603
DIFERENCIÁLNĚ-DIAGNOSTICKÉ25592270100486710714819323528832934839543048452655360262266871476781885889891895910061048
OKÉNKO362222701005097140193240289
ANEB3926227010045100141187
NA4128227010053100
CO424322701003989
SE434722701003880
VÁS444222701004690131
MOHOU4588227010065116168219271
ZEPTAT487422701004081125166208244
U5133227010051
ATESTACE519922701004682124164205247287328
Krvácivé423433701004369107143173188225260
stavy45103370100285592127166
–4692337010038
přehled47463370100376297135150185224
pro498633701003862100
klinickou51033370100335065102118148182220258
praxi53773370100376297134150
|5584227010018
E37564222701004177109
/35938043010732
Vnitř3670804301074592111139166
Lék.3855804301074184122140
2024;70(1):E33-E394015804301074487128168182224265290330347362404449490517561606648
/47088043010731
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188235280325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Terapie:56561901104893129178235261311335
Základem93062301075094136159203255303380
je134262301071966
stále144062301073466110132179
intravenózní165062301072071101130175218264316368406458480
substituční216162301073484137174206227258310353405426
terapie.261862301072874104148201223270288
V425763010746
praxi49476301075078122163184
jsou70276301071953104154
nejvíce87976301074894115158179221265
používány1167763010750101151189210253296346387
rekombinantní157776301072671111160236287308358401450479529550
faktory215076301072367107140188217262
s2435763010734
prodlouženým24927630107497812717920025030033838342590301074889165
účinkem,61590301074890110160199244320337
(poločas97790301072476127148198241284319
1,5–5×132190301074456102150195247
delší159290301074995116151171
než178890301074894133
u1945903010748
standardních201890301073464108157209251279329379399441491
přípravků,25349030107507899150179222264305354372
delší425104301074892113146165
u6091043010747
hemofilie674104301074892166215239260279299343
B).103610430107446782
To1136104301074185
usnadňuje1239104301074781129170220268316335380
aplikaci1637104301074090111130168211252271
a19271043010740
zvyšuje1986104301073680124158206225270
compliance2274104301074087161210231250291339380423
i27161043010718
kvalitu275310430107388212442511830107193866115
života55811830107355596144172213
pacienta.789118301074991132151195244271313330
U11371183010755
těžkých1210118301072770107146189229277
hemofiliků1505118301074792165214238259278297336384
je1907118301071963
standardem1988118301073362104152202242269318362435
profylaktická2441118301074977124148192213254292323343383421464
terapie,425132301072873102146197219265281
u7371323010748
méně8151323010775121172218
závažných1063132301073782124168207258299341391
forem1484132301072474103149225
je1739132301072066
používán18351323010750102152191212256300350
režim2215132301072773112133209
on-demand24541323010749100130184230306349400451
podání4251463010750102154197248268
(aplikace724146301072465117138159199244287331
faktoru1086146301072468108141190220270
ihned1387146301071969120166219
při1636146301075079100
krvácení).1767146301073869115159202246297318348364
Léčbu2161146301074186130181232
významných2423146301074187128179223299349390432482
krvácení425160301073868114157199244294314
vede764160301074186138184
hematolog,973160301074995170213241290311361413431
který1429160301073871115143188
na1643160301074891
základě1759160301073680120143185236282
typu2066160301072873125175
krvácení,2267160301073868113157199243293313331
tíže262316030107284987132
hemofilie27801603010748944251743010774124150171192212258
a7041743010741
hmotnosti7671743010748123174203253303338369390
pacienta1178174301075094136156202252280324
určí1523174301074876117137
dávkování1682174301074991133173222264308358378
substituční2081174301073483134169200221251301343393413
léčby2515174301072065108159200
a27371743010741
její279917430107206586106
délku.425188301074996117157207225
Moderní6801883010771122174220249300320
možností10311883010774125162213264300331352
léčby1413188301071965108160202
je1645188301071965
nefaktorová1740188301074995121165206238287316366408452
terapie2222188301072873101145197218264
využívající2516188301074187138177198241285306326368389
podkožně4252023010750101153193242280330377
podávanou8322023010749100153195237280330381431
bispecifickou1293202301075071106157204247268293315357397446497
protilátku1820202301075078127157177198241270310360
emicizumab,22102023010744119140182203241292367410462478
která2718202301073871116144188
nahrazuje425216301074891140168212251301321367
roli81221630107267596116
FVIII949216301074191113133154
přemostěním1123216301074978122198248283314358407428503
