479
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Fokálně42533701003776110146161199235
segmetální67633701002864102162198225261276314329
glomeruloskleróza10213370100375392152187212250266304334368385420444483513549
E3219622701004177114
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(2):E32-E361615804301074487129169183224266291333355370412457498523567611655
/23158043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2024.0304254480100376493132161177199218642448010040819974144801001553771151378804480100287389124167204247293316355396414432470516552591609653686731
Fokálně4259870275117239366487553680799
segmetální130198702759921734553365174286493010581124
glomeruloskleróza25029870275123189316502621714841906103311361263133014491542166817711893
Silvie425137501375989120178208267
Rajnochová7141375013765124155220283333398462519577
Bloudíčková1,1313137501376697161225291322371431494550608191413830803619481375013729
Dana19991375013776134199257
Thomasová2227913750137601241882833413894535095672846138308036
1Klinika425153607833456152901336087111172197247301
nefrologie7811529013361116148184244270330392417472
TC12761529013355116
IKEM,1415152901332786141228252
Praha1691152901335893145206258
2ÚBLG4251686078334581679013371130182250
FN7311679013354124
Motol8781679013388149185244270
a11711679013353
2.1247167901335780
LF13501679013352105
UK,14781679013371130156
Praha1657167901335993146206259
Fokálně4252188012149104152202227283334
segmentální780218801214091149233285341375425449505529
glomeruloskleróza,1330218801215681137221273307363388444484532558609643698741792814
FSGS,2165218801214998163213235
je2421218801212476
progresivní2518218801215791146204237288329353402459483
onemocnění30222188012155112163248304351407458515539
glomerulů3582218801215680136221273306363387443
různé4046218801213389133190241
etiologie,4308218801215085109165190246304328379400
které4729218801214784134168219
vede4969218801214898157208
u51982188012155
téměř5275218801213383168219252
504252328012151103
%5512328012179
pacientů6532328012157107152176228284318373
k10502328012146
nezvratnému11202328012155106151203237287320376428512568
selhání1711232801214091116172221278302
ledvin.2036232801212375133182207263286
FSGS2345232801214897162212
je2580232801212576
podmíněna26792328012157114172256280337388445494
poškozením31962328012157114154201256299350407431515
podocytů37342328012157114172228275325363419
histologicky4176232801215579119154209234290348372418466517
charakterizovaným47162328012145101150183233281317368402426470526574623679726811
parciální4252468012157107141186210260284341365
sklerotizací820246801214088114166200256290314358409455479
glomerulů,1330246801215680137222274308364389445467
klinicky182724680121477498154179225272324
nejčastěji21812468012156108133179229269304355379404
nefrotickou26152468012156108139173229263288334381436493
proteinurií3138246801215792148182232257313369403428452
či3620246801214569
nefrotickým37202468012156107138173229263287333381432518
syndromem4268246801214090147205239295380432517
a48152468012149
neuspokojivou48942468012156107164204262319368423448472522577634
léčebnou425260801212476123173232289346402
odpovědí.8582608012155114172230279329388412434
Transplantace1323260801215078128185225284309358415449499546596
ledviny1950260801212375134184209266313
je2294260801212476
u24012608012155
pacientů24872608012157107154178230287320377
s28942608012140
FSGS2965260801214998164214
spojena3210260801214098155180232289339
s35802608012139
vysokým36502608012149101142198247299385
rizikem4066260801213357102126175225310
rekurence4407260801213384133190224275332379429
a48672608012148
horšími49462608012156113147189213298323
dlouhodobými52992608012157821391954252748012156112171227285333418443
výsledky.8982748012148100141166217276324375393
Zásadní13212748012156106146197255311335
pro1687274801215791147
prognózu1864274801215791147205262318361418
pacienta23122748012157107153177229286319369
je2711274801212576
včasná2818274801214893143183239289
léčba,3137274801212475122180230252
která3419274801214784135169219
se3668274801214092
liší379027480121244888112
u39332748012155
jednotlivých4018274801212576135191248282306330380432477533
forem4582274801212985119170255
FSGS4868274801214897163213
(primární,5111274801212987121146230279313370394416
sekundární,425288801214091139196252310359392449473495
genetická).9432888012156107164215250274320367417445464
Klíčová425305501246291119165224276330
slova:783305501244372131184238264
fokálně1075305801212985133183207262313
segmentální1417305801214091149233284340373423446502526
glomeruloskleróza,1971305801215781136221272305362385441481528554604638693735786807
genetika,28073058012156107164215249272319369391
