﻿827
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Fokálně438333701003776110146161199235
segmetální463433701002864102162198225261276314329
glomeruloskleróza49793370100375392152187212250266304334368385420444483513549
|5584227010018
E35564222701004177111
/35868043010732
Vnitř3663804301074592111139166
Lék.3848804301074184122140
2024;70(2):E32-E364008804301074487128168182224265290333355369411456497523566611654
/47078043010732
VNITŘNÍ48058043010745106126171220280300
LÉKAŘSTVÍ5127804301074084130188235280325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
lze4256230107195598
použít54862301075098146182201228
mykofenolát801623010774112151198221264312360379419445
mofetil1271623010775123146189216235253
(MMF)154862301072492162203228
v1801623010741
dávce186662301075090129168210
12101623010744
g2170623010749
2×224462301074598
denně236762301074993140188232
alespoň262362301074260103137185234282
6425763010744
měsíců.493763010774118150168207253267
MMF785763010770139180
je98976301072063
doporučován107676301074997146194220268308353393433481
také158176301072868106148
namísto175376301074989161179211239285
CNI2062763010752108126
v2212763010741
případě22777630107507694143184232275
pokročilé257776301075098136163209249267285328
renální42590301072769116156174221238
dysfunkce68790301074989122146194241278316358
s1069903010733
eGFR1126903010744100141184
pod133590301074997147
30150690301074486
ml/min/1,73161690301077492124194212259291331341383426
m2.20669030107732138908063262164903010716
Rituximab22049030107456391138176194267307355
lze25849030107195496
zvážit270490301073780120156175202
u4251043010749
kortikodependentních499104301073986113144162200247298342392437485535579627654703721761809
pacientů,1333104301075192133151195244270318333
u16921043010748
kortikorezistentních1765104301073987113144163201248275318355374407436478527553602620660708
pacientů2499104301075092132151195243270318
je2842104301071963
jeho425118301071962110157
účinnost600118301074887105152199246279307
nižší925118301074866101136153
(8,109611830107246681
9).119411830107446678
Další4251434013872132165218251
zkoušené7131434013849113174237290349413472
molekuly12221434013891154187246310373406470
Nemalá5651603010757102175216235276
část862160301074081114143
pacientů1026160301075092132151195243270318
zůstává1365160301073684117146187227268
k16551603010738
léčbě1714160301071963104153198
refrakterní193316030107266993121163200231274300349368
a23221603010741
progreduje2384160301074976123173200243293340359403
do2808160301074997
nezvratného425174301074892130174201243270318362411459
selhání90417430107337797144185233252
ledvin.1175174301072063114155174222238
Ofatutumab,565188301076086128155203231279353394443458
anti-CD201045188301074189116135163217275315358
protilátka,1426188301074976123151170188229256294336352
byla1801188301074989108149
úspěšně1972188301074881130175208256300
použita2295188301074999147184203231272
u25891883010748
dětí2660188301074992120139
ve2821188301074184
dvou425202301074989136184
malých6252023010773113132171210258
kohortách,899202301073784132180207237278318365380
které1296202301073768110136178
byly1490202301074988108147
rezistentní1653202301072769106125157185227275301349367
k20362023010738
imunosupresivní2090202301071991138186234267313362388431464482522571589
léčbě.2695202301071962103151196210
Abatacept,4252163010752100140167207246287335362377
inhibitor817216301071965112130178196223268294
T-buněčné1126216301074163112159206249288335378
kostimulace1519216301073783115143161233279297336376417
mediované19512163010772115164182228267307354397
CD8023632163010751107149193
zasahující2571216301073676109149196242260278316334
do425230301074997
interakce54123030107196794136163204242282324
integrinů,88423030107196794136186212232280327342
neprokázal1245230301074893142169216255297334377396
účinnost1659230301074889107155203251285314
v19922303010740
kazuistických2051230301073881118166185218247266306344387426474
