879
|5584227010018
401564222701004187116
/35798043010732
Vnitř3656804301074592111139166
Lék.3841804301074184122140
2023;69(6):397-4054001804301074487128172186231274298339362376421463504527573619662
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
CO494422701003989
JE504822701001961
NOVÉHO5124227010053104150192244295
V…543422701004694
Co470133701003976
je479433701001449
nového485933701003776112146184223
v5098337010035
revmatologii51493370100245995155190216255271310348363379
T425623010742
buňky49062301075098146184227
získané7406230107365688126168216261
od102462301074898
pacientů114562301075092132151195243270317
se148662301073378
SLE158762301074281123
byly173362301075089109149
transdukovány19056230107285597145178227275313360400442490528
lentivirovým245762301071963111138156198217243290331374448
anti‑CD1942576301074189115134162216273313350
CAR792763010751105150
vektorem,95976301074083121152198225268341357
expandovány133276301074484133175223272320360401449488
a1836763010741
reinfundovány18947630107266987135158207255304352392434482520
po243076301075099
předchozí254576301075077119169210257306341360
lymfodeplikaci42590301071959134157204255299348368386424466506525
fludarabinem9679030107234693142183209251300319367411485
a1469903010741
cyklofosfamidem.152690301074083121142190214261295320362435454503547620637
CAR‑T2179903010752106151178216
buňky241290301074997145183226
expandované265590301074383133174222425104301074896135176223267
in707104301071966
vivo78910430107405999146
vedly951104301074082131150189
k11561043010737
hluboké1209104301074866113161210247290
depleci1515104301074891140159202243261
B‑lymfocytů,179110430107457393132206229275316357388435450
zlepšení225610430107365598147180223270288
klinických256010430107385876123141180217259298345
příznaků42511830107507696132181222260308
a7551183010741
normalizaci819118301074896123198238257276312355395414
laboratorních1255118301072060110159186227255301328377396436484
parametrů1761118301075091118159233277305332380
včetně2164118301074080122150198242
sérokonverze2429118301073378104151190237286325368395433476
protilátek425132301074975121148166184223250291328
proti769132301074975121147166
dvouvláknové950132301074889135182222241281318366414453495
DNA.14611323010757114165182
Remise1659132301074488160178210253
SLE1927132301074179120
podle2063132301074997146164207
kritérií228613230107376483110152177196214
DORIS25151323010758118163182221
bylo2752132301074987106153
dosaženo425146301074997131173210252301349
u7921463010748
všech857146301074175119160208
pěti1083146301074994122141
pacientů1241146301075092132151195243270317
po1576146301075099
316931463010744
měsících17541463010774118152170210228268316
a20881463010741
medián21471463010774118168186227275
skóre2440146301073371118145188
aktivity2646146301074179109128169189217259
SLEDAI425160301074180121178228246
po687160301074998
38011603010744
měsících8611603010773116149167207225264312
byl1189160301074988107
0.1312160301074459
Remise1387160301074589161180212256
bez1659160301074993130
léků1805160301071962100147
se1968160301073477
udržela2061160301074897123160203222262
i23391603010718
během2373160301075094141185258
delšího2647160301074892111143161210258
sledování42517430107335295145193233274321340
(medián781174301072494138188206246293
810911743010743
měsíců)11511743010773117150168207254276
po1443174301074998
podání1557174301075098148188236254
CAR‑T18271743010751105150177214
buněk.2057174301075098145189227244
CAR‑T23181743010751104149176213
léčba2548174301071962103152193
byla2757174301075089108148
dobře425188301074997146173215
snášena656188301073481122154198246286
pouze959188301074998146182225
s12001883010733
mírným1250188301077391117166204278
syndromem1544188301073475123172198245319363436
uvolňování1996188301074788135155202250290331379397
cytokinů.2409188301074082113159198218265312326
Tyto2752188301074176107153
údaje425202301074897138157201
naznačují,652202301074989127176216257305324342358
že1036202301073679
přenos1141202301075077120168217250
CD1914172023010752110149187
CAR-T16302023010752106151179217
buněk1873202301075098146190228
je2128202301071963
u22172023010748
SLE2291202301074281123
proveditelný,2440202301075077124165208258277305348367415453465
