880
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Novinky42533701005190126142179214252
v693337010035
patofyziologii7443370100377399138158196229245283299338377392407
a1167337010034
léčbě12173370100155081120156
hypertrofické138933701003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie18043370100336993131146185245281319358393419435470
1142132270100285698
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(2):113-1191615804301074487129169183224266291333355370407442479507545580617
/22778043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Úvod425594013874136196259
Uplynulo565763010756105125165214262281329
více91376301074060100142
než107476301074892130
65122276301074487
let13287630107196391
od143776301074898
publikace155476301075098148167186223266306349
prvních192276301074976120169188228276
patologicko-anatomických22177630107499111816518423228330134137942745649754558561265942590301077492133171213253301
popisů75290301075099149169201248
hypertrofické102690301074987138183209240267314338358398436479
kardiomyopatie.153190301073881107155174222296335382432474501520564579
Donald2136903010758107156196215265
Tear,242790301074280120147158
forenzní26129030107237198141189226275293
patolog425104301075093121169189238289
z7421043010737
londýnského806104301071968118169210260294333377426476
St.130910430107426986
George14221043010757103153181230275
Hospital,17251043010757107141192211240283302318
publikoval20701043010750100151171190229277318361380
v24771043010742
roce2546104301072775117161
19582734104301074583127172
pitevní425118301075171100144186236255
nálezy708118301074991111156195239
tzv.975118301072868113126
asymetrické1128118301074276119195241270298318359398443
hypertrofie1598118301075089141188215247275323348369414
myokardu20401183010775115164204247275324373
levé2440118301072065107152
komory2619118301073988164214242286
srdeční425132301073460108152193241259
(LKS),710132301072464109153176190
které926132301073868111137180
byly1132132301075089109149
příčinou130613230107507796136154202251299
náhlé1630132301074989137156200
srdeční1856132301073359108152193241259
smrti21411323010733107133164183
u23491323010748
několika2423132301074892130177197215253295
mladých2744132301077493133425146301074989129177
jedinců.621146301071963113132180220268283
Mikroskopicky923146301077089127155202235273320370389430467510
dokumentoval1452146301074998136185258302350377424464506525
bizarní1996146301075069105148174223241
a22571463010740
disorganizované2317146301074867100148175223264312331367414455496544588
uspořádání425160301074779126174199239287326373390
hypertrotických831160301074784133176202231257303329347385422463502548
kardiomyocytů,1394160301073878104150168214286324370409450480526541
tzv.1950160301072765107118
disarray208316030107486697138163189229267
kardiomyocytů,2365160301073778103150167214286323369409450480526540
a4251743010741
zvýšenou493174301073782126161206255304353
intersticiální87317430107196896139166201231250291311352371420439
fibrózu133917430107244495122170206256
(1).16221743010724648396
Svojí1745174301074382130150169
publikací19411743010751100150171189228271313332
navázal2300174301074990131173211254274
na2601174301074990
starší2718174301073464106133168187
práce425188301075077118159201
patologů,645188301074991118165184233283330345
které1009188301073869111138181
definovaly1208188301074993117137185233273315334374
idiopatickou160018830107196887135185227254273313351398446
hypertrofii2065188301074886137182208239266313337357375
LKS,2459188301074085129145
odhalily2622188301074898146187206224243283
familiární425202301072466139158177195235262311329
výskyt774202301074184118156199230
kardiomegalie1024202301073880107155174222296340390431450468512
a15562023010741
korelovaly1617202301073885112155175223263305324364
systolický2001202301073374108137184204222262300343
šelest236420230107347897141175204
v25882023010741
prekordiu2649202301075076119158205232425216301074968115
s5602163010734
post-mortem614216301075099133162186261309336367410483
diagnostikovanou1118216301074967108157205254287316335373420460502550598646
