560
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Diabetes34983370100456195134169196231261
asociovaný377533701003463102133148187222258295331
s4122337010029
cystickou41673370100296796124140170205242280
fibrózou4463337010018367498137167205243
–4722337010038
současnost477633701002867105136172200238277306334
a5126337010034
perspektiva51763370100377397127165201235264280317352
|5584227010018
219564222701003666108
/35958043010732
Vnitř3672804301074592111139166
Lék.3857804301074184122140
2024;70(4):219-2234017804301074487128168182224265290331353367412451489519557601645
/47078043010732
VNITŘNÍ48058043010745106126171220280300
LÉKAŘSTVÍ5127804301074084130188235280325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2024.04443354480100376493132161177199218455244801004081994651448010015537711513747904480100287389124167204247293316355396414432470516552591609653695738
Diabetes4259870275144210331460578669786891
asociovaný1393987027511622034644651263876087910071134
s2604987027598
cystickou2750987027595225327415482583710832960
fibrózou4251247027586154283375502604728856
–132812470275125
současnost1530124702759822435145357467980693210361124
a273112470275116
perspektiva28951247027512324133443856768681390797310991219
Kateřina4251635013768126166224267297361420
Štechová1,867163501375998156207272335392450131016430803613441635013729
Libor1395163501375686152216258
Fila216751635013758861171751849164308036
1Interní425179607833456178901332687122176211272297
klinika777178901335178103163188239293
UK10931789013371131
2.1247178901335679
LF13501789013351104
a14771789013353
FN15541789013353123
Motol,17011789013388149184243269291
Praha2016178901335893146206258
2Pneumologická4251946078334581939013359118173233324385411471533558607657711
klinika1192193901335279104164189240294
UK15091939013371130
2.1663193901335679
LF17651939013352105
a18931939013353
FN19691939013354124
Motol,21161939013389149185244270292
Praha2431193901335993146207259
Cystická4252448012158100140174198243290340
fibróza784244801212956113147202244295
(CF)1098244801212885133162
je1280244801212475
autozomálně13742448012148103137191234289373422446501552
recesivně1946244801213282129178218242291347398
dědičné23642448012156106164188233289340
onemocnění27232448012155111162246301347403454510534
podmíněné32762448012157113171254278334385441492
mutacemi37872448012183139172222267317400424
v42312448012148
CFTR42992448012155101151204
genu45222448012156106163218
(the4759244801212860115166
Cystic4945244801215799140174198243
Fibrosis5208244801214871128162217257280320
Transmembrane425258801215077126182222305357441498532581637688
Conductance11332588012158112168226281327363412468514564
Regulator).17162588012154105163218242291324379413440459
U21952588012164
většiny2279258801214897131173196252298
pacientů25972588012157106152176226283316371
se2988258801213991
choroba30982588012145101156190245303353
manifestuje34702588012183132188212242293333368423448499
pod39892588012156113171
obrazem41792588012155113147196240291375
chronického45742588012144100133188245269314361411467523
sinobronchiálního51172588012139631191742322663213784252728012145101125173198254278336392
onemocnění,8372728012154111162247303349405457513537559
pankreatické14162728012156106162210245295344378402447495544
insuficience1980272801212480120175205232278302353409455505
a25052728012148
zvýšené2573272801214395146187238294346
koncentrace29382728012147102158204254311344377427473522
chloridů34802728012145101125181215240297353
v38522728012148
potu.39202728012157114148203225
S41652728012149
narůstajícím42342728012156105138194234269319343367413437521
věkem4775272801214898146195280
se5075272801213990
objevují51852728012155113138189238294319343
další4252868012156105129169193
komplikace,6382868012147101185243268292339389435484505
jednou1163286801212475133189245301
z14842868012143
nich1547286801215579124180
je1747286801212475
specifická1842286801214097149195219249276322369419
forma2281286801212985119203252
diabetu2553286801215680129186238272328
CFRD29002868012158107160228