jeho1646216301071964114165
hemostatické1831216301074894169219254285328357377419459504
funkce2355216301072374124163204248
(Obr.2623216301072485137165179
2).282221630107446883
To425230301074185
vede529230301074084134179
k7272303010738
úpravě784230301074797125167207251
hemostázy1054230301074893166215250280322360403
na1477230301074788
úroveň1585230301074774122163206255
adekvátní1859230301074090135174218261289338357
hladině2235230301074868109159179227272
FVIII2526230301074189111131150
10–152695230301074484133172210
%.425244301076685
Tento534244301074282132161209
způsob767244301073688138173223275
profylaktické1065244301075079127153199220263302335356398437482
léčby1571244301071964107158200
je1794244301071965
dnes1882244301074999145181
standardně2086244301073465108158209251279329379425
dostupný.2535244301074999134165215266316357370
Z4252583010750
dalších507258301075094116152174217269
modalit8082583010776128182227249270301
lze1141258301072060106
krátkodobě1279258301073971116146188239293345399448
u17592583010749
lehké1840258301071967119161208
hemofilie2079258301075098176229256279300322369
dosáhnout24802583010751103140185237289341394425
zvýšení425272301073784130167214265287
hladiny743272301074970114167188239280
FVIII1054272301074394117138160
desmopresinem,1245272301075097133210262315345391427448499547624642
jako1918272301072063104155
podpůrný21042723010750103156209260289341382
postup25172723010751103140172223276
se2824272301073481
používající4252863010750101151189210253296317337379400
antifibrinolytika848286301074191119140166187238267288338388410451484505545589
(12).1460286301072466105129144
Von4253124012559108160
Willebrandova6143124012590115139163212265301349402454507556605
choroba1248312401254091144180232285334
Charakteristika:5653279011053104151183229276310356389413451483506553599621
nejčastější1202328301074892111151193226255297316349367
vrozená1587328301074068115150193241282
porucha1887328301074999125174214262303
srážlivosti2208328301073460101138158176217265298327346
krve2572328301073866110153
způsobená2743328301073686134425342301073482132177225266
kvalitativním713342301073882123142161189230257276317366385458
či1193342301074059
kvantitativním1274342301073882123171198217245286313332373422441514
defektem1810342301074993117161199229272346
von2178342301074088136
Willenbrandova2337342301077393112131175223272299341389438487527568
faktoru425356301072466104135181208257
(vWF).701356301072463138180205219
Onemocnění9393563010761110154227276317365409457476
má14353563010773114
rysy1569356301072669103144
koagulopatie1733356301073885127176224243291341383410429473
i22253563010719
trombocytopatie.2264356301072854101175225274315358389436486527554573617632
Klasifikace:565370001105277123161185214239286333373420441
typ1025370301072870121
I11663703010719
–12063703010745
parciální1271370301075092118157176216235283301
kvantitativní1593370301073881123171198217245286313332373422441
defekt2054370301074993117160198229
vWF,23043703010740115158164
typ2489370301072770121
II2630370301071938
–26883703010745
kvalitativní275437030107388112342538430107193766107134153194243261
defekt707384301074993117160199229
vWF9573843010741116158
(zahrnuje1136384301072460103151177226273292336
414933843010744
subtypy1558384301073380130157200250290
odrážející1869384301074898124166203246264283323341
interakci223138430107196794136163204242282300
mezi25523843010774118155175
vWF27473843010741116158
trombocyty425398301072855102176225274316358389432
a8833983010741
FVIII),950398301074290110129147171184
typ1161398301072770121
III130839830107193856
–13913983010745
těžký1462398301072870107145188
deficit1676398301074993117137177196224
vWF19263983010741116158
provázený2110398301075077124164205243286334372
i25083983010719
výrazným2553398301074184112153191239278353
poklesem425412301075099137158202236280353
hladiny798412301074867108157176224262
FVIII1080412301074290110129147
Klinický565426001105277100152176217263311
obraz:8954260011051104137183225247
především1162426301075076119169213254288306380
slizniční156242630107345271107156175215263281
krácení1864426301073866108148191239257
(epistaxe,2142426301072465115134167196237277320334
menoragie,24974263010773118166214241283332351395409
krvácení425440301073967112155196240289308
z7604403010737
dásní),824440301074991125174193222236
časté1087440301074183117147190
jsou1304440301072053103152
kožní1483440301073987123173192
hematomy,1702440301074994169211239287362401414
zvýšené2143440301073681125160205254299
krvácení2469440301073968113155197240289308
po28044403010751101
poraněních425454301074998124165213256303321361408
a8494543010741
