662
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Léčba9303370100316698136171
chorob111733701003067106131169208
s1341337010028
orgánovou138533701003862100134172211247285323
dysfunkcí172433701003774103125164201235265280
způsobenou202033701003169107136176214250287326364
„monoklonální240033701002989128166205239256295333367383420436
gamapatií285233701003772132166205240266282297
klinického31663370100335065102118148182216254293
významu“347533701003574107145180240277305
(Monoclonal379733701002080119157196227242281319354369
Gammopathy418233701004479139199238276312338376412
of461033701003858
Clinical46843370100395570107123153189204
Significance49043370100375290128143162180211246284314348
–5268337010039
MGCS)5323337010061105145184204
|5584227010018
193564222701002869103
/36028043010732
Vnitř3679804301074592111139166
Lék.3864804301074184122140
2024;70(3):188-1944024804301074487128168182224265290332353368405444489517556594639
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
počet425384301075099140182210
léčebných656384301071963104146196244283323371
odpovědí1047384301074898148197237280330349
a14173843010741
déletrvající1478384301074993113157184211255297316334374393
léčebné1892384301071963104146196244288
odpovědi2201384301074898148197237280330349
než2571384301074892129
dvojkombinace2721384301074990137156425398301073885159209228276317357400
(antiCD20848398301072362110137156207265306349
protilátka1219398301075077124151170189230257295337
a15793983010741
glukokortikoid).1643398301074867115153200238286313344362400448467516540553
To2219398301074285
bylo2326398301075089109157
opakovaně2506398301074898140178225265307355399
prokázáno425412301074975122159201237279326374
při81441230107507694
léčbě924412301071962102151195
nemoci1135412301074791163211251269
chladových1420412301074087105145193241280323362409
aglutininů1845412301074089107153181199246264311358
a22184123010741
dalších2275412301074888106138156195242
(11,253341230107246396106
20–25).2655412301074486133172215237250
Monoklonální4254384012581132183235283306358409456479529552
gamapatie1005438401255097175222273321356379426
klinického146043840125467092143165206253298349401
významu18894384012547100143193241319370
(MGCS)22874384012528107165215266293
typu2608438401253486138189
non-IgM4254524012549101152188212264346
Cílem56546830107516989132205
léčby786468301071962102151190
musí9924683010773120152169
být1178468301074987118
dosažení1312468301074996129170207249296314
kompletní1642468301073884157206225269296344362
remise,2020468301072668141159191234249
tedy2285468301072769118158
totálního2459468301072773100141159206224273321
vymizení2796468301074083425482301077391126168216234
toxického674482301072873111129168205247295342
monoklonálního10324823010773120168215253273320368407426472490539587
imunoglobulinu1634482301071991137184232281299346395443461479526572
nebo2222482301074791139187
FLC.2425482301074179127142
Dosažení25834823010758106138179215257304322
parciální425496301075091118157175216235282301
remise,747496301072669143162194238253
s10214963010734
níž1075496301074967104
se1200496301073378
často1299496301074081114143190
spokojíme1510496301073383132170218237255329373
u19044963010748
pacientů1973496301075091132150194242269317
s23114963010733
mnohočetným23654963010774122171219268309351379427466540
myelomem,4255103010774112156175223297341415431
není875510301074993141159
v10545103010741
případě111551030107497695145186236280
léčbě1414510301071963104154198
MGCS16325103010770126178221
dostačující.1873510301074997130159201241289308326366385400
Paradoxně565524301074585112153203251289338382
je971524301071963
tedy1058524301072870120161
v12435243010741
případech,130852430107497695145186236280321369385
spadajících1717524301073382124173214233252292310350398
pod2139524301075099149
skupinové2312524301073472120169189236285325368
označení2705524301074783132172425538301074185134154
MGCS,6065383010772130183228244
nutné878538301074998127177223
podání11285383010751102154196245265
té1420538301072973
nejúčinnější1520538301075095115164206225274324370389423442
antiplazmocytární1990538301074191119139190210252291367417460504536579606657676
léčby.2694538301071965107158199211
A4255523010753
to503552301072874
v6025523010741
