702
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Fokálně42533701003776110146161199235
segmetální67633701002864102162198225261276314329
glomeruloskleróza10213370100375392152187212250266304334368385420444483513549
E3419122701004177119
|350227010019
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(2):E32-E361615804301074487129169183224266291333355370412457498523567611655
/23158043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
skleróza42524430107336987129154198232272
s7102443010733
fibrózou75624430107234188113158191236282
intersticia.105124430107186489129154186213230268284322337
Zásadní1400244301074988119159206252269
je1681244301071961
i17552443010718
kvalita1786244301073880119136152178218
bioptického2016244301075067113161186203241277318364410
vzorku,2439244301074077122147183229242
neboť2694244301074890138185211
v4252583010741
počátečních480258301075097136176201242281328344382429
stadiích923258301073461100148165182220266
bývají1203258301075088130170187204
postiženy1421258301075097129156173208249295332
pouze1767258301075097144179220
juxtaglomerulární2001258301071965103131171219236282354397422468485524549596612
nefrony.2628258301074890112138183230267277
Z4252723010749
tohoto495272301072872119166192236
důvodu753272301074994133179227273
je1047272301071961
nezbytná1130272301074890126174212241288327
úzká1478272301074883120160
mezioborová16602723010773116151169215263310336381419459
spolupráce.2140272301073481129147192240265305344384397
Genetické2559272301075699145187213231269305346
vyšetření425286301074183115157184209250297314
může7612863010775120156197
diagnózu981286301074966105153199246280327
FSGS1331286301074280135175
podpořit,1529286301075098146194242267285311326
stratifikovat187828630107336186126152169191210246292330370396
typ2297286301072869118
FSGS2438286301074280135175
a26362863010741
odlišit2700286301074897114131162179205
od425300301074999
jiných54730030107203785123162209
geneticky780300301075093141185212230269306349
podmíněných11523003010751100150223241288332379417456504
nefropatií,1679300301075093116143189239280306324342356
např.2059300301074989138164173
nefronoftízy2256300301074993115142189237285308339356392435
nebo2715300301074992142190
Fabryho425314301074175122147187233279
choroby.716314301074085131155200247284293
Genetické1022314301075597143184210226264299339
vyšetření1374314301074080112153178202243288304
je1690314301071961
doporučováno1763314301074894141187212258295339377416461507
provést2282314301074973118155196227254
u25483143010747
pacientů2607314301074988126142184229253298
s4253283010734
časnou477328301074079111157203250
manifestací7453283010773112159175198239271298338377393
onemocnění,1156328301074895137209256295342384430447461
které1635328301073867107132173
je1826328301071961
rezistentní1905328301072768104121152179220266291338355
k22783283010738
imunosupresivní2334328301071890136182229260306353378420451468507554571
léčbě,425342301071961101148191204
se644342301073376
syndromickým735342301073473120168192238310327365401442515
či1265342301074057
familiárním1337342301072464136153170186225249296313385
postižením1737342301075097129156173208249295312383
(Graf2136342301072376101141162
1).231434230107445971
Nedoporučuje24003423010757100148195243290315362401446463505
se425356301073375
u5123563010747
sporadických571356301073379126150189235252289324364401447
forem103035630107236892132203
s12453563010733
manifestací12903563010773111156172193234265292330368384
v16863563010740
adolescenci1739356301074086132149190221259299344382398
či2149356301074056
dospělosti2217356301074894125171213230275306332349
v25783563010740
případě,263035630107497390136175222263275
že425370301073677
není518370301074991137154
podezření688370301075097146188223248289336352
na1057370301074887
genetickou1160370301074991137180206223261297343389
etiologii156537030107447087133151197246263279
onemocnění1860370301074895137209256295342384430447
(7).232337030107246688100
Diferenciální4253954013872105150210256315379430463523556620653
diagnóza1115395401386295155220284346398459
Zásadní565412301074988120160208254270
je853412301072062
rozlišení933412301072671105123139170212259275
jednotlivých1226412301071962110156203228245262301343381427