tolerovaný42521630107287494138165212252293341380
a8252163010741
vysoce885216301074184118166208250
účinný.1155216301074888106154202241253
Systémová4252414013858121171216274368431492551
sklerodermie10132414013850113147206252315380439485578611670
–17202414013863
využití18192414013861127191244276321355
biologické2211241401386194156189252316349399463520
léčby425255401383089140205267
a7292554013858
naděje8102554013861121186245278337
na11842554013861122
zlepšení1343255401385083142207258318382415
Systémová565272301074279113142185258307347389
sklerodermie97627230107347192136162209259303330404423467
(SSc)1465272301072464105145168
je1656272301071963
vzácné,1741272301074180122162211255269
autoimunitní2033272301074188116163182255303351369397446464
systémové2520272301073374108137180254302342386
onemocnění425286301074897141214263304352396444463
pojiva,913286301075099118136177219235
pro1173286301075076124
které1322286301073868111137180
je1527286301072063
charakteristická1616286301074088128155196234265308334353386415434474512554
vaskulopatie2195286301074183116153202221269319361388406450
kapilár2670286301073881130149168209235
a4253003010741
tepen485300301072770120165213
malého7163003010774115134178226275
průsvitu,1009300301075077125158200219248296311
dysregulace1339300301074989123149192242290309349390432
imunitní1790300301071992140188206234283301
odpovědi2110300301074898147197237280330349
a24773003010741
progredující25373003010750771241742002432933414253143010719387896
tkáňová546314301072765108156204244286
fibróza85631430107244393120167202244
postihující1125314301074998132161180228275294313353371
kůži,1520314301073887123142158
plíce,170231430107496987127170184
srdce,1911314301073359107148190205
trávicí214031430107285596136156196214
trakt237931430107275496134165
a25683143010741
ledviny.2633314301071963113154174222260272
Prevalence425328301074571113154195214258306346389
SSc830328301074282123
je970328301071962
kolem1049328301073885105148222
17,6/100128732830107448187132163205244289
0001588328301074489135
a17393283010741
incidence1797328301071866106125174218266306348
1,4/100216232830107445498129171210256
000/rok2429328301074489135165189236275
a27203283010741
postihuje277832830107499842534230107346381129177196240
častěji689342301074081115144186205223
ženy937342301073679127165
než1127342301074892129
muže12813423010774121158201
(51506342301072466
:15973423010715
1)1637342301074461
v17233423010740
průměrném1788342301075077125198242269317362435
věku2248342301074083121170
34–602442342301074489136183228
let269534230107196390
při281034230107507696
stanovení425356301073463104152200241284332351
diagnózy793356301074968108158206254289332
(9).114335630107246587100
SSc1261356301074283123
je1402356301071963
provázena1483356301075077124164205243286334374
aktuálně1875356301074179110158199217265309
nejvyšší2202356301074892111152196229262281
specifickou2500356301073483128169188212232272310357405
úmrtností,4253703010748122148179228276310339358374
zejména82537030107367998172216265305
na1157370301074889
vrub1272370301074169117167
intersticiálního146537030107196794137163198227246286305345364412431481529
plicního202137030107506988128177195245294
postižení,2341370301075099133162181217260309327343
plicní271037030107507088129177196
arteriální42538430107406696137163182221239286304
hypertenze,744384301074885135179204235276323359401415
postižení1174384301074997130158176212254301318
srdce1508384301073358106145186
a17103843010740
ledvin,1766384301071962111151170216231
a20133843010740
představuje2069384301074975116165197225266305352370413
jedno2498384301071961110157205
z27183843010736
nejhůře2770384301074790108425398301074896121164
farmakologicky60839830107236692166207245292312360410429469507550
ovlivnitelných1177398301074888108126167217235263306325373411451499
systémových1695398301073475109138180254302343386426474
onemocnění2188398301074896141214263304352396444463
pojiva.2670398301075099118136177219235
Základem425412301074990128149189239283356
včasného806412301074180122155203247295344
stanovení1175412301073362104152200240284332350
diagnózy1550412301074968108157205254289332
je1907412301071963
rozpoznat1995412301072774109159209244293333361
