487
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Novinky367833701005190126142179214252
v3946337010035
patofyziologii39973370100377399138158196229245283299338377392407
a4420337010034
léčbě44703370100155081120156
hypertrofické464233701003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie50573370100336993131146185245281319358393419435470
|5584227010018
11556422270100285691
/36248043010732
Vnitř3701804301074592111139166
Lék.3886804301074184122140
2024;70(2):113-1194046804301074487128168182224265290333355369407441478506544579617
/47088043010731
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188235280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
energie425608301074389131156202219261
je700608301071961
během775608301074991137180251
diastoly1040608301074865103135162207225263
minimalizovaná.1317608301077289135152223262279296331376414454500539553
Méně18846083010769112158200
výhodná2098608301074081128174222268307
je2419608301071961
konformace2494608301073782129151196221293332371411
s4256223010733
narušenou473622301074888113160192235282329376
relaxací,86462230107266886126165205244262276
kdy1155622301073885124
jen1294622301071962109
jedna1417622301071962111158198
hlavice1629622301074866106144163202243
je1887622301071962
opřena1963622301074897123164211251
o22296223010747
tlusté229162230107284692124152193
filamentum24996223010723426099171215262287334406
a4256363010740
není479636301074789135152
přístupná64563630107497391122149195242288327
pro986636301074874118
interakce111863630107196489130154194230267307
s14396363010733
aktinem.1486636301074076105122168210281295
Zatímco1795636301074887112130200239283
druhá2092636301074873119165203
hlavice2309636301074865103141159197237
interaguje256063630107186489129154194241286303345
s4256503010733
aktinem472650301074076105122168210281
a7676503010740
spotřebovává821650301073380127152177218265312351390428468
energii1302650301074389131156202219236
(8–10).1552650301072364108145183204215
Patogenní1781650301074483108152200242288334351
mutace21466503010772118144184222263
myosinu24226503010773109155186203249294
u27306503010747
pacientů2791650301074988425664301074058101148174221
s6616643010734
HCM7106643010757108177
ovlivňují902664301074887106124164212258276294
strukturu121166430107346288135172202249275322
a15486643010741
funkci1605664301072371118155194212
motorické18326643010774121148193219238277314356
domény,2203664301074997170213261298309
výsledkem2527664301074183116134177226263306378
je425678301071963
zvýšená513678301073680123156200248288
síla82667830107345171111
kontrakce962678301073986134160186228265304346
motorické13336783010774123149196222241281318361
domény1719678301074997171215263301
a20456783010741
zvýšená2111678301073680123156200247288
spotřeba2424678301073382131158184226276317
ATP.2766678301075389135139
Narušují425692301075899125173205252271289
také739692301072869107149
relaxaci91369230107277089129169210250268
kardiomyocytů.1206692301073881106154173220295333380421463494542556
V17876923010746
laboratorních1858692301072060109158185226253299326375393432480
modelech23636923010775123173217236279320368
byla2756692301075190109149
dokumentována425706301074996134181254297345371416456496543583
snížená102870630107338098134176223263
populace1310706301075098147195213252292334
myosinu16637063010774112158191208255302
v19847063010741
superrelaxovaném2045706301073379128172198224266284324363409448489536579652
stavu2717706301073361102141188
a4257203010740
zvýšená479720301073678119151193239278
populace770720301074996144191208247285326
myosinu11097203010773110155187203249295
s14177203010733
narušenou1464720301074886111157188230277323369
relaxací,184772030107266785123161200239256270
což2130720301074085118
zhoršovalo2262720301073682129154186232271310328374
relaxaci265072030107266784123161200239256
sarkomery425734301073475100138184257301326368
a8177343010740
zvyšovalo881734301073679121154202241282300347
spotřebu1251734301073482130157182224273321
energie.1595734301074391134160207225268281
V19007343010746
reakci1969734301072668108145183201
na2193734301074888
tyto230573430107276999145
změny24737343010737110153200238
vznikají273473430107417912714442574830107387998115
kompenzatorní561748301073884157206250297333375401447473521538
reakce,1120748301072668107145183225238
které1379748301073868109135177
patrně1576748301075091117143191234
podporují1830748301075098147196244270318336354