sděleních.2544230301073483127146190238257297345361
V4252443010745
současné486244301073380127166206239285328
době830244301074895144187
probíhají1033244301074975121170188237276294312
studie1361244301073361108156174216
s15932443010733
inhibitory1642244301071865112129178196223269295337
komplementu1994244301073884156204223266338381428454501
(avacopan),251124430107236099140179224273314361381394
anti-TNF425258301074189115134161199257299
protilátkami740258301075076123150169187228255293335408426
(adalimumab),1183258301072462111151170188261309382422472493507
bleselumabem,1706258301075069113146190209257330370420464538553
fresolimumabem,227625830107235193127175194213286333406447496541614629
bardoxolonem425272301075091118166214252299319367416460534
či978272301074059
sparsentanem1057272301073382124150185229277304345393437511
(10,1588272301072463103118
11).172627230107437895109
Plazmaferéza425297401386799160212306366412471517577629689
Použití565314301074591139176195223241
aferézy823314301074164107134176214256
vychází1096314301074083123171211248268
z13803143010736
hypotézy,1433314301074886137186213255292335346
že1796314301073679
primární189131430107507796169209236284303
FSGS2210314301074281137179
je2405314301072063
podmíněna2485314301074998148222240288332379420
plazmatickým425328301075069110147221262289308348386429504
cirkulujícím95132830107405885123172190238257275315334407
permeabilním1380328301075095121196240280330349368416434508
faktorem.1910328301072365103134181208251324340
Dle2272328301075979123
KDIGO24173283010744104123180240
doporučení2679328301074998148197425342301072775115158206224
není668342301074892140159
užití845342301074885104132151
plazmaferézy1014342301075069110147221262286329356399436479
doporučováno1511342301074998148197224272313359399441489537
jako206734230107195997144
součást2230342301073382130170212245274
standardní2522342301073463104152202242269317365383
léčby425356301071963104153192
primární63335630107507796169210236284303
FSGS,952356301074281137179194
především1163356301074976119168212253286304378
z15573563010736
důvodu1610356301074996137184234281
absence1907356301074191124168216256298
dat2222356301074989116
z23553563010736
randomizovaných2407356301072768116165213287306342389429470425370301074784123169
prospektivních609370301074975120153200244281310328368415433471518
studií.1142370301073361107155173190205
Z13623703010748
dosud1425370301074895127172220
publikovaných1660370301074996144162180216262301341388425463509
kazuistických2185370301073778114161178210238255294331372411457
sdělení2657370301073381123142184231248
dlouhodobé425384301074967115163210258308356405450
remise891384301072669142160192236
dosáhlo1143384301074997130171219238285
461445384301074389
%15503843010766
pacientů,1632384301074991131149192240266314329
kdy1977384301073886126
byla2119384301074988108148
plazmaferéza2283384301075069109146220260283326352395432473
(PF)2773384301072368108132
či425398301074059
výměna506398301074184159203251292
plazmy821398301074969110147221260
(PE)1104398301072368109134
užita1261398301074884103131173
jako145739830107195997145
aditivní1624398301074191109137156197246265
léčba1912398301071963104153195
ke2130398301073881
standardní2234398301073362103152201242268316364383
imunosupresi.2640398301071892139187236425412301073380129156198232250265
Podobně707412301074590140188238286330
nejednoznačná1053412301074892110154203251299334382423463510551
data1620412301074989116157
poskytly1793412301074998131169211242261301
malé21104123010773114132176
studie2302412301073462110159177221
věnující2539412301074083131178196215254273
se2828412301073377
efektu425426301074467111149180228
PF/PE673426301074585112158199
na891426301074989
rekurenci1000426301072770108156182225273314333
FSGS1352426301074282138180
po1551426301075099
transplantaci167042630107285596144177226246287335362403443462
ledviny2152426301071963113154174221260
(12).2432426301072363101123136