forem167141230107236994135207
FSGS1896412301074280134174
a20884123010741
odlišení2147412301074896113130160203249266
od2431412301074796
jiných254541230107193682118156203
glomerulopatií.27654123010749661134254263010775118143190208255304344370388405419
Primární86742630107467088161200225273290
FSGS1180426301074281136177
se1380426301073477
manifestuje14804263010775114161178201243276304351368411
typicky1914426301072870119137176213254
nefrotickým2192426301074891114140186212230269305347421
syndromem,26364263010734741221701952414254403010774116188202
zatímco645440301073777102119191230275
sekundární938440301073476112159205253292316363380
FSGS1336440301074280134174
subnefrotickou1529440301073379126173216238263309334351390426471518
či2065440301074057
nefrotickou2140440301074891113139184209226265301346393
proteinurií2551440301075075120146187204250295320337354
a4254543010741
detekcí489454301075092119160197235252
příčiny76445430107507693132149195232
vedoucí1020454301074183131178225265282
k13254543010738
FSGS.1386454301074281136176191
Geneticky16004543010757100147190217234273309351
podmíněná1974454301075098147219237283326373412
FSGS2409454301074281136176
se2608454301073477
může27084543010775121156197
klinicky42546830107385774120137175211252
manifestovat7004683010774113159176198240272299344383423448
jako117146830107195894140
primární133346830107507593165204228275292
i16484683010719
sekundární1689468301073477113160206254293317364381
FSGS,2093468301074180134174188
prvním2304468301075075117164181253
klinickým258046830107385773119136175211252325
projevem425482301074973117133174211251321
může7584823010772116150189
být959482301074985113
i10844823010718
renální1114482301072666111148165209225
selhání135148230107337490135172217233
a15954823010740
může16474823010772117150190
být1848482301074985114
pozitivní1973482301074995127144169185223269285
rodinná2269482301072670117133177222260
anamnéza.2540482301074185123193237278313352365
Pravděpodobnost425496301074569109147194236283331379425474521567599626
genetické1069496301074992138180206223262298339
FSGS1426496301074280134174
klesá161949630107385799131171
s18084963010733
věkem1860496301074082118159231
její21094963010719617895
manifestace.22224963010774113159176198240272299339377418431
V26714963010746
kojeneckém2735496301073884101143425510301074891130166207279
věku722510301074182118165
se905510301073376
pohybuje998510301075098144181230276293335
mezi13515103010774117152169
60–1001538510301074487134171208252
%,1808510301076681
u19075103010748
starších1973510301073361100125157174212258
dětí2249510301074991117134
mezi24015103010773116151169
25–602588510301074486130175218
%,2824510301076781
v4255243010741
adolescenci482524301074188135153195227266306353391408
mezi9065243010774116152169
10–251091524301074482128166208
%13165243010766
a13985243010741
v14555243010741
dospělosti1512524301074995127174217235281313340357
mezi18855243010774116152169
8–142070524301074489126163
%22495243010767
(4)233252430107246383
(Tab.2431524301072468101148162
3).260952430107446375
Léčba4255494013853112163227288
Bez565566301074589125
ohledu707566301074896114157206253
na976566301074988
etiologii108156630107447189136154202251269286
FSGS1384566301074281136177
je1577566301072063
základem1656566301073778115135174223266339
léčby2012566301071962102150189
restrikce2218566301072668101129155173210249290
příjmu252556630107507594113185232
soli,277456630107338199117131
korekce425580301073986112155193232275
hypertenze,725580301074887137182208239281329366409423
která1173580301073969111138179
snižuje1377580301073482100136184203246
progresi1648580301075177124174200243277294
onemocnění,1967580301074998142215264305353397445463478
preferenčně2470580301075077120143186212255303344391435
blokátory3047244301074968115152193219264290332
systému3393244301073373106134175247293
renin-angiotenzin-aldosteron37012443010726681141321782052452913393574034304715185535716186456847027507978298578989239691016
(RAAS)4731244301072468121175216239
nebo4984244301074891139187
receptoru5185244301072768108150198224269295342
pro3047258301074975120
angiotenzin3181258301074187135152198224265312347365411
(ARB)3606258301072474118162183
posílená3803258301074997129146165207254293
o41102583010747
