentrem2226594301073880105153170218258299347373398441513
byla2759594301074988107146
pacientka425608301075090130148191238264301342
po788608301075098
domluvě907608301074996169187234274316
již124460830107193772
za1337608301073678
314356083010744
týdny1500608301072869117164202
po1722608301075098
prvním1841608301075076119167185257
vyšetření2119608301074183116159186211253301318
přijata245860830107507594111151177217
k26966083010738
provedení2755608301075076122425622301074183132175223240
SKG683622301074284137
a8386223010741
MR8976223010770114
srdce.1029622301073459106146187201
Selektivní1248622301074185103146184213231271320337
koronarografie1603622301073884110157204244270316365390431454473516
neprokázala2136622301074892140166213250292328369387427
obstrukci2581622301074897129158183231268306324
koronárních425636301073884111157204244270318335374421
tepen.864636301072870119163210225
Na565650301075797
MR6766503010770114
srdce804650301073458105144185
byla1003650301075088106145
levá1162650301071962101142
komora1318650301073883156203229269
bez1601650301075093129
dilatace174465030107496684123149188228269
s20276503010733
těžkou2074650301072869105141187234
hypertrofií2322650301074886135178203233258304327345362
stěn2698650301073461102149
–28616503010745
maximum4256643010773111149166237282353
báze791664301074989124165
septa969664301073375122148187
171169664301074378
mm,12596643010773144157
bez1429664301075092127
segmentární1569664301073475123194236282307346370417433
poruchy2016664301074996120167205251287
kinetiky,2316664301073856102144169186222263272
s26016643010734
dobrou2648664301074894142167212257
systolickou425678301073373105132177195212250286332378
funkcí,817678301072370117153190207221
bylo1052678301074987105151
přítomno121767830107497492118163235282328
mírné1559678301077390115162204
ztluštění177767830107366582128159186227273290
stěn2081678301073360101147
pravé2242678301074974114152194
komory2449678301073883156202228269
i27316783010719
levé2764678301071961100141
síně,42569230107345097140153
postkontrastně600692301075098130158194240288313338379411438485528
difuzní115169230107496689136172219236
sycení1410692301073473112153199217
myokardu16496923010774111157195236261307354
komor2025692301073884157204230
a22776923010741
síní234169230107335097114
–24786923010745
jednalo2545692301072062111157197214261
se2829692301073376
tedy425706301072869118157
o5997063010748
typický664706301072769118136175211253
nález934706301074887105147183
svědčící1134706301073474116165204221259277
pro1428706301074975121
amyloidózu15667063010741113150168215233281328362409
(Obr.1992706301072481130156167
3).217670630107446375
V5657203010746
laboratoři635720301071958107155180221247292318336
byla994720301075088107146
zjištěna116472030107365572103131172219258
vysoká1446720301074183116163200241
pozitivita1711720301075098132150177195234253280320
volných2054720301074188106153190228275
lehkých2353720301071962109146187226273
řetězců264972030107276995136172210257
(FLC).425734301072464101149173185
Proto629734301074570115141187
byla835734301075088106145
kontaktována1000734301073884131157197233263308347387434473
hematologická1493734301074891163203228274292339388405444480521
klinika203473430107385774121138174215
a22697343010741
domluven2329734301074996169186233272314361
časný2710734301074080112158195
termín42574830107286994167184231
kontroly673748301073884131157182228246285
a9757483010741
naplánován1033748301074887136154193240287326366413
následný1463748301074887119137179228275312
postup.1792748301074997129157204252266
Dále565762301075795112153
byla730762301074986103141
v8847623010740
kardiocentru936762301073777101146163208246286331356380425
pro1374762301074973117
známky1504762301073681119190225265
opětovné1782762301074794136161205242289330
srdeční2124762301073357102144182227243
dekompenzace2380762301074889125169240286329374408448486525
navýšena425776301074886124165197239285324
dávka762776301074988125162202
diuretik,978776301074865110135176202219255271
provedena1262776301074975120158199247289335374
evakuační1649776301074382122158204243281327344
punkce2006776301074995141177215255
pleurálního2275776301074967109154179218235281298346392
