﻿844
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Léčba9303370100316698136171
chorob111733701003067106131169208
s1341337010028
orgánovou138533701003862100134172211247285323
dysfunkcí172433701003774103125164201235265280
způsobenou202033701003169107136176214250287326364
„monoklonální240033701002989128166205239256295333367383420436
gamapatií285233701003772132166205240266282297
klinického31663370100335065102118148182216254293
významu“347533701003574107145180240277305
(Monoclonal379733701002080119157196227242281319354369
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of461033701003858
Clinical46843370100395570107123153189204
Significance49043370100375290128143162180211246284314348
–5268337010039
MGCS)5323337010061105145184204
|5584227010018
189564222701002869112
/36028043010732
Vnitř3679804301074592111139166
Lék.3864804301074184122140
2024;70(3):188-1944024804301074487128168182224265290332353368405444489517556594639
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
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Úvod4251434013874137198262
V5651603010745
klinickém62516030107375775121139177214256327
slova96716030107335198137177
smyslu11591603010733104142174192238
je1412160301071961
termín148916030107276894166183230
„monoklonální1734160301072699146193240277297343390430448494512
gamapatie“2261160301074887159198246286312330373398
zastřešujícím2674160301073677109137162203425174301073481100118158177250
názvem697174301074889126170213287
pro1005174301075077124
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řetězců.42520230107276997140177216263278
Dle720202301075878122
charakteristiky859202301074088129155197235266308335354387416434472515
produkujících1391202301074976124174221259307326345385403443491
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je2144202301071963
lze222420230107195698
rozdělit2339202301072774109158201221239267
na2623202301074889
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a11032163010741
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gamapatií.2158216301074989163204253295322341359375
Při56523030107457088
dělení669230301074992111154201219
do905230301074896
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základních1262230301073677115135174223270288328375
podskupin1653230301074998147179216264313331378
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k25242303010738
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monoklonální14732443010776127177227268289339390432452502521
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ke2625244301073984
koncentraci2737244301073988139425258301074184133160187229271290
monoklonálního7412583010775124173223262283332381422442490509560609
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a22402583010742
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řetězců42527230107276997140177216263
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light90127230107193786134161
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–13082723010745
FLC)1378272301074281130155
v15592723010740
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a18032723010741
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organismu425286301074875123164212230263336384
v8282863010741
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s12802863010734
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gamapatie862300301075091166208259301329348393
svým1282300301073477121197
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na2314300301074991
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na2815300301074990
sebe425314301073478127172
upozornily613314301074898147182229256304323341381
již101131430107193874
dávno,1101314301074990129178227241
a13593143010741
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se1540314301073377
v16343143010740
medicínské16913143010773118167186226245293325363406
literatuře211331430107193866108135176203251277320
objevil2449314301074898117161201221239
popis2705314301074998148167200
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již141832830107193976
v15213283010742
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století1715328301073565113133178207227
a19693283010742
popis20383283010751101153173207
Waldenströmovy22723283010775116136186231281315345373421497547589633
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a20493563010741
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léčby2092524301071963104153192
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dní).2749538301074997115143156
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gamapatie“2098664301074991166208259301329349394421
pro2546664301075179127
popis27006643010751101152172206
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osob,1287678301074780128177192
u14956783010747
nichž1558678301074866106153189
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při162269230107497594
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První536734301074570113161179
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Robert1270762301074695146192219251
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„benigní2317762301072677123172192242291310
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Ve3959160301074688
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práci4225160301075078121163182
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o35233003010747