Transplantace4254514013861100159223276340373434498542603654712
ledviny1174451401383090154217250314377
u15884514013861
pacientů16714514013861122172205264328373437
s21454514013849
FSGS22174514013858118186247
Metodou5654683010770115143189240288337
volby928468301074188108157197
nezvratného1151468301074993130174202244271320364412461
renálního1638468301072770118159178226245295343
selhání200846830107347897145186234253
v22874683010741
důsledku2354468301074997130149193243281329
FSGS,2710468301074182138180196
do425482301074997
něhož548482301074892140189224
dospěje798482301074997130180224243287
40–701110482301074490138178219
%13554823010766
pacientů1447482301074991131150194242269317
během1789482301075095143187260
10–202075482301074483132171214
let231548230107196391
od2431482301074898
stanovení2554482301073463104152201241284333351
diagnózy,425496301074968108157205254289332344
je792496301071963
transplantace87849630107285496144177226246286335361403443486
ledviny.1387496301071963113154173221260272
Úspěch1682496301075688137182223271
transplantace197649630107285596145178227246287335362403444486
je2485496301071963
limitován2571496301071938111130158204245286334
poměrně4255103010751101177223250300345
vysokým798510301074186121170210254331
rizikem115651030107274785105144188264
rekurence1447510301072771111160188232281323367
FSGS,1841510301074284141184200
které2069510301073970114142186
je2282510301072065
udáváno23745103010749100142183225275325
mezi27265103010775121159179
40–60425524301074387134179223
%.662524301076582
Rizikovými75952430107446298116152198237279351369
faktory1143524301072363100130175200242
rekurence1400524301072667104151176218264303344
jsou175952430107195097144
mladý1918524301077290129177216
věk2149524301074081118
v22825243010739
době2336524301074895144187
manifestace25385243010772111158175198240273300340425538301074081
onemocnění,522538301074794138210257298345388435453467
jeho1005538301071962109156
rychlá1177538301072668107154172212
progrese1404538301074976122171196238271314
do1734538301074895
nezvratného1845538301074891127170196237263311354401449
renálního2309538301072668116155174220238287334
selhání265953830107337695141181228246
(během425552301072475120169213288
37395523010745
let),81055230107196492116130
negativní966552301074994144185213232273323342
rodinná1334552301072775125144193241282
anamnéza,1643552301074190131205254299336379395
bilaterální206555230107506988129157200227269288336355
nefrektomie,2447552301074893117145189227258305380399443458
žijící4255663010736557493133151
dárce598566301074990116155198
a8175663010741
ztráta88056630107366794136163204
předchozího1106566301075077119169210258306342361411459
štěpu1587566301073463105154203
na1812566301074889
rekurenci1922566301072770108156183226274314333
FSGS.2277566301074181138179195
U24945663010757
pacientů,2573566301074991131150194242269317332
u4255803010748
nichž501580301074868109158195
došlo723580301075099133153202
k9525803010739
selhání101858030107347999147189238257
štěpu1302580301073464107157207
na1536580301074990
rekurenci1653580301072771110159186230279321340
FSGS,2020580301074283140183199
je2246580301072064
retransplantace2337580301072771100127170219252303323364413441483525568
spojena425594301073484134154199248289
s7415943010734
80–100%802594301074590140179219266335
pravděpodobností1164594301075078120161210255305355406456507556606640670689
rekurence.1880594301072771110159186230279320363379
Histopatologické2286594301075776110140187238281308356376425476496537575619
nálezy425608301074889108152189232
nativních681608301074989117135176225244284332
ledvin1037608301072063114155174222
nepredikují1283608301074993143169212262281319367386405
riziko171260830107274682102139187
rekurence1923608301072770108156182225274314357
po2304608301075099
transplantaci.242760830107285596145178227246287335362403444462478
Pětileté304762301074485112130148191217259
přežití332162301074975116152171198216
štěpů355262301073361102150197
u3764623010747
