﻿562
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Léčba4253370100316698136171
chorob61233701003067106131169208
s836337010028
orgánovou88033701003862100134172211247285323
dysfunkcí121933701003774103125164201235265280
způsobenou151533701003169107136176214250287326364
„monoklonální189533701002989128166205239256295333367383420436
gamapatií234733701003772132166205240266282297
klinického26613370100335065102118148182216254293
významu“297033701003574107145180240277305
(Monoclonal329233701002080119157196227242281319354369
Gammopathy367733701004479139199238276312338376412
of410533701003858
Clinical41793370100395570107123153189204
Significance43993370100375290128143162180211246284314348
–4763337010039
MGCS)4818337010061105145184204
19220522701002869105
|350227010019
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(3):188-1941615804301074487129169183224266291333354369406445489518557594640
/23008043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Tab.42561301134991142168
3.61761301135378
Členění72262101074865103148186231248
poškození98362101074590119155198232268314331
organismu132762101074570113157202220249318362
monoklonálním1702621010771115161205242260305350395413458475545
imunoglobulinem226162101071888132178222267285329374419437455500537608
dle288262101074462100
dominující299562101074589159177222267284302339356
orgánové336462101074570113157203247284320
lokalizace.36976210107196399143161179213256293329344
Upraveno405462101075498123165203239284329
dle439662101074462100
Go450962101075297
RS461962101074381
a4713621010745
Rajkumar477162101074387105141186256300325
SV510962101073983
(2018)520562101072362102138174196
(13)54146210107246094115
Název4567590985496133175216
jednotky6887590982264112158204233275318
Klinická2157759098476990136158194236278
charakteristika24517590983682124153194236267308338359393422443485527
jednotky29947590982264112158204233275318
Patofyziologie38587590984585114159186229267289334356402449470512
vzniku43877590984179126147188235
poškození46387590984793127169214250292339360
Kožní17658790984791128175196
formy19778790982672101170209
poškození22038790984793127169214250292339360
organismu25798790984575122163209231265333379
monoklonálním297587909868114160206248270316363404426472493562
imunoglobulinem35538790982190136182228275297343390437458479526568637
Získaný4561002095436089123161204239
angioedém71210020953680124141184224269308374
neboli110410020954382127171189205
získaný13271002095324979113151194228
deficit157310020954383104122158175201
C1179110020954682
inhibitoru45611020951760103120164181207248273316
Opakované215710020955499136170213249286329369
ataky25431002095376198132171
angioedému273110020953780124141184224269309374417
bez316510020954585118
kopřivky330110020953476121145162199234272
či359110020953652
pruritu215711020954468112136153178221
Protilátky385810020954063106130147164201225259298
proti417310020954569111136153
inhibitoru434310020951760103120164182207249273316
C1467710020954682
esterázy47761002095396995134158195228267
Kryoglobulinemie45612220954065104146191208252296340357374416456522539578
Nekrobiotický45613220955191125150192237255298322340376410448
xantogranulom92213220953471114138180225249286329372389432498
Akrocyanóza,215712220954781106148185223261304347379417431
purpura,260612220954487111156200223261275
kožní289912220953376108152168
ulcerace,30851222095425996134158195231270283
periferní338512220954485109126148187211254271
neuropatie,215713220954383125149191236273298315354368
artralgie,25421322095366088112150167211228267280
glomerulonefritida284013220954361104170210233277294337381420442467484510527571607
Precipitace385812220954063102139156200218243280316354
M-Ig423012220956288106151
nebo439812220954383127171
vazba458712220953673107152189
M-IgM479412220956287106150213
na385813220954379
polyklonální395513220954488106142177195239282319336379396
IgG436813220951761112
v4498132209536
chladu45511322095367996133177219
s4788132209530
tvorbou483513220952564107131176220263
imunokomplexů385814220951782125168211246288355399417456492535
Důsledkem385815220955295124141181225259298364
jsou42391522095184790134
pak439015220954482116
vaskulitidy452315220953674104137181198215240257301337
či487815220953552
hyperviskozita494815220954277122163186226244273307349381398424461
Xantoma45616420954480123147189255292
planum7661642095446298141184249
Žluto-oranžové215716420954360103128170196241265303346379421457496