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ekonomicky4683328301074382129177226300319359397440
přijatelnou514032830107497695114154181224243291339387
metodu30473423010772115142187235281
stanovení3343342301073361101147194233275321339
volných3697342301074086104151188226272
lehkých3985342301071861107144185224270
řetězců427034230107266894135171209255
v45403423010740
séru.4595342301073375101148163
Vyšetření4773342301074584117159186211253299317
volných5105342301074086104151188226272
lehkých53923423010719621083047356301073879118165
řetězců322835630107266794136172210257
bylo3500356301074988107154
následně3669356301074888120138181230277320
prováděno4004356301074976121161201250292339387
u44063563010747
četných4469356301073981108155193231278
diagnóz4763356301074866105154200248282
a50613563010740
u51173563010747
monoklonálních517935630107731201682152532733203047370301074887106152170209256
gamapatií3319370301074888160200249289316334352
se3687370301073376
stalo3779370301073361101120167
již396237030107193772
neodmyslitelnou4050370301074791139188260298331349367394435454501548595
součástí4661370301073381128167208240268286
vyšetření.4963370301074083116159186212253301318334
V53123703010746
roce5373370301072673113154
20103047384301074487127166
byl3230384301075090109
definován3357384301074893116136184232273314362
termín373638430107287197172190238
„Light-Chain3992383901103783106158210242268324375421445497
Monoclonal45053839011074126178229271294346398444468
Gammopathy49893839011060107183260312365412443495539
of3047397901105180
Undetermined31513979011060112165212245291324401424476523577
Significance:3752397901104770122174198227252293340392433479500
–42763979011045
LC-MGUS“4346397901104496122198258319365401
neboli4772398301074892142191211229
monoklonální50273983010774122171219258278327375416435483501
gamapatie3047412301074990163204253295322341385
nejasného3455412301074892111151184232276325373
významu3851412301074184123172212286333
z42074123010737
lehkých4266412301071963112150193232280
řetězců.456941230107276997140177216264278
Tuto4870412301074284112159
odchylku5052412301074898138186225244282330
definovali5405412301074993304742630107244391140180221240259
jako332742630107206098145
abnormální3494426301074090139187214288329348396414
poměr3930426301074999173217243
koncentrace4195426301073885134174217265292318360401443
volných4659426301074189108156194234282
lehkých4963426301071963111149192231279
řetězců526442630107266997139176216263
v30474403010741
séru3116440301073479106156
při329944030107517898
absenci3424440301074293127172222263282
kompletní3734440301073887162213233279307357376
molekuly41374403010775125145190229279298339
M-Ig45034403010772101122173
a47034403010742
zvýšení4772440301073782126161206255274
koncentrace5074440301073887136178222271298326369410454
postiženého3047454301075099132161180217259308352400448
volného3514454301074188108156200248297
řetězce382945430107276997140177216258
(involved410645430107244290129177197237281331
FLC)4455454301074281129155
nad4629454301074888138
horní4785454301074997124173191
limit4995454301071937111129157
normy5171454301074897124198237
(6).542645430107246688101
Později3047468301074591126173217235253
bylo3316468301075089108156
toto3488468301072874101147
kritérium365146830107386584112154180199246319
doplněno3986468301074896146165212256303351
o43534683010748
údaj4417468301074796136155
o45884683010748
odpadu4652468301074897146187236283
Bence-Jonesovy4951468301074589137177219247273321369413446494534577
bílkoviny304748230107506990127174215234282320
v33904823010741
moči:34534823010774122163182197
odpad3672482301074898148189239
do3933482301074997
0,54053482301074459103
g/244172482301074982126166
hodin.4360482301074997147166214230
Tím4612482301074261135
se4769482301073478
LC-MGUS4870482301074089105176232288328
odliší5221482301074798116135167186
od5429482301074898
jednotky3047496301071964115163213240279323
zvané3396496301073782124173217
„idiopatická364049630107274797116165215258285304345384427
Bence-Jonesova4094496301074591139181224253280329379423458507548590
proteinurie“4711496301075077125153196215263312338358403430
(množství5167496301072497145195231267296340360
Bence-Jonesovy3047510301074590138179221250276325374418451500540583
bílkoviny364851030107506990127175215234282321
≥39875103010753
0,54058510301074459103
g/244177510301074982126166
hodin),4361510301074896147165213235248
která4627510301073869111138180
je4824510301072064
již490551030107203875
spojena4998510301073382132151194243283
s52995103010734
podstatně53515103010749991493047524301073463104131179224
vyšším3290524301074184118151169243
rizikem355352430107264582101139182256
transformace382852430107285597145178203250277351392433475
do4323524301074997
MM.44405243010770140157
Bence-Jonesova3187538301074793143185229260287338388434469520562605
bílkovina382053830107517193132181223243293336
je4183538301072066
historický4277538301074969103133182210230272312356
termín4661538301072973101178197247
pro4936538301075179128
volné5092538301074291112162208
lehké5327538301072066116156200
řetězce304755230107276997140177216258
v33255523010741
moči.33865523010774123164182198
Dr.360455230107588598
Henry37225523010757101149175218
Bence3961552301074589138178221
Jones4202552301073179128172206
při442855230107507696
vyšetřování4544552301074084117161189216263303345393411