pacientů382762301074989128146189235261308
s4150623010733
FSGS419962301074179134174
je438962301071961
signifikantně44666230107335098145162185204241282329355402445
horší492662301074795121154171
v5112623010740
porovnání516862301074996122168207255295341359
s3047763010733
non-FSGS309576301074895142169211250304345
pacienty345576301074989129146189236261303
(81377376301072465104
vs.38927630107407389
88399676301074386
%),40987630107658698
stejně421276301073361102120166209
tak443776301072767104
je455676301071962
horší463376301074794120153171
pětileté481976301074992119137155198224266
přežití510076301074975116152170197215
štěpu533176301073360101149196
u3047903010748
pacientů311590301074991132150194242269317
s3452903010733
rekurencí350590301072770108156183226274314333
v3858903010741
porovnání391990301074998125172213262302351369
s4308903010734
pacienty436290301074991131150194242269311
bez469390301075095132
rekurence484590301072770108156182225274314357
(52522290301072366107
%5349903010767
vs.54369030107407491
833047104301074385
%).3148104301076687100
Rekurence3263104301074589126174199241289328370
FSGS3649104301074180135176
vede3841104301074083132175
k40321043010738
selhání408610430107337695142182229247
funkce4349104301072371118155194236
štěpu4601104301073361102151199
u48151043010748
poloviny4878104301075098117164204223270307
pacientů.5201104301074990130148191238265312326
Genetické30471183010756101149193221240280318361
ani3426118301074189108
sekundární3552118301073478116164212262302329378396
FSGS3966118301074282138180
prakticky4164118301075077118156187206246284327
nerekurují,4509118301074993119162200249275323342361376
ale4903118301074160104
primární502511830107507796170211237286304
FSGS5348118301074181137179
rekuruje3047132301072667104151176223241283
ve3345132301074082
30–803442132301074385131176219
%,3676132301076580
nejčastěji3771132301074890108147187219246287305323
během4108132301074992139182253
prvních4376132301074975117165182221267
dvou4658132301074888134180
let485313230107196188
po4956132301074996
transplantaci.506713230107285393140171219238277323349389428446461
V30471463010746
případě311114630107507796145187237280
úvahy3410146301074889131179217
o36461463010748
transplantaci371214630107285597145178227246287335362403444462
ledviny4193146301071963113154174222260
může44721463010774121157200
být4691146301075089120
genetické4830146301074993141185213232272310353
vyšetření5202146301074084117161189216258307325
nápomocné3047160301074888136185258305346393437
k35001603010737
verifikaci3553160301074083109127151170207249289307
či3876160301073957
vyloučení3949160301074083102149197236278325343
genetické4308160301074992139183210228268305347
příčiny467116030107497694133151198236
FSGS4923160301074180136177
u51151603010748
kandidáta5179160301073779126175193241281308348
transplantace,304717430107285597145179228248289337365406447490505
predikci3578174301075077121171190228268286
rizika389117430107274683103141183
rekurence4101174301072670108157183227275316359
a44871743010741
k45541743010738
vyloučení4619174301074184104153202242285333352
patognomické4998174301075092119166216265314388407448486529
mutace30471883010774121149191231274
u33411883010747
asymptomatického3408188301074174115190239267314388428456474515552596644692
potenciálního4120188301075099126169217257276316335383401451500
žijícího46401883010736557492132151201249
dárce4909188301074989116155197
(13,5126188301072464101116
14).5261188301074483105118
Léčba3187202301074083123172213
rekurence3416202301072669106154180222270310352
FSGS3784202301074180136177
dosud3977202301074996129176224
nebyla4218202301074791140179198238
standardizována4472202301073462103150199239265313331367414453494542582
pro5070202301074976122
nedostatek52082023010748921411892222502913047216301072870108
randomizovaných3175216301072668116165214288306343390430472520558598646
studií.3840216301073463111160179197213
Doporučení40722163010758107157206233282322364413431