operacích906454301074797141167208248266305353
(vč.1275454301072362101116
zubních1408454301073683132180198237285
extrakcí),1709454301074382112139180217256274302315
u20404543010747
typu2103454301072870120167
III228745430107183755
svalově2358454301073375116134182221264
kloubní2638454301073858105153202249268
hemofilický425468301074892166215239258277295336374416
typ861468301072871121
krvácení.1002468301073866110151192235283301317
Laboratorní565481901104491143194226271302352384435458
nález:1038481901105196119166206228
screeningové128148230107337399141185232251298346394433476
vyšetření:1772482301074183116159187213255302320334
hraniční2122482301074873114162180219266284
až2422482301074077
prodloužené2515482301074975121171189236284320362425496301074892
aPTT,536496301074086128175186
může7404963010774121158200
být959496301074989120
přítomna109749630107507695124170244292333
trombocytopenie,1448496301072855102176225275316358389436486531579598642656
abnormality2122496301074191139188215289330349367395438
při257849630107507695
vyšetření2691496301074184118162190425510301072769118136
destičkových580510301074993127156175215252300340383423471
funkcí1070510301072372120158198216
(agregometrie,1305510301072462112138181231280354398426452472516530
PFA-100),1854510301074586133160199238284307321
specifické2193510301073483128169188212232272310353
vyšetření:2565510301074184118162190216259307326340
snížená42552430107338098134176223263
hladina704524301074866106155173220260
vWF-Ag,9805243010740114156182233281296
snížená129252430107338098134176223263
funkční1571524301072371119156194242260
aktivita1846524301074178108127167186213254
vWF21165243010740114156
(např.2287524301072469109158184194
test2497524301072769102130
ristocetinového26435243010727457710615219223442553830107284795143183226275323
kofaktoru),768538301073885109151189220266293342363377
snížená1164538301073482100137180228268
hladina1452538301074867108157176224264
FVIII,1736538301074189109128147163
speciální1918538301073383128169187228247294313
elektroforéza2250538301074463107145176203250274322349391429471
vWF.27405383010741116158165
Terapie:565551901104787119165217240286306
plazmatickou887552301074968108144217257284302342379425472
hladinu1375552301074866106155173220266
vWF16575523010740114155
lze182855230107195597
zvýšit1941552301073679121154172199
uvolněním2156552301074788134153200243290308381
endogenního2553552301074390138186235278325425566301074867117165
vWF6105663010741116158
nebo788566301074993142192
substitucí1000566301073380130163192211239287328346
exogenního1366566301074484131181225273321340390438
vWF.18245663010741116158165
K20095663010745
uvolnění2074566301074889137156204248296315
endogenního2409566301074492141189239284332380398448496
faktoru304762301072466104135181208257
dochází332362301074997138186227264283
po362662301074999
podání374462301075099149189238256
DDAVP4019623010759117167209256
(desmopresin),429462301072471115148222270320347390424442490511525
využívá483862301074184133169188230271
se512862301073478
pro522562301075077124
krátkodobé536862301073866108135304776301073886137186236282
zvýšení335576301073781125159204253271
hladiny365376301074968109159178226265
vWF3945763010741117159
(menší413176301072496141190223241
výkony439976301074185124172221260
nebo468676301074893143193
krvácení),490676301073866111153194237286304333347
zvláště528076301073681101142175204247
u3047903010748
typu311690301072870121169
I.330790301071935
Jako336390301073172110157
zdroje354190301073785111158177221
exogenního378390301074484131181225273321340390438
faktoru424290301072466104135181208257
jsou452090301071952100149
používány469090301074999147184203244285333372
intravenózní50839030107196794120162202245293341377426444
plazmatické3047104301075069110147221261288307347385428
koncentráty3491104301073885134174216264291318359386429
obsahující3936104301074898131173221268287305345364
vWF43161043010741115158
a44901043010741
FVIII.4547104301074290110128147163
Jako4727104301073171109156
podpůrná4900104301074998148197245271320361
terapie527710430107287097138187206250
u30471183010748
krvácení3113118301073866110151192234282301
z34321183010736
dutiny3486118301074996125143191230
ústní,3734118301074780109158176192
po3944118301074999
zubních4060118301073785135183202242290
extrakcích4368118301074383114140182220259278318366
či4752118301074059
menorrhagiích48281183010774118167215242269318359408427445485533
jsou5379118301071952100149
používána3047132301075099147184203244285334374
antifibrinolytika,3441132301074189116134158178228255274322370390430461480518560576
u40371323010747
žen4104132301073679127
i42511323010719
hormonální4290132301074896123197246295335354402421