papuly/plaky267016420954582126170187223249291309346380418
někdy310616420954382116160196
s3319164209530
ulcerací33671642095425996134157195231248
Lokalizace215717420953678113151168185218255292330
na250417420954380
víčku26011742095375490124167
způsobuje278617420953277120150193238281298338
proptózu,314117420954469111156180222254297312
ale21571842095365493
lokalizace22671842095176195133150167200238274312
může2597184209565108141179
být279418420954479107
kdekoliv,291918420953477117151193211228265275
játra,32111842095185478102140154
kardiopulmonální21571942095347296139156199244287304370413457493510553570
systém27451942095296697123161227
Nejasná,385816420955191108144174217253268
spekuluje414316420953074115149192209252269308
se,44691642095306982
že456916420953271
M-Ig465716420956288106151
se482516420953070
váže491216420953674107145
na507516420954379
lipoproteiny38581742095173478122167191233258296313356391
a4266174209536
tyto43201742095256391133
komplexy447017420953477143187205244280318
akumulují480617420953670113179222239281299315
pěnité513917420954484127144169208
histiocyty38581842095436089115132175212250278317
(foamy41921842095214184121187222
cells)44311842095367492108138157
Syndrom45620620953771115159183225291
Schnitzlerové76520620953773116159176202236254294317360396435
Ataky215720620954771108142180
kopřivky235520620953476121145162199234272
s2645206209530
bolestí269220620954488106146176202219
kostí,292920620953476106132149163
kožními311020620953476108152169234251
změnami337920620953298138181218283300
a2157216209536
známkami221121620953276112178212250316333
zánětlivé256121620953370114153178195212249288
reakce28662162095246298132168206
Nejasný385820620955191108144174217251
mechanismus4127206209565105142185222265282311376419449
Skleromyxedém4562282095377190129153195261296334372417456522
Voskovité215722820954182112145188224242267305
papuly248022820954481125169186222
nebo271922820954383127171
plaky,29082282095446298132171182
artralgie,31072282095366088112150167211228267280
může3405228209565108141179
být360222820954479107
i2157238209517
restriktivní21912382095246293119143160194222239276320337
plicní25452382095446279115158175
porucha273823820954488112156192235271
Nejasný,385822820955191108144174217251262
možná4138228209565109141184221
stimulační43762282095305673139181199235271314331
role47252282095236583123
M-Ig486522820956388107151
na503422820954279
tvorbu513022820952564107131176219
mucinu3858238209566108145161204247
a4122238209537
fibrózy41762382095213983108150182220
Skleredém4562502095377190129153191236276342
Infiltrace2157250209517608199116141165203239277
podkoží245225020954488133167209241259
mucinovými2728250209566108145162204248284323389406
hmotami3152250209543108152176214279296
ztuhnutí346625020953260103146189231257274
kůže,215726020953477110148161
obstipace233626020954387118144161205242279317
Nejasný,385825020955191108144174217251262
možná4138250209565109141184221
stimulační43762502095305673139181199235271314331
role47252502095236583123
M-Ig486525020956388107151
na503425020954279
tvorbu513025020952564107131176219
mucinu3858260209566108145161204247
a4122260209537
fibrózy,41762602095213983108150182220231
podobně442426020954589134177222265305
jako47462602095175488130
u4894260209542
tyreoidní49542602095246387126170187231274291
orbitopatie,385827020954367112129154196241279303320359373
kde424827020953477117
je438227020951857
ale44562702095375493
mucin4567270209565108144161204
produkován478927020954468110155198232274310348391
jen519727020951757100
lokálně38582802095176095133150193232
v4108280209536
orbitě416128020954367112130155193
Cutis45629220954687112129159
laxa6322922095175489126
(volná7762922095215699117160196
kůže)99029220953377109148167
Narušení215729220955188111155184224267284
elasticity24582922095395793123149166202219245283
kůže275829220953477110148
Nejasný385829220955191108144174217251
mechanismus4127292209565105142185222265282311376419449
Endokrinologické186330390984188135181223253275321367389435482503540581622
poškození250230390984693127168213249291338359
monoklonálním2878303909868114160206248271317363405426472493562
imunoglobulinem345730390982089135181227274296342389436457478525567636
Inzulinový4573162095176093136154170213257293331
autoimunitní80631620953679104146163229272315331357400417
syndrom124031620953067111155179221288
Epizodické21573162095378199132174219236272306344
stavy25193162095305693129167
zmatenosti,270431620953299135160198241284315341358372