léčba,3226305801212475121178228249
nefrotický35043058012156107137171226260283328376427
syndrom,3959305801214089146203236292376397
rekurence,4385305801213384131187220271327373422443
rizikové4856305801213357101125172226274324
faktory,5208305801213079127163218251302319
transplantace.425319801213366114169208265289337392425473518567587
Focal4253450015064129183247282
segmental7453450015054117186286349418465531565
glomerulosclerosis134934500150671011692693323824494845516066596947588078749299641019
Focal4253648012149102147196219
segmental662364801213989146229279334366415438
glomerulosclerosis,1118364801215579133217267299354378432471516539589622676715738777797
FSGS,1933364801214996160208229
is2180364801212362
a22603648012148
progressive2325364801215790144200233282321360383431480
glomerular2823364801215578133216267299354377425457
disease3298364801215679118168216255305
of3621364801215483
different3722364801215679108141191223273328360
ethiology4100364801215083138161215239294350398
that4516364801213387135167
leads4701364801212474121178217
in4935364801212479
almost5031364801214872154209248282
5053303648012151101
%54493648012179
of425378801215584
patients5273788012157106138161211267299340
to885378801213387
end9903788012150106162
stage1170378801214074123179229
renal1417378801213383138186210
failure.1645378801212978101124179211261281
FSGS1944378801214996161210
is2172378801212362
caused2252378801214594148187238295
by25653788012157103
damage26863788012157105188236292342
of3046378801215584
podocytes,31483788012157113170226271321357406446467
histologically3633378801215579118151206230285341365409458481505552
characterized42033788012145100148180229274309358391415457507565
by47863788012157103
partial49073788012157106138174197245268
scarring5193378801214085134166199223278334
of425392801215584
glomeruli,530392801215680135218269302357381404424
clinically97539280121456891146170214263286310357
by13533928012157104
nephrotic-range14783928012155106163219251306339362406432466515570626676
proteinuria2175392801215790145178227251306360393417464
or2661392801215588
nephrotic27703928012155106163219251306339362406
syndrome3198392801213987144200233288371422
and36413928012148103160
unsatisfactory38223928012155111150199231254293324373417453507540590
therapeutic4433392801213388139172220277328383416439484
response.4939392801213282122178234290329379399
Kidney53593928012155791364254068012155106153
transplantation598406801213466115170209265289337393425474506529584640
in1259406801212379
FSGS1358406801214997161210
patients15894068012157105138161211267299340
is1950406801212362
associated2033406801214887127182227250298331380437
with2491406801217497131186
high2698406801215578134189
risk290840680121335696142
of3071406801215584
disease3176406801215680119169217256307
recurrence3504406801213282128183215248298354399448
and39734068012148103160
worse41544068012173128161201251
long-term4426406801212479135191223256305338422
outcomes.48694068012155110143187241324375414436
Early5325406801215098131155202
treatment425420801213365115163195278329384416
is859420801212362
essential939420801215089128179234266289337360
for1317420801212984117
the1452420801213387138
patient’s16084208012156105137160210266298322358
prognosis,1984420801215789144200255310349372411432
which24344208012173129152196251
varies2703420801214896129152202241
between29624208012157108141217266317372
different3352420801215679109141191224273329361
forms3731420801212984117200239
of3988420801215584
FSGS4089420801214996161209
(primary,4316420801212885118141224272304354370
secondary,4704420801213990135189244301349381431447
genetic).51694208012156106161211245268312339357
Key4254375012460110160
words:6014375012475130168227269294
focal912437801212982126174196
segmental1125437801213988143224273327358406428
glomerulosclerosis,1570437801215577131212261293347369423461505527576607660698720758778
genetics,23654378012155104158207239261304344364
nephrotic27464378012154103158213244297329351394
syndrome,3157437801213986140195227280361410429
recurrence,3603437801213280125178209241290344387435454
risk407343780121335593138
factors,4228437801212876119154206238277297
therapy,4542437801213286135166213269313329
transplantation.4887437801213364111165203258281327381412459491513566621641
Úvod4254934013874137198262
Fokálně565510301074289128171190238283
segmentální874510301073479129203248297324365385433451
glomeruloskleróza1352510301074968117192236263312331380413451472517543591627669
(FSGS)2048510301072465105162204228
představuje2303510301074977120170203233274315364383427
skupinu2756510301073472121425524301075069118166
onemocnění617524301074998142217266307356400449468
různé1111524301072776113162207
etiologie134452430107447292140160209259278322