dvě2381412301074890133
nejčastější2539412301074892111151192226255297316348367
časné425426301074080113160203
manifestace6444263010773113160178201244277305346386427
SSc,1087426301074181121137
zejména124042630107357896168212259299
Raynaudův1555426301074585123171211258306353393
fenomén1964426301072366113161234277325
(v2304426301072462
902382426301074488
%,2486426301076581
epizodické2583426301074392111147193242260300425440301073881
tri-52544030107285574102
nebo646440301074893142191
bifázické,85744030107496993135172191231269312327
ostře1203440301074882110137180
ohraničené1402440301074897123165213231271314362406
barevné1827440301075092118161202251295
změny21414403010736111155203241
akrálních2402440301074078106148167215233273321
částí2743440301074081114143162
těla42545430107287088129
vyvolané570454301074083127174194234281325
chladem911454301074088107147196240313
nebo1240454301074892141190
stresem)144645430107336289131164208281303
a17654543010741
difuzní182245430107496791139176224242
nedolíčkující2081454301074891141189208226266303351370388428446
otok2543454301074875121159
prstů2719454301074976110138186
rukou,425468301072775113160208224
nohou667468301074896145193242
či927468301074058
obličeje,1003468301074898118136176218237281295
který1316468301073869112138181
předchází1515468301075076119169210258299336355
rozvoji1888468301072674109153200219238
charakteristické2144468301074088129155197235265308334354386415434474512555
kožní2717468301073886121170188
fibrózy.42548230107244393120167203246258
Takového709482301074277115163203247295344
pacienta1079482301075091132151195243270311
je1417482301071963
potřebné1506482301075099127154196246295339
odeslat1872482301074898142176195235263
k21614823010738
revmatologickému2225482301072770111185226254300320368419437478516559633680
vyšetření425496301074082115158184210252299316
–7574963010744
zejména81649630107367896167210257297
kapilaroskopii1128496301073879127145163203228274306343389437456474
nehtových1617496301074790137163209248290328375
valů200749630107408199145
a21674963010740
vyšetření2223496301074082114157184210251298316
antinukleárních2554496301074087113131178224261280323425510301074167116135175223
protilátek,672510301075076124151170188229256299337355
s10515103010734
následným1109510301074889122141185235283321396
skríningovým152951030107347199119167185233282331371414489
vyšetřením2042510301074184118162190216259307326399
specifických2465510301073483128169188212232272310353392440
orgánových425524301074977126168217267308353393443
manifestací.8955243010775117166185210255289319362403423439
V13615243010747
diagnostice1435524301075070111162211261295325345386429
mikrovaskulopatie1892524301077594133162210252294328367417436486537580608627672
je2592524301071964
pořád26835243010751102129172222
zlatým42553830107365595121163236
standardem677538301073361102149198237263310354426
kapilaroskopie1119538301073779127146164204230276309345392441459502
nehtových1637538301074891139165210250292331378
valů,203153830107408199146160
i22075383010719
když2242538301073785124162
do2420538301074896
popředí2531538301075098147173215264282
se2829538301073376
dostávají425552301074996129158199238279297316
experimentální757552301074382132176202221293337385411452470518536
metody13095523010773117144190240279
využívající1604552301074183132168186227268287305344362
laser,198255230107195992136162173
infračervenou217155230107196689117158198239265309351399447494
tomografii2681552301072874147195425566301074975116139159177
či618566301074059
optickou693566301074797124143183220267315
koherenční1024566301073885133177203246294334381400
tomografii.1440566301072874147195245271312336355374389
Léčba1846566301074082123172213
Raynaudova2075566301074687125174214261310358398439
fenoménu2530566301072467115163236280328375
a4255803010741
digitálních486580301074968117136164205224272290330378
ulcerací885580301074766107149176217258276
se1182580301073377
opírá1280580301074898117143185
o14855803010748
režimová1553580301072770107126199248288330
opatření,1903580301074898140167193236284303318
kalciové2241580301073981100140159207247290
blokátory,2552580301074969117156198225272299342353
inhibitory425594301071966113131180199226272298341