subvalvulární1785216301073380130170212231272320339380406455473
aortální2279216301074189116147188207255274
stenózou2573216301073463105153202237284332
při42523030107507696
excesivní540230301074483123165199217258307326
hypertrofii885230301074987138183209240267314338358376
LKS1281230301074085129
(2).143023030107236688102
Termín1551230301074281107181200248
kardiomyopatie1818230301073981107155174222296335382432474501520564
poprvé2401230301075099149176220263
použil2684230301075099147184203221
v4252443010741
klinickém49324430107385978127146186225269343
kontextu863244301073886136163206246278326
britský121624430107507897126161199243
kardiolog1486244301073881108157176225245294344
Wallace18572443010775115134153194235278
Brigden216224430107467393143193237286
v24752443010741
roce2543244301072774116159
1957.2729244301074583127169176
Označil425258301076199148189230249268
tak719258301072870109
skupinu854258301073472121171190239287
onemocnění1167258301074998142217266307356401449468
srdečního1662258301073360108153195243262312361
svalu2050258301073476118137185
nejasné2262258301074893112153187235280
etiologie,256825830107447292140160209259278323337
které425272301073870113140183
nebylo635272301074993144183204252
možné9142723010775124160209254
vysvětlit1195272301074184119161205233252271300
postižením15212723010751100134164183220263312331405
koronárních1953272301073886114161210252278328347387436
tepen.2416272301072871121167215232
Pojem2675272301074592112156230
hypertrofická425286301074988139185212244271319343363404443486
kardiomyopatie938286301073881108157176225300339388439481509528572
se1537286301073479
objevil1643286301074899119163205225244
již191428630107193875
v20162863010741
první2084286301075078123172191
klasifikaci2302286301073960101135154178198237280321340
těchto2669286301072871113162189236
onemocnění,425300301074998144219268311360405454473489
založené941300301073780100149186230279324
na1292300301074991
popisu14103003010751101152172206254
strukturálních169130030107346491141180211261288330350399418459508
a22263003010742
funkčních2295300301072474123162202251270311360
změn,26833003010736112157206223
publikované425314301075098148167186223271311352400445
Johnem896314301073179128176220294
F12163143010741
Goodwinem12843143010756105154204269288336380454
v17643143010741
roce1831314301072673115157
19612014314301074482127165
(2).220531430107246689102
Rozvoj2333314301074594129173220240
techniky2599314301072870111159207226264306
srdečních425328301073460108152193241260300348
katetrizací792328301073880107150178204224260302343362
a11733283010741
echokardiografického1233328301074384132181219262288336355403453479521545564605642686734782
vyšetření2034328301074184118162190217259308326
v23793283010741
následujících2439328301074889122141185235282301320360378418466
desetiletích425342301074993127171199218236280308327367415
umožnil8583423010748121170205254273291
diagnostiku1168342301074867107157205253287316335372421
a16073423010741
klasifikaci166634230107385899132150174194232274315333
kardiomyopatií2017342301073981107155174222296335382432474501520538
také2573342301072870108151
v27423423010740
klinické280134230107385877425356301074867107145188
praxi.629356301075077119158178193
Molekulárně-genetická8393563010770119138182220268287328354403447476527571619663691710750788830
příčina168635630107507695135154202242
HCM19453563010757108178
byla2140356301075089109149
identifikována2306356301071968112160187206230249287334375416464505
až2828356301074077
v4253703010740
roce482370301072672113155
1990.653370301074481125170185
Tým854370301074179153
vedený1023370301074183133176224262
Christine1301370301075198124143175204222270313
a16303703010741
Jonathanem1687370301073179127167194241281329372445
Seidmanovými2148370301074286104152225265313361400443517535
tehdy2699370301072870118166206
popsal425384301074998148181222241
asociaci682384301074173121162180220260279
patogenní977384301074990117163213256304351370
varianty1363384301074081107126166214240282
těžkého1662384301072769106143186234282
řetězce196038430107266996138175213255
