KAZUISTIKY Mnohočetný myelom jako příčina primární afunkce štěpu po transplantaci ledviny | 243 / Vnitř Lék. 2024;70(4):241-244 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz a odlitkovou nefropatii). Pacient byl propuštěn, vrátil se do pravidelné dialýzy a byl předán do péče hematologického pracoviště. Po 3 měsících od transplantace byl pro infekční komplikace afunkční štěp odstraněn. Hematologická léčba navodila remisi onemocnění. Diskuze Náš případ ukazuje na úskalí diagnostiky MM u pacientů s nezvratným selháním ledvin i na různé fenotypy tohoto onemocnění. Dosud nebyly navrženy doporučené postupy pro skríning MM ani u všeobecné populace, ani u pacientů na čekací listině k transplantaci ledviny. Proto jsou v tomto ohledu postupy předtransplantačního skríningu těchto pacientů závislé na transplantačním centru. Podezření na přítomnost MM vzniká v době, kdy dojde k poškození některého orgánu a klinickým projevům tohoto onemocnění (Tab. 3). V takovém případě doporučuje Mezinárodní pracovní skupina pro myelom (International Myeloma Working Group) u každého pacienta sadu základních laboratorních testů (Tab. 4). Ta spočívá ve zhodnocení krevního obrazu, renálních funkcí, iontogramu, celkové bílkoviny a průkazu MIG v séru nebo moči (5). AKI, ale i CKD tak může být jedním ze známek tohoto onemocnění. Jediný způsob, jak diagnostikovat příčinu CKD, je provedení biopsie ledviny. Biopsie vlastní ledviny je ale invazivní výkon, který má své komplikace, a proto je nutné jeho indikaci pečlivě zvážit. V případě CKD pátého stupně jsou pro rizika spojená navíc s nízkou šancí na reparaci při pokročilém poškození vlastních ledvin biopsie prováděny jen zcela výjimečně. Z těchto důvodů u některých pacientů chybí bioptický průkaz základní diagnózy onemocnění ledvin (6). Naopak ve většině případů se diagnóza stanovuje pouze na základě anamnézy a klinického obrazu. Recentní poznatky ale ukazují na vyšší zastoupení hereditárních onemocnění u pacientů kteří jsou vedení s jinými diagnózami, které by odhalila právě biopsie (7). Diagnostika MG může být rovněž problematická, pokud je manifestace pouze renální a průběh onemocnění pomalý. V takovém případě je biopsie vlastních ledvin indikována zřídka a onemocnění nemusí být odhaleno. V popisovaném případě pacient podstoupil dvě neúspěšné transplantace ledviny, než byla jeho základní choroba rozpoznána. Hlavní problém zpětně vidíme v absenci správné diagnózy po první transplantaci ledviny. Pozitivita myoglobinu v imunohistochemickém průkazu je ve všech případech slabá a jednalo se o falešnou pozitivitu při nespecifické zkřížené reakci volných lehkých řetězců lambda (Obr. 3). Absence verifikované příčiny selhání vlastních ledvin nevedla k podezření na rekurenci, stejně jako nebylo pomýšleno na MM, a imunofluorescence tak provedena nebyla. V návaznosti na tento případ je již nyní imunofluorescence standardní součástí histologického vyšetření u pacientů s primární afunkcí štěpu tehdy, když není jasná příčina selhání vlastních ledvin. Další problém spočívá v nejednotnosti předtransplantačních vyšetření zaměřených na screening MG. Na našem pracovišti se rutinně Tab. 1. Elektroforéza bílkovin séra u pacienta po druhé transplantaci ledviny ELFO séra Frakce % g/l Albumin 63,1 (52–68) 34,3 (34–47) Alfa-1 4,3 (1,5–4) 2,4 (1–3) Alfa-2 13,2 (8–13) 7,2 (6–10) Beta 13 (7–15) 7,1 (7–12) Gama 6,1 (9– 8) 3,4 (6–16) Tab. 2. Stanovení FLC u pacienta po druhé transplantaci ledviny FLC Lambda free (5,7–26,3 mg/l) 3010 Kappa free (3,3–19,4 mg/l) 31 Kappa/lambda (0,26–1,65) 0,01 FCL – free light chains (volné lehké řetězce) Graf 1. Účinek chemoterapie na funkci štěpu a hladina volných řetězců lambda v séru 0 200 400 600 800 1000 1200 1400 0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 6.16.22 6.23.22 6.30.22 7.7.22 7.14.22 7.21.22 7.28.22 8.4.22 8.11.22 8.18.22 8.25.22 9.1.22 9.8.22 9.15.22 Kreatinin (µmol/l) Lambda (mg/l) Datum Funkce štěpu a hladina lambda řetězců v séru po zahájení terapie mnohočetného myelomu Lambda Kreatinin Tab. 3. Nejčastější projevy mnohočetného myelomu, které jsou indikací k dalšímu dovyšetření (Doporučení České myelomové skupiny 2023) 1. Příznaky destrukce kostí: déle trvající, nevysvětlené bolesti páteře, obzvláště pokud jsou spojeny se zmenšením tělesné výšky, nebo bolesti jiných kostí osteoporóza, obzvláště u mužů anebo u premenopauzálních žen (tj. akcelerovaná) symptomy odpovídající kompresi míchy nebo kompresi kořenů míšních nervů 2. Projevy oslabené imunity a (nebo) zhoršené funkce kostní dřeně: opakované nebo dlouhodobé infekce anémie, typicky normochromní se sklonem k makrocytóze, případně spojená s leukopenií a trombocytopenií trvale vysoká hodnota sedimentace erytrocytů, zvýšená viskozita plazmy, případně zvýšená koncentrace celkové bílkoviny v séru 3. Renální dysfunkce 4. Hyperkalcemie Tab. 4. Doporučená vyšetření IMWG (International Myeloma Working Group) při podezření na mnohočetný myelom 1. Krevní obraz s diferenciálem 2. Zhodnocení renálních funkcí urea, kreatinin v séru iontogram moč chemicky a sediment kvantitativní proteinurie za 24 hodin 3. Celková bílkovina a další látky v séru beta-2-mikroglobulin LDH, CRP 4. Detekce monoklonálního imunoglobulinu elektroforéza a imunofixace bílkovin séra a moči kvantitativní vyšetření imunoglobulinů v séru stanovení FLC v séru LDH – laktátdehydrogenáza, CRP – C-reaktivní protein, FCL – free light chains (volné lehké řetězce)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=