(Cystic3147286801212985127168202226272
Fibrosis3439286801214871129163218258282322
Related37802868012154105130179212262320
Diabetes),4120286801216791140197249283333374399419
která4558286801214784134168217
postihuje47952868012157113153188212268323348399
až5214286801214892
5053262868012151102
%54482868012179
dospělých4253008012156113153210262287336380436
CF8883008012158107
pacientů.10223008012156106152176227284317373394
Zavedení14433008012155105153203261313369393
léčby1863300801212475122179226
tzv.2116300801213379131148
CFTR22913008012158107159215
modulátory25333008012183139197253278326360415449500
vedlo3060300801214898156181237
k33243008012147
výraznému33973008012148100135184229285337421477
prodloužení3901300801215690146204229285341385436493517
doby44443008012157113171218
dožití46893008012157113156180214238
pacientů49543008012157107152176228284318373
s53543008012140
CF54203008012158107
a4253148012148
s4923148012139
tím550314801213356139
nabývá7093148012154103159206258306
na10343148012155103
významu1157314801214798143199247330385
i15613148012123
CFRD.16033148012158105158225243
Dekompenzovaný18653148012166117165219302359410466509564611659715760
diabetes2645314801215579127184235269318358
vede3022314801214797154205
k32463148012146
častějším3311314801214593133167216240280303386
a37163148012148
závažnějším3783314801214393139188231287337361401424507
exacerbacím4309314801215097146191240273330379424448531
plicních4859314801215681104149204228272328
projevů5206314801215689144168218266322
CF,4253288012158107119
a5643288012148
tím632328801213357141
ke793328801214797
zvýšené910328801214394146186238294346
morbiditě12763288012183139173231255313337371421
i17173288012123
mortalitě17603288012184140174211260285309343393
pacientů.21733288012157106152176227284317372394
CFRD25873288012158106159227
se2834328801214091
vyznačuje29453288012148100146202251297352377428
zejména3393328801214394119203254311360
postprandiálními37733288012157113154188246280329385443467516540596620704729
hyperglykemiemi,45223288012155101160212246302327375423473558582633718742763
lačná5305328801212472118174223
hyperglykemie4253428012155100158209242297321368416465548571621
je1065342801212474
až1158342801214891
pozdnějším12683428012156112154210265316340379402485
projevem.1772342801215689143168218265314397419
Pacienti2210342801215299144167218273306329
s25583428012139
CF26163428012157105
musí27403428012182137176199
být29583428012156103139
pravidelně3116342801215689138184208265315339394444
vyšetřováni3579342801214898138188222254309356404459483
stran4081342801213973105154209
rozvoje4309342801213286128179233257307
CFRD.46353428012157105157224242
Metodou48963428012180130164218275330385
volby53003428012147101125182228
léčby425356801212475122179226
CFRD6753568012158107160228
je927356801212476
inzulinoterapie.1026356801212480124180204228285341375425459508566590642663
Je1713356801213788
výhodné18253568012148100157213271328379
používat22283568012157114170214238288337371
u26223568012155
CFRD27013568012158107160228
pacientů29533568012157107152176228284318373
kontinuální33503568012147102159192216272328377401457481
monitoraci38553568012184140197221255310344393439463
koncentrace43423568012147101158204254311344378427473523
glukózy4889356801215680136183238281332
i52453568012123
léčbu5292356801212475122179235
inzulinovou425370801212379122178202225281336384438494
pumpou,9393708012156112195252309364386
protože1344370801215790145179233276326
tyto1690370801213283120174
technologie1883370801213383129185240296320376433457507
umožňují24103708012155138194236292347371395
lepší2824370801212475132172195
adaptaci30393708012148105153210244293339362
na34213708012155103
nezbytnou35443708012155106149207254291346402458
vysokokalorickou4021370801214899139194242296344394418473507531576623677733
dietu4773370801215680131165220
CF50123708012158106
pacientů.51383708012156105151174225281314369390
Klíčová425387601235885111155211261312
slova:757387601234167124174225248
cystická1025387801214594134168191236282331
fibróza,1376387801212956112145200242291312
