PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Diabetes asociovaný s cystickou fibrózou – současnost a perspektiva | 223 / Vnitř Lék. 2024;70(4):219-223 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz stran hypoglykemií včetně aplikace glukagonu a při kontrolách se na hypoglykemie cíleně ptát. Na hypoglykemie je třeba myslet i u těch pacientů, kteří CFRD a hypoglykemizující medikaci zatím nemají (28). Co se týká diabetické ketoacidózy, jako další akutní komplikace diabetu, ta je u CFRD popisována raritně (1). Těhotenství pacientek s CF S nástupem terapie modulátory CFTR proteinu se začaly objevovat zprávy o častějších přirozených otěhotněních pacientek s CF, včetně těch s pregestačně přítomným CFRD. CFRD se samozřejmě může i v graviditě manifestovat. Byla zpracována doporučení, jak u gravidních CF pacientek postupovat (29). Detailní rozbor by byl ale již nad rámec tohoto článku. Nicméně gravidita u pacientek s ppFEV1 ≤ 50–60 % (percent predicted forced expiratory volume in 1 s) znamená vysoké riziko komplikací pro matku i dítě. Konkrétně se jedná o destabilizaci zdravotního stavu matky (zhoršení plicních funkcí), předčasný porod, nutnost porodu sekcí, nízkou porodní hmotnost dítěte apod. Dalším faktorem, o kterém je známo, že je asociován s rychlým zhoršováním plicních funkcí v graviditě je kolonizace matky specifickými podskupinami bakterií komplexu Burkholderia. Stran diabetu u těhotných pacientek s CFRD (ať už pregestačně přítomným, nebo manifestovaným v graviditě) platí stejná pravidla jako pro pacientky s jinými formami diabetu a cílem je tedy co nejtěsnější kompenzace diabetu matky (cílová lačná glykemie je < 5,3 mmol/l, cílová glykemie 1 hodinu po jídle je < 7,8 mmol/l a za 2 hodiny po jídle < 6,7 mmol/l). Ideální samozřejmě je, aby se jednalo o graviditu plánovanou s dosažením optimální kompenzace diabetu před otěhotněním. Inzulinoterapie je metodou volby. Nezbytná je úzká spolupráce diabetologa, pneumologa, porodníka a neonatologa a případně dalších specialistů (nutriční specialista, genetik). Nejsou zatím pochopitelně data, jak přítomnost CFRD u matky ovlivní postnatální vývoj dítěte. S podáváním CFTR modulátorů v graviditě a během laktace jsou omezené zkušenosti, ale doporučení říká, že je to možné, pokud je to pro zdravotní stav matky nezbytné (29). Závěr Péče o pacienty s CFRD v České republice je samozřejmě záležitostí pouze několika diabetologických center navázaných na CF centra. Jedná se sice o vysoce specializovanou a neustále se vyvíjející problematiku, ale základní povědomí o CFRD a novinkách s touto diagnózou spojených je potřebné pro každého diabetologa, ale obecně i pro internistu v rámci jeho celkového odborného přehledu. PROHLÁŠENÍ AUTORŮ: Prohlášení o původnosti: Publikace byla zpracována s využitím uvedené literatury a nebyla publikována ani zaslána k recenznímu řízení do jiného média. Střet zájmů: KŠ – konzultační činnost pro Medtronic Czechia s.r.o.; LF bez střetu zájmů. Financování: Práce byla podpořena projektem MZ ČR – RVO FN Motol 0064203. Poděkování: N/A. Registrace v databázích: N/A Projednání etickou komisí: N/A. LITERATURA 1. Granados A, Chan CL, Ode KL, et al. Cystic fibrosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J Cyst Fibros. 2019;18 Suppl 2:S3-S9. doi:10.1016/j.jcf.2019. 08. 016 2. Quinton PM. Physiological basis of cystic fibrosis: a historical perspective. Physiol Rev. 1999;79(1 Suppl):S3-S22. doi:10.1152/physrev.1999. 79. 1.S3 3. Kerem B, Rommens JM, Buchanan JA, et al. Identification of the cystic fibrosis gene: genetic analysis. Science. 1989;245(4922):1073-1080. doi:10.1126/science.2570460 4. Ong T, Ramsey BW. Cystic Fibrosis: A Review. JAMA. 2023;329(21):1859-1871. doi:10.1001/ jama.2023.8120 5. Klub nemocných cystickou fibrózou, z.s. https://klubcf.cz/o-cysticke-fibroze/o-nemoci/stanoveni-diagnozy/molekularne-geneticke-vysetreni/ 6. Novorozenecký screening v České republice. https://www.novorozeneckyscreening. cz/cysticka-fibroza 7. Český registr cystické fibrózy. https://cfregistr.cz/ 8. Dawood SN, Rabih AM, Niaj A, et al. Newly Discovered Cutting-Edge Triple Combination Cystic Fibrosis Therapy: A Systematic Review. Cureus. 