513
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Novinky367833701005190126142179214252
v3946337010035
patofyziologii39973370100377399138158196229245283299338377392407
a4420337010034
léčbě44703370100155081120156
hypertrofické464233701003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie50573370100336993131146185245281319358393419435470
|5584227010018
11356422270100285691
/36248043010732
Vnitř3701804301074592111139166
Lék.3886804301074184122140
2024;70(2):113-1194046804301074487128168182224265290333355369407441478506544579617
/47088043010731
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188235280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2024.02343494480100376493132161177199218456644801004081994665448010015537711513748034480100287389124167204247293316355396414432470516552591609652689724
Novinky4259870275152272388448571692820
v13119870275120
patofyziologii146798702751242393234435286557558159359951116123912991360
a28939870275116
léčbě3045987027560174270393506
hypertrofické425124702751222433664795676547428639491011110712281338
kardiomyopatie182912470275121236324447507627808929104611691284136914301542
Miloš4251635013793124154218266
Kubánek7131635013768130196254319377438
Klinika425178901336087111172197247301
kardiologie,7491789013352106141202227287313374436461515537
Institut1309178901332687129166191227287323
klinické1655178901335279104164189238288342
a20201789013353
experimentální20961789013355107169225261286377432493528582607667692
medicíny,28111789013392147210235284308369418435
Praha3270178901335893146206258
Cílem425229801215880105155239
této681229801213382116169
práce868229801215789138182231
je1117229801212474
shrnout1209229801213994126182237292325
nové15512298012156110157206
poznatky17752298012157112154209257289335385
o21782298012155
patofyziologii22512298012156105137191220270315338393417472528551574
a28432298012148
léčbě2909229801212373118175225
hypertrofické31522298012155100158209241277309363392418463509558
kardiomyopatie3727229801214796128184207262345391444501550582605655
(HCM).4399229801212992151230257275
Genetickou46922298012164115171221254277321368421476
etiologii5186229801215083106161184239296319342
HCM4252438012165124204
můžeme6492438012183138180230314364
vystopovat1033243801214899138172226284339387435468
u15202438012155
cca1595243801214588137
30–5017522438012151102155205256
%20272438012179
nemocných.21262438012156106190245290346391435490511
U26572438012165
genetických27412438012156106162213246269314360411454510
forem3270243801212984117167251
HCM35402438012166124204
jsou3764243801212463119174
dominujícím39582438012156111195218273328352375419442526
mechanismem45032438012184134180235283338361400483534618
etiopatogeneze51402438012150841071622192683003544252578012156106162212256306
hyperkontraktilita7552578012155101158209242289343399431464512559595618641664697746
sarkomery1525257801213988121168222305356389439
a19882578012148
porucha20602578012157113146201246301349
relaxace2433257801213383107155202250295344
při2801257801215790113
depleci29382578012156107164188238284307
superrelaxované3269257801213994151202234268317341389437490538586641692
formy3985257801212984117201246
beta-izoformy42552578012157108141190222247289344373428461545591
těžkého4869257801213483126173222277332
řetězce5225257801213383116165209253302
myosinu.4252718012183128182220243298352373
Tyto815271801214990126180
změny10122718012143125175230275
vedou1305271801214896153208262
ke1585271801214795
zvýšené1698271801214293143182232287337
spotřebě2052271801214095151183215265321371
energie24412718012150105155187243265315
a27742718012148
pravděpodobně2839271801215789137183238288344400456511568623673
přispívají3529271801215789112151207230278326350372
také3919271801213381127176
k41122718012147
progresi4177271801215689143199231280319342
hypertrofie45362718012156101158208241276309363391417467
levé5021271801212373120169
komory52072718012147100183238270320
srdeční425285801214072128178224279302
(LKS).752285801212874128180207225
Inhibice1002285801212480135158215238283332
ATPázy13592858012161104158205249299
srdečního1683285801213971128178223279302359414
myosinu21222858012183129183222245300355
koriguje25022858012147100133157213267291341
hyperkontraktilitu28682858012156101159210243290344399432464513559595618642665698753
a36452858012149
porušenou37182858012157113146202241291347402457
relaxaci4200285801213382106154202250295318
u45432858012155
tkáňových4623285801213379128184239286336380435
a50832858012148
zvířecích5156285801214394118153203248271316371
modelů4252998012183139196246270325
genetických7712998012156106162212246269314360410454509
forem1301299801213085118167251
HCM.15732998012165124204226
Na4253138012166114
klinické56031380121477295150173218264313
úrovni894313801215587142189245268
je1183313801212475
HCM12783138012165124204