srdečního2232384301073359106150191238256306354
myosinu26023843010773111158191209257304
(MYH7)425398301072492137194236261
s7033983010734
familiárním755398301072365139158176195235261310329402
výskytem1175398301074184118156198230272346
HCM15393983010756108178
v17353983010741
rozsáhlé1794398301072673109144186234253297
francouzsko-kanadské210939830107245193141181228276313349386434463502544592633683716753796
rodině425412301072774124142190234
(3).67941230107246687101
Cílem56542630107516990133207
této78842630107287098144
práce949426301074976117157199
je1165426301071963
přehled1244426301075076119167185229279
novinek1539426301074896136155203247285
v18404263010741
patofyziologii1897426301075091118164188231270289336356404454472490
a24044263010740
léčbě2461426301071963103152197
hypertrofické2674426301074887137181208425440301072855102126145186224267
kardiomyopatie.712440301073880107155174222296334382432474501520563578
Tomu1311440301074184158206
budou1537440301075098148196244
předcházet1802440301074976119169209257298335378406
základní2229440301073678116137177227275293
informace254344030107186690137164239279320362
o4254543010748
definici,491454301074993117137185203243262277
etiologii,78645430107447291139158207257275294309
patofyziologii,1113454301075092119165189233272291339359407457476494509
epidemiologii,1641454301074393112161205279297345365413463482501516
klinických217545430107385977125143184222264304352
projevech2545454301075077124143187228271312360
a4254683010741
prognóze482468301075076123173221269304346
onemocnění,845468301074896140213261302350394442460475
které1337468301073768110137179
pomohou1533468301074998172220268316364
pochopit1914468301074998139187235285304332
indikace2262468301071966115134171213254296
a25744683010741
mechanismy2631468301077411815920624742548230107486799173211
působení657482301075098131179229274322341
jednotlivých1019482301071963113161209237256274315358398446
terapeutických148648230107287097138188233280309327368405448488536
postupů.2043482301075099132161209259307322
Toto2385482301074285112159
sdělení2565482301073383127146190238256
je2842482301071963
zaměřeno425496301073679152196222265313361
na806496301074889
sarkomerickou915496301073375101140187261305332351391429477525
formu145949630107247299173220
HCM,16994963010757109179195
nikoliv1914496301074867105152172190231
její216549630107196382100
fenokopie.2285496301072367115163202249299319362377
Definice,4255214013872130168204267299348405440
etiologie,8995214013857101133195226288351383441475
epidemiologie14095214013856120151214273365397459490552615647705
a21495214013858
prognóza22265214013862107169232295357407467
onemocnění4255354013860123181274335385448506569601
Podle565552301074592142161204
současných787552301073482130170212245293331371419
doporučení1223552301074998148197224272313355403422
(4)166255230107246587
je1766552301072063
hypertrofická1847552301074887137182209240266313337357398435478
kardiomyopatie2342552301073881107155174222296334382432474501520563
(HCM)425566301072480132202224
definována668566301074993117136184233273315363403
u10905663010748
dospělých1156566301074997131180225244284324372
jedinců1546566301071963113132180220268
ztluštěním183256630107376787134167196238286304378
stěny2228566301073463105153192
LKS2438566301074185130
≥25865663010754
152658566301074482
mm27585663010774147
v4255803010741
jednom493580301071964114163212287
nebo807580301074994144194
více1028580301074161101144
segmentech,1199580301073479129204249298325368410459474
které1700580301073970113140184
nelze1910580301074994114151194
vysvětlit2131580301074185119162206234253272301
objemovým2458580301074999119163238287328372447
nebo425594301074993144193
tlakovým64559430107284889127175216260335
přetížením.1007594301075077121149168205249297316391407
Nesmí14415943010758103137211230
být1698594301075090121
tedy1846594301072871122163
přítomna203559430107517897126173248296338
těžší2399594301072871109145163
arteriální258959430107416899143169189230249298316
hypertenze,425608301074886137181208238281328365408422
aortální864608301074088115146187206253272
stenóza1152608301073462105152201236278