CFRD17083878012158106158225
(Cystic1953387801212884126165199222267
Fibrosis2240387801214871127160215254277316
Related25763878012154104128176209258315
Diabetes),2911387801216790138195246279329368393412
inzulin,3342387801212479122177201224279300
kontinuální36613878012147101157189212267322370393449472
monitorace41523878012184139195218251305338387431480
koncentrace46523878012147101157202251306339371420464513
glukózy.5185387801215679134181235276327343
Cystic4254130015061129183230265318
fibrosis782413001504782151200267322357412
related12334130015047110145210258320389
diabetes16604130015068102167236299347409465
–21474130015068
current22534130015053121170218282350397
situation2689413001505488135204269316351418486
and32134130015064132201
perspective34524130015068131180235304367421469504571632
Cystic4254328012158100140174198243
fibrosis696432801213056113147202241264304
(CF)1028432801212985133162
is1219432801212363
an13104328012149105
autosomal14434328012149104137192231287371420444
recessive1915432801213383130179219258282330380
inherited2323432801212480135186219243277326384
disease2736432801215780119170219258309
caused3074432801214594149189240297
by34004328012157104
mutations35334328012184139172222254278333389429
in3990432801212480
the4098432801213389140
CFTR42674328012156102151204
gene45004328012156107163214
(the4743432801212859115166
Cystic49374328012159100140175198243
Fibrosis5209432801214971129162217257280319
Transmembrane425446801215076125180219302353436493526575630680
Conductance11274468012158112168224279324359408464508558
Regulator).17074468012153104161216239287319373406433451
In2180446801212480
most22824468012183138177211
patients,25154468012157106139162212267300340361
the2899446801213388138
disease3059446801215780119169218257307
manifests33884468012184132187210239290329363404
itself381444680121235697147171201
in4037446801212378
the4138446801213388138
form4298446801213085118201
of4521446801215584
chronic46274468012145100133187243266311
sinobronchial4960446801214063118173230263317373418473496544568
disease,425460801215679118169216255306325
pancreatic7684608012157106161205238287335368391435
insufficiency,1221460801212378117171201233259304327377432477526542
and17814608012148103160
increased1958460801212479124156205253292343400
concentration2375460801214599154199248303336368416449472526582
of2975460801215483
chlorides30764608012145100123178211234291341380
in3474460801212378
sweat.35704608012140114163211243264
With38524608012184108141196
increasing4066460801212378123156205253292315370426
age,45094608012149104154174
other4701460801215587142193225
complications4944460801214598182238262285330378410433488544583
appear,4254748012148105162213261294310
one7564748012155111161
of939474801215584
which10454748012173129152197252
is1319474801212362
a14034748012148
specific1473474801214096147193216245271316
form1811474801212984117201
of2033474801215584
diabetes2139474801215780128184235269318357
CFRD25184748012158106158225
(Cystic2765474801212884125165199222266
Fibrosis3053474801214971128161215255278317
Related33914748012154105129177209258316
Diabetes),3728474801216791139195246280329368393412
which41624748012173129152197252
affects4436474801214877109160205241281
up47394748012155112
to4873474801213387
5049814748012152102
%51054748012179
of5206474801215584
adult53114748012149105160183216
CF4254888012158106
patients.5534888012156105138161211267299340361
The9364888012149106156
introduction1114488801212379111143198255310355390413468524
of1660488801215584
treatment1766488801213365115163196279329385417
with2205488801217498131186
so-called2413488801213994128175224247271321378
CFTR28134888012158106157212
modulators30474888012183138195250274322354408441481
has35504888012156104143
led3715488801212374131
to3868488801213387
a39774888012148
significant4047488801213962118173196226252297345401433
extension4502488801215097133182238277300355411
of4934488801215584
the5040488801213389139
lifespan520148880121234676126165222271326
of425502801215584
patients5275028012156105137160210266298338