spojena1503313801213996152175226281329
s18533138012140
hyperkontraktilitou19133138012156101159210243290344399432464513559595618642665698752807
LKS,27413138012147101152173
její293531380121247498121
diastolickou3077313801215679127166200254278301346393446502
dysfunkcí35993138012157104144174230285332375398
a40183138012148
u40873138012155
části4162313801214594133167190
nemocných43723138012156106190245291346391435490
také4883313801213382129178
s50813138012140
obstrukcí51413138012155112152186218274320364387
výtokového425327801214899135189236290337386442497
traktu947327801213365114160196251
LKS.12233278012147100152173
Z14203278012156
terapeutického1500327801213382115164220271327360383428474523579634
hlediska2158327801215679129187210249296345
je2527327801212475
důležitý26263278012156111134185228251284334
management29853278012183131186234290341424475530563
známek3572327801214398146229280327
srdečního3923327801214072129179224280303360415
selhání4362327801214090114169217273296
u46823278012155
obstrukční47613278012155112152186218274320364419442
i52273278012124
neobstrukční52753278012156106162219425341801214073106161208252307330
formy781341801213085118201247
HCM,10553418012165123203225
sledování1307341801214063113171226273321377400
výskytu1733341801214899139185236272327
fibrilace2086341801213056112145169192240285334
síní2446341801214063118141
s26143418012140
adekvátní26803418012148105155202254302335390413
prevencí3120341801215689139187236292337359
tromboembolických3506341801213366120204261316367451508563587610655702752796851
komplikací,43833418012147101185241265288335384429452473
prevence4882341801215790140187237292337386
náhlé52953418012155103158182232
srdeční425355801213971126175220274296
smrti7383558012139121153188210
u9653558012154
rizikových103635580121335697120166219265314357411
nemocných14643558012155105187241286340384427481
a19623558012148
specifická2027355801213994144189211240265309355403
léčba2447355801212373117173220
fenokopií2684355801212979133187233286342365388
HCM.30893558012164121200222
Novým33283558012165119165215298
registrovaným3643355801213281137159197230262316362409464508591
lékem4251355801212373119167249
u45173558012154
nemocných45883558012155105187241285340384427481
s50863558012139
obstrukční51423558012154110149182214268314356425369801215579
formou529369801212984117201256311
HCM8653698012166124204
je1094369801212575
mavakamten,11943698012184132178227273323406438488543564
inhibitor1783369801212479134157214238271325358
ATPázy21663698012161104158205249299
srdečního2490369801214072128178224279302359414
myosinu,29303698012183129183222245300355376
který3331369801214783132165215
významně3571369801214899144200248331386437
zlepšuje4033369801214366117174213267291341
symptomatologii,4399369801214088172229262316400448481535559614670694717737
toleranci5161369801213488112162195243299344367
zátěže,425383801214393125174217267287
obstrukci7313838012155112151185218273320363386
ve1136383801214897
výtokovém1252383801214898135189236290337386470
traktu1740383801213366114161197252
a20103838012149
snižuje2077383801214095118161216239290
potřebu23853838012157113146178228285340
invazivní2744383801212378125173217240288345368
septální3130383801214090147181229253308331
ablace.34803838012148104129177221270290
V37893838012156
recentních3863383801213383129178233266321344389444
doporučeních43253838012157112169225258313358407463486530585
byl49293838012157103128
zařazen5075383801214393125174217267323
do54163838012157112
algoritmu425397801214872128183216239272356410
léčby857397801212374119176222
obstrukce11003978012155112151185218273320364413
výtokového1534397801214899135189236290337386442497
traktu2052397801213366114161197252
LKS23253978012147101153
jako2499397801212472119172
lék2693397801212374121
druhé2835397801215689144200250
volby31063978012148102126183229
po33563978012157113
selhání3490397801214091115170218273296
betablokátorů,38073978012157108141190247271326374423455509542597618
verapamilu4446397801214998131179236285368391414469
a49363978012148
diltiazemu.5005397801215780103136159207251301384439460
Klíčová425414601235885111155211261312
slova:758414601234268124174225248
hypertrofická10274148012156101159210243279311366395421466512561
kardiomyopatie,1610414801214696128184208263346392446503552584607658677
léčba,2309414801212374119176224245
mavakamten.25764148012183131178226273322405438487543564
Novel4254400015083149212272306
insights7674400015033100154187255322368423
into1226440001503299146211
pathophysiology14734400015067131177245311378445511564597663696762829897
and24064400015063130198
management26404400015099163230293361423523585652698
of33744400015066113
hypertrophic35234400015067133200262310358407473540607641693
cardiomyopathy42524400015052116164231264330429495559627690736804870
We4254598012183130
aimed571459801214870151200256
to844459801213285