tedy4522216301072870121161
vycházejí4702216301074184123171212249292311330
z50512163010736
doporučení5106216301074997147197224272312355403421
malých30472303010775117136177218267
kohortových3341230301073987137186214246293335379420469
studií3837230301073464113163182202
a40662303010741
kazuistických4134230301073982120170189223252272313352396436485
sdělení.4646230301073585130150195244263279
Plazmaferéza4953230301074664106144220261286330357401439483
je5463230301071964
hlavní3047244301074867108147197215
léčebnou3288244301071963104146196244293341
modalitou36552443010773122172213232250278325373
rekurence4054244301072669107156182225273314356
FSGS,4436244301074181138179195
přestože4657244301074976119153182228264307
odpověď4989244301074898148197237280331
na5346244301074889
ni5460244301074967
není3047258301074892141159
konzistentní.3226258301073885134171190223252294342369418436452
Přibližně369725830107467190140159178214263307
604024258301074388
%41322583010766
pacientů4218258301075091132150194242269317
dosáhne4555258301074897130172220268312
kompletní4887258301073885160209229273300349367
remise,5274258301072770143162194239253
203047272301074488
%31612723010767
parciální3254272301075092119158177218237285304
remise3585272301072670144163196240
a38522723010741
203920272301074487
%40342723010767
je4127272301071964
rezistentních.4217272301072770108127160190233281308357376416465481
Třetina4725272301074271114142161209250
pacientů5002272301075092133152196245272320
s53482723010734
navozenou54092723010748893047286301074189125168217266314
kompletní3388286301073886161211231275304353371
remisí3786286301072770144163196215
však4027286301074176118156
vyžadují4210286301074184124166216264283302
dlouhodobou4539286301074968117166214263314362413463511
(chronickou)5077286301072462110137185234253293332379428450
aferézu3047300301074164108134177215263
k33283003010738
jejímu338530030107196382100174221
udržení.3624300301074898124163205253272288
U39303003010756
těchto4005300301072870111159186233
pacientů4256300301075091132150194242269317
lze459130030107195699
využít4708300301074184133170189217
imunoadsorpce,4943300301071992140188236278327360409436486527570584
která3047314301073869111138180
je3252314301071963
selektivní334031430107347897141179210229270319338
a37033143010741
bezpečná.3769314301075095132182227268316357373
U41683143010756
části4250314301074081114143162
pacientů4438314301074991131150194242269317
rezistentních4780314301072669107126159188230278305354372412460
k52653143010739
léčbě5329314301071963104153198
plazmaferézou3047328301075069110147221262286329356399436483531
byl3598328301075089109
úspěšně3727328301074881130175209257301
použit4048328301074999147184203231
rituximab429932830107274674122161180254295344
(15).4663328301072464102124138
V48213283010746
nedávno4887328301074892142183223272320
publikované52283283010749981471671852232703047342301074182130175
retrospektivní324834230107266997124171205254299337368387428477496
multicentrické37703423010774121140168187227270318345372391431469512
studii4308342301073463111160179198
byla4532342301075089109149
kombinace4708342301073885159209228276317357400
rituximabu513434230107274674122162181254295345393
a30473563010741
PF3107356301074586
účinnější3212356301074888107155203247265298316
v35483563010740
navození3608356301074889128176211254302321
remise3948356301072770143162194239
v42063563010741
porovnání4266356301075099126173213262303351369
s46553563010733
užitím4708356301074884103131150224
rituximabu495135630107274674122161181254295344393
s53633563010734
vysazením54163563010741843047370301073475113156204222296
PF3367370301074585
(473476370301072465106
vs.360637030107407491
163721370301074483
%).3828370301076688101
Pětileté3953370301074587114133152196224266
přežití4243370301075077119156176204222
štěpu4489370301073463105155203
u47163703010748
pacientů4787370301075092132151195243270318
s51283703010734
léčebnou5186370301071963104146196245293341