výpotku.2680776301074182130177203304731430107388498
Vzhledem3158314301074680127144186234276347
k35193143010737
záchytu3570314301073576114160197226272
bradykardií3855314301074974114161199236277301347364381
byl4249314301074986104
vysazen4367314301074081113153188229275
betablokátor.4656314301074992117157204222268305345370415440450
Klinický512031430107446380125142180216257
stav5390314301073461100138
pacientky3047328301075090129146188235260297338
se3399328301073477
zlepšil348932830107375597145177194211
a37143283010741
5.3769328301074457
den3840328301074991138
hospitalizace3992328301074895127175193219259277294329370409450
byla4455328301075088106145
propuštěna4614328301075075121170216248275316363402
z50303283010736
kardiocentra.5080328301073879103150167214254295341367392432447
Následující3187342301075898131148192241288306323363380
den3592342301074992140
byla3756342301075089108148
ambulantně39283423010741114163211229269316342390433
vyšetřena4385342301074184117160187213255303342
v47523423010741
hematoonkologické4817342301074992165205232278326374411458477524574591631668710
ambulanci30473563010740110157202219257302340356
fakultní341535630107236398143160185231247
nemocnice3674356301074889159205243289305342382
–40683563010745
provedeny4125356301074973117155195242284329365
odběry4502356301074794141183206247
periferní4761356301074991115132153194218264280
krve5053356301073863104145
na5210356301074785
gamapatie53083563010748861561943047370301074989114131173
a32333703010741
k32873703010738
vyloučení3338370301074182100146192231271317334
hereditárních3685370301074890115156204221247286311357374412458
amyloidóz,41573703010740111148166212229277323356372
znovu4542370301073683129167214
byla4769370301074987105143
potvrzena4926370301074996122163189225266312351
vysoká5291370301074081113159196236
pozitivita3047384301075097132149176194233251278318
FLC.3382384301074179126141
Nebyla35403843010757100148186205244
prokázána3800384301075076121159200235276323362
žádná4179384301073677125172211
mutace44073843010773119146186226267
způsobující4690384301073685132164211259306324341380397
amyloidózu.51033843010741114151169216234282328363410424
Vzhledem3047398301074579126142184231273344
ke3404398301073778
klinickému349539830107375672117134172207248319364
stavu387239830107335998136182
pacientky4067398301074988126143184230254290330
a44103983010741
vzdálenému4464398301074076122160177219264306377422
místu4899398301077289119146191
bydliště5103398301074986132149166196222262
bylo5378398301074986104150
naplánováno3047412301074888136154194240288327367414461
došetření3531412301074996128171198223264311329
za3883412301073677
hospitalizace3984412301074895128176193220260278295330371411452
na4459412301074988
hematoonkologické4571412301074891163203229274322369406452470517566583622659700
klinice.529541230107385774121138177218232
K30474263010745
hospitalizaci3109426301074895127175193220260277294330371410427
měla35534263010774116134173
přijít374342630107507693111128154
další3915426301074888105136153
den.4085426301074992139154
V31874403010747
noci3258440301074997138156
mezi34394403010775119155174
ambulantním36374403010742116165213231272319346394412485
vyšetřením4147440301074184117161188214257305323396
a45684403010741
plánovanou4634440301075069110157206246287335383431
hospitalizací5089440301074998131180198226267285302339381421439
pacientka3047454301075090129146188235260296337
doma3398454301074995168207
ve3619454301074082
spánku3715454301073381121168204251
umírá.39794543010748120137162202217
Ohledání42104543010760107125167216255301318
provedeno4542454301075075120159201249292338385
koronerem,4941454301073884109155202244269311383397
pitva535245430107496793135175
neprovedena.3047468301074891139165211250291340383430469484
Diskuze30474934013872102152212273322378
Kazuistika3187510301074586122169186218245263299340
dokládá3548510301074996133153192240279
závažnost3849510301073677115155191238285318345
onemocnění4216510301074895138210257297344386433450
AL4688510301075291
amyloidózou,48005103010741113151169216234281328362408455469
zvláště529051030107377998137169196237
v30475243010740
případě310152430107497492139179227269
postižení3383524301075097129156173208248295312