nebo1446608301074892142190
koarktace1653608301073885126152191221262303345
aorty,2014608301074189116147189200
které2231608301073868111137180
by2427608301075089
hypertrofii2532608301074887137182208239265312336355374
LKS425622301074084128
způsobily.570622301073685133165213263282300340352
Menší9386223010769113161193211
ztluštění116662230107366685132164193235282301
stěn1483622301073362104151
LKS1651622301074084128
(13–141795622301072463100146184223
mm)20346223010773146167
odpovídá2217622301074898147195235254303343
diagnóze2577622301074867106155203251286328
HCM4256363010757108179
v6296363010740
případě69463630107507796145187236280
familiárního999636301072466139158177195235262311329379427
výskytu1451636301074184118156199230278
onemocnění,1754636301074896141214263304352396444463478
hlavně2257636301074867108147196241
u25226363010748
genotyp2595636301074993141190217260310
pozitivních425650301074998132151179197238286304343391
příbuzných.83265030107497594145192228277314353401417
Diagnóza1265650301075776116164212259294336
je1617650301071962
tedy1695650301072870119159
postavena1870650301074997130159200239281329369
na2255650301074888
morfologickém23596503010773120147173220239287336354394431474546
nálezu425664301074889108152189237
na685664301074889
zobrazovacích797664301073683133160202239286326368409427467515
metodách,13356643010774118146192243283324372387
nikoliv1745664301074867105152172190231
na1999664301074889
etiologii211066430107447291139158207257275294
onemocnění.2427664301074896140214262304352396444462478
U4256783010756
třetiny50067830107275497125143191230
nemocných748678301074892166215256304342382430
s11966783010734
HCM12486783010757109179
je1445678301071963
přítomna152767830107497695123170244292333
klidová187867830107385977126174215256
obstrukce2152678301074898132161188236274313356
ve2526678301074184
výtokovém2628678301074184115162201248425692301074184158
traktu60469230107285496134165213
LKS838692301074185130
(LVOT).989692301072464104164205232245
U12566923010756
další1333692301074990109141160
třetiny151469230107285497125144192230
nemocných1766692301074892166214255304342382430
je2217692301071963
možné23026923010773122157206250
obstrukci2574692301074898131160187235273313331
LVOT425706301074080139180
provokovat621706301074976123163210248295335376402
zátěží,1040706301073678105146183202217
Valsalvovým1273706301074685103136177196236283323366440
manévrem17297063010774114162205246273315388
nebo2134706301074891141189
nitroglycerinem234070630107486694120167216235274314356382401448492565
(5).42572030107246688101
Obstrukce5437203010760110143172198246284323365
v9257203010740
LVOT982720301074080139180
je1178720301071963
definována1257720301074993116136183231271312360401
jako167472030107195997144
gradient1834720301074975116165184227275302
ve2152720301074184
LVOT2252720301074080140180
≥24487203010754
302518720301074487
mm26227203010773146
Hg,27857203010756105121
hranicí425734301074875116164183223242
pro692734301074976123
nefarmatologickou841734301074892116158184259299326373393441491510550588635683
intervenci154973430107196794136163207250298339357
je1931734301072064
obvykle2020734301074898138181220241285
gradient2330734301074975117166185228277303
v26597343010740
LVOT2724734301074181141182
≥4257483010754
50498748301074487
mm6057483010774147
Hg7727483010757106
(4).89874830107246587100
Na565762301075798
etiologii69076230107437190138158206256275293
HCM10107623010756108178
se1215762301073377
podílejí1319762301074999149167188232251270
v16157623010740
30–501682762301074487135178221
%19307623010766
mutace20227623010774122150191232274
genů2322762301074994142189
kódujících2537762301073886136183202221261280320368
proteiny425776301075179128156200220269309
sarkomery.762776301073478105145194270316344388401
Patogenní1191776301074688116164216261311361380
varianty1599776301074285112132174224252296
MYH719237763010771117177220
a21717763010742
myosin22407763010776116165200219269
vázajícího2536776301074285124167187207248268319369
proteinu304762301075077124151194212260308
C3337262301075196
