575
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Léčba9303370100316698136171
chorob111733701003067106131169208
s1341337010028
orgánovou138533701003862100134172211247285323
dysfunkcí172433701003774103125164201235265280
způsobenou202033701003169107136176214250287326364
„monoklonální240033701002989128166205239256295333367383420436
gamapatií285233701003772132166205240266282297
klinického31663370100335065102118148182216254293
významu“347533701003574107145180240277305
(Monoclonal379733701002080119157196227242281319354369
Gammopathy418233701004479139199238276312338376412
of461033701003858
Clinical46843370100395570107123153189204
Significance49043370100375290128143162180211246284314348
–5268337010039
MGCS)5323337010061105145184204
|5584227010018
19156422270100286999
/36028043010732
Vnitř3679804301074592111139166
Lék.3864804301074184122140
2024;70(3):188-1944024804301074487128168182224265290332353368405444489517556594639
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
„42563508960
poškození56562301074998131169216251294342360
organismu94162301074875123163211229262334382
vzniká133962301074179128146184226
tvorbou158162301072871118145195243291
imunitních188962301071992139186205233281299339387
komplexů,229262301073885159208227271310358373
jejichž2682623010719628199139187224
součástí56576301073482130171212245274293
je87876301071963
M-Ig,96076301077099119169185
s1164763010734
následnou121876301074888122141184235283331379
aktivací161776301074179110128169211252270
komplementu,190776301073885159209228272346390439465513529
„42591508960
poškození56590301075098132169216252294342361
organismu94290301074875123163211229262335382
vzniká134190301074079127146183226
zvýšenou158390301073680123157200248297345
tvorbou194490301072871118145195244292
cytokinů225290301074083114160198219266313
(interleukinů)25829030107244290116159185204248296565104301073858106154175
a7631043010741
M-Ig826104301077099119169
s10181043010733
touto1074104301072874123151197
zvýšenou1294104301073680124157201250298346
tvorbou1663104301072871119146196245293
nějak1979104301074892111151189
souvisí,2191104301073482130171191223242257
podrobnější2471104301074999149175222272321365384416434
patofyziologie565118301075091118165189233272291339358407457475519
těchto1104118301072870111159186233
procesů1356118301075077124165208241288
není1664118301074892141159
známa,1843118301073685125199240256
„425133508960
patofyziologie565132301075091118165189233272291339358407457475519
poškození1104132301075099132170217252295344362
organismu1486132301074875123164212230263336384
zatím1889132301073779106125198
vůbec2107132301074189138183225
není2351132301074993141159
známa.2530132301073685126199240257
Nezměrnou5651603010757102139213257284332381429
pestrost1014160301074994128157184231264293
poruch1327160301074999126174215263
spadajících1609160301073483125174215234252292311351399
pod2027160301075099149
skupinové2196160301073371119169188236284324368
označení2583160301074883132173213256304322
MGCS4251743010770126178221
ilustruje66517430107193885118147174222241285
obrázek970174301074898125166204247285
1.1274174301074456
Druhé565188301075885134182226
možné8101883010774123158207251
dělení1080188301074993112156205223
MGCS13221883010770127178221
je1562188301072064
dle1645188301074968112
dominující1776188301074997171190238285304323363381
orgánové2177188301074875123163212260300343
či2540188301074058
tkáňové2618188301072866108156204244288
lokalizace425202301071967106148167186222264305347
poškození797202301074998132170217252295343362
dle1183202301074968112
publikace1319202301075098148167186223266306349
z16922023010736
roku1752202301072774113161
2018,1937202301074487127166182
taktéž2143202301072869107138180217
autorů2385202301074188116163190238
z26472023010737
Mayo27082023010770111150197
Clinic42521630107517088136155195
(13).640216301072463101122135
A7952163010753
toto867216301072875102149
dělení1035216301074993112156204223
jsme1278216301071952125169
vtěsnali1467216301074172114148195236255273
do1760216301074997
tabulky1877216301072869119167186224266
3.2163216301074459
V5652303010746
současnosti627230301073381129169209242290337371399418
je1061230301071962
v11402303010740
případech119623030107507695144185234277318366
MGCS15782303010770125176219
doporučována1813230301074996146195221269309355395436483524
„clone-directed235323030107266685132180224253303322348390431461503553
strategy“42524430107346289131158200250290319