současnosti668552301073382130170212245293341375404423
znamená1116552301073685125199243291332
podání1473552301075099149190238256
kombinace,1754552301073886160209228276317358400415
která2194552301073868111137179
obsahuje2398552301074898132173222269288332
také2755552301072869107150
antiCD38425566301074087113131182238278320
monoklonální7615663010772120167214252272319366406424471488
protilátku,1265566301074975121147165183223249286333348
tedy1629566301072768117157
daratumumab1801566301074888114154180227299345417457506
nebo2322566301074891139187
isatuximab252556630107185091117164202221292332381
(26).425580301072467109131145
To589580301074184
potvrzují692580301075099126170197236284303322
studie1033580301073362110160178222
s12745803010734
léčbou1327580301071963104153202251
primární159758030107497696169210236285303
AL-amyloidózy.1919580301075393112152226264284332351401449484527539
Primární247758030107457190164205231280298
ALamyloidóza27945803010753934255943010741114153173221240289337373415
je857594301071963
jednou937594301071963113161209258
z12115943010737
chorob1265594301074088136163210260
ze1542594301073679
skupiny1638594301073471120169188236275
„Monoclonal1929594301072799147196244286304353401442461
Gammopathy2407594301075697171244293343384412460498
of425608301074872
Clinical52460830107517089137156196238257
Significance808608301074260110158177201221261303352392435
–12706083010745
MGCS“,13416083010771127179222246257
chorob,1624608301074189138165212263277
u19286083010748
nichž2003608301074867107156193
v22226083010741
kostní2290608301073885119148197216
dřeni2532608301075076119168186
není2745608301074893141160
plazmocelulární425622301075069110147221270311354373420439480506555573
infiltrace101962230107196690110128156183225265308
splňující1347622301073383102150197216235275293
kritéria166162230107386685113156182201242
MM,19236223010770140156
ale2100622301074159103
jen2224622301071963111
relativně235562230107277089130157175217266310
nepočetný2685622301074892142191425636301074082110159197
klon647636301073859107155
plazmocytů.827636301075069110147222270311354385433447
V12996363010746
případě137063630107497695145186236280
AL-amyloidózy1674636301075393112152226264284332351401449484527
tvoří2226636301072871119145165
lehké2415636301071963112150193
řetězce,263263630107277098140177216259273
které425650301073869111138181
jsou627650301072052101149
toxické797650301072875113132172210253
pro1072650301075076124
organismus1217650301074875123164212230263336384417
tvorbou1655650301072872119146196245294
amyloidu.19706503010741114153173221240289337353
A23446503010753
právě2418650301075077119158201
zde2641650301073685129
má27916503010774115
daratumumab425664301074989115157183231304351425465514
excelentní956664301074383122164183226274301349367
výsledky.1340664301074083117135179229266309320
Přínos167766430107457089137185218
daratumumabu1911664301074990116157184232305352425465515563
pro2490664301075076123
tuto2629664301072876104150
ALamyloidózu27956643010753934256783010741114152171219238287335370418
se859678301073377
odvozuje953678301074797138185220268287330
ze1299678301073679
studie1394678301073462110159177221
ANDROMEDA,16316783010753109167213273342384441491508
v21556783010741
níž2212678301074866103
bylo2331678301075089108156
celkem2503678301074082101138181254
3882774678301074386131
pacientů3047384301074989129146189236262308
randomizováno3371384301072666113161208280298334380419459506553
do3939384301074895
skupiny4050384301073369116164183229267
léčené4332384301071962102143190233
kombinací4580384301073783156204222269309348366
daratumumabu,4961384301074888113154180227298345416456504551566
cyklofosfamidu,3047398301074082121142190214262295320362436454503551566
bortezomibu3635398301075099126157199236283358376426474
a41303983010741
dexametazonu4193398301074993133174247292319361398445494541
(1954756398301072463101144
pacientů),4922398301074991132150194242269317338352
anebo5295398301074189133183232
pouze3047412301075099147184227
kombinací3293412301073885159209228276316357376
cyklofosfamidu,3687412301074083121142190214262295320362436454504551567
bortezomibu4272412301075099126157199237284358376426474
a47654123010741
dexametazonu4824412301074993133174248292320361399446494542
(1935384412301072464102143