(MYBPC3),348562301072492137183228280325346359
kódující386262301073885135182201220260279
proteiny415862301074976123151193212260298
tlustého44736230107284795128157199247296
filamenta47866230107244362103176221269296337
sarkomery,514062301073476102140188262306333376387
lze30477630107195598
detekovat316276301074993121163201249289330357
až353676301074178
ve363176301074083
45373176301074485
%3833763010766
případů39167630107507695145186236283
HCM.4216763010756108178195
Na442876301075798
druhou454376301074975124172220268
stranu48287630107336289130178226
geny507176301074992141179
zodpovědné526776301073683133182232304790301074183133181225
za328990301073678
strukturu33839030107346389138175206254280328
tenkého372890301072870118156198247295
filamenta40399030107244462103176220268295336
jsou439190301072052100148
postiženy455690301074998132161179216258306345
jen491790301071963111
v5045903010740
55102903010743
%5162903010766
případů52459030107497695144186235282
a30471043010740
geny3103104301074891138176
kódující3294104301073884133179197215254272
Z-disk3582104301074867117135167204
sarkomery3801104301073474100137184256299325367
pouze4184104301074997144180222
v44211043010740
144771043010743
%45361043010765
případů461710430107497593141182230276
(5).49091043010724658799
Histologickým5024104301075674106134179198245294312352388430503
korelátem3047118301073988116161181223252296372
sarkomerické3447118301073478105145194271317345365407446491
formy3966118301072473102178219
HCM42121183010759112185
je4425118301071965
hypertrofie4518118301074989142188216248276325350371417
kardiomyocytů4962118301073983111161181230307347396439483516565
s30471323010734
jejich310713230107196382100141189
nepravidelným3322132301074893142169211251270319363383431469544
uspořádáním3892132301074881130179206248297338386404478
(disarray)439613230107247190122164191218259298321
a47431323010741
intersticiální481013230107196794136163197226245285304344363411430
fibróza.526613230107244393120167202245261
V30471463010746
5–103113146301074490129168
%33021463010766
se3388146301073478
jedná3487146301071963113161202
o37091463010748
onemocnění3777146301074897141215263304353397445463
napodobující4261146301074888138187237286336384403421461480
sarkomerickou4761146301073476102141188262306333352392430478526
formu530714630107247198173220
HCM,30471603010757108178195
kdy3259160301073886126
hovoříme3402160301074897137184211230303348
o37661603010748
tzv.3831160301072866110122
fenokopiích.3970160301072367115163202249299318337377425441
U44281603010756
dospělých4501160301074997130179224243283323371
jedinců4888160301072063113132180220268
patří5173160301074991118144164
mezi53531603010774118155175
nejčastější3047174301074892111151193226255297316349367
fenokopie3432174301072467116164203250300319363
srdeční3814174301073359107151192241259
amyloidózy40921743010740114153172221240289337372415
s45261743010733
depozicí4578174301074993143192227246287305
amyloidního49021743010741114153173221240289337356405454
proteinu5374174301075077124304718830107287089137184
AL3255188301075292
nebo3370188301074993143192
transthyretinu358518830107285496144177206254293320363391410458505
v41131883010741
intersticiu,417718830107196794136163197226245285304351366
vzácně4567188301074079121162210254
se4844188301073478
jedná4945188301072063113161202
o51701883010748
vrozené5241188301074168115151194242286
metabolické30472023010773118145186236285304322362400443
poruchy3506202301075099125174214262300
se3823202301073377
střádáním391620230107346389130180220268286359
metabolitů42922023010773117145186235284304322350398
intracelulárně470620230107196693120161201244263310329369395444488
(Fabryho5210202301072465101151178220269317
nemoc,3047216301074995171221264281
glykogenózy3356216301075070111151200252298348398435479
nebo3863216301074995146197
mukopolysacharidózy).40882163010776125164213265316336378413456499548590618638689739776820844858
Zbývající49742163010749101141187230250270311331
podíl53322163010751102154174195
případů304723030107507897148190241289
HCM33632303010757110181
zůstává3571230301073786120149192232275
