696
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Biologická4253370100435998113152191206236271306
léčba7473370100155182120155
intersticiálních9183370100155279114138169196212242258292308345361391428
plicních1363337010037526898135151181219
procesů159833701003761100131165194232
E1220422701004170106
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(3):E10-E121615804301074487129169183224266291333354369411450490520563603640
/23008043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Vzácná425594013870121182232296357
onemocnění819594013860124183277340390454513578611
Choroby,56576301075198146173219269307319
které90076301073868110136179
jsou10957630107195199147
sice12587630107335191133
vzácné,140776301074079120160208252266
ale168976301074159103
mají1808763010773113132150
jednoznačně197476301071963112159207242290331371418461
definovanou245276301074892115135182230270311358406454
etiopatogenezi,4259030107447190138188230257304354398446490527547562
přímo10119030107507796169218
vybízejí125390301074184134153190233252270
k1547903010738
využití161090301074084132169188216235
inovativních186990301071967115156197224243284333352392440
biotechnologických233390301075069117144187228276324372392440490509549425104301073881121169
přístupů62010430107507796129158206255304
v9501043010741
léčbě.1017104301071963104154198213
Klíčový125610430107456684124171211255
zvrat1537104301073680108149176
v17401043010740
léčbě1807104301071963104153198
a20321043010740
prognóze2099104301074976124174222270306349
nemocných2474104301074893166215256305343383431
s4251183010734
Gaucherovou480118301075698145186234278304351392439487
nemocí989118301074893166215256274
a12851183010741
nemocných1348118301074892166214256304342382430
s18001183010733
deficitem1855118301074993117136177195223266339
kyselé2216118301073881115159179222
sfingomyelinázy246011830107345978126176224298337380399418425132301074888125167
(ASMD,608132301072475118186244256
dříve88013230107497593134176
Niemann1072132301075776119192232279327
Pickova1415132301074462102139185225266
choroba)1697132301074087135162208257298320
tak2033132301072868106
představuje2155132301074975118167199228269308356374418
náhradní2589132301074788135161202251298316
enzymová425146301074492129172246295335377
léčba826146301071963105154195
(ERT1046146301072465110153
enzyme1224146301074392129172246290
replacement1539146301072770119139179220262336380429455
therapy).2019146301072876120147188238277300313
Rekombinantní2357146301074590128175249299318366406455481530548
analog425160301074189130148197247
lidského68816030107193887120157200249297
enzymu1002160301074392128171246293
beta-glukocerebrosidázy1312160301075095123164192243262309347395436478505548597624671705723772813850893
(imigluceráza,2221160301072443116134184202250290333359401438480496
velagluceráza,2734160301074083103143425174301074968115156198225266304346362
taligluceráza)81217430107286988106155174222262305331373410452474
je1311174301072064
používán1400174301074999147183203244285333
v17581743010741
léčbě1824174301071963104154199
Gaucherovy2048174301075697145185233277304351391434
nemoci2508174301074892166214255274
od2807174301074898
roku425188301072774112160
1991,605188301074481126166177
pro801188301075076124
léčbu944188301071963104153201
nemocných1165188301074892166214255304342382430
s16141883010734
ASMD1667188301075295165223
byla1909188301075089109149
recentně2078188301072669110153201228276320
schválena2417188301073475123162204223267315355
olipudáza279218830107476786425202301074997146186223265
alfa70620230107415983124
(rekombinantní84720230107234789127174247296315363403450477525543
lidská140620230107193786118155197
kyselá1619202301073881114158177217
sfingomyelináza)185220230107345877125174221295333376395413460500537579600
(11).246920230107236397114127
Zatímco2612202301074889116135207248294
léčba425216301072065108159202
imiglucerázou655216301071995114165185234276320348391430479529
a12112163010742
velaglucerázou1281216301074286107149200220269311355383426465513563
je1872216301072065
u19652163010749
vybraných2042216301074186138167210260300341390
nemocných2460216301075095172222265314354396445