renoprotekci4172258301072667114160209234280305346383421438
glifloziny462425830107486683105126173207225271308
(inhibitory494625830107244187133150198216242287313354
SGLT25314258301074296135170213
–30472723010744
sodium-glucose3105272301073379127144190261287336354399437482514556
linked367527230107183581117158206
transporter389527230107275292138169216263288317358383
2).429127230107446476
Další4381272301075796113144160
léčba4555272301071961100147187
závisí4755272301073676114132163179
na4948272301074886
etiologii504827230107436986132150196244261278
FSGS.5340272301074179133173187
Léčba3047286301074081120167206
sekundárních3267286301073375111157203250288313359376414460
forem374028630107246994135206
FSGS3959286301074179133172
spočívá4145286301073380127166182221261
v44192863010740
léčbě447328630107196099146189
primárního467628630107487491162200225272288336382
onemocnění,5072286301074793135206252291337379425442455
přerušení3047300301075076117143191222266313330
či3399300301074058
vysazení3478300301074183117157194236283301
FSGS3800300301074281136177
indukující3999300301071966114161198245263281320337
medikace.43583003010774117166184221262302344358
Geneticky47373003010756100148191218236275312354
podmíněná5113300301074998147219237284327375414
FSGS3047314301074281136177
se3238314301073477
léčí3330314301071962102120
pouze3465314301074998145181223
maximalizovanou37033143010773113152170243283301318354400439480527574621
renoprotekcí,4339314301072769116164213239285311353390428446460
tedy4814314301072870119158
kombinací4987314301073884158206225271311351368
inhibice53703143010719661131313047328301075068107149
RAAS3217328301074599152194
a34323283010741
SGLT2.3494328301074197136172216230
U37453283010756
primárních382232830107497594166206232280297336383
forem422632830107247096138211
je4458328301071962
indikována4540328301071966115133169216255296343383
imunosupresivní4943328301071992138185233266312360386428461478519567584
léčba.3047342301071962102151191207
Předpokládá3277342301074670112161210258296315355404443
se3744342301073477
přímý384434230107507694167204
efekt4072342301074466109146176
na4272342301074888
stabilizaci4383342301073462102151169187205240282321339
cytoskeletu4745342301074182112158191227270288331358405
podocytu5173342301075098148195235277307354
(cyklosporin)3047356301072460102140159207239288336362380427448
a35193563010741
na3584356301074988
funkci3697356301072371118155194212
podocytu3933356301075098147194235276307354
(rituximab).43113563010724476592140178196269309357378390
Léčba4726356301074082122171212
se4962356301073377
zahajuje5063356301073678125165183229247290
monoterapií537735630107741223047370301074896122164189230279297315
kortikoidy3383370301073885111141159196242260309348
(prednison)375337030107247399141190237255287334382402
v41773703010741
dávce4240370301074989127166208
144693703010744
mg/kg,45353703010774122154193240255
denní4812370301074892139186204
dávka5037370301074989128166207
by5266370301075088
však5376370301074174114151
neměla3047384301074992166210228268
překročit3340384301075177119157185231272290317
803682384301074589
mg/den.37963843010774123156200244292307
Vstupní4128384301074778106154203251269
dávka4422384301075090129168210
prednisonu4656384301075177120169217235267315364411
by5092384301075089
měla52063843010774118136177
být5408384301075089119
podávána3047398301075098147187226266314353
minimálně3423398301077491138156228268286333376
138223983010744
měsíc,38883983010774117150167206221
optimálně4132398301074897123141214254272319362
2–44516398301074486132
měsíce46713983010773117149166206247
a49413983010740
poté5004398301075098124166
ji5192398301072037
pomalu5252398301075098171211229275
snižovat304741230107348199135181221262289
po3360412301075099
dobu3484412301074997146194
637034123010744
měsíců37724123010774118151168208255
po4052412301075098
dosažení4175412301074997130171208250298316
kompletní4516412301073885158207227270297345363
remise.4904412301072669142160192236250
V51794123010746
případě525041230107507694143185234277
intolerance304742630107196692137156199225265312352393
vysokodávkových3455426301074183116164201248297336375413459499541580627
kortikoidů4097426301073884110140158195241259307354
anebo4465426301074188132180228