neobjasněný,3873230301074894143194214255289338383432471483
označujeme4383230301074985134176217266285330405450
je4860230301071964
jako4951230301072061100148
idiopatické512623030107196988137188230258278319357401
formy3047244301072472100175214
onemocnění.3288244301074898143217267309358402451470486
I38012443010719
když3847244301073888129168
u40422443010748
nich4117244301074968109157
nedokážeme4301244301074994145194233276314357432477
prokázat4805244301075077125164207245288316
patogenní5148244301075092120167218263312360379
varianty3047258301074184111131172221248292
sarkomerických3366258301073476103143191266312339359400438482523572
genů,3965258301074994143192208
z42002583010736
klinického426325830107396079128147188227271320369
hlediska4659258301074969114165184217256299
se4985258301073479
chovají5091258301074190139180223242261
jako5379258301072061100148
sarkomerické3047272301073475102140188262306332352392430473
formy354027230107237198172211
HCM37702723010757109179
(5).396927230107246689102
HCM31872863010757108179
je3386286301072064
poměrně3470286301075099173217244293337
časté3827286301074182115144187
onemocnění,4034286301074897141215263305353397445463479
které4533286301073969112138181
většinou4735286301074184111146164212261309
výrazněji5065286301074084111153190239283301320
nezkracuje54062863010748923047300301073675103144185233252296
délku3365300301074993112150198
života.358530030107375697144171213229
V38363003010746
některých3905300301074892130161203230273312360
případech428830030107497695145186236280321369
však4679300301074175116154
může48563003010773121157200
vést5079300301074083117146
k52473003010739
srdečnímu53083003010733601081521933047314301074867140188
selhání,325631430107347897145185234252267
náhlé3545314301074889137156200
srdeční3766314301073360108152193241259
smrti40473143010733106133164183
nebo4251314301074892142191
systémovým4463314301073475109138180254303343386461
embolizacím49453143010744117167216236254291333373392465
při543231430107497695
fibrilaci304732830107244392119138157197238256
síní.332032830107335199117133
Prevalence3470328301074570113154195214257305346388
HCM38753283010756108178
v40693283010741
neselektované4126328301074892126170189233271301348388429477521
populaci4664328301074998148196215255296314
je4995328301071963
odhadována5074328301074898146186235283324365413453
v30473423010741
rozmezí3115342301072775111186232269289
0,16–0,293431342301074560100139188236251298342
%,3800342301076784
což3911342301074088124
odpovídá40623423010749100150200241261311352
poměru44413423010751101176221248297
147653423010745
:48363423010716
6254879342301074588132
až5038342301074280
151453423010744
:52163423010716
3445259342301074490138
(5).542434230107246790104
Prevalence3047356301074571114155196215259307348390
HCM34563563010757108179
stoupá3653356301073463109158207249
s39203563010734
věkem,3973356301074084122165238254
mezi42463563010773117155174
jedinci4439356301071963113131179220238
staršími4696356301073463104131165183256275
604990356301074489
let509735630107196391
referovanými5207356301072669931371632102502923047370301074887162180
v32543703010740
USA3321370301075696148
k34963703010738
echokardiografickému3560370301074485133182220263289338356405455481523547566607645688762809
vyšetření4396370301074184118162190217260308326
byla4749370301074989109150
prevalence4925370301075077120160202221265314354397
HCM53483703010757109179
0,293047384301074458103145
%32083843010766
(13290384301072463
:33693843010715
344)3400384301074488134155
(6).35713843010724658799
Přítomnost368638430107457089116162235283330363392
klidové409438430107385876124172211254
obstrukce4364384301074796129158184232269308349
LVOT4729384301074080139179
byla4924384301074988107147
významným5087384301074183121169209282329367441
nezávislým3047398301074892130172212231264283323397
prediktorem3461398301075077120170188226257304331374447
progrese3925398301075077124174200243277321
srdečního4263398301073460108152193241260309358
selhání463839830107337897145185233252
a49073983010741
úmrtí49653983010747121147178197
ve5179398301074184
vztahu5280398301074179110152200247