s4252303010733
Gaucherovou474230301075696143183230273299346385432479
chorobou969230301074087135161207257305352
hrazena,1337230301074874115151193241281296
olipundáza164923030107486785133181228277317353395
v20602303010740
ČR2116230301075095
hrazena2227230301074773114150193240280
zatím2523230301073677104122195
není.2734230301074791138156171
Inhalačně565244301071969119162182225267317363
podávaný9572443010750101153196237281331371
růstový1357244301072777111142191233278
faktor1664244301072468107140189217
molgramostim19102443010775125146198226269345395431461482557
(stimulační249624430107245889109185234255297339389409
růstový425258301072776109139187228272
faktor718258301072366105137185212
pro951258301075078126
granulocyty1097258301074977119168216236285327371403446
a15642583010741
monocyty,16262583010773123172222264307339383395
GM-CSF)20422583010756127156211255296322
je2385258301071964
potenciálně24692583010750100128172221262282323343391436
využitelný425272301074288139178200230275296347388
v8432723010741
terapii914272301072974102147199220241
pacientů1184272301075196139159206257286337
s15502723010735
autoimunitně1614272301074293123173194270321372392422474520
podmíněnou21642723010751103156233254304351402453504
plicní269827230107517393136187207
alveolární425286301074161103148198219261288338358
proteinózou811286301075078127155199219268318354403452
(PAP)1291286301072471119165189
(12,1508286301072465104120
13).1656286301074483105120
Navzdory18042863010758100141181230280308352
pozornosti,21852863010750100137185213263313348378398414
která2628286301073870114141184
je2841286301071964
autoimunitní425300301074291121170191267316366387416467487
PAP941300301074695142
věnována,1113300301074186136187229273323365383
zůstává1525300301073787122153196238281
toto1836300301072877106154
onemocnění2020300301074899145222272315366412462482
vzhledem2531300301074282133154200252298374
k3047623010738
nedostupnosti310462301074893144193228258307357407456490520540
vyšetření366362301074084119164193220264313332
přítomnosti40146230107507898127174249298347382412431
protilátek446462301075078126154174193235263306345
proti482862301075078126154173
GM-CSF5020623010756127156212255297
v5335623010741
krvi539562301073867112132
v3047763010741
ČR311676301075298
obtížně3242763010748100128148186236281
diagnostikovatelné,355276301074969110161210260295325345384432474516545588609658703719
navíc429976301074990131152193
léčivo452076301072065107127169218
není476676301074894143163
v4957763010741
ČR502676301075298
dostupné.515276301075099134164213264314359375
Léčebný304790301074083124166215264302
efekt336690301074367111149180
mepolizumabu3563903010773117166215235253290338411452501549
u4130903010747
nemocných419490301074892165213254302341380428
s4639903010734
eozinofilním469090301074392127146194242267286305353372445
astmatem,515290301074074103176217244286359375
hypereozinofilním3047104301074888139185212256306342363411461486506526575594668
syndromem3736104301073375125175203251326371445
nebo4201104301074994144194
u44161043010747
pacientů4483104301075093134154198247275324
s48271043010734
eozinofilní4881104301074393130150199248273293313362381
granulomatózou52821043010749771191682163047118301071968144185214261298346395
s34701183010734
polyangiitidou35321183010750100121162205254304324343372392442492541
vedl4101118301074185136156
k42851183010739
jeho4352118301071964113163
použití45431183010750100149187207236256
v48271183010741
léčbě4896118301071964107157203
u51271183010748
pacientů5203118301075092134154199248276324
s30471323010734
relabující310913230107277192134185235255274316335
chronickou3473132301074090117166216236277316365415
eozinofilní3916132301074495131152201251276297317366386
pneumonií.43301323010750100146195270320370390410427
Dostupná47851323010759109144174224274325367
data5180132301074991120162
mají53711323010774116136156
v30471463010741
tuto3109146301072877106153
chvíli3284146301074089129149171190
ale3496146301074160105
kazuistický3623146301073881119168188221251271312351395
charakter,4039146301074089131158201239271315342355
pozorování44151463010750100136184212260301343392412
byla4848146301075090111152