summarize946459801213992173254301332355397445
the1408459801213286135
current1560459801214497129161209264295
knowledge18714598012147102156227250299355409458
regarding2346459801213281136183214269291345399
the2762459801213386135
pathophysiology29144598012156103135189242298352397435457511534588643689
and36204598012147101156
management37934598012182129183229284333414464518549
of4359459801215482
hypertrophic4458459801215498155204236271302356411466488532
cardiomyopathy5006459801214492123178200254335380432488425473801214881136181
(HCM).628473801212892151231258276
Genetic9264738012164115171222255278323
aetiology1270473801214999132155210234290346394
of1686473801215484
HCM17914738012165124204
can2016473801214594149
be21874738012157108
traced2316473801213366114159208265
in2603473801212378
approximately27034738012148105162195249295318401450482531555603
30-50%33274738012152102137187237317
of3666473801215584
probands.3771473801215790145202251306362402423
The42154738012150107157
predominant4394473801215689139196252335358414462517549
pathogenetic49654738012157105138193248305355411461495518562
mechanisms4254878012184135181236284340363403486525
of979487801215584
genetic10924878012156107163213247270315
HCM14364878012165124205
seem1669487801214091142226
to1923487801213488
be20404878012157108
hypercontractility21764878012156102160211244289343399432464513558594617640664697747
of2952487801215584
sarcomere3065487801213989121166220304355388438
and35324878012148104160
its372148780121245798
impaired38474878012124107164213237269319377
relaxation4252487801213383108156204252285308363419
due47004878012157112162
to4891487801213387
depletion50074878012156107164189239273296352408
of5443487801215585
super-relaxed425501801214094151202235262296346370418465514572
isoform1017501801212362117146201234318
of1355501801215584
cardiac1459501801214594126182205253298
myosin17775018012183129183222245300
heavy20975018012156106154201252
chain.2369501801214499147171226247
These26365018012150106156196246
processes2902501801215790145190239279318368408
may33305018012183131177
lead3527501801212374122179
to3726501801213387
an38335018012148103
increased3956501801212379124156206254293344401
energetic43775018012150106156189245295328351396
consumption4793501801214599154193248331388421444499555
and53675018012149104161
possibly4255158012157113152191214271295342
to792515801213387
progression905515801215790144201233283323362385440495
of1426515801215484
left1535515801212374104140
ventricular1700515801214897153185218241286341364412445
(LV)2170515801212874124155
hypertrophy.23505158012156101159210243279311366423479525541
Inhibition2916515801212479135158215238271294349405
of3346515801215584
cardiac3456515801214493125182205253297
myosin37795158012183129183222245300
ATPase41045158012162105159206245295
corrects4425515801214498131164214260295335
hypercontractility47865158012155101158209242287340396428461509554589612636659692742
of425529801215584
sarcomere530529801214089121166219303353386436
and9875298012148104160
its116952980121235697
impaired12875298012123106163212235267317374
relaxation1683529801213282106154201250282305360416
both21205298012157113146201
in2342529801212379
tissue244252980121335695134189239
and27025298012148104160
animal28835298012149104127210258282
models31865298012183138196246270309
of3516529801215584
genetic36215298012156107162213246269314
HCM.39565298012165124204226
At425543801216192
the535543801213388138
clinical69154380121446790145168212261284
level,993543801212373120169193213
HCM12245438012165123203
leads1445543801212373121177216
to1679543801213387
LV1784543801214796
hypercontractility,18985438012155100157208241285338394426458506551586609632655687737753
LV2669543801214796
diastolic2783543801215679126165199253276299344
dysfunction31445438012157104143173229284329364386441497
and36585438012148103160
in3835543801212479
a39315438012148
subset3997543801213994150189239272
of4287543801215584
patients43895438012156105137160210265297338
also4744543801214872110165
to4927543801213387
a50315438012148
significant5097543801214062118173196225251295344399431
obstruction4255578012155111150184216271316351373428483
of926557801215483
LV1027557801214796
outflow11405578012155110143174200255327
tract.1485557801213265113157192213
The17165578012149105155
most18895578012182137176210
important21165578012123106162218250286334389421
therapeutic2555557801213287137170218274325379412435479
goals30525578012156110159182220
are3290557801214880129
the3437557801213388138
management35925578012183131186233289339421472527559
of4168557801215584
heart42695578012156106153185221
failure4507557801212978101124178210260
in4784557801212478
obstructive48805578012154111150184216271315350373421470
and53675578012148103159
non-obstructive4255718012155111166199256313353386419474519555578626675
form1119571801212984117201