přítomnosti470842630107507694121167240287335367395413
komorbidit5136426301073884157205231280298347364391
(těžká304744030107245092129167209
osteoporóza,3281440301074881110152201251300327374409451466
závažné3772440301073779118160196245289
psychiatrické4086440301075083124163211229269296322341381419462
onemocnění,4573440301074897141214263304352396443461476
špatně5074440301073484125152200244
kontrolovaný5343440301073885134160304745430107277392140179220267305
diabetes)3377454301074967107156200227269302322
je3724454301071962
možné38114543010774122157205248
modifikovat40844543010774122171189213232269315355396422
iniciální453145430107196684123141181199246264
léčbu4820454301071962103151199
na5044454301074888
kombinaci5157454301073885158207226273313353371
cyklosporinu3047468301074081118137184216264311337355401447
v35094683010740
dávce3563468301074988126164205
3–53783468301074387129
mg/kg/den39264683010773121152190237268312354401
a43414683010741
malé43964683010773112130172
dávky4583468301074888126163204
prednisonu.4802468301074975116165211228260306354400414
Léčebná5231468301074081121162210257296
odpověď3047482301074795143190228269318
je3378482301071961
velmi345348230107408199170187
silným365348230107335067113149222
prognostickým3888482301074974119167213260291319336374410451523
faktorem442548230107236399128173198239310
progrese4749482301074974119167192233265307
onemocnění.5070482301074793135207253292338380426443457
Kompletní3047496301074489161208226268294340357
remise3418496301072667138155185227
dosahuje3659496301074894126166212257274316
40–503989496301074386132173214
%42164963010766
pacientů.4295496301074989127144186232257302315
Naopak4624496301075795141189229265
nejhorší4903496301074789106152198223255272
prognózu5189496301074974119166212259292338
s30475103010733
vysokým3094510301074082114161198239311
rizikem34195103010726447997133174246
progrese3679510301074974119168192234266308
onemocnění4001510301074794137208255294341383429446
mají44615103010773112129146
pacienti4622510301074988127144186233258275
bez4911510301074993128
ovlivnění5053510301074786104121160208250296313
proteinurie5380510301074975120304752430107286987134180206224267
i33295243010719
přes3363524301074975117150
12–16týdenní3527524301074481123161199225267314358405452469
léčbu.4011524301071962102151198213
Tyto4239524301074276106151
kortikorezistentní4405524301073885111141159195242268310346364396424466513539586604
formy502452430107237096169207
mají52465243010773113131149
být5409524301075088119
léčeny3047538301071962102144191229
kombinací3293538301073885158207225272312351369
s36805383010733
cyklosporinem,3731538301074081119139186219267315341360407450523538
popř.4286538301075098147173183
takrolimem,4486538301072869106133179198215288331404418
po4922538301075098
dobu5038538301074996145193
alespoň5248538301074159102135183232279
4–63047552301074490137
měsíců.32025523010774117150167206253266
V34875523010746
případě355155230107507694142183232275
navození3844552301074888127174208250297315
remise4177552301072769142159191235
je4430552301071962
vhodné4511552301074088136185232275
pokračovat4805552301075098136163203243288328368395
po5218552301075098
dobu5334552301074997146193
dalších3047566301074888105136153192238
123299566301074480
měsíců33935663010773115148164203249
a36565663010740
poté3711566301074996122163
dávku3888566301074988126163210
kalcineurinového411256630107387996135152199241287312330376423462504550597
inhibitoru4723566301071965112129177194221266292338
(CNI)5076566301072371126144166
pomalu5256566301074997169208226272
snižovat.304758030107348098134180219260286301
Pokud3368580301074691129176225
je3613580301071962
tato369558030107286895140
léčba3855580301072063103151192
neúčinná4067580301074892138178195242290329
anebo4416580301074188132180229
ji4665580301071937
pacient4722580301075090130148191238264
netoleruje,5006580301074891118164183226252299317360374
pak5400580301074990127
Tab.42561301135093144171
2.62361301135481
Kolumbijská73162201074286105150221266285303333368412
klasifikace116062201073756101131148170189226270308344
FSGS152062201074077130168
Varianta4567590984887117138179226254296
Histologické11017590985475109139184206252299320357398439
znaky15577590983682124165208
Klinické2482759098476990136158194236277