pocení309331620954488125164207223
závratě,333431620953270106130168192230243
letargie,21573262095175682119142186203242255
palpitace,24303262095448198142160185222259297310
křeče27583262095335897134172
Prostě45733820954063106136162200
známky67433820953376113179213251
hypoglykemie94333820954377123167211229264299338404421460
M-Ig215733820956288106151
se232533820953070
váže241233820953674107145
na257533820954379
inzulin;26723382095175993136153170213226
výsledná291533820953775106123162207250287
hyperglykemie321933820954378123163187230247283318357423440479
podporuje215734820954488133177221246289306346
další25203482095448097127143
uvolňování268134820954279122140182226262299342359
inzulinu;30573482095176093137154170213256269
nakonec334434820954379113156199239276
pro363734820954569111
nadbytek215735820954379124168203231270304
inzulinu24783582095176093137154170213256
dochází275135820954487124167204237255
k3023358209534
hypoglykemii307435820954378123167212229265300339404421438
Hematologické179336990985496165207235280302348395416453495536
formy234536990982672101170209
poškození257136990984793127169213249292338360
monoklonálním2947369909868114161207248271317363405426473494562
imunoglobulinem352636990982089135182227275296342390436457479525567636
Získaný4573822095436089123161204239
von71338220953679122
Willebrandův85338220956684101118157201226263306350393430
syndrom130038220953067111155179221287
Modřiny,2157382209562106151174192234269280
krvácení24543822095345999136172210254270
z2742382209532
mukóz,2792382209565108142184216232
krvácení30413822095345999136172210254270
do332938220954387
měkkých3433382209566105139175213249292
tkání21573922095255997140157
vlivem23313922095365471108147212
snížené25613922095307389122161204244
koncentrace282239220953476120156194238262286323360398
faktoru32373922095215993121163187230
83485392209539
M-Ig385838220956288106151
namířený402638220954380145162188227270304
proti434838220954468111135152
von451838220953679122
Willebrandovu465838220956583100117157201225263306350393430473
faktoru51493822095215893120162186230
s3858392209530
jeho390539220951757100143
následným406639220954379109126166211254288355
odstraněním443839220954388118144168205248288331348413
nebo486939220954382127171
interference50573922095176084122146170209233272315351389
s3858402209530
jeho390540220951757100143
vazbou406640220953673107152196239
na432340220954379
trombocyty44204022095244891157201245282320348387
či482440220953652
kolagen48944022095347694130175214257
Získaný4574142095436089123161204239
atypický7134142095366199144162198232270
hemolyticko-uremický100141420954382148192210245274291327361403430474497536602619655689727
syndrom174641420953066110155178221287
Anémie,215841420954790129195212251265
selhání24404142095307087130167210226
ledvin268441420951756101138156199
M-Ig385841420956288106151
zasahuje402641420953270100138181224241280
do432441420954386
alternativní44284142095365379117141184221245263299343360
cesty480641420953573104130168
aktivace49924142095367098115152189225263
komplementu385842420953476142187205244310350393417460
Nemoc45743620955191157200237
chladových7124362095357895132176219256294330373
aglutininů11024362095378198141166183226243286328
Akrocyanóza,215743620954781106148185223261304347379417431
aglutinace26064362095368098140165183225262298336
erytrocytů296043620953963101129153196233271299341
v3319436209536
chladu,33734362095357896132176219233
intravaskulární21574462095176084108145181218248282325342379403446463
hemolytická263844620954382148191209245273290327361398
anémie,305444620953679119185202241254
většinou332644620953675100131147190234277
IgMκ-MGUS215745620951761124161184247298348384
či255845620953652
MW2628456209562127
M-IgM385843620956288106151213
namířené408943620954379145162188226270309
proti441643620954468110135152
antigenu458643620953679103120164204247290
erytrocytů,489343620953963101129154196233271299342356
v3858446209536
chladu39124462095357896132176219
dojde414844620954487105149188
k4354446209533
navázání440544620954379115152186224267284
a4706446209536
akrocyanóze47604462095367096138175213250293337368407
a5184446209537
na523844620954380
to533544620952567
naváže385845620954379115152186224
komplementem410045620953376142186204244310349392417455521
mediovaná4638456209566105150167210246284327363
hemolýza501945620954382148191209245280318
TEMPI45746820953776139179195
syndrom67046820953067111155179221287
Teleangiektázie,21574682095377289129165208252269308343370407441458498511