pacientů).3047426301074990130148191238264311332345
Pacienti3407426301074584124142185232258277
dostávali3700426301074895128156197236277295313
cyklofosfamid,4029426301073981119139186209256289313354427445493508
bortezomib4553426301074997123154195232278351369417
a49864263010741
dexametazon5042426301074992131171244287314355391437485
po30474403010750101
šest3175440301073479113143
cyklů.3345440301074184123145193208
Skupina,3580440301074281130181200249291307
která3914440301073970114141183
dostávala4124440301075099134163206246289308350
navíc4501440301074990131151192
daratumumab,4720440301074991118160188237312361436477528543
v52904403010741
něm5358440301074994169
pokračovala3047454301075098137165206246293333374393433
celkem3497454301074082101139181255
po3768454301075099
dva3883454301074990131
roky.4031454301072673112154166
Léčba4214454301074083124173214
druhé4445454301074975123171215
linie467645430107193885104147
musela48404543010773121154198217257
být5114454301074988119
podána5250454301074998148189237277
u30474683010748
423116468301074485
%32224683010766
pacientů3310468301074991132150194242269317
ve3648468301074184
skupině3753468301073471119169188236280
léčené4054468301071963104147195239
kombinací4314468301073886160209229276317358376
cyklofosfamidu,4711468301074183122142190214262296320363436455504551567
bortezomibu52994683010750991261571993047482301073683157176226274
a33474823010741
dexametazonu3413482301074993133174248292320361399446494542
a39814823010740
pouze4047482301075099147184227
u43004823010748
104374482301074483
%44834823010766
pacientů4575482301075091132150194242269317
ve4918482301074184
skupině,5028482301073371119169188236280294
která5348482301073869111138179
měla30474963010774118137177
navíc3244496301074889129148188
ještě345249630107196397125168
daratumumab.3640496301074989116157184232306353427468517533
Výsledky3187510301074687121140184235273316
léčby3529510301071963105154194
uvádíme3749510301074889131180199273317
v40935103010741
tabulce4160510301072869119168187227270
4.4456510301074459
Skupina,4542510301074280128178197245286302
která4870510301073869112139180
dostávala5077510301074997131160201241283302343
ke5446510301073882
standardní3047524301073463104152201242268317365383
léčbě3452524301071963104153198
navíc3672524301074889129148188
daratumumab,3882524301074989116157185233306354427468518532
dosahovala4436524301074997131173221269309351370411
léčebné4868524301071963104147196245289
odpovědi5179524301074898147197237280330348
rychleji3047538301072770110158178222241260
a33335383010741
léčebné3401538301071963105147197246291
odpovědi3718538301074999149198239283333352
byly4096538301075090110150
hlubší,4273538301074867115165199217233
podstatně45325383010750100150184213254282331375
častěji4934538301074082115144187206225
splňovaly5185538301073484103151200241283302342
kritéria304755230107386786115158185204245
kompletní3318552301073987161211231276304353372
remise3716552301072771145164197241
či3984552301074159
velmi4070552301074185104178197
dobré4294552301074998148176219
parciální4540552301075092118158177218237285304
remise4871552301072670144163196241
(CR/VGPR),5138552301072474120155205261307352376389
které3047566301073870113140184
jsou3258566301071952101150
podmínkou,34355663010751100151226245294332380429445
aby3907566301074192132
se4065566301073479
později41715663010750100136185230249268
dostavila4466566301074998132162204244264283325
i48175663010719
orgánová4863566301074976125166215264305348
léčebná5237566301072064106149199249290
odpověď3047580301074898147197237280331
(27).3397580301072467108133146
Daratumumab3187594301075899125167194242315363436477526
tím,3730594301072847120136
že3882594301073779
navodil3978594301074889129176226245263
u42585943010748
velkého4322594301074184104141184232281
procenta4619594301075077124165208256282324
pacientů4959594301075092132151194243269317
hematologickou5293594301074892166206304760830107287493141191209249287334382
odpověď3445608301074897146195235278328
kompletní3789608301073885159208227271299347365
remise4170608301072769143161193237
(CR)4424608301072373117140
nebo4581608301074891141189
velmi4787608301074083102175193
dobré4997608301074896146173215
parciální5229608301074990117155174214232280298