srdce.3708524301073358104143183197
Naše3918524301075796127170
pacientka4101524301075089128145187233258295335
měla44505243010773115132171
již463552430107193670
vstupně4719524301074072100146193240282
příznaky501552430107497492126173212248289
srdečního53185243010733581041461853047538301074865114161
selhání322253830107337694140179226243
a34795383010741
elevaci3534538301074361104143183222239
NTproBNP3787538301075799142167213258314358
nad4158538301074988136
143085383010744
800,4366538301074387131144
tzv.4524538301072865108118
red4656538301072768117
flags,478753830107234484132163177
příznaky497853830107507593128176215251293
varující5285538301074080105152170187225243
před3047552301075076117166
rizikem32375523010727458098135177250
brzkého3510552301075076114151193240288
úmrtí38215523010748121146176194
(8).40385523010724668799
Zároveň4161552301074889114160199241288
ukazuje4473552301074885126162210227270
obtížnost4767552301074897123141177224272304332
diagnostiky5123552301074966105154201248280308326363404
amyloidózy30475663010740110147164210226273318351392
(typické345156630107244888135152190225266
klinické373056630107375572117133171206246
příznaky398956630107497390124170209244284
byly4286566301074986103141
přítomny443956630107497490116160231276312
již476456630107193569
při484656630107497390
prvním4949566301074973115161177247
vyšetření,5209566301074081112153179203243289305318
ale3047580301074158101
podezření3165580301075098146189225251292339356
na3538580301074888
amyloidózu36435803010740113150168215233281328362409
nebylo4069580301074891139177195242
tehdy4328580301072869116164203
vysloveno).4548580301074183115133180219260307354375386
I31875943010719
přes3218594301074974114145
potřebu3376594301074995120144185232277
řady3666594301072665112149
vyšetření3828594301074081112154179203244289305
se4146594301073375
v42345943010740
tomto4286594301072872143167211
případě451059430107497390137176223264
ve4787594301074080
spolupráci4880594301073380126144188235260299337353
s52465943010733
kardiocentrem52925943010737771011461632083047608301074081127152177218290
podařilo3350608301075097145184209226243290
stanovit3653608301073461101147193232250276
diagnózu3943608301074865104151198244278324
během4281608301074992139181253
měsíce45476083010773116148164202243
od4804608301074795
prvního4913608301074975117164181229275
vyšetření.5202608301074082114156182207248294311325
Klíčová304762230107466684124171211253
byla3325622301075191110151
zejména350162230107378098173217266307
role383362230107277494138
echokardiografie3996622301074586134183222264291339357406456482524547567611
a46326223010742
magnetické46996223010775116166214259287305345383427
rezonance5151622301072770107155204245293334376
srdce3047636301073458105144185
(1,324963630107246372
11).333863630107447793105
Ačkoliv3187650301075391128174193210250
byla3461650301075088107146
diagnostika3631650301075067106155202249282310328364406
rychlá,4060650301072769108155173212227
nepodařilo4311650301074892140188238277303320338385
se4720650301073477
zabránit4821650301073678126152193240257284
tragickému512965030107285495143160200237279352398
konci.3047664301073883130169186200
Pacientka3261664301074583122139181228253289330
zemřela3605664301073677149173214232271
ještě388966430107196293121161
před4064664301074974116164
dokončením4241664301074996133178225264304351368439
diagnostiky4694664301074865104152198245277304321357398
a51066643010741
započetím5160664301073677125172211252278295367
specifické3047678301073381125164182204222261297339
terapie.340067830107286994134182200242255
Nabízí3669678301075797145162198215
se3898678301073476
otázka,3988678301074874114149186227242
zda4244678301073683122
by4380678301074987
rychlejší4481678301072668106153170213230261278
nasazení4773678301074887119159195236283300
léčby5087678301071961101149187
za5288678301073676
monitorace53786783010774121304769230107486490134159199237277
mohlo33376923010773119165182228
zvrátit3578692301073677102142167184210
pacientčin3800692301074989127144185231256292308354
osud.4167692301074778123170184
Bohužel4364692301074591137183217258275
v46526923010740
praxi4705692301074974113151168
není4886692301074789135151