of1338571801215584
HCM,14415718012165124204226
surveillance1686571801213994126178227250273297345400445494
of2199571801215484
atrial2301571801214881113137185208
fibrillation2528571801212955112145169192215263295318373429
occurrence29765718012155100144199231264314370415464
together3459571801213387143194227282333366
with3843571801217498131186
an40485718012148103
adequate41705718012148105155212267315347397
prevention4585571801215790140188237292325348403459
of5062571801215584
systemic5165571801214088127161211294317362
thromboembolism,425585801213388121175259316371422506563618642665704787808
prevention1252585801215789139187236292324347402458
of1728585801215584
sudden1830585801214094151208258314
cardiac2162585801214594126182205253298
death24785858012157107155188243
and27395858012148104160
specific2917585801214097148193216246272317
treatment3252585801213365115163196279330385418
of3688585801215584
HCM37905858012165124204
phenocopies.40125858012157113164219274320374431455505544566
Mavacamten45965858012180129175224269317401433482538
has51525858012156104143
been53135858012157108159215
recently425599801213383128177233265288336
registered787599801213383140163202236285318368425
as1238599801214988
a13525998012148
treatment1427599801213365115163196279330385418
of1871599801215584
obstructive19815998012155112152186218274319354377425474
HCM.24825998012165123204226
In2734599801212480
this2840599801213388111150
setting,3017599801213990123159182237293314
the3357599801213388139
above-mentioned35225998012148105161208257290375425481513536591647698755
inhibitor4303599801212479134157214238271325358
of4687599801215584
ATPase47975998012162105159206245295
of5119599801215584
cardiac5229599801214594126182206254298
myosin4256138012183129183222245300
improves7476138012124107163196251298347387
symptoms,1155613801214088172229262316400439460
exercise1637613801215097146179223246285335
tolerance,1994613801213387111162194243298343392412
obstruction24286138012155112151185218273318353376431487
of2937613801215584
LV3043613801214796
outflow31616138012155110143175201257329
tract3512613801213366114159194
and37286138012148103160
reduces3910613801213382140194239288328
the4260613801213388138
need44206138012155106157214
for4656613801212984117
an47956138012148103
invasive4920613801212378125173212235284333
septal5274613801214090148181229253
ablation.4256278012148105129177209232287343364
The8086278012150106157
latest984627801212371104153192226
guidelines12296278012156111134191241265288343393433
have16816278012155103150199
incorporated1899627801212378123177210267323356405437486544
mavacamten24616278012184132178227272320404436485541
into3021627801212378111165
the3205627801213388138
therapeutic3362627801213388139172220277328383416439484
algorithm3865627801214872128183216239273328411
of4295627801215484
management43976278012184132187235291341425476531564
of4979627801215584
LV5082627801214797
outflow51986278012155110143175201256329
obstruction4256418012155112151185218273318354377432487
as933641801214988
the1042641801213388139
second1202641801213990136189245302
choice15256418012145100155178223272
after1818641801214877114163196
failure2035641801212978101125179212262
of2318641801215584
betablockers,24236418012157108141190247271326372418467500540561
verapamil3006641801214897130178235284367390413
and34416418012148103160
diltiazem.3622641801215679103136159207250300384405
Key4256586012358108158
words:6046586012374130166224266290
hypertrophic9156588012155101159210243279311366423479502547
cardiomyopathy,1483658801214593126182205260344389444501549582637683699
treatment,2203658801213365115163196279330385418439
mavacamten.26636588012183131178226271320403436485540562
doc.42574030954487124139
MUDr.581740309562112164189200
Miloš7997403095627996139169
Kubánek,98674030954082126164207246281297
Ph.D.13007403095418398151163
Klinika4257523095405975118135169207
kardiologie,6497523095347296139156199217260305322361374
Institut10417523095176090116133158201226
klinické12857523095345269112129165199238
a1540752309536
experimentální159475230953974119160183201266306349374411428471488
medicíny,2099752309566105150167203220263298308
Praha242575230954063101144180
milos.kubanek@ikem.cz4257643095668299143173188223266311348391431465523541575613679694730765
Cit.44187409095466388103
zkr:45387409095336792108
Vnitř466374090954183100125149
Lék.483074090953674109125
2024;70(2):113-119497374090953977114150163201238260298318332365396430455489521555
Článek45287529095466399142182216
přijat47617529095456986103139164
redakcí:494275290952462107144178213230243
29.52037529095397890
1.531075290953950
2024537775290953978115151
Článek43357649095466399142182216
přijat45687649095456986103139164
po474976490954488
recenzích:48557649095246299137180214231267310323
22.51967649095397892
2.530676490953953
2024537676490953978115151