remise3047622301072772148168202248
(VGPR),3323622301072575133180226251265
přispěl361662230107517999134185231252
k38956223010740
podstatně39636223010751102154188219262290341386
vyššímu4377622301074287122157176253302
procentu4707622301075179128171215265294344
orgánových5078622301075078128170220271313358399449
léčebných3047636301071963104146196245283323371
odpovědí3438636301074798147196236280329348
(27).3806636301072466108132145
Daratumumab3187650301075899125166194241315362436476526
je3729650301072063
proto3809650301075077123151197
považován4023650301074999139180217264304346393
za4433650301073679
velmi4528650301074184103176195
přínosný473965030107507796144192225273311
lék5067650301071963101
nejen5185650301074892111154203
pro5404650301075077124
primární304766430107507796169210236285304
AL-amyloidózu,3370664301075292111151225263283331350400448483532547
ale3936664301074160104
i40596643010718
pro4096664301075077124
všechny4239664301074074118159207255294
další4552664301074989108141159
choroby4730664301074088136163210260300
spadající5049664301073382124173214233252292310
pod5378664301075099149
skupinové3047678301073471119169188236284325368
označení3435678301074883132172213255303322
MGCS.37766783010770127178221237
Název4568970985496133175216
jednotky6888970982264112158204233275318
Klinická2157897098476990136158194236278
charakteristika24518970983682124153194236267308338359393422443485527
jednotky29948970982264112158204233275318
Patofyziologie38588970984585114159186229267289334356402449470512
vzniku43878970984179126147188235
poškození46388970984793127169214250292339360
Neurologické193710170985497143172218240286333354391432473
poškození242710170984793127169213250292338360
monoklonálním2803101709868114161207248271317363405426473494562
imunoglobulinem338210170982089135182228275296342390436457479525567636
CANOMAD45611390954694145200262310362
Chronická215711390954688112154198215251285323
ataxie,24971139095376198134151191204
neuropatie,271811390954383126150192237274298316355368
oftalmoplegie,31041139095426492129146212255300318357402419459472
při21571239095446886
IgM-MGUS,226012390951761124150213264313349364
chladových26411239095367996132177220256295330374
aglutininech30321239095368198140166183226242285325362405
a3454123909537
anti-350812390953780104121146
disialosylových21571339095446090106143160203233270288331367406442485
protilátkách265913390954469111136153170206231265303339382
Protilátky385811390954063106130147164201225259298
proti417311390954569111136153
disialosyl43431139095446190107143160203234270288
gangliosidům464911390954380123167184201244274291335377443
POEMS45614590954094132195232
Polyneuropatie,215714590954082100135179219262286328373410435452491504
organomegalie,267914590954267110146189233299339384420437454493507
endokrinopatie,320314590953982126170204229247290333378415440457496509
kožní215715590953476108152169
změny,234315590953299138181216227
nejčastěji258715590954383100136173203229267284301
λ-MGUS290515590953659123173223259
Nejasná385814590955191108144174217253
Demyelinizační45616790955292158192231249265308325358396432475492
senzitivně-motorická96516790953070113146164189206243287326352419463487529553571607641679
polyneuropatie45617790954488106142186226268292334379417441458497
Distální,21571679095526999125162179222239253
demyelinizační,242716790954483149184223240257300317349387424467483497
symetrická294216790953067133173198222240276310348
neuropatie330716790954383126149192236274298315355
(ataxie,21571779095215680117153170210223
postižení239717790954589119145162195233276293
motorických2708177909565109133175199217253287325361404
vláken31301779095365490124163206
jen335317790951857100
mírné),347117790956582106150189210222
obvykle215718790954387124162197216255
při24301879095446885
IgM-MGUS253318790951761124149213263313349
Protilátka385816790954063106130147164201225259297
proti417316790954468111135152
„myelin-associated434316790952390125163181198241266302332362406443460496520558603
glycoprotein49641679095436096132174219243285310348365408
–5389167909540
MAG“,3858177909562110158180189
gangliosidům406517790954380123167184201244274291335377443
nebo452517790954383127171
asialo-GM147141779095366682119136179205258321356
Sporadická45619990953781125149187231248284318356