fosfodiesterázy782594301072370103127174223242285318346388414455492534
513325943010743
(PDE5i),1391594301072468125166210227250263
antagonisty1670594301074188114155204251299317349378420
endotelinových2106594301074390139186213255274292339387426469508555
receptorů,2677594301072669109151200425608301072874101150165
prostanoidy,610608301075077124157186228276324343392432444
lokální1074608301071967106148167215233
aplikaci1327608301074191110129167209249268
botulotoxinu1615608301075099126174193241269315353372420468
či2103608301074058
různé2181608301072775112161205
formy240660830107237198172211
sympatektomie2637608301073375149199240425622301072871109141188262281326
a7776223010741
chirurgické845622301074089108134183210258277318356400
ošetření1271622301074982127155182225274293
nekróz1590622301074993132160208244
či1860622301074159
gangrény.1946622301074990139189215259307346358
Experimentálně2331622301074284134180206226300345393420462481530574
se425636301073478
zkouší523636301073775122171203222
techniky765636301072871112160208227264307
perkutánní1093636301074994121159208236277325373392
angioplastiky1505636301074189139157205255275316349378397434477
či2003636301074059
tzv.2082636301072867111123
fat222563630107246693
grafting2339636301074975117140172190238288
(lokální264763630107244492130173192240258
aplikace425650301074190110128166208249291
kmenových7396503010738113157205254294337377425
buněk1186650301075098146190228
tukové1436650301072876114161202245
tkáně).1703650301072866108156200222235
Zlatým1961650301074867107134177252
standardem2235650301073362104152201242268316360434
vyšetření2691650301074184118162190425664301072770119138
kůže589664301073987124168
je783664301072064
subjektivní874664301073381131150195233265284325375394
hodnocení1294664301074998149197246288331379398
intenzity171966430107196795138186224243272315
a20606643010742
rozsahu2128664301072775110147189238286
kožní2440664301073986122172190
fibrózy265766430107244494121169205248
pomocí425678301074997170217257275
modifikovaného7166783010772120169187210229266312351392439482529576
Rodnanova1308678301074592141188227274322361401
kožního1725678301073884118166184232280
skóre.2020678301073370116142184198
Biopsie2234678301074563110159191209252
je2501678301071962
potřebná2579678301074997123149191239287326
většinou425692301074184111146164212261309
jen758692301072063111
v8946923010741
nejasných959692301074892111151185233271311359
případech134269230107507796145187236280321369
anebo1736692301074189133183232
k19926923010738
odlišení2055692301074798116135167211260278
dalších2357692301074990109141160200248
kožních2629692301073886121170188228277
fibrotizujících42570630107244393120167194213249298317335375394434482
procesů.923706301075077124165208241288303
Zatím1243706301074890117136209
experimentálně1469706301074383133178205224297341390416458477524568
se2054706301073478
zkouší2149706301073674122170203221
techniky2387706301072770111159207226263306
vysokofrekvenčního2710706301074184118166425720301073885109136179216260303351391438457506554
ultrazvuku99672030107476693120161198242290328376
či1388720301074058
magnetické14627203010774114163211255282301341379421
rezonance.1900720301072669106152201241289329371386
Z23027203010748
farmakoterapie236772030107236591165205243290317359385427476495538
zde425734301073786131
volíme583734301074190110129204249
imunosupresiva859734301071994142191240275323373401445479498540582
jako1468734301072061100148
methotrexát,16437343010775120148197247275302346387429456473
mykofenolát21437343010775114154202227271320370390431459
mofetil,26297343010775124149193222241260276
cyklofosfamid,425748301074083122143192216264298323366440459509524
případně97674830107507796146188238287331
biologické1334748301075069118138186237256297335378
preparáty1739748301075077121171213239282309352
rituximab211874830107264674123163182256297347
(B2492748301072470
depleční2588748301075094144164208250298317
terapie)42576230107287097138188207251272
či721762301074159
tocilizumab804762301072874116134153171208256330371420
(IL-6Ri)124876230107244383101148193213236
anebo1508762301074189133183232
autologní1764762301074188116163183231281329348
transplantaci213676230107275496144177226246286334361403443462
