PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Novinky v patofyziologii a léčbě hypertrofické kardiomyopatie 116 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2024;70(2):113-119 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz niem (> 15 %) na magnetické rezonanci srdce nebo ejekční frakce LKS < 50 %. Podle těchto doporučení nehraje genotyp u predikce rizika NSS žádnou roli (4). Důležitá je také diagnostika a terapie léčitelných fenokopií HCM, jako jsou srdeční amyloidózy, Fabryho nemoc nebo glykogenózy. Tyto jednotky však nejsou předmětem tohoto sdělení. B) Farmakoterapie srdečního selhání a obstrukce v LVOT K zásadnímu posunu došlo v oblasti managementu srdečního selhání a zvláště obstrukce LVOT (Obr. 4). Ke stabilizaci srdečního selhání u pacientů s HCM a fibrilací síní přispívá udržení sinusového rytmu i s použitím katetrizační ablace. Při neúspěchu této strategie alespoň adekvátní kontrola tepové frekvence. Zaměřujeme se na detekci obstrukce LVOT a její léčbu. U symptomatických pacientů korigujeme obstrukci v LVOT pomocí betablokátorů nebo verapamilu či diltiazemu. Při přetrvávání významného gradientu můžeme použít podle nových doporučení také inhibitor srdečního myosinu mavakamten (4), který je nově v České republice registrován. Tomuto léku bude věnován následující bod tohoto sdělení. Při selhání farmakoterapie lze ovlivnit významnou obstrukci v LVOT pomocí nefarmakologických metod, které budou zmíněny v poslední části tohoto textu. Určité léčebné Obr. 3. Přehled klinicky významných komplikací hypertrofické kardiomyopatie a jejich managementu (z archivu autora) HCM = hypertrofická kardiomyopatie, KMP = kardiomyopatie, LVOTO = obstrukce výtokového traktu levé komory, MiR = mitrální regurgitace, NSS = náhlá srdeční smrt Obr. 4. Schéma managementu srdečního selhání u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Z archivu autora, modifikováno podle guidelines pro management kardiomyopatií z roku 2023 (3) ACEi = inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu, ARB = blokátory receptoru pro angiotensin II, ARNi = inhibitory receptoru pro angiotensin II a neprilysinu, CRT = srdeční resynchronizační léčba, MRA = antagonisté mineralokortikoidního receptoru, SGLT2i = inhibitory kontransportéru sodíku a glukózy typ 2
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=