získaná8301999095324979113151194230
nemalinová107819990954382148185202218261305341378
myopatie1474199909565100143187225249266306
(Sporadic45620990952157101145169207251268304
late-onset7782099095175378116142187230260300325
nemaline112020990954383149185202219262302
myopathy)1439209909566100143188225250293328348
Svalová215719990953772109126170206243
slabost24171999095304784128172202228
a2663199909536
atrofie,27171999095366185127149167206219
která29541999095336199123161
může3132199909566108141179
vyústit332919990953675118148174191216
v2157209909536
respirační22112099095236292136154177215251294311
selhání25392099095307087130167210227
a2783209909536
kongestivní283720990953476120164203234260277314358375
kardiální32292099095347296139156192209252269
selhání35152099095307087130167210227
Oční289722170985693140161
Korneální45623390954082107150190226243286303
depozita77623390954484128172204221247284
mědi1077233909566105150167
(Corneal45624390952166108132176215251268
copper74224390953677122167208231
deposition)99124390954383127171202218243261304347367
Snížená21572339095378097130168211248
zraková24222339095325794128171207244
ostrost,26842339095427299123165195221236
difuzní29372339095446182126159203220
nahnědlá317523390954279122165205249266303
zbarvení349523390953378115139178217260277
rohovky,215724390952466109153189224262273
hypercupremie,244724390954378123163187222265310334372438455494508
často297224390953673103129171
při31602439095456986
IgG-MGUS326424390951661112138202252302338
Rohovková385823390954084127171207242284320358
depozita423323390954483128172203221246283
M-Ig453423390956288106151
se470223390953070
silnou47892339095304663106150193
afinitou49992339095375876119136161203246
k5263233909533
mědi5314233909565105150167
Krystalová45625590954065104134160197215258294331
keratopatie8052559095347296134158200245282307324363
(Crystalline4562659095216689128158184222239256272315355
keratopathy)8282659095347397134159200245283307350385405
Snížená21572559095378097130168211248
zraková24222559095325794128171207244
ostrost,26842559095427299123165195221236
opacita293725590954388125162178204241
rohovky,319525590952466110153189224263273
nejčastěji34862559095438299135172202228267283300
při21572659095446886
IgGκ-MGUS226026590951761112150172236286336372
Korneální385825590954082107150190226243286303
depozita417825590954484128172204221247284
M-Ig447925590956288107151
formujících46472559095216488155197215231267284320363
krystalické50282559095345997128154191208225261295334
struktury38582659095305680124158185228252291
Jiné17932777098315399141
formy195127770982572101170209
poškození217727770984693127168213249291338359
organismu255327770984574121163209230264333379
monoklonálním2948277709868114161207249271317364405426473494563
imunoglobulinem352727770982189135182228275296342390436458479525567636
Aquired45628990954790133150173212257
capillary73028990953673118135152169205229268
leak10152899095175793127
syndrome115928990953067111155179221287327
Opakované215728990955499136170213249286329369
ataky25432899095376198132171
anebo273128990953780119164208
chronický295628990953679103145189205242276314
problém:328828990954468110155173212278292
hypovolemický215729990954377123167203246263303369386422456494
šok266929990952973107
s2794299909530
generalizovaným284129990954483126166190227244261294336372410453487554
edémem341329990953883123188228294
a2157309909536
zvýšeným221130990953271110141180223258324
počtem255330990954488125152190256
erytrocytů282730990953862101129153195232270298341
v3186309909536
krevním32393099095345998134178195261
obrazu351730990954388112149183226
způsobeným215731990953277120150193238278322356423
hemokoncentrací259731990954383149192227269313349387430455479516553569
Nejasný385828990955191108144174217251
mechanismus4127289909565105142185222265282311376419449
Histiocytóza4563319095506797123140183220258286328360398
s871331909530
ukládáním9183319095437796132176213256273338
krystalů12743319095345998128154191209251
imunoglobulinů154233190951783125168212257274317362405422439482524
(„Crystal-storing4563419095214793116155185211248266291321347389413431474518
histiocytosis“9923419095425989115132175212250278320350366396420
neboli142934190954383127171189206