realizovatelné,5050692301072767105122138173217255295320360377423464477
aby3047706301074189127
byl3191706301075088106
takový3314706301072868105151190232
pacient3563706301074989129146188235261
pod3841706301074997146
neustálou4004706301074891137169197237254301348
monitorací.43697063010774121168185212257283323362380394
Dalším3187720301075897115146163235
poučením3440720301075098144184224271288361
je,381872030107206275
že3911720301073678
relativně400772030107266886125151168208256298
vzácné4323720301074178119158205248
diagnózy4589720301074966105153200247281322
se4929720301073477
nevyhýbají5024720301074891130172219257306346364381
ani5422720301074188105
malým30477343010774113131169243
nemocnicím3308734301074891163211251297315353371443
a37697343010741
terénním382973430107276994135182229246318
ambulancím.41667343010740113161208225265311350368440455
Je4639734301073174
třeba473273430107275394142183
být4933734301075088118
ve5069734301074183
střehu,517073430107346187128175221235
zasáhnout54247343010736773047748301073373120166212259285
pokud3346748301074996133179227
možno35867483010774120154201247
co3847748301074084
nejrychleji3945748301074890107132173211257274317334351
a43097483010741
pacienta4363748301075089128145187233258298
směrovat46747483010734105147172217255295320
do5008748301074995
zařízení,5117748301073676101118153194240257271
kde5401748301073885127
mu30477623010774120
může31857623010773119155196
být3399762301075088118
poskytnuta3534762301075098130166208238285331358398
náležitá3950762301074887105147183201228268
diagnostika4235762301074967106154200247280307325361402
a46557623010741
léčba.4714762301071961101149189204
Ani49367623010753100117
tento5071762301072769115141186
postup5275762301075097130157204252
však,3047776301074173113150167
bohužel,3231776301074997145191226268285299
nepřinese3547776301074891140165183229272304347
vždy3911776301074178125164
úspěch.4092776301074879127171210257272
Obr.426612011361111147169
2.61961201135379
Na72462001075498
echo83562001073774119163
zřetelná10106200107356095121156174219263
výrazná128662001073775100142177222265
hypertrofie156462001074680125162187215239282304322359
stěn19366200107315691136
nedilatované208562001074583127144162206231273310353398435
levé25336200107185592128
srdeční26746200107315496133170214232
komory,42673001073781153198224264277
dilatace7227300107456381126152195233269
levé10107300107195795132
síně,11617300107314895133148
srpkovitá132873001073155101138182220238264307
separace165473001073169115160186229266303
perikardu.197673001074584109128164208234277323339
Je233473001073169
zřetelná24227300107356197124160179225270
zrnitá271173001073561107125151194
struktura4268400107315783129165194239265307
myokardu750840010771107151188233258301347
a1113840010745
větší117584001073774100131149
pleurální134084001074564102148173216234281299
výpotek165584001073877123168194231268
Obr.3047612011361112149171
3.324261201135378
MR3347620010767110
srdce34706200107315598135170
ukazuje365462001074581124160205222260
těžkou39276200107266297133177222
hypertrofii416262001074681126164190217242286308327344
stěn45206200107305692137
nedilatované467062001074684129147164209234277314358403441
levé51246200107185694130
komory526762001073780151196221260
–3047730010745
maximum3113730010772117154172243289360
base349473001074591121159
septa367473001073168114140183
17mm.387873001074276144215231
Dále4131730010756102120158
přítomno43117300107457188114158230276321
mírné465373001077190115161200
ztluštění48747300107356381127156182218264282
stěn51777300107325894140
pravé533873001074571114152189
komory304784001073782153199225265
i3333840010719
levé33748400107185795132
síně,35288400107314895133149
postkontrastně369884001074692122148185229276301327370400426473511
difuzní42318400107456386133168214233
sycení448584001073269106143189207
myokardu4714840010772107152189234260303349
komor508484001073882154199225
a5331840010746
síní.53988400107314995113130
Bilaterální30479500107436280125151187213256274320338
pleurální340295001074564102147173216234280298
výpotek,371795001073777122168194231268285
výrazně401895001073878103146182228266
větší430095001073875101132149
vlevo44669500107375694132176