prováděna5021146301075078126167210260305354395
na5437146301074990
velmi3047160301074185105179199
malém32671603010774116135180255
souboru3543160301073483132183233261310
pacientů3874160301075093134154198247275324
(14).4219160301072465105127141
Závěr30471854013862123184242288
Cílem318720230107517090134208
sdělení3421202301073383127146190238256
není3703202301074892140159
přinést388720230107507796144188222251
soupis4163202301073482130180199232
klinických442020230107385977125144184222265304352
studií,4798202301073362110160178197212
které5036202301073868111137180
nevedly5242202301074892133176226245285
k30472163010738
registraci3112216301072770121140173202229271312331
žádného3470216301073679128177222270319
biologika3816216301075069118138186237256294337
pro4179216301075078125
léčbu4331216301071963105155203
jakéhokoliv456121630107196099142191240279326346365407
intersticiálního499421630107196795138164199228247288307348367415434484533
plicního304723030107517291133183202254304
procesu,3379230301075179128171215250299316
ale3722230301074262108
naopak3858230301074992142194237276
poukázat41622303010751102152192235274318347
na4536230301075092
to,465623030107287792
že4776230301073782
dat4886230301075092121
prokazujících5034230301075180128169213251301321341383402444494
benefit3047244301075095143187211230259
pro3325244301075077124
široké346824430107345278125164207
spektrum3694244301073483128166197224272346
pacientů4059244301075091132150194242269317
máme43952443010774115188233
k46472443010738
dispozici4704244301074968101150199234254294312
málo.50362443010773114133181197
Jakkoliv5252244301073172110149196216234276
přelomová3047258301075076119138186260308349390
může34532583010774121158200
být3670258301074989120
biologická3806258301075069117136184234253293331373
léčba4195258301071963104153195
například4406258301074989138165184224244285334
v47562583010741
terapii481425830107277096138187206224
systémových5055258301073374108137179253301341384424472
chorob3047272301074088136163209259
pojiva,3323272301074998117136176218233
její357327230107196381100
použití3689272301075098146183202230248
v39542723010740
léčbě4011272301071963104153197
intersticiálního422527230107186693135161195224243283301341360407426475524
plicního476527230107506987127175194243291
postižení5073272301074998132160179215258306324
má54132723010774114
svoje3047286301073375121140183
úskalí,3247286301074779116158177195210
není3473286301074891139157
v36462863010740
této370328630107276996142
indikaci3862286301071865114132170211251270
paušálně4148286301074990137169210229276319
hrazena4484286301074773114151193241281
a47812863010741
její48382863010719628199
podání4953286301074998147187235253
musí52222863010773120152170
být5408286301074988119
v30473003010741
individuálním3107300301071967116135176196245292333352400418492
případě361830030107507796145187236280
dobře3918300301074997147174217
zdůvodnněno.4155300301073684132173220270318366410458507522
PROHLÁŠENÍ48533010974387144199239292335376430452
AUTORŮ:954330109749101143200245299316
Prohlášení128632990984573119166187229263305352373
o1674329909845
původnosti:173532990984693134179227274320354383404423
Publikace217433020954082127144161195233269308
byla24983302095447997133
zpracována264733020953378102139176218254291334371
s3034330209529
využitím307933020953775119152169195212277
uvedené337233020954380119163203246286
literatury3674330209517335997121158183226249288
a3978330209536
nebyla403033020954383127163180217
publikována426333020954487132150166200243279316359396
ani46753302095367996
zaslána478733020953270100117153196233
k5036330209534
recenznímu50863302095236299137180213257274340382
řízení4853422095244174112156172
do67534220954386
jiného7783422095183477117160204
média.999342209565105150167203218
Střet12343419098426998141170
zájmů:142034190983679100169215234
Žádný.167134220954380125168202213
Financování:190234190984161108149195232277318359406427446
Podpořeno236434220954082127171215239278321364
grantem274534220954468105148172210276
MZČR3038342209563106149190
–3245342209540
Pneumologická330234220954083122165231274292335380397433467505
klinika38243422095345369112129163201