progresi2204748301075076122171197239271289
hypertrofie2513748301074886136180205235261307331349392
myokardu4257623010774111158195237262309356
a7967623010741
intersticiální85276230107186591133158192220238277294334352399416
fibrózy128376230107244391117163198240
(9,153876230107236375
10).1628762301074482104116
Tuto1759762301074283110156
nerovnováhu1930762301074891117163202250298337378425471
může24167623010774120156198
příznivě262976230107497593129177194235277
ovlivnit425776301074887105122162210227254
inhibice693776301071966112130178196235276
srdečního983776301073459106148188235252301348
myosinu.13457763010773111157189206253299314
Inhibitor1673776301071966113130178196223268294
ATPázy1981776301075388133172208249
srdečního2245776301073358105148187234251300347
myosinu26067763010774111157190207253299
(mavakamten)3047356301072494134173214251292365391432480500
snižoval356735630107338098133179219259277
u38643563010748
myšího39323563010773111144161210258
modelu42093563010774122171214233279
HCM45083563010756107176
disarray470435630107496799140165191232270
kardiomyocytů4994356301073879105152170217290328374415456486533
a30473703010741
intersticiální310737030107196692134159193221239278296335353400418
fibrózu354437030107244291117163198245
(11).380937030107236296112125
V39533703010746
případě401837030107507694143183232275
modelů43123703010774122171214232279
genetické4610370301074992140183210228267304346
HCM49763703010756107176
na5172370301074888
myších52793703010774112145162201248
kardiomyocytech3047384301073981108156175223298337385426469500543584633
a37053843010742
lidských377238430107203887120158201241290
indukovaných4087384301071967117165203251291333381420460508
pluripotentních4621384301075070118144163213262290333381408457475515564
buňkách5210384301075199148186228269317
mavakamten30473983010774114152193230272344370412459
korigoval3524398301073884110129177224264304323
hyperkontraktilitu3864398301074986136180206243290337363389430467497515533550577624
a45063983010741
abnormální4565398301074190137185211284324342389407
relaxaci499039830107266887126165206245263
(12).527139830107246399120133
Terapie30474234013861112157215278310368
A)3047452401255888
Současná31644524012549102154196246287339388
doporučení35814524012551103156208244297339386439463
pro4072452401255187140
management42414524012578126179227280329408457509546
HCM48164524012565116200
Obrázek31874683010762114142185223267307
335214683010745
ukazuje3594468301074888131170220239285
hlavní3906468301074969111152203222
terapeutické4155468301072973100143194240290319339380419464
cíle464646830107416182128
u48014683010749
nemocných4877468301075095171221264313353394443
s53484683010734
hypertrofickou54104683010749893047482301075198127159188237263284326366416467
kardiomyopatií.3546482301073983111162182232310350400453496525546565583
V41614823010747
roce4240482301072777120165
20234437482301074590134180
vyšla4649482301074287123143186
nová48674823010750100143187
doporučení50864823010750101153205233284327371422442
Evropské3047496301074282109156206240278321
kardiologické3391496301073880106155173221241289339358398436479
společnosti3893496301073383132151195237285333367396414
pro4330496301075077124
management44774963010774114162203253297370415463490
kardiomyopatií4989496301073881107155174222296335382432474501520538
(4).304751030107246587100
K31665103010744
hlavním3229510301074867108148197215289
změnám35365103010737111155203244317
došlo3872510301074997130149197
v40885103010741
algoritmu4147510301074160109158185204232306354
pro4519510301075077124
management46615103010774115163204253297371415463490
srdečního5170510301073359107152193241259309357
selhání304752430107347897145186234253
a33265243010741
obstrukce3394524301074898131161187236274314356
v37775243010740
LVOT,3844524301074081141181192
tyto4062524301072871102149
změny42385243010736110155203242
budou4506524301075098148196245
podrobně4777524301075099149176223273322366
rozebrány5170524301072674109152202229271319358
v30475383010740
další3102538301074887105137154
části3271538301073979111139157
tohoto3443538301072873120167193238
textu.3696538301072869107137183198
V39095383010745
platnosti3969538301074968107133180227259287305
zůstávají4289538301073682114142182220260278296
doporučení4600538301074895143191217263302343390408
pro5023538301074874120
pravidelné5158538301074975115153172219262280326369
sledování304755230107345397148196237279328346