moče49755523010774122164206
se5201552301073478
symptomy52995523010733741491993047566301072874149187
Kahlerovy3259566301074587136155198225272312356
choroby3639566301074189137164211261301
(neboli3964566301072470114164213233251
mnohočetného42405663010774122170219267308351379427471519568
myelomu)48335663010774112155175223297345366
prokázal5224566301075077124162205242284303
v30475803010740
roce3104580301072672113155
18453275580301074482128168
bílkovinnou345958030107506889126173212231279326374421
látku,389758030107195985123170186
která4099580301073868110136177
ve4292580301074183
zkumavce4391580301073674122195235274313355
precipitovala4762580301074976118159177226245273319358399418458
při523658030107497695
565347580301074386
st.544958030107336278
C30475943010751
a31185943010741
při317959430107507695
dalším3294594301074990109141160233
zahřátí3547594301073679127153194221240
na3807594301074889
1003916594301074483129
st.406559430107346379
C41645943010751
se4235594301073478
opět4333594301074898142170
rozpustila.4523594301072674109159208240269288307348364
Klasická4907594301074565106139157198235278
bílkovina520559430107496889127174214234282322
zahřátím3047608301073679127153194221240314
denaturuje3383608301074993141182209257283331350394
a37996083010741
již386260830107193874
se3958608301073478
nerozpouští.4058608301074993119166202252301349382411430445
Teprve4525608301074281130157201245
o47926083010748
mnoho48626083010773121170218267
let515160830107196391
později5264608301075099134182226245263
bylo3047622301075089109157
zjištěno,322262230107365675107136178226275289
že3530622301073679
tuto3627622301072876104150
vlastnost3796622301074060100134163211260293322
mají41366223010774115134152
právě4306622301075077119158201
jen4526622301071963111
volné4655622301074188108155200
lehké4873622301071963111149192
řetězce508362230107277097140177216259
imunoglobulinů53606223010719921393047636301074897147166214264312331349397445
v35116363010741
moči.35726363010773122163181197
Definice31876503010757101124143190208247289
LC-MGUS3492650301073987103173228282321
je3829650301071962
založena390765030107357795142177219266306
na4229650301074787
analýze4332650301074087127145184222264
214612650301074382
4634704650301074388130
osob4849650301074880128177
starších5041650301073462102128161179218265
505322650301074385
let.542365030107196289104
Pracovníci3047664301074469110149195234282300339357
Mayo34196643010769109147193
Clinic362866430107506886133151190
stanovili3833664301073362102149196235254272290
prevalenci4138664301074975117157197215258305345363
LC-MGUS4516664301074087103173228282321
na4853664301074787
0,84955664301074458103
%.5073664301076682
Prevalenci5171664301074469111151191209252299339357
klasického304767830107385898131149189226268316364
MGUS34276783010770125180220
a36636783010741
LC-MGUS3720678301074088104174230285325
stanovili4061678301073362103150198238257275293
o43706783010748
něco4434678301074892132178
vyšší4628678301074183117149167
než4812678301074791128
předchozí4956678301074976118167207255303337356
práce5329678301074975117157199
Roberta3047692301074593143188214245286
Kyleho,3350692301074481100144192240255
na3621692301074889
4,23726692301074458104
%38466923010766
v39296923010740
populaci3986692301074998148196215255295314
věku4316692301074184121169
≥45026923010753
504572692301074486
let,467569230107196390106
což4798692301074086122
zřejmě4936692301073663106124197241
souvisí5194692301073381129170189222240
se5450692301073478
zvýšenou3047706301073679121154198245292340
senzitivitou3403706301073376123159178206224264283310356403
detekčních3822706301074992119161198237284302341388
metod.42267063010773116143189238254
Riziko449670630107456399118155201
přechodu4713706301074975117158205252302348
do5077706301074896
myelomu51897063010772110153171219292338
bylo3047720301075089108156
u32207203010748
osob3284720301074881129179
s34807203010733
„light353072030107264664113161188
chain3734720301074088129147195
MGUS“39457203010770126182221245
nižší,4206720301074867103138156172
jen4394720301071963111
0,34522720301074358103
%46417203010766
za4724720301073678
rok4819720301072673111
(6).494772030107246588101
Překvapivým5064720301074571113151195236286305346389463
zjištěním304773430107365573105133175222240313
bylo,3376734301074988107155169
že3561734301073678
233655734301074487
%37587343010766
pacientů3840734301074990130148191238265312
s41687343010733
LC-MGUS4217734301074088104174230284324
mělo45577343010773116135182
nějakou4755734301074892110149187233281
formu505273430107237097170217
poškození52857343010749971301672143047748301073679127146
ledvin,3216748301071963113155174222237
která3477748301073869111138179
souvisela3680748301073382130171191223267287327
s40317483010733
přítomnou408874830107497695123170244292340389
plazmocelulární4500748301075069110147222270311354373420439480506555574
dyskrazií5097748301074989123161189230268287305
(6).542674830107246688101
Termín3047762301074280107181200248
„light-chain331476230107264664114162188213255303344363410
MGUS“37437623010770127182222246
byl4007762301075090109
akceptován4135762301074179118161210238285325366415
hematologickou4568762301074993166207234281301349399417458496543591
veřejností5178762301074184110153172219268301330349
i30477763010719
s30867763010733
navrženými3139776301074889128156194237285324398417
kritérii.357677630107386685113156182201220236