odpovědí3047384301074898147197237280330348
na3414384301074889
rituximab352138430107274674122161181254295344
byl3884384301074989109
zaznamenán4011384301073678116165205279323371412460
ve4489384301074184
1004592384301074383129
%,4739384301076683
zatímco4840384301073779106125198239285
u51443843010748
pacientů5210384301075091132150194242269317
nereagujících3047398301074790116157196244290308326365383421468
na3530398301074887
léčbu3633398301071861101149196
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J.58572410832436
and63472410833269108
Wang75572410835788125164
W.93272410835766
Genetic101172410834479116151173188220
basis12437241083397198112138
of139472410833756
adult-onset146272410833271108123145165204242268303325
nephrotic179972410833872111149170207229244275
syndrome20877241083265896135156193251285
and238572410833269108
focal25067241083185587120135
segmental2654724108326601001571922294257341083225470
glomerulosclerosis.5087341083385392150185206244260298325357372407428465492507533547
Front10687341083325289128149
Med.123073410835590129143
2017138673410833468100129
Sep;11(3):333-339.152973410833267106118149176191225242254289322355377409442476487
doi:20297341083387691104
10.1007/s11684-017-0564-1.21467341083346578109140176209229253283311342378414437474506535554591625660696719750759
3.42574400853651
Rosenberg49574420833574100135173213248269308
AZ,8217442083418194
Kopp93474420833572112151
JB.11047442083246074
Focal119674420833370103136151
segmental136674420832661100158193231253286301
glomerulosclerosis.16867442083385391150185206244260298324357372407428465492507533547
Clin22517442083405570108
J2378744208324
Am242174420834199
Soc253974420833270103
Nephrol.266174420834480119157178216232244
201742575420833468100129
Mar57075420835487108
7;12(3):502-517.6937542083344474104122155172184219254286307341372401407
doi:11167542083387691104
10.2215/CJN.05960616.12357542083346578114149180210234273300345359394428460496531567597628642
4.304770400853652
De312070410834681
Vriese32227041083365672107134170
AS,34127041083417689
Sethi35217041083336891129145
S,368670410833346
Nath375270410834578100139
KA,39117041083358094
et402670410833457
al.41037041083324861
Differentiating41847041083466282101135157191230251267299321337375414
Primary,46197041083355672130163184218228
Genetic,486870410834480118153176191224237
and512670410833270109
Secondary525670410833368101138177216249304771410832155
FSGS311871410833364109142
in327771410831452
Adults:334671410834179117132154182195
A3557714108341
Clinicopathologic36157141083405570108123155192231264286324363379417456471503
Approach.413571410834180120142179212244282295
J4447714108324
Am448871410834199
Soc460371410833371104
Nephrol.472471410834479119157178215231244
2018498571410833468100131
Mar;29(3):759774.51337141083548710812115619021024326027230633837130477242083346999112
doi:31747242083387692104
10.1681/ASN.201709095832937242083346678109140176208229267301345358394428460490523558594629663697
5.304773400853650
Sethi31107341083326789127142
S,326573410833345
Glassock33237341083446092118145183215245
RJ,35817341083356274
Fervenza36687341083326687122156194223256
FC.39377341083327386
Focal403673410833269102134150
segmental419873410832661101158193231253285301
glomerulosclerosis:45117341083385492150185206244259297324356371406427464490505531543
towards506773410832259110142163201227
a5307734108332
better53527341083387496120154175
understanding304774410833774112146167194216248285324338375414
for34737441083185576
the35617441083215993
practicing36667441083385992123147161193207244283
nephrologist.396174410833771109147168204220257296310336358371
Nephrol434474410834579117155176212227
Dial45847441083445991106
Transplant47027441083324981118144182197229266287
201550017441083346798128
Mar;30(3):37584.51417441083548510611915318720623925626730133336530477541083347183
doi:31457541083387792104
10.1093/ndt/gfu03532657541083346578108140175208232269308330358393413452487520553