„Monoclonal165234190952488131175218255273316359396413
immunoglobulin45635190951782148191234277322339382427470488504547
storing10213519095305697122139182226
histiocytosis“)12653519095436089115132175212250278320350367396420444
Akumulace215733190954781124190233250286323361
histiocytů25353319095436089115133176213251279321
s2874331909530
depozity292133190954483128172204221246285
imunoglobulinu322333190951782125168211256273317361405422439482524
v2157341909536
krystalické22113419095345997128154191208225261295334
struktuře;25623419095305680124158186229252291304
postižena288434190954488118144161194232275312
bývá321434190954479119156
kostní338734190953477107133176193
dřeň,359834190954367105148162
exokrinní215735190953974117151177194237280297
žlázy,24713519095335086120158169
ledviny,265835190951756101138156198233244
trávicí29193519095254986122140176193
trakt,31293519095254986121148163
lymfatické331035190951752119140178203220256290329
uzliny21573619095427693110153188
a2362361909536
slezina24163619095304786120137180216
Akumulace385833190954781124190233250286323361
lehkých423633190951757100134172208251
řetězců45053319095236287125158193236
ve475833190953775
formě48513319095216388154194
krystalických50623319095345998128155192209226262296334370413
struktur38583419095305680123157185228252
v4127341909537
histiocytech41813419095436089115133176213250279317354397
Tab.42560901135093144171
3.62260901135480
Členění72961801074866105151189235253
poškození99761801074692121157202236273319337
organismu135061801074571114159206224253323368
monoklonálním1734618010771116163208245264309356401419466484555
imunoglobulinem230461801071990135181226272291336381427446464510548619
dle293961801074564102
dominující305661801074691162180226272289308345363
orgánové343561801074571114159206251289326
lokalizace.377661801071964101145163182217261298335351
Upraveno414261801075499125168206243289334
dle449261801074564102
Go460961801075499
RS472361801074483
a4821618010745
Rajkumar488261801074489106143189260305331
SV522861801074084
(2018)532861801072363103140177200
(13)4257280107246195116
(pokračování)55872801072368114151178221258301339383429447474
Tab.425705301135093144171
4.620705301135482
Výsledky729706101074582113130168213250290
studie1032706101073158103148167204
ANDROMEDA12507061010749103159203261329368423469
prokazující1733706101074671115152197233278296314352370
zásadní2117706101073579109154199246264
zlepšení239470610107365492138168205252270
po2677706101074691
přidání278270610107457189134179226244
daratumumabu3039706101074691116159185230302347418463508554
k36077061010737
léčebné365870610107185694130176222260
kombinaci3932706101073781153198217263308345363
cyklofosfamid,4309706101073776112132176199244274297341412430475491
bortezomib4814706101074591117145182219262334352397
dexametazon5225706101074583122166237275425717101072669105149196
(27)637717101072463102125
Léčebné45673090983982119160208255297
schéma77073090983370117159228269
studie105673090983362108156177219
ANDROMEDA1291730909851106162208265332375431480
Počet259573090984590127168198
léčebných280973090982163100142190236276312358
odpovědí259574090984593140187227268316338
(ORR)294974090982480126173197
Léčebné333673090983982119160208255297
odpovědi365073090984593140187227268316337
typu333674090982871119165
VGPR/CR3518740909848100146192221268313
Kardiální407773090984788118165186228249295317
léčebná441073090982163100142190236278
odpověď407774090984593140187227268317
Renální481873090984688134176197243265
léčená509973090982163100142189230
odpověď481874090984593140187227268317
Daratumumab45675320955288112149174217283325391428472
+945753209548
cyklofosfamid101175320953573108127170192234264287325390407451
bortezomib148075320954488112140178212254320337381
a1879753209536
dexametazon193375320954383118155221261286323357399442
92285975320953977
%2953753209559
79360075320953977
%3694753209559
42434175320953976
%4434753209559
54508175320953979
%5177753209559
Cyklofosfamid,45676520954677112130174195238268291328394411455469
bortezomib94376520954488112140178212254320337381
a1342765209536
dexametazon139676520954383118155221261286323356399442
77285876520953978
%2954765209559
49360076520953977
%3694765209559
22434076520953978
%4436765209559
27508276520953976
%5176765209559