definovanou1693524301074994118138186235276318366415464
histologickým2183524301074968101130177197246297315356394438513
nálezem2723524301074889108153425538301073679153
v6005383010741
renální663538301072770118159178225244
biopsii,929538301075069117167201219237253
který1204538301073869111138181
je1407538301072063
charakterizován1493538301074088129155196234265308334354390437478519567
primárně208253830107507796170210237286330
lézí2434538301071963100120
a25765383010741
deplecí2639538301074993143162206248266
podocytů.425552301075099149197238281312360375
Iniciálně82055230107196786126145185204252296
nacházíme1136552301074889130178218255275348393
fúzi1549552301072472109129
pedicel1698552301075095145163204246265
podocytů1984552301074999149197238281312360
rozlišitelnou2364552301072774109129147179198226268288335384432
na2816552301074989
úrovni425566301074976124165215235
elektronové687566301074464109148180208256305355396441
mikroskopie,1155566301077594133162210244283331382402447462
v16445663010742
časných1713566301074183117166206246296
stadiích2036566301073464106157176195236285
známky2348566301073787129204243287
fokální2662566301072473113156176224244
sklerotizace42558030107347192136162209237255292334375417
glomerulů859580301074968116190235261310328376
postihující1252580301074998132161180228275294313353371
jen1640580301071963111
minoritu1768580301077493141189216235263311
glomerulů,2096580301074968116190235261310328376391
které2504580301073869111138181
s27025803010733
progresí2752580301075077124425594301074976119153171
onemocnění623594301074897141215264306354399447466
postihuje11155943010750100133163182230278297341
většinu1482594301074185113148166214262
glomerulů1771594301074968116191235262311330378
vyúsťující2175594301074184133167197244263282323341
v25435943010741
globální2610594301074968117167209228277295
glomerulosklerózu.425608301074968116190234261309328376410447468512538586621669685
V5656223010746
současné627622301073482130170211244292336
době979622301074997147192
dělíme1187622301074993112130203247
FSGS1451622301074181137179
na1646622301074889
primární,175162230107507796169209236284303318
sekundární2085622301073478116164212261301328376395
a24966223010741
geneticky2554622301074892140184212231271308351
podmíněnou425636301074998147219237285328375423470
formu,91163630107247097170217232
jež115963630107196298
se1273636301073477
mnohdy13666363010773120168216264304
svými1686636301073375117191209
klinickými191163630107375775122141180217259333351
projevy2278636301074976122141184224266
překrývají2560636301074976118155182225268309328346
a4256503010741
jejich48765030107196382100140188
odlišení696650301074898117136168212260279
může9966503010773121157200
představovat1217650301075076119169202231273312360400442469
diagnostický1707650301074967108157205253287316335375413456
problém.2184650301074976123173193237311327
Určení2532650301075682121163211230
formy2783650301072371984256643010774112
FSGS561664301074181137179
je763664301072063
však850664301074074116154
klíčové102766430107385977117163204247
pro1297664301075077124
stanovení1444664301073463104152201241284332351
terapeutického181866430107287097139188233281309328368406449497546
postupu2387664301075099132161209259307
a27176643010741
pro2782664301074976123
prognózu425678301075078126177225275311360
pacienta.812678301075092134153197246274316333
FSGS1172678301074282139182
patří1381678301075093120147167
mezi15756783010774119157177
nejčastější1779678301074994113154196230260303322355374
příčiny218067830107507797137156205244
chronického2451678301074190116164214233274312356405454
onemocnění425692301074897141214263304352396444463
ledvin908692301071963113154173221
vedoucí1149692301074184134182230271289
k14586923010738
jejich151669230107196382100141189
nezvratnému1724692301074993130174201243270318363436484
selhání.222769230107347898145186234252268
Epidemiologie30474934013861126158222282375408471504567631664723
a38064934013859
patogeneze38874934013861122167229293352416475527586
Prevalence3187510301074672116158201220265315356400
FSGS3614510301074283141184
se3825510301073479
pohybuje39325103010750101151190242291311356
mezi43155103010775120158178
1,44521510301074455100
až4649510301074179
214755510301074586
případy486851030107507898148191242283
na5178510301074991
milion5296510301077595114133182232
obyvatel3047524301074898137182223250293312
v33855243010741
závislosti3452524301073678118137170189237271300318
na3796524301074989
rase3911524301072768102146
(5×4083524301072466116
vyšší4225524301074184118151169
incidence4420524301071967108126175219268308351
u47975243010747
černé4870524301074083109158202
rasy)5098524301072768102143165
a52895243010741