neboli761244301074892142191210229
léčba,1006244301071963104153195211
která1234244301073868111137179
cílí14292443010740598098
na1544244301074888
nebezpečný1649244301074892142187224274319360408446
malý21122443010774114133173
B-lymfocytární230224430107457494134208232279320363394435461510529
či2847244301074059
plazmocytární425258301074968108145218266307348379420445493512
klon,953258301073757105153168
který1137258301073868110136178
tento1331258301072869117143189
toxický1536258301072874111130169207249
M-Ig1801258301076997117166
produkuje1983258301074975122171218255303321364
(1,236325830107246373
7).245225830107446780
Informace254825830107196689136163236276316358
o4252723010748
léčbě493272301071963104153198
se711272301073377
odvozují808272301074898139187222270289308
z11352723010737
publikovaných1191272301075098148168186224271311353401439479527
zkušeností1738272301073675123156200248296330359378
s21352723010734
léčbou2189272301071963104153202250
jednotlivých2459272301071963113161210237256274316359398446
pacientů425286301075091132150194242269317
či765286301074058
malých8462863010774114133173213261
souborů1130286301073382130179229256304
nemocných.1456286301074993167215256304343383431447
Pouze1926286301074591139176219
léčba2168286301071963104153195
pacientů2385286301075092132151195243270318
s27252863010734
primární2781286301075077964253003010773113139188206
systémovou647300301073374107136178251299338385433
AL-amyloidózou1096300301075292110150223261281328347395443478525572
byla1684300301075088108148
testována1848300301072870103132178217258306346
v22103003010741
randomizovaných2267300301072667115164211285303339386425466514552591638
klinických42531430107385977125143184222264304352
studiích.800314301073362110160178197237285301
Tyto1123314301074277108155
zkušenosti1300314301073775123156200248297330359378
je1701314301071963
možno17863143010774122158207255
vztáhnout2064314301074079110151199247296344372
i24593143010719
na2500314301074889
jiné261231430107193785129
jednotky2764314301071963113425328301074897124162205
z6503283010736
této70632830107277098144
skupiny.870328301073471120169188236275287
Druhá565342301075884132180220
možnost8013423010773121156204252285313
léčby1131342301071862102151190
v13373423010740
případech139334230107507695144185233277318365
poškození1774342301074998131168215249292339357
organismu2148342301074774121161209227259331378
kompletní2542342301073885158207226270297345363
molekulou4253563010773120139182220267285332380
monoklonálního8203563010773120168216253273320368408426473491540587
imunoglobulinu,1423356301071890137184231280299346395442461478525572587
který2025356301073868109135177
svojí2218356301073374121139157
vazbou2391356301074081117166214262
na2668356301074888
tělu277135630107286988134
vlastní425370301074160101134163212230
antigeny681370301074189116135184228276315
a10223703010741
buňky1089370301074998146183226
aktivuje1341370301074179110129170218237281
patologické1648370301075092119165185233283302342380423
procesy,2097370301075077124165208241282294
je2417370301071963
opakované2506370301074898140178225265307355399
podávání425384301075099149190229271319337
intravenózních78038430107196693120162201245293341377425444484532
imunoglobulinů1329384301071992140188236286305353404452471489537584
(IVIG)193138430107234288109165188
v21373843010740
imunomodulačních2195384301071892139187236310358408456475515556604622662710
dávkách425398301074990129168210251299
(14).744398301072463102124137
Léčba425424401254392134186235
nitrožilními689424401255175112147200242266290342366445469
imunoglobuliny11874244012523102155207259312336389441494518542594644
(IVIG)1860424401252953114141199227
Imunomodulační565440301071995144194244321371423472491533575625644
dávka1237440301075092134174218
nitrožilně148244030107506998126175212232252301347
aplikovaných1856440301074293114133172221263306356396437487
imunoglobulinů2370440301072095144194244296316366417467487506425454301074998
(IVIG)55145430107244492113171196
je774454301072065
28674543010745
g/kg929454301075084125174
hmotnosti11314543010749125175204254304339369388
pacienta,1547454301075194136156201251279321338
zatímco1913454301073781109129204246294
substituční2235454301073583134169199219248298340389409
dávka,2671454301075093134174218234
občas4254683010749100142185219
podávaná6714683010751101152194235278327369
pacientům1067468301075093135154199248276325400
s14944683010734