2.404234220953953
LF411234220953674
UK420334220955090
a4310342209536
FN436434220953787
Motol4468342209562106130172190
RVO467534220954182135
FN482834220953787
Motol4932342209562106130172190
00064203.513934220953980121162203240278316330
Poděkování:48535390984590137180221266307348395416435
N/A.93635420955180122139
Registrace109235390984688135156190219248290326368
v1476353909841
databázích:153435390984687116158205247284306342389408
N/A.195935420955180122139
Projednání211635390984573119141183231278319365387
etickou25193539098417192128170214261
komisí:279635390984186155176210231250
N/A.306435420955180122139
LITERATURA426380001234978134189250318368438498567
1.42539600853647
Plichta484396108335486293129149181
J,67739610832435
Kuna72439610833571108138
P,87539610833538
Panek92539610833666103136165
M.110339610835467
Biologic11823961083354986100137175189220
drugs14143961083385895132157
in158339610831552
the16473961083225892
treatment17513961083224275105125182216253273
of203639610833755
chronic21043961083316787123160174204
inflammatory2321396108314516784115171227258279314334367
pulmonary270139610833875891451824254061083386888121
diseases:5564061083385276110141166199225236
recent8024061083215384117153174
developments98640610833871102135149186224281315351371398
and139440610833268106
future15104061083185677113133166
perspectives.16864061083397393118156190221244258289322347359
Front20564061083325086123143
Immunol221040610831471127163200237251
2023;14:1207641.24714061083356799132142171200211240268301332362397426434
2.42541600853650
Karampitsakos4904161083356787118175213227248274306335371396
T,90141610833340
Vraka9564161083365586115147
A,111841610834154
Bouros118741610833572109129164190
D,139241610834555
et146141610833455
al.15314161083324658
Biologic16044161083354985100137175189219
Treatments18384161083334881112132189222259279305
in215841610831552
Interstitial22254161083145171103123149171185206220250264
Lung250441610833267104141
Diseases.26604161083466085118149174207233245
Front4254262083325186124144
Med58142620835588126
(Lausanne)7204262083194981117142174210247280296
2019;6:41.10294262083346797126137172183216245253
3.42543600853649
Harrington4864362083447595115129166204225260297
R,79543620833548
Harkins8544362083447595124139175200
P,106543620833539
Conway111543620834075112161193222
R.134843620833649
Targeted14084362083335979116149170202241
Therapy166043620833270104124155193223
in189443620831551
Rheumatoid-Arthritis-Related195643620833673106143199230250286300337358398418441478498512533547572591627661675706726758796
Interstitial2764436208314517110412342544620832648628397127141
Lung57944620833167103141
Disease.7334462083455984117148173207217
J963446208324
Clin10004462083395367103
Med111644620835488126
2023;12(20):6657.12554462083346698131141170199215247280297307341376408440445
4.42545600853650
Mendoza48945620835488125162199226258
FA,7614562083326981
Allawh856456208341556999149186
T,105545620833340
Jimenez11094562083243894128165198226
SA.13494562083327285
Pharmacological144845620833571102122179210240276290327365379410441455
treatment19174562083214174105125182215252272
of220345620833755
systemic22714562083275883105137194208238
sclerosis-associated25234562083265771104124160185199223243274299324361425466208331457696128166
interstitial6054662083155172104124150171185206220251265
lung8844662083155187125
disease:10234662083385277110141166199210
an124746620833269
updated133046620833775113144164197235
review1579466208320538498132181
and177446620833269106
current18944662083326888108141177198
approach210646620833169107127163195226262
to238246620832257
patient24534662083397191105138175195
care.26624662083316382115126
Clin28024662083405467104
Exp42547620833364102
Rheumatol53947620833673106143199230250286300
2023;41(8):1704-1712.8524762083346798132142175204218250266277305333365400421451479510538550
5.42548610853649
Khanna48548620833573104140177208
D,70448620834555
Lin7704862083314582
CJF,8634862083406596101
Furst9754862083326787113135
DE,11214862083457789
Wagner122148620835787125162195215
B,144748620833547
Zucchetto150548620833773103133169203224247282