geografii.53565243010749931423047538301074975117141160179195
FSGS3268538301074181137179
se3473538301073378
řadí3576538301072768118137
mezi37385383010774118156175
tzv.3939538301072766110122
podocytopatie,4087538301075099149197238281312359409450477496540554
onemocnění4667538301074897141215263304353397445463
postihující5156538301075099132161180228275294313353371
primárně304755230107497695167208234282325
podocyty.3389552301074998147195235277308350362
Tyto3767552301074276106153
vysoce3936552301074083116164205247
diferencované419955230107496790133159202249289336375416464507
buňky4723552301074997144181224
udržují4963552301074796122160208226244
integritu522455230107186692134183209228256303
glomerulární3047566301075070120196242270320340382409460479
bazální3554566301075194132176196246265
membrány38475663010775121197248276319369409
(GBM).4284566301072480127199223237
Poškození4549566301074694129168217253298348367
podocytů49445663010751101153203246290322372
vede5343566301074287139184
k30475803010738
jejich310458030107196381100140188
nekróze,3311580301074892130158205241284298
následnému3628580301074889122141185235283327401448
obnažení4095580301074797146187224267315333
GBM44475803010756102171
a46375803010741
hypertrofii4696580301074987138183209240267314338358376
reziduálních5091580301072669106126175222263282330348388436
podocytů.30475943010750100150199241284315364379
Kompenzatorní3452594301074593168218264312350392420467494544563
intrakapilární404159430107196895122164202245295315334375401451470
hypertenze4537594301074988139184211243286334372415
dále4979594301074990109154
poškozuje51595943010751100134172220256305324368
podocyty,3047608301075099149197238281312355366
endoteliální3430608301074492142190217260279297338357404423
buňky3870608301075098146184226
a41146083010740
mezangium41726083010773118155197245294313360434
vyúsťující4623608301074184133166195243262280320339
ve4979608301074084
fokálně-segmentální508060830107237111015217121926329132536942030476223010774118166193234253301320
sklerotizaci338662230107347192136162210237256292335375394
(1).37996223010724648295
Patogeneze3187636301074585112159209253301346383426
nebyla3637636301074892142181201242
stále3903636301073362104123167
jednoznačně4094636301071963113161209245293334375423467
objasněna.4585636301074898117157190238282330371387
U49966363010757
primární507763630107507796169210236285304
formy54056363010723719830476503010774112
FSGS3183650301074282138179
se3386650301073478
předpokládá3488650301074976119169218267306327367417457
autoimunitní3969650301074188117163182256303351370398446465
mechanismus44576503010774118160208248296315348421468501
podocytárního4982650301075099149197238281312353380429447497545
poškození30476643010751101135174223259303353372
vznikajícího3446664301074181131151189233253272313332383433
v39066643010742
důsledku3975664301075098132152197248287336
plazmatického4339664301075071112151227269297316357396440490540
cirkulujícího490666430107416087127176196245264283324344395445
permeabilního537866430107509712430476783010773117157206225243290308358406
faktoru,3469678301072365103133179206254269
který3754678301073868110136179
však3949678301074174115153
dosud4118678301074996130176225
nebyl4359678301074892141180199
jednoznačně4575678301071962112159207242290330370418461
identifikován.5053678301071867111158185203227246284330370411459475
Sekundární3047692301074286124172220270311337386404
FSGS3472692301074282138180
vzniká3673692301074179128147184227
v39216923010740
důsledku3982692301074997130148192242280328
jiné433269230107193785129
primární448269230107507796170211237286304
léze4807692301071963101144
–49726923010745
virová503869230107406086133173215
infekce527469230107196790134172211254
MUDr.425740309562112164189200
Silvie6437403095375370107125164
Rajnochová8247403095417895138181218261305341378
Bloudíčková,122074030954058101144188205241275317353391405
Ph.D.,16437403095408297150163177
DBA.183774030955293139156
Klinika4257523095405975118135169207
nefrologie64975230954383104129171189232277294334
TC100075230953781
IKEM,10997523095175796158173
Praha129075230954063101144180
sibl@ikem.cz4257643095304691109167184218257322337373408
Cit.43857409095466388103
zkr:45057409095336792108
Vnitř463074090954183100125149
Lék.479774090953674109125
2024;70(2):E32-E36494074090953977114150163201238260298318332370410446469508548587
Článek44927529095466399142182216
přijat47257529095456986103139164
redakcí:490675290952462107144178213230243
31.51677529095397484
12.52697529095397286
2023537375290953978115154
Článek43777649095466399142182216
přijat46107649095456986103139164
po479176490954488
recenzích:48977649095246299137180214231267310323
8.523876490953954
1.531076490953949
2024537676490953978115151