mnohočetným15564683010775124174224273315359387437477553
myelomem,21364683010775115159179229304350425441
B-CLL2605468301074675131172213
či2846468301074060
Waldenströmovou4254823010773113131180224272304333360406480528568615663
makroglobulinemií,11054823010773114151179226276294342392440458477524568641660678693
je1815482301071962
obvykle1894482301074797137180219239283
jen2193482301071963110
202320482301074486
g24214823010749
1×2487482301074390
za2594482301073678
282688482301074486
dní2791482301074996115
Léčba318762301074083124173214
imunomodulační341862301071992139187235309357407454473513553601619
dávkou405462301074989129167214262
IVIG43336230107196585141
je449162301071962
léčbou457062301071963104153202249
udržovací.483662301074897123161208248289330348364
Je521662301073175
nutno530862301074895123171219
ji304776301071938
aplikovat311276301074191111129167215256298325
dlouhodobě,346476301074968116165214262313362412457472
obvykle396276301074999140183222243288
v4276763010741
28denních434476301074487137181230278297338386
intervalech,47567630107196895138164209251270314356404420
do520376301074997
doby,532776301074998148188200
než304790301074892129
se320090301073478
objeví330190301074898117161202221
jiný35469030107193886124
účinný369490301074888106154202241
lék,395890301071963102120
který410190301073869112138181
pomůže430690301074999173220257299
eradikovat462990301074470112161180218265305347374
monoklonální5026903010774123171220258279327376416435483502
imunoglobulin.3047104301071991137185232281300347396443462480527542
Efekt3605104301074264106144174
léčby3795104301071962102150189
imunomodulačními4000104301071891137184232305352402448466506546593611683701
dávkami4717104301074888127165207279297
IVIG503010430107196484139
se5185104301073377
vysvětluje5278104301074082115156199226304711830107196684127
inhibicí3190118301071966114132180199239257
autoprotilátkové3463118301074087115161210237283310328347386413451497537579
aktivity4058118301074178109127167186214256
monoklonálního43301183010773121169216254274322370410428476494543591
imunoglobulinu,4937118301071891137185233282300348397445463481528575590
modifikací30471323010775125176196220241280323365384
funkce3459132301072474123162203246
komplementu3733132301073887163214234279354400449477526
a42871323010741
ovlivněním4356132301074890110129172222267316336411
buněčné47941323010751100150195237286332
odpovědi.51531323010749100151202243287338358374
Podrobnější3047146301074693144171219270319364383417435
informace350914630107196892141168244285327370
o39061463010748
léčbě3981146301072064106156202
IVIG421014630107196787145
jsou4382146301071953102151
uvedeny4560146301074890134185230279318
v49051463010742
české4974146301074083118156200
literatuře520114630107193867110137179207256283326
(14,3047160301072466106122
15).3197160301074584108122
V33471603010747
popisech34221603010751102154174208254297347
jednotlivých3796160301072066118168218246267286329374415465
chorob4288160301074291142170219271
ze4586160301073882
skupiny4696160301073574124175195245285
MGCS50091603010772130184228
v52651603010742
knize5335160301073990110148193
„Monoklonální3047174301072698147195244282303351400441459507526
gamapatie3597174301074990163204254295322341385
klinického400617430107395978125144184222265313362
významu4392174301074184123172213286334
a47501743010741
jiné481517430107203886130
nemoci“4970174301074892166214256274301
se5296174301073378
pak5398174301075091129
uvádí3047188301074889131180199
zkušenosti3265188301073775123156200248297330359378
s36631883010733
léčbou3716188301071963104153203251
IVIG398718830107196585142
(16–19).4148188301072464103151190228250263
Cílená304721440125507399148200248
léčba3324214401252372114166215
(„clone-directed3568214401252972113136189241289328382406441490532570618670
strategy“)4267214401254077113161198246299351392422
Léčba3187230301074083125174215
může34292303010773121157200
„cílit“365523030107276786107125153182
na3863230301074989
nebezpečný3979230301074892142187224274319360408447
malý44522303010774114133173
klon,4652230301073858106155171
který4849230301073869111138181
tento5056230301072870119145192
toxický5274230301072875113132172210253
M-Ig3047244301077098119168
produkuje.3235244301075077124174221259308327370385
A31872583010752
zde3255258301073684127
je3398258301071962
třeba347625830107285496145186
rozlišit3678258301072672107126144176194222
gamapatie3916258301074888161201249290317335378