M,179848620835567
Raghu187648620833567104141177
G,206448620834456
Martinez213148620835486105129142179212241
FJ,23834862083325061
Goldin24554862083438195133146183
J,264948620832435
Siegel26954862083324679117151165
J,287148620832435
Denton42549620834579116136172209
CP.6484962083407377
Long-Term73949620833167104142163192221241298
Safety10514962083326481114135168
and123249620833269107
Efficacy1352496208333496785116147178210
of157649620833755
Tocilizumab16454962083336597110124138165202259290327
in198649620831551
Early2051496208333658499129
Systemic21944962083326186108141197211241
Sclerosis-Interstitial24494962083336478111131167192205230250265302322354374400421435425506208322366680
Lung51950620833267104142
Disease:6755062083455984117148173207218
Open-Label90750620834785119156177209241279313327
Extension12485062083336487119156181194231268
of153050620833755
a1599506208332
Phase164550620833571102127161
31820506208334
Randomized186950620833566103140177234248276308346
Controlled223050620833975112132152188203216250288
Trial.2532506208333486393107119
Am266550620834197
J2776506208325
Respir281550620833569425516208326647898
Crit535516208340607495
Care6425162083407291124
Med77951620835488126
2022;205(6):674-684.9175162083356799132143177209242258290307317351383412433469503538549
6.42552600853651
Kamenova49452610833568125160197234266298
A,81052610834154
Tzouvelekis8825261083335794131163196211245274290315
A,121552610834154
Margaritopoulos128852610835586106144175195210231268306344382396433459
GA.17655261083458699
Recent188252610833670102135172193
advances209352610833270102134172203236262
in237352610831552
the24435261083225993
treatment25545261083224376107128185219257277
of284952610833856
systemic4255361083265783105137193207238
sclerosis6755361083265771105124160186199224
associated9115361083325782119151164195215247286
interstitial12095361083155171104124149171185206220251265
lung14865361083155188125
disease.16245361083385276110140166199210
Front18475361083325086123143
Med200353610835488126
(Lausanne)21425361083184880117141173210246280296
2023;10:1155771.24515361083346698131141170200212240266295326358391422430
7.42554600853643
Xu48054620833873
L,56454620833144
Wang61954620835888124162
F,79254620833337
Luo84154620833167103
F.95654620833237
Rituximab10055462083354970107137151207238276
for12925462083195575
the13795462083215892
treatment14825462083224274105125182216252273
of176654620833755
connective183354620833166103140174205228241273306
tissue2150546208322366085121155
disease-associated23165462083385277110141166200221252277303339371384415435468506
interstitial283354620831551425556108321537398120133154168198211
lung6465561083155087124
disease:7795561083385276109139164197208
A996556108341
systematic10475561083265682103135191221241255285
review1342556108320528397130179
and153155610833167104
meta-analysis.164555610835790111142162193229259273303328341366378
Front20325561083325086122142
Pharmacol218455610833570101120176207237272286
2022;13:1019915.24805561083346697130141169197207235265294323356386415425
8.304739600853653
Hallowell31223961083447793109148200235251267
RW,341139610833594104
Danoff353739610834678117156177196
SK.37543961083336884
Diagnosis38603961083456294134173212239255282
and416339610833271111
Management429539610835588127160200235294330368391
of470839610833757
Myositis-Associated478739610835486125152168191207234255297326353392426441474497531571
Lung538039610833169108148
Disease.30474061083456288124157184220232
Chest329640610834079114142166
2023;163(6):1476-1491.347840610833569103138151181213248266300319332362394427459484515547581614624
9.304741600853650
Baughman311141610833569107146185243276314
RP,34404161083357277
Valeyre35314161083356783119151173208
D,375341610834557
Korsten38244161083347295122146180219
P,405741610833540
et411241610833356
al.41834161083314761
ERS425841610833268103
clinical43754161083314762101116149182198
practice45874161083396195127152168200235
guidelines48364161083387692131166182198236272299
on515041610833776
treatment52404161083214378110133191227265287
of304742610833757
sarcoidosis.31214261083266082114151167207246273289315330