k30474123010738
HCM31054123010756108178
(7).330341230107246892105
Patofyziologie30474374013867125169230274339391423484516578641672730
a38124374013858
klinika3890437401386193125188220282341
onemocnění42664374013860123181273335384447506569601
Nejvíce31874543010757102120162181221263
znalostí3467454301073685126145193227256274
máme37584543010774115188232
o40074543010748
patogenezi4072454301074991118165215259307351388408
genetických4496454301074993141186213232272310353393441
forem495445430107237198141214
HCM,51854543010757108178195
kde5397454301073886130
stojí3047468301073464111131150
v32244683010741
popředí32924683010750100151179222273293
porucha36124683010750100128177218267309
sarkomery3948468301073476103143191266311338382
s43574683010734
hyperkontraktilitou,4418468301074988140186213252300350377405447486517537556575603651700716
poruchou51614683010750100128177219267317366
relaxace304748230107277089129169210251293
a33634823010741
zvýšenou3426482301073680123157201249298346
spotřebou3794482301073483132159186229278328376
energie.4192482301074492136163211229273288
Sekundárními4502482301074286124173221270311337386405478497
změnami50214823010736111155203243317336
jsou5379482301071952100148
mitochondriální3047496301077594123171213262312362412439459501520569588
dysfunkce,3662496301075092126152202251290331374389
zvýšená4078496301073782127161206256297
intersticiální440349630107196895139166201231251292311353372421440
fibróza487049630107244595123171208251
a51484963010742
porucha52174963010750101129178220269311
mikrocirkulace3047510301077391128155201242260285323371389429468510
(5).357351030107236587100
Na3688510301075797
orgánové3801510301074774121161208255295337
úrovni4154510301074773119159207225
se4394510301073477
tyto4487510301072769100145
změny46485103010736109152199237
manifestují49015103010773113160178201244277305352370388
supranormální53055103010733791281541953047524301074998125201242262310329
systolickou3403524301073476110140187207226267306354403
funkcí3832524301072474123161201220
LKS,4079524301074186131147
její425352430107206484102
diastolickou4382524301075069110144173221241260301339387436
dysfunkcí4845524301074990125150200249287327347
a52185243010742
u52875243010748
části5362524301074082116146165
pacientů3047538301074990129147190238264311
také3373538301072868105148
obstrukcí3536538301074897129158184231268307325
výtoku3877538301074082113158196243
LKS4136538301074084127
(Obr.4279538301072381130157169
1).446353830107446173
Obstrukce45525383010760109142170196244281319361
výtoku4929538301074082113158196243
LKS5188538301074084127
může53315383010773119155197
být3047552301074988119
typicky3182552301072870120139179216259
lokalizována3457552301071966105146165183219266305347394434
ve3908552301074083
výtokovém4007552301074083114160198245285327400
traktu442455230107275495132163210
(LVOT),4650552301072463103163203230243
midventrikulárně,4909552301077392140181224271298324343380428447487513561605619
nebo3047566301074893142192
apikálně.3265566301074190110147190209257301315
Na3607566301075798
obstrukci3731566301074898132161188236274314333
se4090566301073378
podílí4194566301075099149168189207
kromě4427566301073866114188232
zúžení4685566301073785122165213232
LVOT4943566301074081141181
hypertrofií5151566301074887137182209240267314338358376
septa3047580301073480132161204
LKS3279580301074188134
také3440580301072972112156
dopředný36245803010751101153181225277327367
systolický4019580301073477113143191212231273313357
pohyb44045803010751102153193245
předního4677580301075179124176225245297347
cípu5052580301074161112162
mitrální5242580301077696125153196216266285
chlopně,3047594301074089108157207256301315
který3389594301073869112139182
je3598594301071963
částečně3688594301074082115145188229278322
podmíněný40365943010750100151225243292336385424
změněnou44865943010737111156204249297346395
anatomií4907594301074190131158205280299317
mitrální5251594301077493121148190209258276
chlopně3047608301074088107155205254298
a33716083010741
papilárních3438608301075091141160179219246294313353401
svalů3865608301073476117136183