2022;14(9):e29359. Published 2022 Sep 20. doi:10.7759/cureus.29359 9. Prentice BJ, Jaffe A, Hameed S, et al. Cystic fibrosis-related diabetes and lung disease: an update. Eur Respir Rev. 2021;30(159):200293. Published 2021 Feb 16. doi:10.1183/16000617.0293-2020 10. Putman MS, Norris AW, Hull RL, et al. Cystic Fibrosis-Related Diabetes Workshop: Research Priorities Spanning Disease Pathophysiology, Diagnosis, and Outcomes. Diabetes Care. 2023;46(6):1112-1123. doi:10.2337/dc23-0380 11. Di Fulvio M, Bogdani M, Velasco M, et al. Heterogeneous expression of CFTR in insulin-secreting β-cells of the normal human islet. PLoS One. 2020 Dec 2;15(12):e0242749. doi: 10.1371/journal.pone.0242749. Erratum in: PLoS One. 2023 Jul 7;18(7):e0288417. PMID: 33264332; PMCID: PMC7710116. 12. Ntimbane T, Mailhot G, Spahis S, et al. CFTR silencing in pancreatic β-cells reveals a functional impact on glucose-stimulated insulin secretion and oxidative stress response. Am J Physiol Endocrinol Metab. 2016;310(3):E200-E212. doi:10.1152/ajpendo.00333.2015 13. Stechova K, Kolouskova S, Sumnik Z, et al. Anti-GAD65 reactive peripheral blood mononuclear cells in the pathogenesis of cystic fibrosis related diabetes mellitus. Autoimmunity. 2005;38(4):319-323. doi:10.1080/08916930500124387 14. Blackman SM, Commander CW, Watson C, et al. Genetic modifiers of cystic fibrosis-related diabetes. Diabetes. 2013;62(10):3627-3635. doi:10.2337/db13-0510 15. Cory M, Moin ASM, Moran A, et al. An Increase in Chromogranin A-Positive, Hormone- -Negative Endocrine Cells in Pancreas in Cystic Fibrosis. J Endocr Soc. 2018;2(9):1058-1066. Published 2018 Aug 13. doi:10.1210/js.2018-00143 16. Kuo P, Stevens JE, Russo A, et al. Gastric emptying, incretin hormone secretion, and postprandial glycemia in cystic fibrosis--effects of pancreatic enzyme supplementation. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(5):E851-E855. doi:10.1210/jc.2010-2460 17. Edlund A, Pedersen MG, Lindqvist A,et al. CFTR is involved in the regulation of glucagon secretion in human and rodent alpha cells. Sci Rep. 2017;7(1):90. Published 2017 Mar 7. doi:10.1038/s41598-017-00098-8 18. Ode KL, Ballman M, Battezzati A, et al. ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2022: Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes. 2022;23(8):1212-1228. doi:10.1111/pedi.13453 19. Brodsky J, Dougherty S, Makani R, et al. Elevation of 1-hour plasma glucose during oral glucose tolerance testing is associated with worse pulmonary function in cystic fibrosis. Diabetes Care. 2011;34(2):292-295. doi:10.2337/dc10-1604 20. Ode KL, Chan CL, Granados A, et al. Cystic fibrosis related diabetes: Medical management. J Cyst Fibros. 2019;18 Suppl 2:S10-S18. doi:10.1016/j.jcf.2019. 08. 003 21. Grammatikopoulou MG, Vassilakou T, Goulis DG, et al. Standards of Nutritional Care for Patients with Cystic Fibrosis: A Methodological Primer and AGREE II Analysis of Guidelines. Children (Basel). 2021 Dec 14;8(12):1180. doi: 10.3390/children8121180. PMID: 34943375; PMCID: PMC8699992. 22. Hollander FM, de Roos NM, Belle van Meerkerk G, et al. Body Weight and Body Mass Index in Patients with End-Stage Cystic Fibrosis Stabilize After the Start of Enteral Tube Feeding. J Acad Nutr Diet. 2017;117(11):1808-1815. doi:10.1016/j.jand.2017. 07. 006 23. Scully KJ, Palani G, Zheng H,et al. The Effect of Control IQ Hybrid Closed Loop Technology on Glycemic Control in Adolescents and Adults with Cystic Fibrosis-Related Diabetes. Diabetes Technol Ther. 2022;24(6):446-452. doi:10.1089/dia.2021.0354 24. Moran A, Pekow P, Grover P, et al. Insulin therapy to improve BMI in cystic fibrosis-related diabetes without fasting hyperglycemia: results of the cystic fibrosis related diabetes therapy trial. Diabetes Care. 2009;32(10):1783-1788. doi:10.2337/dc09-0585 Další literatura u autorů a na www.casopisvnitrnilekarstvi.cz
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=