terapie473013230107287197139188207251
(13,5001132301072464101116
14).5136132301074483105118
Deficity30471584012561110139166208231268321
dalších33971584012551100124166190231283
koagulačních3709158401254899148201253277326368419443484536
faktorů4274158401253180130169221257309
Velmi3187174301074687106180198
vzácné3402174301074180122163211255
stavy3674174301073463104144187
podmíněné3878174301075099149223241289333381426
izolovaným4321174301071955102122170210252300339413
nebo4751174301074993142191
kombinovaným4960174301073885159209228276324365406454493567
deficitem3047188301074993117137177196224266340
některého3413188301074993131162204231274322371
z38101883010736
koagulačních3872188301073986128177225244284325373391431479
faktorů:4378188301072366104134181208256271
fibrinogen,467518830107244493120140188236286330379394
protrombin,5095188301075077124152178226300349369417432
faktory3047202301072467105137184212256
V,3330202301074657
VII,341420230107466786102
X,3543202301074966
XI,363620230107506985
XIII.374820230107496888107124
Klinický389920230107456685134153194232276
obraz4202202301074899127169207
může44362023010774123160203
být4666202301075191122
pestrý,4815202301075196131160188231243
u50852023010749
některých5161202301074893132163207234277318367
deficitů3047216301075095120140181201230279
přímo335321630107507898173223
nekoreluje3603216301074994134182210254274323342387
s40172163010735
hladinou4079216301074969110161180229279328
faktoru.4435216301072467106138185213263280
Nejčastějšími47422163010758104123164207241271314334367386461481
projevy5250216301075178127146191233278
jsou:3047230301071952100147162
kožní3226230301073784120168186
a34292303010740
slizniční348623030107335270106155173213260279
krvácení,3781230301073866109151191233281299314
menoragie41122303010773117165213239281330348392
u45202303010748
žen,4584230301073678126142
krvácení4742230301073866109150191233281299
po5057230301075099
operacích5172230301074897142168209250268308355
a30472443010740
traumatech,310324430107275393139211251277318358405420
u35382443010747
novorozenců3600244301074895134180206252286328375414460
může40762443010772118153195
nastat4286244301074887120148188214
intrakraniální451524430107196591117157194221262308326365383430447
krvácení.4978244301073764107147187228275292307
Deficit53012443010757100123142181199226
koagulačního3047258301073886128177225244285325374392442491
faktoru3564258301072466105136182210258
je3849258301071963
stanoven3939258301073362104152201241285333
na4299258301074889
základě4414258301073779118138179229273
abnormit4713258301074191140189216290309337
v50772583010741
základních5144258301073679117138179228277295335384
testech3047272301072870104133176217265
nebo3332272301074892142191
v35422723010741
hladině3603272301074867108157176224268
fibrinogenu389027230107244493120139187236286330378425
(2).433527230107246789102
Koagulopatie30472984012559110159211264288340393442479503551
získané3627298401254265106155205257306
Tvoří3187314301074279127155174
heterogenní3388314301074994123166193241292337386435454
skupinu3869314301073473122172192241289
stavů,4185314301073464106147196212
obvykle44243143010749100141185225246291
doprovázejí4742314301074999150177225266309347391410429
jiná519831430107203988129
onemocnění535431430107499814330473283010774122163212256304322
a33893283010741
jsou3449328301071952100149
výsledkem3617328301074184118137181231269312385
většinou4022328301074184111146164212261309
kombinovaného4350328301073886160209229276325365407455499547596
deficitu4965328301074993117137177196224272
faktorů.5256328301072466104135181208257271
Nedostatek30473419011061109163214253285333364411458
vitaminu3530341901104670103150227251303355
K39103419011053
vedoucí3988342301074184135184232273292
k43063423010739
porušené43713423010750100127176209253302346
syntéze4744342301073375124151194232275
koagulačních5046342301073886128177225244285326374393433482
faktorů3047356301072466103134181208256
II,331935630107193854
FVII,3389356301074290110128144
IX,355035630107196783
X36503563010749
se3716356301073377
projevuje3810356301075076123142186227275294338
koagulopatií4164356301073886127176224243291341382409428446
s46273563010734
prodloužením4677356301075077124174192240289325368416434508
protrombinového52013563010750771241511782252993047370301074967114161200242289336
času,3398370301074080112158173
podobný3586370301074997145192241289326
je3927370301071962
obraz4004370301074796122162198
při421837030107497593
jaterních432636990110246999145176227250289340
onemocněních,4680369901105010114722227231236340946048252257252523703010715