symptomy,27757590983375144192221266335374391
prognóza31827590984777123170216262298341
Progrese41017590984573119167196238272315
do44327590984793
nezvratného45417590984688125168198239268314356403449
selhání5006759098347698144186232253
ledvin52767590982063110152174220
Kolabující4568790984791113154202248270292328349
„110189705637
hyperplazie11588820954378123163187232250287320338377
podocytů15588820954488133177214252280323
s190488209530
kolapsem1957882095347694131175205245311
glomerulárního22918820954461104115898209566105129172190226250294310355398
trsu1574982095254980122
„248289705637
obvykle25398820954286122160194212251
abruptní28058820953579103146189214257273
rozvoj3092882095246596135177194
nefrotického33008820954382103127169193210245279317359402
syndromu37168820953066109153176218283325
„248299705637
kortikorezistence25399820953476101128146179222246285318336365391429472509547
„2482109705637
nejhorší253910820954382100143186210241258
prognóza281410820954469111156199242274312
7041018820953976
%419588209559
Celulární45711990984788110156177219248295316
„1101121705637
hyperplazie115812020954377123163187232250286320337376
podocytů155212020954488133176213251279322
„1101131705637
endokapilární115813020953982126169204242286304321357381425442
proliferace161713020954469111129145167206230267304342
„2482121705637
časné253912020953673103146185
stadium27421202095295693137154196262
FSGS302212020953772123160
„2482131705637
nejčastěji253913020954383100136173203229267284300
u2857130209542
primární29171302095446886151188212256272
FSGS320713020953773123161
„2482141705637
nejméně253914020954382100165205248287
častá284414020953673103129166
varianta30271402095377498115151194219256
30410112020953978
%4197120209559
Perihilová45715190984586115136183204225271312353
„1101153705637
segmentální115815220953069114179219262286323340383399
sklerotizace15721522095306482121145187212229261299335373
u1960152209542
vaskulárního201715220953673103137180197233257300317362405
pólu115816220954488106149
„2482153705637
obvykle253915220954387124162197216255
subnefrotická281215220953072116160199221246288313330366400438
či326715220953653
nefrotická333715220954383104129171196213249283321
proteinurie367615220954468110135173190233275299317356
„2482163705637
nejčastěji253916220954383100136173203229267284300
u2857162209542
sekundární291716220953069104147190234271295338355
FSGS329016220953773123160
30–50410115220953978121160198
%4317152209559
Tip45717390984264111
lesion5851739098206397118164211
(periferní)45718390982471114143164191233263309330358
„1101175705637
segmentální115817420952968112177216258282318335377393
sklerotizace15651742095296280119142184208224256293329366
u1945174209542
proximálního200117420954468109143159224260276318335378421
tubulárního115818420952568112155173209233277293338381
pólu155718420954488106148
„2482175705637
nejčastěji253917420954383100136173203229267284300
u2857174209542
primární29171742095446886151188212256272
FSGS320717420953773123161
„2482185705637
dobrá253918420954487132156193
odpověď275018420954287132176212250296
na306318420954380
kortikoidy316018420953476101129146180222239283319
„2482195705637
nejlepší253919420954383100117156200231247
prognóza280419420954468110155198242273311
5–20410117420953980116154
%4273174209559
Nespecifikovaná45720590985497131178221258279306328370415455497543584
(NOS)45721590982478135177201
„1101207705637
segmentální115820620953069114180220263287324341384401
sklerotizace15772062095296382121145187212229262300336374
„1101217705637
absence115821620953681111151194230268
nálezů14492162095437996136169212
definujících168421620954383104122165208225242278295330374
ostatní20802162095437399136160204221
varianty23232162095367411582262095244177120145183
„2482207705637
jakákoli25392062095175387125160202220237
forma27932062095216488154191
FSGS300220620953772123160
„2482217705637
nejčastější253921620954382100136173203229267284313330
varianta28862162095367497115151194218255
30–40410120620953978121163204
%4322206209559
Tab.425599701135093144171
3.623599701135479
Diferenciální72960060107567598135161198244281300344363409427
diagnóza1172600601074664109154200245280324
jednotlivých1512600601071856102148193219237256294333370416