výskytu3420552301074184119157200232280
fibrilace372755230107234393120140159200241284
síní4037552301073453101120
pomocí41835523010750100175224265284
EKG4494552301074286141
holterovské4662552301074897117145188215262303337375419
monitorace51075523010775123173191220267294336377420
a30475663010741
nasazení3111566301074889122164201244292311
antikoagulační3444566301074189116135173220262311359377418458506525
léčby3992566301071963104153193
bez4207566301075095132
ohledu4362566301074897116160210257
na4642566301074889
CHA2DS2-VASc47545663010751107159205261302345370415464507547
skóre.5324566301073471119146189203
K30475803010745
malým31195803010774115135175250
změnám33965803010737112156205246320
došlo3743580301074998132151200
v39695803010741
dosavadních4037580301075098132175215257307355374415463
doporučeních4527580301074998149198226275315358407426466515
pro5068580301075178125
primární522058030107507797171212239289307
prevenci3047594301075077121162205254295314
náhlé3388594301074889138157202
srdeční3616594301073460109154195244262
smrti39055943010734108135166185
(NSS)4117594301072481122163187
u43315943010748
nemocných4406594301074893167216258307346386434
s48675943010734
HCM.49275943010757110180198
Klasickými5152594301074566107140159200238281356375
rizikovými304760830107274683103141189230274349368
faktory3442608301072466105136183210254
jsou3723608301071952101150
mladší3900608301077493135185218236
věk,4163608301074185123142
rostoucí4331608301072775109138185234275294
maximální46526083010774115156175249291310358377
tloušťka505660830107284796145178208247290
stěn5373608301073463106154
LKS,3047622301074085129145
velikost3215622301074184103122159207240269
levé3507622301071963104147
síně3677622301073452100144
a38446223010741
gradient3908622301074975117166185229277304
v42356223010740
LVOT,4298622301074181141182192
dále4513622301074990109153
rodinná4689622301072673123142190238279
anamnéza4991622301074189129203251295332375
NSS5389622301075798138
u30476363010748
prvostupňového3120636301074976120168201230278328376424465508556605
příbuzného374963630107507796147196232281325374422
ve4196636301074184
věku4305636301074083121170
do4499636301074998
404621636301074490
let473563630107196391
(při4851636301072474101120
potvrzené4996636301074998126169197235278326371
diagnóze53916363010749681083047650301074996144179222
HCM32856503010756107177
v34786503010741
jakémkoli353565030107195996139212249296316334
věku),3885650301074083120168189203
záchyt4104650301073678118165203234
nesetrvalé4355650301074791124168196222265307325369
komorové4740650301073885158206233279319362
tachykardie5118650301072868109156194232274300348366410
nebo3047664301074892142191
anamnéza3262664301074189129203251295332375
neobjasněné3660664301074893142192211251284332376424468
synkopy.4152664301073475124162209259298310
K44866643010745
dispozici4554664301074968101150199234254294313
je4890664301071963
kalkulátor497766430107388099137185204244272318345
rizika534666430107264682101139181
pro3047678301075077124
dospělé3188678301074997130180224243287
(věk3492678301072463106144
≥36536783010754
163724678301074483
let)382467830107196390114
HCM39556783010756108178
Risk-SCD415067830107466598135160200251309
(https://qxmd.com/calculate/44766783010724729913017921322826228733237144649551155159867270574178280184288990894997610181051
calculator_303/hcm-risk-scd)304769230107418310214319221125328032835539944649053356461465573075978780784087890493998010291053
i41276923010719
pro4173692301075178126
děti4326692301075094123142
(věk4495692301072464108146
<46686923010755
164750692301074484
let)486169230107196492116
HCM50046923010758110182
Risk-Kids521369230107466599137163210231281315
(https://primacy.shinyapps.io/calculator/)30477063010724739913018021322926228833536238145549553657859062567269173977781986891895296998810361067110311451164120412521271131113391385141214411468
(4).454170630107246587100
Implantace4666706301071993142162203251277319359402
kardioverteru-defibrilátoru50937063010738811071551742222623053323634053047720301072775103154198222241291318337356396423470497545
k36097203010738
primární366472030107497696169210236285303
prevenci3984720301075076119160203251292310
NSS4311720301075798139
je4467720301071963
doporučována4546720301074998148197224272312359399440488529
u50927203010748
dospělých5156720301074997131180225244284324371
pacientů3047734301074989128146189235261308