kmenových26227623010738113157206254425776301074184124172
buněk619776301074998146190228
kostní869776301073885119148196215
dřeně1106776301074975118166210
(ASCT).1338776301072476119170215243256
Diagnostika1616776301075878118167215264297326345383425
intersticiálního206377630107196794136163197226245285304344363411429479527
plicního261277630107507088128177195245293
postižení304762301075098132160179215258306324
spoléhá338862301073382131150194242283
zejména36876230107367998171215262303
na400662301074889
počítačovou411162301075099140158186227267313353400448
tomografii457662301072874148196246272313337356375
s4967623010734
vysokým501762301074183117165204246321
rozlišením535462301072673108128146304776301073377125143216
(HRCT)327976301072480125176220248
a3543763010741
pravidelné360076301074976117156176224268287334378
plicní39947630107506987127175193
funkční420376301072472120157196244262
vyšetření448176301074184117161188214257304323
(spirometrie)482076301072455104123149196269313340367386429450
včetně528776301074079121148196240
difúzní30479030107496892141177226245
kapacity331890301073880129171212230258301
pro364590301075076124
oxid379490301074886106155
uhelnatý397590301074795140159207247274317
(DLCO).431890301072482123171229251264
Experimentálně460890301074283133178204224297341389416458477524568
se520290301073478
zkouší530690301073675122170203221
ultrasonografie,304710430107496897124167201251300350401428471495515560575
magnetická36491043010775117168217262291310351390433
rezonance4109104301072771110158207249298340383
či4519104301074160
kvantitativní4606104301073984126176203223251294322341383433452
CT.5086104301075298109
V52231043010746
terapii529610430107297299142193212232
volíme3047118301074188107125198242
zejména330611830107367997170214262302
cyklofosfamid,3625118301074082120141189213260293318360433451500515
v41571183010740
poslední4214118301074998131150194243291309
době4540118301074997146191
čím4747118301074059132
dále4895118301074989108152
častěji5063118301074081114143185204222
mykofenolát530111830107741121511983047132301072467115163183223250
mofetil,33141323010773122146189217236254269
při360013230107497695
nedostatečné3712132301074892142190223252293320363404452496
odpovědi4224132301074898147196237279329348
pak4588132301075091129
rituximab,473413230107264674121161180253294343358
tocilizumab5108132301072874116134153171207256329370419
nebo3047146301074892142191
ASCT.3262146301075396147192203
V34891463010746
případě355914630107507796145187236280
progredujícího3863146301075077124174200243293341360378418437487535
fibrotizujícího442214630107244493120167194213250298317336376394444493
fenotypu4939146301072367115163191233284332
máme52951463010774115188232
nově3047160301074897137180
k32481603010738
dispozici3306160301074968101150199234254294312
antifibrotikum3639160301074189116135159178228255302329348386434508
nintedanib.4167160301074867115142184234275323341391406
U45941603010756
tzv.4671160301072866110122
end‑stage4814160301074392141169203232273323367
postižení5201160301075099133162180217260308326
plic304717430107506988128
je3201174301071963
ke3289174301073881
zvážení3396174301073680122159201250268
transplantace.369017430107285496144177226246286334361403443486500
Diagnóza4216174301075877118167215264299341
plicní458317430107496988128176194
hypertenze4803174301074887137182209240282330367410
se5239174301073378
opírá5342174301074898117144185
zejména3047188301073781100175220269311
o33851883010748
pravidelný3460188301075179121162182232277297345385
skríning3872188301073472101121170189238288
pomocí41871883010751101177226268287
echokardiografie4501188301074587136185225268295344363412463491533557578622
s51501883010734
využitím5212188301074185135172192221240315
spirometrie3047202301073483103129176251295323350370414
a34872023010741
DLCO,3555202301075899148206219
testu3801202301072770104133182
6minutové40092023010744119137186233262308349392
chůze,4428202301074088136173216231
biomarkeru4685202301075069118192233260298342368417
NT‑proBNP51292023010757101123174201249295353398
a30472163010741
verifikaci3104216301074184110129153173211253293312
pomocí3432216301075099173221262281
pravostranné3729216301075076118158205238267294335383431475
srdeční4220216301073460108152193241259