with883502801217397130185
CF,10865028012158105116
and12205028012148103160
with1398502801217397129184
that,1600502801213388136168189
CFRD18075028012158105157224
also2049502801214871110165
becomes22325028012157108153207290340380
more26295028012184139171221
important.28685028012123106162218251287335390423444
Decompensated33295028012167118163217300357407463502551583632689
diabetes4036502801215679127183234267316356
leads4410502801212373121178217
to4644502801213387
more47495028012183138171221
frequent4987502801213063113170224274330362
and53675028012148103159
more4255168012183139172221
severe673516801214090138187220270
exacerbations970516801215097145190239272329378410433488544583
of1580516801215584
the1691516801213388139
pulmonary18575168012157112136219274330378410460
manifestations23445168012184132187210240290329363412445468523578617
of2988516801215584
CF30995168012158106
and32325168012148104160
thus3419516801213388143182
to3628516801213388
increased3743516801212378123156205253293343400
patient41705168012157106138161212267300
morbidity44975168012183138171228252309332365415
and49395168012148103160
mortality.51265168012183138171207256279302335385402
CFRD4255308012158106158225
is677530801212362
mainly7665308012184132155210233281
characterized10745308012145100148180229273309358391414457507565
by16655308012157104
postprandial17965308012157112152186242275324379436459507530
hyperglycemia,23535308012156101159210243298322369413462546569617638
fasting3018530801212978117151174229285
hyperglycemia33305308012155101159210243298322369413462545569617
develops39735308012157107155204228283340379
later.4379530801212472104154187203
Patients46095308012153100133156206262294335
with4970530801217498131186
CF51835308012158106
must53165308012183138177211
be4255448012157108
regularly555544801213383140195218266298322370
screened947544801214085117167218274324382
for1351544801212984117
the1491544801213388139
development16525448012157107154204228283340423474530562
of2237544801215584
CFRD.23435448012158106158225243
The26095448012150106156
method27885448012183134167223278335
of3145544801215584
choice32525448012145100155178223272
for3547544801212984117
the3687544801213388138
treatment3848544801213365115163196279330385418
of4288544801215584
CFRD43955448012158106158225
is4642544801212463
insulin4727544801212479118172196219274
therapy.5024544801213388138171220276323339
It5386544801212457
is5465544801212463
advantageous4255588012148103151199253285333388437492547585
to1027558801213386
use1131558801215493142
continuous1290558801214598152184207261315369423462
glucose1769558801215578132176229268317
concentration2103558801214598152197245300331363411443465519574
monitoring26945588012183137192215247300332355410465
and31765588012148102158
insulin3351558801212378116169192215269
pump36375588012156111193249
therapy3903558801213387137169217272318
in4238558801212378
CFRD43335588012157104155221
patients,45725588012156104136158208262294334354
which49445588012173127150194248
enables52095588012150105152208231281319
better4255728012157108141177226259
adaptation7055728012148105153210243292324347402458
to1184572801213387
the1292572801213389139
necessary14525728012156106152201240280329361411
high-calorie1885572801215578134189221269318341396429453503
diet2409572801215680130163
of2594572801215484
CF26995728012158105
patients.28265728012157105138161211267299340361
Key4255896012358108158
words:6045896012374130166224266290
cystic915589801214594134168191236
fibrosis,1172589801212955112145199239261301322
CFRD15155898012158106158225
(Cystic1761589801212884125165199222267
Fibrosis2049589801214971128161215254277316
Related23875898012153104128176208258315
Diabetes),2723589801216790138195246279329368393412
insulin,3156589801212378117172195218273294
continuous3471589801214599155187210265320375430470
glucose3962589801215679134179232272322
monitoring.43055898012184139195218251305338361417473494
Úvod4256334013874137198262
–7096334013863
cystická8096334013847112163207240291354415
fibróza1261633401384377141187250302362