Eur34674261083337092
Respir35764261083357198138154176
J3769426108324
2021;58(6):2004079.381042610833469102134143179214234268287299335370407444480514548559
10.30474360085367086
Vorselaars31534362083367295123158175208240262290
ADM,346343620834188144158
Culver36414362083397793126161183
DA.384443620834585101
Hit-hard39654362083446083103143176198237
and422243620833170110
early43524362083346688105137
versus45094362083326789117155182
step-up47114362083264984124148187227
treatment49584362083224479111134193228267289
in526743620831554
severe53414362083266194129151186
sarcoidosis.30474462083266082114151167207246273289315330
Curr33944462083397798121
Opin353244620834787103142
Pulm36914462083357389147
Med385544620835490130
2022;28(5):461-467.400244620833469103138151187221241275294307342379410429466503537544
11.30474560085366780
Borie31424562083357497113148
R,330545620833650
Crestani33704562083406297124148181220236
B,362145620833549
Guyard368445620834483115149171210
A,390945620834155
Lidove39794562083324887126159194
O.418845620834759
Interstitial42624562083155376110132160184200223239272288
lung45654562083145391131
disease47114562083385481116149176212
in493845620831453
lysosomal50064562083154775114141180239272288
storage53094562083265088110144183219
disorders.30474662083385481120142181216238266281
Eur33444662083337092
Respir34534662083357198138154176
Rev364646620833571104
2021;30(160):200363.376646620833569103135144180215235268300336355367403438475509544578592
12.30474760085356783
Trapnell31444761083324982121160195210226
BC,33834761083357689
Inoue34854761083155391129163
Y,366247610833543
Bonella371947610833573111146162177209
F,394247610833238
et399347610833456
al.40634761083314760
IMPALA413647610831570105142174217
Trial4367476108332496597112
Investigators.44934761083155284118145168183222254276313335362376
Inhaled48824761083155390123138173212
Molgramostim510847610835492108147168201258296323346362419
Therapy304748610833271106127160199230
in329148610831452
Autoimmune335648610834077100136152209267304342376
Pulmonary37464861083357287144182220253274308
Alveolar40674861083405688122161177209230
Proteinosis.43114861083345592114147163200238265280306320
N4644486108344
Engl470248610833269108124
J4839486108324
Med487648610835489128
2020;383(17):16351644.501848610833367100134147182216250268299329348360390421455488304749610833466103141154
13.30475060085366985
Bonella314650620833574114149166181214
F,337550620833239
Manali342950620835487126159175191
ED,36355062083327890
Papiris374050620833567107123145161188
SA.39435062083327489
Will40475062083587490106
inhalational41685062083145392125141174196212251290323339
GM-CSF452250620834399122166201233
replace47705062083215595112145178212
whole499750620835089128145181
lung51925062083155392132
lavage53395062083144780113153188
as304751620833259
a3125516208331
treatment31755162083224479111134193228267289
for34835162083185779
autoimmune35815162083317093131147205264302341376
pulmonary39765162083397894152191230263285320
alveolar43155162083314781116155172204226
proteinosis?45605162083396199121156172210249277292319344
Many492351620835588127158
pole51005162083387894130
positions,524951620833878105121144160199238265278
not30475262083387799
yet31635262083316689
the32685262083226197
final33815262083173473106122
winner.352052620835066105144179201212
Eur37495262083337092
Respir38575262083367299139155177
J4050526208325
2024;63:2301982409152620833569103135148184219231267302338370401437471
14.30475360085367086
Asano315153620834170103142181
K,335053620833551
Suzuki341953620833270100139170187
Y,362453620833645
Tanaka368753620833261100133164198
J,390353620832437
et395853620833457
al.40345362083314761
Treatments41135362083335186118141199235274296325
of445653620833757
refractory4531536208321567698132165190228250285
eosinophilic483453620833473101116155194234273289305321353
lung52055362083155392132
diseases5355536208338548111714930475462083266289
with31535462083516790129
biologics.32995462083385593110149189205237266280
Allergol35965462083415773108130169208225
Int38375462083155476
2023;72(1):31-40.393054620833469102138150183218237269284297333364384421457471