katetrizace.4495216301073881108150178204223260302342385399
V49112163010746
terapii497321630107287097138188207225
používáme521521630107499814618320224328430472303010774118
antagonisty3183230301074189116157207255304322355384427
endotelinových3628230301074492141190217259279297345393434477516564
receptorů,4211230301072669111153203230277304352367
PDE5i,45972303010745102144189206222
prostanoidy4837230301075077124157186228276324343392433
a52882303010741
nově5347230301074897137180
i30472443010719
agonisty3082244301074089137185203235264306
solubilní3404244301073481101148196215234281299
guanylátcyklázy3719244301074996136183221241281308346388426446486523565
(riociguat)430024430107244867114155173222269309335359
nebo4675244301074891140189
prostacyklinových4880244301074976122155184225265307345365383431478518561600647
receptorů3047258301072770111153203230277304352
(selexipag).3425258301072456100120163203222272313363386399
Do38502583010758107
popředí3983258301075099149176219269287
se4296258301073478
dostává4400258301074997131160201241282
již470825830107193874
iniciální480825830107196785126144185204251270
kombinační5104258301073885159209228276317357405424
terapie304727230107287097138188207251
těmito3318272301072770143162190237
preparáty.3574272301075077120170211238279306349361
V31872863010746
diagnostice3260286301075069110161210259293323342383426
velmi3713286301074286105180199
častého3939286301074183117146190239288
postižení42542863010751101135164184221265314333
trávicího461428630107285598138158199218269318
traktu495928630107295698137169217
se5203286301073479
mimo5309286301077594169218
standardní3047300301073463104152202243269318366385
ultrazvukové345830030107486795122164201245294332379420463
a39473003010741
endoskopické4015300301074392141190223261309359378419457500
metody45413003010774119146193244284
uplatňuje4851300301074898118158186234282301345
zejména522230030107367998172216265305
polykací3047314301075099119159197240280299
akt,3367314301074179110126
jícnová351431430107193878126175215256
manometrie37923143010773114162211285329357383403447
či4260314301074058
dechový4340314301074993134182230271314
test4675314301072870104133
s48293143010734
vodíkem.4884314301074188138157197240313330
V52353143010746
terapii530231430107287097138188207226
mají30473283010773113132150
své3213328301073374117
nezastupitelné3346328301074891128169202230278326345372414433480524
místo3886328301077391123151197
inhibitory4099328301071966113131180199226272299341
protonové4456328301074976122149195243290330372
pumpy4844328301075097170219257
či5117328301074058
blokátory5191328301074969116154196222268294337
histaminových304734230107486799128170243262310358399442481529
H23597342301075799
receptorů3717342301072769111153203230277304352
a40903423010741
prokinetika.4151342301075077124162183231275303321359401418
U45893423010757
syndromu4666342301073475124173200247321368
bakteriálního5055342301075091129160203229248289308355374424472
přerůstání3047356301075076119146194227256297345364
v34303563010741
tenkém3491356301072870118156199273
střevě378435630107336289132172216
je4019356301072063
indikováno4102356301071967116135173220260302350398
intermitentní452035630107196794136163237256284326374401450468
podávání5008356301075099149190229271319337
antibiotik.53653563010741891161353047370301074968115142160198215
Experimentálně3278370301074282132176202221293337384410451470517560
se3854370301073377
zkouší3947370301073674120168200218
fekální4181370301072366104145164211229
transplantace442637030107285495142175223242282330356397437478
a49203703010741
chirurgické4977370301074087105131179204252270310347389
metody538237030107731173047384301072874125165
jako323038430107206098145
bypass3394384301075089140181215248
žaludku366038430107377998145195232281
či3959384301074059
fundoplikace.4037384301072372120170218268288306344386427469484
Diagnostika4539384301075978118168216264298327345383425
sklerodermické498338430107347192136162209259303330404423463501544
renální3047398301072770118158177225244
krize331739830107386685122164
spočívá3507398301073483132173192233274
v38073983010741
pravidelné3874398301075077118158177227271290338382
domácí4282398301074997171212252271