s33707343010733
HCM34187343010756106175
s36087343010733
odhadovaným3657734301074795142181229276315356402440512
vysokým4185734301074082114161199240313
pětiletým4513734301074993119137155198225266339
rizikem48677343010726458098135177249
NSS5131734301075696135
(≥5282734301072373
653707343010744
%),542973430107658698
může30477483010774121158200
být3267748301074989120
zvážena3406748301073680122159202250291
i37167483010719
u37547483010747
středního382174830107336289132182230248298347
rizika418774830107264682101139182
NSS4388748301075798139
(≥4546748301072475
446407483010744
až4703748301074178
<48007483010754
648737483010744
%).4936748301076788101
Lze5057748301074079122
indikovat5198748301071967116135173220260302329
i30477623010719
u30827623010747
nízkého3145762301074866101139182229277
kalkulovaného343876230107377997134182200247287328375418466514
rizika396776230107274681100137179
NSS4162762301075797137
(<4314762301072472
444027623010743
%)4461762301076687
při456376230107507694
přítomností467376230107507694122168241288336368397415
≥51047623010753
151737623010743
z52327623010736
dalších5284762301074989107139157196243
klinických304777630107385977125143184222264304352
rizikových342277630107264682102139187227270310358
faktorů,3803776301072365103134181208256271
jako409777630107196098145
jsou4265776301071952100148
rozsáhlé4436776301072774109145186235254298
pozdní4756776301075099135183231249
sycení5028776301073475114157205224
gadoliObr.5274776301074990139188207226425621011362114151173
1.63062101135479
Schéma73663001073977123161233278
patofyziologie103663001074591117161184224261279324343388434452491
hypertrofické154863001074782128167192221246290313332370406444
kardiomyopatie201363001073882108151169215286322367413459484503541
(z257563001072459
archivu267763001074571107153171209255
autora).295463001074591116160186229251264
Jsou323963001073161105151
zachyceny341263001073680117164199236273319355
změny3788630010736107145191227
na403663001074792
úrovni415063001074571115153199217
kardiomyocytu438963001073781107150169214286321366404443471517
a4928630010745
myokardu,4995630010771107152189233259302348363
dále538063001074591109147
změny425740010735107145191226
na66774001074792
úrovni77574001074671115153199217
orgánu100874001074571115160206251
a1276740010745
jejich1337740010718567492130176
klinické15297400107375674120138175212249
konsekvence179574001073781127157195231272309355393429
Obr.4253705011363116154177
2.635370501135582
Obraz7463714010759106133177214
obstrukce982371401074693124151177224261299336
ve1341371401073876
výtokovém1440371401073879108153191236275313386
traktu184837140107275397135164210
levé208137140107185897135
komory2238371401073883157203230270
u25303714010747
pacienta2599371401074693132150189237263307
s4253824010731
hypertrofickou469382401074680125163188216241284306324361397440485
kardiomyopatií967382401073780105148165210280315359404448474491509
(zachyceno1489382401072357100137182217253289334378
v18803824010738
systole,193138240107306797123166184221236
barevné2180382401074590115151188234271
dopplerovské2464382401074589134179197235260303340370405441
mapování).4253934010771115160205242286331349375388
Bílá82639340107436180124
šipka96339340107314893129173
ukazuje1149393401074582125161206223261
na1423393401074690
turbulentní152639340107267196141186204242287312358375
proudění1914393401074571114159204241286304
ve2231393401073874
výtokovém2318393401073877105148184228265301372
traktu270339340107265193129157202
levé42540440107185592128
komory565404401073679149193217256
pod833404401074489133
aortální978404401074589114141183200245262
chlopní.125240440107378299142187232249265
Žlutá1529404401074461105130171
šipka171340440107304791126169
směřuje1894404401073199136159203220257
na2163404401074689
signál226440440107314791136179197
nevýznamné2473404401074582119158193238281351396432
mitrální425415401077190115141184202248266
regurgitace.707415401072663108154179223241267310347384400
Z11234154010745
archivu1185415401074570106152170208254
IKEM1455415401071961101169
AP42534320954381
=520343209548
angina58234320954082122139180221
pectoris,81734320954075109133173196213239254
LKS108534320953371107
=1207343209547
levá12693432095165085124
komora140834320953272136177200238
srdeční,16613432095274988123156197213227
NSS190334320954982116
=2034343209547
náhlá209634320954181123139180
srdeční22903432095285089123156197214
smrt251834320952890113139