obecně16606334013861125184234298358
Cystická565650301075084117145163202238279
fibróza85965030107244391116162196237
(CF)1112650301072371111135
je1262650301071961
autozomálně1339650301074086113158192238310350368414457
recesivně1811650301072668108149182199239286329
dědičné2155650301074891139157196242285
onemocnění2456650301074794137208255295342385431449
podmíněné425664301074997146219237284327374417
mutacemi8586643010773120147188227269341359
v12336643010740
CFTR1289664301074886127170
genu1475664301074892139185
(the167666430107244997140
Cystic1832664301075084118146164204
Fibrosis2051664301074159108134180213231263
Transmembrane2329664301074262103150182254298370419445486533576
Conductance425678301075198147196244284314356404444487
Regulator),931678301074589139187206246273320347369383
který1333678301073869111138181
je1533678301071963
lokalizován1614678301071968106149168186223270310351399
na2032678301074889
7.2140678301074451
chromozómu.2210678301074088114161235284319366440488504
CFTR2733678301074887129173
gen425692301075095145
kóduje597692301073988139188207253
tzv.877692301072868113126
CFTR1030692301075295141189
protein,1246692301075178127155199218267284
který1557692301073971114142186
má17706923010776118
funkci1915692301072474124163203223
aniontového2165692301074291110160210237285327371421471
kanálu2663692301073982132174193242
a30476363010741
nachází3116636301074990132181222260280
se3423636301073480
v35306363010741
membráně35986363010775120195246274316365410
epiteliálních4035636301074595115144187207226267287336355396445
buněk45076363010750100149194233
různých4767636301072776114163203243292
orgánových5087636301074876125167216265306351391440
systémů.3047650301073475109138180254301316
Typicky3387650301074176127146186224267
se3678650301073377
jedná3779650301071963113161202
o40056503010748
buňky4076650301075098146184227
plic,432765030107496987128144
sinusů,4494650301073452100148181227243
pankreatu,4760650301075092140178206249289316364380
jater,516365030107206087130156168
střev535465030107346390132173
a30476643010741
reprodukčního3111664301072770120147194244291329368416435485533
systému.3668664301073374108137180253301317
Tato4009664301074176104150
jeho4183664301071963111160
široká436666430107345278125164206
distribuce4596664301074967100129156175225273313356
pak4975664301075092130
podmiňuje5128664301075099149223241289336355399
velkou3047678301074184103141188236
škálu3307678301073371113132180
klinických351067830107385977125144184222265304352
projevů,3886678301074976123143186227275291
které4200678301073869112138181
nacházíme4405678301074889129177218255274348392
u48216783010747
CF4892678301075192
pacientů5008678301074991131150194242269317
s53486783010734
tzv.5405678301072867111122
klasickou304769230107385999133151191229276324
(plně339169230107247494141185
vyjádřenou)3596692301074184104144194220263311359407429
formou404569230107237198172221269
CF4334692301075192
(1).44466923010723638194
prof.42574010954468111132145
MUDr.588740109562112164188200
Kateřina80574010954078103141164182225261
Štechová,10847401095376098135178222258295310
Ph.D.14117401095408397151163
Interní4257521095176084122146190207
klinika6497521095345369112129163201
UK86875210955090
2.97575210953953
LF104675210953673
a1136752109537
FN119075210953787
Motol,1295752109562106130172190204
Praha151675210954064101144181
katerina.stechova@fnmotol.cz4257641095347296134158176219255270301327365402445489525562620643687753796821863881895931966
Cit.43937407095466388103
zkr:45137407095336792108
Vnitř463874070954183100125149
Lék.480574070953674109125
2024;70(4):219-223494874070953977114150163201238260297317330370405439466501540580
Článek45397527095466399142182216
přijat47727527095456986103139164
redakcí:495375270952462107144178213230243
17.52147527095397279
1.531075270953950
2024537775270953978115151
Článek43417647095466399142182216
přijat45747647095456986103139164
po475576470954488
recenzích:48617647095246299137180214231267310323
12.52027647095397387
4.530676470953953
2024537776470953977114150