tvořící4310258301072871118144162202220
monoklonální45462583010773121169216254274322370410428475493
imunoglobulin5055258301071991138185233282301348398445304727230107193785
typu3148272301072871121169
IgM,3334272301071968138154
tedy3505272301072770119160
lymfoplazmocytární3681272301071959133157204254273314351425473514556587628655703722
typ4419272301072870121
MGCS,45562723010770126177220236
od4808272301074898
plazmocytárních4922272301075069110147221269310352383424451499518557605
typů3047286301072870121169
MGCS,32362863010770126178221236
tvořících3492286301072871119145165205223263311
non-IgM3823286301074897145173194243313
monoklonální41562863010774122171219258279327376416435483501
imunoglobuliny4677286301071992140188236286305353404452471489537575
(7).527228630107246892105
Monoklonální30473124012581132183235283306358409456479529552
gamapatie3627312401255097175222273321357379427
klinického408231240125467092143165206253299349401
významu45113124012548100143194241319370
(MGCS)49093124012528108165216266294
typu3047326401253486138189
IgM3256326401252475157
Pokud3187342301074489126173220
chceme3422342301073986125166237280
eradikovat3716342301074369109156174210256295335361
klon4091342301073857104151
produkující4256342301074975120168214251297315333371389
monoklonální46593423010773119166213250270316363403420467484
imunoglobulin51583423010718891351822282772953413047356301074996114132179
typu3241356301072869119166
IgM,3423356301071867135151
používá3590356301074997144180198238279
se3884356301073377
jako397635630107195895142
základ4133356301073677114134174222
léčby4371356301071861101150188
monoklonální45753563010772120167214252272319366406424471489
protilátka5079356301074976121148166184224250287328
zaměřená542335630107367730473703010773115140182229268
proti3331370301074975121147165
antigenu3512370301074087113131178221268315
CD20,38423703010751107146188203
nejčastěji4060370301074791109148188220248289307325
rituximab.440037030107274572119157176247287335350
Ale4766370301075170112
jsou489437030107195198145
i50543703010719
popisy5088370301074997146164196236
léčby5339370301071962102150188
těchto3047384301072870111159186233
chorob3296384301074189137164211261
kombinacemi3574384301073885159209228276316357399473492
s40823843010734
obinutuzumabem.4133384301074898117165212240288325373447488537582656672
U48223843010756
pacientů4895384301075091132150194242269317
s52293843010733
monoklonální527938430107741221712193047398301073858105153193212259277
gamapatií3340398301074989161202250291318336355
typu3711398301072769119167
IgM,3894398301071967137153
kteří4063398301073868110135154
nesplňují4233398301074892125173192239286304323
diagnózu4572398301074866106155202250285332
Waldenströmovy49203983010774112131179223270303331358404477525565607
makroglobulinemie,30474123010773113150178224274292339389436455473520563636654697711
lze377441230107195597
použít3887412301075098146182200228
kombinaci4131412301073884157206225272312352370
rituximabu451741230107264573120159177250290339386
s49194123010734
glukokortikoidy.4969412301074867113151197235282308338357394440459507547559
Cílem304742630107517090134208
léčby3275426301071963104154193
je3488426301071963
dosažení3571426301074998131173210253301320
kompletního3911426301073885159209228272300349367417465
vymizení4397426301074083158177213256304323
monoklonálního47404263010774122171219258279327375416435483501551600
imunoglobulinu,53604263010719921393047440301074897147166214264312331349397445460
neboť3524440301074993142192220
to3761440301072874
je3853440301071963
podmínkou3933440301074999149222241289327374422
pro4372440301075077124
následné4513440301074889122141185235283327
orgánové4857440301074875123164212261301344
zlepšení.5218440301073756100150183227275294309
K31874543010744
této324845430107276997143
dvojkombinaci3407454301074989136155192239312361380428468508526
je3949454301071963
možno40284543010773121156204252
přidat429645430107507695143183210
i45224543010719
cytostatika4557454301074082113159192220261288306344386
typu4959454301072769119167
cyklofosfamidu51424543010740821201411882122592923163583047468301077391139185
nebo3248468301074891139188
bendamustinu.3451468301074993140189228301347379408426473519535
Léčba4001468301074082122171211
trojkombinacemi4228468301072854100118155201274322341388428467509581599
(například4843468301072368108156182201240260299348
antiCD205206468301074188114132183239279321
monoklonální30474823010773121169217255275323371411430477495