koagulopatie52833703010737831241722183047384301071966116156183201244
multifaktoriální33073843010773120138166184207249286316362388407447465512530
etiologie385338430107437189136155203252270313
nacházíme4182384301074888128175215251270343386
při458438430107497594
maligních46943839011076121144167218269292332383
chorobách,5092383901104091142174224277323363414435
sepsi,3047397901103885138176200221
paraproteinemii32843979011053100132178231264315347394418470517594617641
či3941398301074059
renální4016397901103279131177201253276
insuficienci.430839790110237511316419421926028333038242344747553983010716
Do47873983010759108
této491139830107287198145
skupiny5073398301073371119169188236274
patří5364398301075091118145164
i30474123010719
cílené308141230107405878121169212
navození3309412301074888127173208250297315
hypokoagulace3640412301074885135183221268308357404422462501543
při419941230107497594
antikoagulační4309411901104596127150195244290341392415461501552575
terapii4899411901103177109154206229252
(kumariny,5166412301072461109181221247265312350361
heparin,3047426301074892142184210229277293
přímá335942630107507796169210
antikoagulancia).3589426301074189116135172220261311358377418466506525565587600
K31874403010744
získaným325144030107365791130173222262338
koagulopatiím3608440301073887130180229249299350393421441461536
patří4163440301075093121149169
též4352440301072872110
vznik4482440301074080130150189
specifických4691440301073383129172192217238280319363404453
inhibitorů5164440301071968117137188208238285314363
koagulačních3047454301073886129179228248289331380400441490
faktorů,3556454301072367106138185213263279
např.3855454301074889140168180
získaná4054453901104065104151199252299
hemofilie4372453901105199177229260287311336384
A,4775453901105648354543010715
jejímž487045430107196484104178216
podkladem51054543010749100151190211253303349423
je3047468301071965
vznik3143468301074182133153193
autoprotilátek3367468301074190121170222251300330351372414444488529
proti3926468301075079128158179
faktoru4135468301072468108141190219270
VIII443546830107466990110
(idiopaticky457646830107244495116167219263292313355395441
nebo5047468301074895147198
sekundárně52754683010734811211722223047482301074991120170216
u32914823010748
malignit,33684823010773116137157208257278308326
autoimunit,3722482301074190120169189265314364384414432
v41824823010741
graviditě,4251482301074977121162184235255285329345
polékově).46244823010750101123168208257299344368383
Onemocnění50354823010761112158233283326376422472492
se3047496301073480
projevuje3151496301075079128149194237287308353
laboratorně3529496301071962113164193236265313342393439
významným3992496301074186127177220295345385462
prodloužením4479496301074978127179199249299338383433453528
aPTT,5032496301074188132181193
klinicky525049630107386181131151193233277
většinou3047510301074084112147166215264312
přítomností337851030107497697125172246295344378408428
rozsáhlých3824510301072774110146189237257298338386
krvácivých4229510301073866111153194214255299339387
projevů4635510301074977124144189230279
(Obr.4933510301072382133161174
3).512651030107436579
Získaný5224509901105074112159206259303
von30475239011047100156
Willebrandův32335239011080107133159210267303352408464519569
syndrom3832523901103888144201236291372
vzniká4234524301074284136157198244
v45095243010742
důsledku45825243010750101137158206259300352
snížené4965524301073586107147193245292
syntézy,5288524301073579132162207304753830107368195
proteolýzy,3172538301075079128157202253274316357402416
zvýšené3618538301073682127163209259305
spotřeby3953538301073485137166194239291332
či4315538301074161
vyvázání4406538301074186132176215259309330
vWF.47665383010741118162171
Může49675383010770120158203
provázet5200538301075079128170214253298328
autoimunitní3047552301074292123172194271321372393424475496
onemocnění,35745523010749100148225276320371418469490508
myeloproliferace,41135523010775116163184235289318368390411438484513558601646663
lymfoproliferace4807552301071962140166217270300350372393419465495539582628
či5466552301074061
aortální3047566301074191120152196216266286
stenózu3357566301073364108158209246296
(15).3676566301072466105130145
Obr.4256062011362114150173
2.625606201135481
Schéma733607101073977123161232277
účinku1027607101074582100146183228
emicizumabu12716071010738110128165183218264335380425471
Obr.30486071011362114150173
3.3248607101135479
Rozsáhlé3355608001074489123155200246264303
krvácení3674608001073763104148185222268286
u39766080010746
pacienta4038608001074591128146184231256299
se4353608001073169
získanou443860800107355483119163209254300
hemofilií4754608001074785156202225244262280298
A50686080010749