erytrocytóza,268546820953963102130154196233271299341373411425
zvýšená312746820953372111141181224260
hladina34054682095436096141158201237
erytropoetinu,215747820953963101129153196241285325350367410452467
MGUS,2641478209562113163198213
perinefrické287147820954485108126169208230255272309343381
kolekce32704782095347694133167203241
tekutin35284782095256398141166183226
a2157488209536
intrapulmonální22114882095175984108145189233250315359403439456499516
zkraty27444882095336793130154193
Nejasná385846820955191108144174217253
Poškození206649990984590123165210246288335356
ledvin243949990982062110152173220
monoklonálním2675499909868114161207249271317364405426473494563
imunoglobulinem325449990982189135182228275296342390436458479525567636
Glomerulopatie45751220955068111177217241284301345389427451468508
vazbou98251220953674107152196239
protilátek123951220954468111135152169206230268303
na155951220954380
bazální165651220954482115153170213230
membránu457522209566105171215240277320363
Hematurie,215751220955090156192217260284301340354
proteinurie252851220954469111136174191234276300317357
Protilátka385851220954063106130147164201225259297
proti417351220954468111135152
bazální434351220954481115153170213230
membráně4590512209566105171216240277320360
C345753420954686
glomerulonefritida56053420954461104170210234277295338381421442467485510527571608
Hematurie,215753420955090156192217260284301340354
proteinurie252853420954469111136174191234276300317357
Protilátka385853420954063106130147164201225259297
proti417353420954468111135152
C3434353420954586
konvertáze444653420953476120155194218246283317355
nebo481953420954282127171
faktoru50075342095215993121162187230
B,525553420954054
nebo532753420954382127171
H3858544209550
nebo392654420954382127171
I4114544209517
komplementu,414954420953476142187204244310349393417460474
způsobující464054420953378121150194239282299316352369
C3502654420954686
depozita513054420954383127171203220246283
v3858554209536
glomerulech391255420954360104170209233277294333370413
Nemoc45756620955191157200237
denzních71156620954484127160204220256299
depozit102856620954383127171203221246
(Dense45757620952173113156186226
deposit70057620954483128172202219244
disease)9615762095446190130166196235255
Hematurie,215756620955090156192217260284301340354
proteinurie252856620954469111136174191234276300317357
Protilátka385856620954063106130147164201225259297
proti417356620954468111135152
C3434356620954586
konvertáze444656620953476120155194218246283317355
nebo481956620954282127171
faktoru50075662095215993121162187230
B,525556620954054
nebo532756620954382127171
H3858576209550
nebo392657620954382127171
I4114576209517
komplementu,414957620953476142187204244310349393417460474
způsobující464057620953378121150194239282299316352369
C3502657620954686
depozita513057620954383127171203220246283
v3858586209536
glomerulech391258620954360104170209233277294333370413
Fibrilární4575982095375498122140157193217261278
glomerulonefritida75259820954461104170210234277294337381421442467485510527571608
Hematurie,215759820955090156192217260284301340354
proteinurie,252859820954469111136174191234276300317357370
zhoršení291559820953376120144175214257274
funkce320759820952164107142177215
ledvin,344059820951756101138155198212
obvykle215760820954387124162197216255
při24306082095446885
IgG-MGUS253360820951761112138202252302338
Fibrilární38585982095375498122140157193217261278
depozita415359820954483128172203221246283
M-Ig445459820956288106151
v4622598209536
glomerulech467659820954360104170209233277294333370413
Imunotaktoidní45762020951783125168212236273307335377394438481498
glomerulonefritida97362020954360103170209233277294337381420442467484509527571607
(Immunotactoid45763020952138104169212255298323360397424466483527
glomerulonephritis)100163020954461104171210234278295338381421465509533550576593622641
Hematurie,215762020955090156192217260284301341354
hypertenze,252862020954378123163187215253296330368381
proteinurie,292762020954468111135173190233276300317356370
zhoršení331462020953276119144174214257274
funkce215763020952165108142177215
ledvin,239063020951756101138156199213
obvykle262063020954388124163197216256
při28936302095446886
IgG-MGUS299663020951761112139202253302338
Mikrotubulární385862020956280113139181206249293336353390414457474
depozita435062020954383127171203220246283
imunoglobulinů465062020951783125168212257274317362405422439482524
v3858630209536