monitoraci45793983010774122171189217264291333373392
krevního4997398301073866109149198217267315
tlaku,533839830107284788126174189
pravidelného3047412301075077118158177227271290338382430479
vyšetření3544412301074184118162189216259307325
funkce3888412301072372120158198240
ledvin4146412301071963113155174222
a43864123010741
močového44454123010774123164210250294342390
sedimentu.4854412301073377127146219264312339387403
Zlatým5275412301074967108135177252
standardem3047426301073463104152201242268317361434
potvrzení3502426301074999126169197235278326345
diagnózy3867426301074968108158206254289332
zůstává4220426301073684117146187227269
renální4509426301072769118158177225244
biopsie.4773426301075069117167200219262277
V50714263010745
terapii513742630107287097138188207225
této538342630107287098145
manifestace30474403010773113160178201244276305345385426
jsou348944030107195198146
na3650440301074888
prvním3754440301074975118166184256
místě4026440301077391122151192
inhibitory4234440301071965113130179197225270297339
angiotenzin4589440301074087135153200227269316352371417
konvertujícího5022440301073884132170213238269316334352391409458505
enzymu,3047454301074492129172246294309
případně337845430107497695145186236284328
další3727454301074990109141160
antihypertenziva3908454301074189116134182221271316343374416465501521562603
a45334543010741
často4595454301074081115144190
se4807454301073377
uplatňují4906454301074797117157184232280299317
metody52454543010773118145192242282
náhrady3047468301074889137163205254295
funkce3365468301072473121159198240
ledvin3629468301071963113154174221
a38744683010741
jejich393846830107196382101141189
transplantace.415046830107285596144177227246287335362403444486501
V46744683010746
poslední4744468301074998132151195245293311
době5079468301074997147192
se5294468301073478
čím5395468301074059132
dále3047482301074887105148
častěji3210482301074080112139180198216
diskutuje344148230107486697134180208254272314
vhodnost3771482301074087134182229276308336
přidání412248230107497593141180227244
imunosupresivní4381482301071990136183230262308356382423456473513560578
terapie497448230107276994134182200243
zejména523248230107367795167209256295
cyklofosfamidu3047496301074082121142190214262295320362436454503551
a36184963010740
rituximabu367849630107274674122162181254295344393
(10).4090496301072464104126140
Idiopatické3047521401383297130192256317362395445509566
zánětlivé36505214013850111175234279313346409466
myopatie41535214013891154215279340384418477
–46675214013862
prediktivní47665214013862108167232264328375408471534567
autoprotilátky30475354013858122167229293340403448481514575620683750
a38345354013858
první39145354013862108172236269
schválená42205354013849100164226285318378442502
terapie47595354013843101148207272304363
Idiopatické318755230107196989137188231258278319357401
zánětlivé3615552301073780128173201221240282326
myopatie39685523010774113162213255283302346
(IZM)434155230107254392163186
či4554552301074160
zkráceně4641552301073676104146188231280325
myozitidy49935523010774113162198218246265315356
jsou5376552301072053102151
heterogenní3047566301074995124167195243295340390439459
skupinou3533566301073473123174194243293343
onemocnění3903566301074999144220270313362407457476
variabilně4407566301074184111131173224244264313358
postihující47935663010750101136166185235284303323364383
zánětem5204566301073780130175204248323
příčně304758030107507696135183228
pruhované3295580301074976125173221261303351395
svalstvo,3710580301073476117136169198241289303
kůži,4034580301073886122141157
klouby,4211580301073858107155204244255
plíce448658030107507088128170
a46775803010740
případně473758030107507796146187237285329
další5086580301074989108141159
orgány.5265580301074875123164212250262
Základní3047594301074889127147187236283301
klinickou336459430107385876124142182219266313
manifestací36935943010773114161179203246279307348388406
je4116594301071962
svalová4194594301073375116134182222263
slabost;447359430107335191140189222250266
nekonstantně4755594301074892130176224257285326374400448491
mohou52625943010773121170217265
být3047608301075089120
přítomné318760830107507696124170244292337
myalgie35436083010774113154173222241285
a38486083010740
příznaky390860830107507796132181222260303