protilátka,3558482301074976122149168186226253290332347
glukokortikoid3922482301074867113151197236282309339358395442460509
a44474823010740
bendamustin)4504482301074993141190230302349382410429476497
dosahuje5017482301074997130171218265284327
vyšší5360482301074183117149167
Vybrané2097537201175395145178223273321
jednotky2439537201172270120169219251293335
řazené2796537201173378116164213261
pod3079537201174999149
skupinové3250537201173779129179200250300342390
označení.3661537201175088138183224271321342366
„Monoclonal20315475012439118166214262301320368416460479
Gammopathy25185475012460103177251299347390420468506
of3031547501244976
Clinical311854750124517190138157196239259
Significance3384547501244362105153173199219258301349388433
–38105475011748
MGCS“38885475012481138187228265
Vzhledem1075557801175387137158205255302378
k14755578011742
jejich153955780117226991113153203
velkému1764557801174290111153200276326
počtu21125578011750100140172222
do23775578011750100
schématu2499557801173778127175250296327377
nelze2897557801175098119157204
vtěsnat3123557801174273121158208253285
všechny3429557801174280127168217267310
známé3760557801173888133209256
jednotky4038557801172269119169219251293335
uvedené4395557801175092139189236286334
v47505578011743
Tab.481455780117464860557801174595118
350015578011749
Zánětlivé671596701334693144192225249272318365
anebo1056596701334798147198250
cytokiny821608201334086119170216240291335
mediované7676197013378126178201253298344395443
poruchy8266312013351103137188229280324
Kryoglobulinemie584677901295083126176221242293342392414436486106967790129481117677901297698145
TEMPI584689401294793175225249
syndrom855689401293781131181215265342
POEMS5847008012949113160242286
syndrom891700801293881132182215266342
AESOP5847123012955102146210259
syndron864712301293781131181215265316
Capillary584723801295197146168190211257290333
leak939723801292270115158
syndrom1119723801293781131181215265342
Získaný584735301294567104148194244288
angioedém893735301294696142164214262312360436
Syndrom584746801294487138188221272349
Schnitzlerové954746801294485135185207240277299347381431475522
Osteosklerotický5847582012963101132178228266309331379412461493515555598641
myelom5847697012976118164186237313
Monoklonální15935967013384135187238284308360410458481532555
gamapatie1661608201334591168216267314347370419
renálního1680619701333481132180203255279330381
významu1692631201334591129180228305357
Neuropatie24915967013363111163197247299346378402450
Anti23366760012955106137159
MAG25176760012981137196
POEMS23366875012949112159241284
CANOMAD23366990012951106168232313369427
DADS23367105012959113172215
A23367220012955
jiné241372200129234595143
Systémové3354596801334589126158205282332376423
a32426083013347
hematologické3309608301335199176223255306329380424447486532579
krvácivé3406619901294477120165205227270317
i32946314012922
trombotické,3337631401293265115191241292323345385428476499
hemolytické3329642801295098174224245289320342382425473
Kožní42865978013352102139191215
syndromy4198609301333882134185220270348391
Lipidové3430676001294062112134184235277324
Nekrobiotický32667230012962110153186235286308358390412452495538
xanthogranulom,3266734501294185136167217268313347390441491513563640664
normolipemické32667460012950101134210261283304354402479501541584629
xanthoma3266757401294185136167217268344390
planum3266768901295072118168219295
Fibroblastové4172676001294466116149198249271316354385434477524
(mucinózy)42216875012929105155196218268318355397426
Skleromyxedém,4134723001294488109157190239316357399444494542619643
skleredém,4134734501293781103150184230280328405429
lichem413474600129224484134182258
myxedematosus41347574012976118159205255303379425457506544594632
Bulózní49876779012952103125175211261283
Oční50075978013365104156180
Krystalická4893620901295082126162193238260282322365409
keratopatie4876632401294488121165197246296342374396443
IgA4921723001292469125
pemphigus4921734501295098175225275297342393430
Velmi1634676701295497119196218
četné1874676701294088119169217
morfologicky16346882012976127160189238260310355377417461504
definované1634699601295098127149199249292337387435
jednotky1634711101292371121171222254297341
Obr.4255094011362114150173
1.625509401135478
Spektrum731510301073984122159188213259330
poruch1077510301074691117163201246
spadajících1340510301073175121166211229248285303341387
pod1743510301074591137
MGCS18965103010768121169209