glomerulech391263020954360104170209233277294333370413
Proximální45764220954063106140157223259277319336
tubulopatie81164220952467112155172216260298322339379
způsobená120764220953277120150193238279322358
lehkými15836422095175699133172239255
řetězci18566422095246287125158194211
(Light-Chain4576522095215774118161185208256299336352395
Proximal87065220954063105140157223259276
Tubulopathy),116465220953775119163180223268305330373407428440
sem45766220953069135
patří61066220954481106130147
i775662209516
Fanconiho80966220953770113149191235252295338
syndrom116566220952966110155178221287
Aminoacidurie,2157642209547113130173216253290307351393417434474487
hyperfosfaturie,266164220954378123163187212254284307345369412436453493506
normoglykemická318464220954387111177221266283319354392458475511545583
glykosurie,21576522095446197131174204246270287327340
proximální251465220954569111145163228265282325342
renální287365220952462106142159202219
tubulární311065220952467112155172208232276293
acidóza34206522095377390134177209247
obvykle215766220954387124162197216255
FLC243066220953772115
MGUS2563662209562112162198
typu277966220952463108151
FLCκ294866220953772115152
Přímé38586422095406381146186
toxické406164220952567101119155189227
poškození430664220954488118152194226265308325
proximálních464864220954469111145163228265282325342378421
renálních508664220952462105142159202219255298
tubulů385865220952568112155173215
volnými40906522095377997140174241258
lehkými436565220951757100134173239256
řetězci46396522095236287125158193210
(FLC)48676522095215893137160
Membránová457674209562102168212237274317360396434
nefropatie90867420954383104129171216254278295334
(Membranous126067420952182122188232256294337380423453
nephropathy)45768420954382127171194237281319343386421442
IgG3κ-MGUS;215767420951761112151188210274324374410423
poškození259767420954488118152195227265308325
glomerulární294067420954360103170209233277294330354398415
membrány3372674209566105171216240277320355
s2157684209530
proteinurií220468420954569111136174191234276300318334
Protilátka385867420954063106130147164201225259297
proti417367420954468111135152
A2434367420954787
receptoru44486742095236299137181206248272316
fosfolipázy47816742095216494117159177194238275309347
Choroba45769620954688132156198243281
z755696209532
ukládání8056962095427695131176212255272
monoklonálního1095696209565109152196230249292336372389432449494537
imunoglobulinu45770620951782125168211256273317361405422438481524
(Monoclonal99870620952283126170213250267310354391408
Immunoglobulin142370620951783149191234278323340383428471488505548
Deposition45771620955292136180210227252269312356
Disease8317162095516998138174204243
–1092716209540
MIDD)114971620956380132184204
Hematurie,215769620955090156192217260284301341354
hypertenze,252869620954378123163187215253296330368381
proteinurie,292769620954468111135173190233276300317356370
renální331469620952462105142159202219
poškození,215770620954488118152195226265308325339
nejčastěji251370620954383100136173203229267284301
u2831706209543
κ-MGUS289170620953760123174223259
Granulární385869620955074112155197214251275318335
depozita421169620954383127171203220246283
imunoglobulinů451169620951783125168212257274317362405422439482524
v3858706209536
glomerulech391270620954360104170209233277294333370413
Progresivní45772820954063106150174213243260297340357
glomerulonefritida83272820954360104170210233277294337381420442467484510527571607
s1457728209530
depozity150472820954483128172203221246284
M-Ig.180672820956288106151165
(Progressive4577382095216285127172196234264294311348387
glomerulonephritis86173820954461104170210234277294337381421465509533550575592622
with150073820955876101144
monoclonal1662738209565109152196233250293337373390
immunoglobulin45774820951782148191234277322339382427470488504547
deposits)102274820954383127171201218243274294
Hematurie,215772820955090156192217260284301341354
hypertenze,252872820954378123163187215253296330368381
proteinurie,292772820954468111135173190233276300317356370
poškození331472820954488118152195226265308325
funkce215773820952165108142177215
ledvin239073820951756101138156199
Obvykle215774820955499135174209227267
při24417482095446886
IgG3κ-MGUS254474820951761112152188210274324374410
Granulární385872820955074112155197214251275318335
depozita421172820954383127171203220246283
imunoglobulinů451172820951783125168212257274317362405422439482524
v3858738209536
glomerulech391273820954360104170209233277294333370413