(Obr.4074608301072483133160173
2).427360830107436679
Obstrukce43786083010760111144173200248286326368
v47726083010741
LVOT4839608301074081140181
je5046608301071963
dynamický5135608301074989138179253271311349392
proces,3047622301075077125167210244260
který3334622301073869112139183
se3544622301073378
zhoršuje3649622301073786135162197244264308
poklesem3984622301075099139159204238283357
preloadu4368622301075077121140189231281329
(např.4724622301072470112162189199
při495062230107507797
hypovolemii5074622301074887138188229277297341416435453
nebo3047636301074893142192
po3265636301075099
podání33906363010750100150191239257
nitroglycerinu)367463630107486795122169219238278318360387406454502524
a42246363010741
poklesem4291636301075099138159203237281355
afterloadu467263630107416596139166185233275325372
(např.5071636301072469110160187197
při529563630107497695
vazodilataci).54176363010740823047650301073683133152171211239280320339362376
Výše3445650301074687121165
uvedené3633650301074889132182226274318
patofyziologické3974650301075091119165189233272291339359407457476516554597
procesy4593650301075077124165208241282
vedou4898650301074184134182231
na5151650301074989
klinické526365030107385977125143184221264
úrovni3047664301074976124165215234
k33096643010738
projevům3375664301075078126146190232282357
srdečního3759664301073461110155197246265316366
selhání,415266430107348099148190239258274
angině4453664301074291142161210255
pectoris,4735664301075197139170218245265299315
komorovým5078664301073887162212240288329373450
arytmiím3047678301074167109140213231250322
s33866783010733
rizikem343567830107274582101138180253
náhlé3705678301074788135154197
srdeční3919678301073359106150190238256
smrti,41916783010734106132163181196
a44046783010740
dále4460678301074989108151
fibrilaci462767830107244392119138156196236255
síní489867830107335198117
s50316783010733
nebezpečím5080678301074892141186222272316357375448
systémových3047692301073475109138180254302342386425473
embolizací35406923010744117167216236254291333374392
(5).395269230107246689102
Výzkumy3187706301074685123160207279317
posledních3518706301075097130147190239285303342388
desetiletí3921706301074891124167193211228271298315
přinesly425170630107497593139182215232271
podrobnější4537706301074997146171216265313355373404421
informace497370630107186587134159232272311352
o53407063010747
poruše54027063010749973047720301072774106149
funkce3217720301072371118156194236
sarkomery3473720301073475100138184257301326368
u38627203010748
jedinců3930720301072063112130177216263
s42137203010734
HCM.42687203010756107176193
Během4481720301074689136180252
kontrakce4754720301073885132158184225262300342
jsou511672030107205299146
hlavice5283720301074866106145163203244
srdečního3047734301073459107150190238255305352
myosinu34247343010774112159191209256303
přístupné375273430107497594126154201250298342
pro4118734301075076123
interakce426573430107196692134160201238277319
s46087343010734
aktinem4667734301074178108126173217290
a49817343010741
jsou504773430107195199146
schopné5218734301073474121169218266310
hydrolyzovat3047748301074886134159205224263301347387427453
adenosin3517748301074190133180228260278325
trifosfát38597483010728537295142174198239266
(ATP).4142748301072475110156177189
Během4348748301074689136180252
relaxace461774830107276987127166206246287
mohou49217483010774122170217264
molekuly52037483010773121140183220267285324
myosinu30477623010773110156188205251297
zaujímat3358762301073677123141158229269294
dvě3667762301074888129
konformace.3811762301073783130152198224296335374415429
Energeticky4254762301074288130155202245271288327363405
výhodná4673762301074082129176225271310
je4998762301071961
super-relaxovaná50737623010733791271701952182442863043433814273047776301074181128167
konformace,3229776301073884131154200226299339378419433
kdy3676776301073886125
jsou381577630107205198145
obě3975776301074897140
hlavice4130776301074866105144162201242
myosinu43877763010774111157190207254300
inaktivované4701776301071966105142172190230276315355402445
a51617763010741
spotřeba5216776301073482130156181223271312