forem194460060107236894130202
FSGS2162600601073977129167
Varianta45661430984887117138179226254296
Histologické128561430985475109139184206252299320357398439
znaky174161430983682124165208
Klinické31146143098476990136158194236277
symptomy,340761430983375144192221266335374391
prognóza381461430984777123170216262298341
Progrese481861430984573119167196238272315
do514961430984793
nezvratného525861430984688481862430983679109150179225267314360
selhání51956243098337597143185231252
ledvin481863430982163111152174220
Kolabující45764630984791113154202248270292328349
„1284648105637
hyperplazie134164660954377121161185229246282315332371
podocytů172664660954488132175211249276318
s2059646609529
kolapsem21036466095337592128172202241306
glomerulárního242364660954360103168207231274291326350393409454496
trsu29346466095244878120
„3114648105637
obvykle317164660954387124162197216255
abruptní344464660953681105148193217261278
rozvoj37396466095246698137180197
nefrotického395464660954282104128171195212249283321365408
syndromu437964660953067111155179221288330
„3114658105637
kortikorezistence317165660953476101128146179222246285318336365391429472509547
„3114668105637
nejhorší317166660954382100143186210241258
prognóza344666660954469111156199242274312
70481864660953976
%4912646609559
Celulární45667830984788110156177219248295316
„1284680105637
hyperplazie134167860954377123163187232250286320337376
podocytů173567860954488133176213251279322
„1284690105637
endokapilární134168860953982126169204242286304321357381425442
proliferace180068860954469111129145167206230267304342
„3114680105637
časné317167860953673103146185
stadium33746786095295693137154196262
FSGS365467860953772123160
„3114690105637
nejčastěji317168860954383100136173203229267284300
u3489688609542
primární35496886095446886151188212256272
FSGS383968860953773123161
„3114700105637
nejméně317169860954382100165205248287
častá347669860953673103129166
varianta36596986095377498115151194219256
30481867860953978
%4914678609559
Perihilová45671030984586115136183204225271312353
„1284712105637
segmentální134171060953069114180220263287324341384401
sklerotizace17607106095296382121145187212229262300336374
u2152710609542
vaskulárního221271060953673103137180198234258302318363406
pólu263671060954488106148
„3114712105637
obvykle317171060954387124162197216255
subnefrotická344471060953072116160199221246288313330366400438
či389971060953653
nefrotická396971060954383104129171196213249283321
proteinurie430871060954468110135173190233275299317356
„3114722105637
nejčastěji317172060954383100136173203229267284300
u3489720609542
sekundární354972060953069104147190234271295338355
FSGS392272060953773123160
30–50481871060953978121160198
%5034710609559
Tip45673230984264111
lesion5847323098206397118164211
(periferní)81173230982471114143165191233263309330358
„1284734105637
segmentální134173260953069114180220263287324341384401
sklerotizace17637326095306482122146188212230262300337375
u2159732609542
proximálního222273260954469111145163228265282325342386430
tubulárního267373260952467112155172209232276293338381
pólu134174260954488106149
„3114734105637
nejčastěji317173260954383100136173203229267284300
u3489732609542
primární35497326095446886151188212256272
FSGS383973260953773123161
„3114744105637
dobrá317174260954487132156193
odpověď338274260954287132176212250296
na369574260954380
kortikoidy379274260953476101129146180222239283319
„3114754105637
nejlepší317175260954383100117156200231247
prognóza343675260954468110155198242273311
5–20481873260953980116154
%4990732609559
Nespecifikovaná45676430985497131178221258279306328370415455497543584
(NOS)45677430982478135177201
„1284766105637
segmentální134176460953069114180220263287324341384401
sklerotizace17607646095296382121145187212229262300336374
„1284776105637
absence134177460953681111151194230268
nálezů16277746095437996136169212
definujících185777460954383104122165208225242278295330374
ostatní22487746095437399136160204221
varianty24867746095367497115151194218257
„3114766105637
jakákoli31717646095175387125160202220237
forma34257646095216488154191
FSGS363476460953772123160
„3114776105637
nejčastější317177460954382100136173203229267284313330
varianta35187746095367497115151194218255
30–40481876460953978121163204
%5039764609559