při423060830107507796
postižení4346608301074999132161180216259307326
dalších4691608301074990109142160200248
orgánů4959608301074774123163211259
(11).523760830107246498116129
V31876223010746
posledních3256622301075099133152196246294312352400
letech368062230107196391133175223
se3926622301073478
stále4028622301073362104123166
více4218622301074160100143
ukazuje,4384622301074886128166214233277291
že4699622301073679
dříve480262230107497594135178
relativně500462230107266989129156175216265309
často5337622301074081115144190
diagnostikované3047636301074968109159208257291320339377425466508557601
onemocnění3675636301074897142217266307356401449468
polymyozitidou41706363010750100120160235274323358378406426475524573
je4769636301072064
velmi4860636301074185104178197
raritní508463630107276996115144193211
a53226363010741
většina53906363010741851133047650301073452100141
takto3215650301072869108139185
v34276503010741
minulosti3494650301077493141189208257290320338
označovaných3859650301074884133174214261302343392431470519
nemocných4404650301074993167216257306345385433
má48636503010774115
ve5005650301074184
skutečnosti5116650301073371120148191232281329363392411
buď3047664301075098148
myozitidu32206643010774113160196215243262311358
s36036643010734
inkluzními3662664301071967105125173210259277351369
tělísky405666430107287190108141178221
(IBM),430266430107244388158180194
imunitně4521664301071992140188206235283327
zprostředkovanou4873664301073687114161194223250293343381428468510558606654
nekrotizující3047678301074892130157204231250286334353371410429
myopatii34926783010773112159209250277295313
(IMNM),3822678301072342111168238260273
antisyntetázový4112678301074088114133165206255281323351392429476516558
syndrom4687678301073374122171198244318
(ASS),5021678301072476118159182195
smíšené52336783010733106124159202250294
onemocnění3047692301074897141215264306354398447465
pojiva3539692301075099118137178220
nebo3785692301074993143193
jiný400469230107193886125
překryvný4155692301075077120159187230275324363
syndrom.4544692301073475124174201248322339
To4909692301074285
je5021692301071963
klinicky511169230107385977125144184222266
důležité,54036923010749973047706301071963100119147190204
protože3275706301075077124151198234277
každé3576706301073880117165209
z38097063010737
těchto3870706301072870111159186233
onemocnění4127706301074896140214263304352396444462
vyžaduje4614706301074084122164214261280324
jiný496270630107193886124
přístup511070630107507796129158206255
–53897063010745
ať5458706301074169
už3047720301074885
při315472030107507796
rutinním3272720301072775103122170218237310
zvládání3605720301073680100140190230278297
choroby,3924720301074189137164211261300312
nebo4259720301074892142191
v44727203010741
rámci4536720301072668141182201
klinických475972030107385977125144184222265304352
hodnocení5134720301074897147195243284327375393
s30477343010734
novými3106734301074896136180254273
léky.3404734301071963101144156
Zatímco3585734301074990117136210250297
u39077343010748
IBM3980734301071964134
nemáme4139734301074892166207280324
vůbec4488734301074190139184225
žádný4738734301073678128176214
farmakologický497773430107246693167208246293313361411430470508551
nástroj3047748301074991125155182231250
k33257483010738
ovlivnění3391748301074890110129171222267316335
této3753748301072972101149
nemoci3929748301074994170219262281
a42377483010742
nemá4306748301074994170211
smysl45457483010734109148183203
léčit4775748301071964107126155
glukokortikoidy4957748301075069118157205245293321353372411459479529571
a30477623010741
imunosupresivy,3109762301071992140188236270317366393436470488529572584
u37147623010748
nemocných3783762301074892166214255304342382430
s42347623010733
ASS4288762301075396137
je4446762301071963
taková4530762301072869107155195236
léčba4787762301071963105154195
často5004762301074081114143190
úspěšná,5215762301074881130175208256297313
včetně3047776301074283127156206252
podání33267763010751102154196246266
rituximabu,362077630107274776126167187263306357407423
nebo4071776301075096147198
je4297776301072065
vidět4390776301074262113158187
efektivita4605776301074570115155187207249270299342
intravenózních497577630107196997125168209254304354391442461503552