394
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Systémová42533701003771100128163223262297333
mastocytóza77433701005994123150189220257286325355391
–1181337010038
společná123533701002866105121157188226260
diagnóza15123370100375287125162201232267
pro179633701003761100
alergologa19123370100344985109146185201240278313
i2241337010015
hematologa227233701003672132167193232247286325360
22619522701003673115
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(4):224-2321615804301074487129169183224266291332353368412456496525564608649
/23098043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
ale42562301074160104
pacient55062301074991131150194242269
nesplňuje84062301074892126175195242290308352
kritéria12136230107386685114156183202242
pro147662301075077124
diagnózu162062301074968108158206254290338
SM.1979623010741111128
V2128623010745
takovém219462301072869107155195238312
případě25276230107497695145186236280
se282762301073478
jedná42576301071963113161201
o643763010748
monoklonální707763010774122171219258278326375415434482500
syndrom122476301073374123173199246320
aktivovaných156076301074179110128169217257298346385424472
mastocytů2049763010773114147176222264306337385
(mMCAS)245076301072495165216270313337
(5).28037630107246689102
V565903010746
článku6339030107405999147185234
bude88990301075098147191
již11039030107193774
dále119990301074990109153
pojednáváno137490301075099118162212260300340382430478
pouze187490301075099147184227
o2124903010747
problematice219490301074976123173193237311351379397438480
systémové2696903010734751091381804251043010774122162206
mastocytózy.6501043010774115148177224265307339385421464476
Klinický4251294013871104137201234284347414
obraz8761294013860124171230282
Obecně5651463010761112158199248293
je885146301071964
symptomatologie975146301073476151202230277352393421468488537588607651
SM16531463010742112
odvozena1792146301074899141189225269317359
od21771463010749100
dvou2303146301075092140189
základních2518146301073780118139180231279298339387
patogenetických425160301075091118165215259307352379398438476519559607
mechanismů:10541603010774118160208248296315348421468483
uvolňování1560160301074789136156203252292333381400
zánětlivých1983160301073678126170198217235276320359407
vazoaktivních2413160301074182119166208246277296337386404444492
mediátorů,4251743010776122174194236264312341391407
zejména860174301073782102178224274316
histaminu1204174301075069103134177253273322372
(mediátorový1604174301072498144196216258286334363412454499
syndrom)2130174301073578129180208257333356
a25141743010742
infiltrace258417430107196993114134163191235277321
orgánů425188301074875123164212259
s7031883010734
jejich75618830107196382100141189
selháním96418830107337897145185233252325
(nádorový1309188301072369110159208234282322365
syndrom).1693188301073475124173200247321342356
ISM2068188301071959129
není2216188301074892140159
spojena2394188301073483132151195243284
s26971883010733
žádnými2750188301073678127425202301074886160178
příznaky62020230107497594130179219257299
nebo935202301074892141190
je1141202301071963
přítomný122020230107497694122168242289327
mediátorový15642023010773117166185225251298324371411453
syndrom2034202301073374122171197244317
různé2368202301072674110158202
intenzity,258620230107196693135183219238266308319
u4252163010749
pokročilých5032163010751102143172221264284304345387437
forem968216301072574103148224
(ASM)1221216301072479123195219
dominuje14692163010750100177197247297317362
naopak1860216301075092143195238278
nádorový2166216301075093144195223272314359
syndrom.2554216301073477129180208257334351
Obrázek4252303010760110137178215257295
17362303010744
shrnuje796230301073481107156203221265
možné10772303010773121157205249
příznaky134223030107507695131179220257300
SM16582303010742110
odvozené1785230301074797138185220262310354
od2155230301074897
symptomatologie2269230301073374148197224270344384411457477525574593636
jednotlivých425244301071963113161210237256274315359398446
orgánů891244301074875123164212259
nebo1170244301074892142191
systémů1381244301073374108137180253301
(8).170224430107236688101
Jedním565258301073175125173192265
ze848258301073679
základních944258301073779117137178227275294334382
projevů1343258301075077124143187228276
nemoci1637258301074892166214255274
je1928258301072063
urticaria2009258301074874105124164205232251291
pigmentosa,2318258301074969118191236284311357391432448
neboli2784258301074892425272301074997116134
makulopapulární5742723010773113150197215263312352401448466506531579597
kožní1187272301073783118166184
mastocytóza.13862723010773113145173219259301331377411452468
Toto1870272301074183109155
kožní2040272301073884119167184
onemocnění2240272301074795138210258298345388435453
může27092723010772119154196
být425286301075089120
velmi562286301074184103177195
nápadné774286301074889138180229278322
nebo1113286301074892142191
může13212863010773121157200
být1538286301075089120
přítomno167528630107507696124170244292341
jen2033286301071963111
několik2161286301074892130177197215253
málo24312863010774114133182
kožních2629286301073886121170189229277
morf.4253003010773120147173186
Obvykle6273003010760109148191229249292
se935300301073376
jedná1027300301071962111158198
o12413003010747
symetricky1304300301073373146190217243262301338380
distribuované170030030107486698127153171220267315354395442485
oválné2201300301074787127146192236
červenohnědé2453300301073981106149192239286334381424425314301074992
makuly5343143010773113151199217257
nebo807314301074892141190
papuly1013314301074991140187206246
lokalizované1275314301071967105147165183220266306347395439
na1730314301074888
trupu1834314301072854102151199
a20503143010740
končetinách.2106314301073885133173215243261309349389437452
Může25753143010769116152195
být2786314301074988119
pozitivní425328301075099134153182200241290309
tzv.759328301072867111123
Darrierovo907328301075899125152172215242289329377
znamení1309328301073685126199243292310
(při1644328301072474101120
mechanickém17903283010773118159207247296314354392435509
podráždění2324328301075099149176217254302346394413
léze2762328301071963100143
dojde425342301074997116166210
k6613423010738
lokálnímu725342301071967106148167215233307354
zarudnutí),1105342301073679105153203251298327345374387
často1518342301074082115144191
však1735342301074074116154
může19153423010773121157200
být2141342301075089120
falešně228734230107246685129163211255
negativní2568342301074892142183210229270319337
při42535630107507696
užívání546356301074884104145186234253
antihistaminik824356301074189116135183201234263304378396444463501
(3).135035630107246687100
U14763563010756
všech1558356301074074118159207
forem179135630107237198141214
systémové2031356301073374108137180253302342385
mastocytózy24423563010774114148177223265307338385420463
se304762301073377
může3140623010774120157199
vyskytovat335562301074183117154197227274313354381
pruritus,375362301074975123149168196244276292
často406162301074081114142188
velmi426662301074083102174193
intenzivní,44756230107196693135182219238278327345360
permanentní,485262301074993119193234281325372399447465480
který534862301073869111137179
dobře304776301074997147174217
odpovídá328476301074798147196237256305346
na365076301074888
terapii37587630107287197139188207226
(příklad400476301072374100119159180220270
kožního429376301073886121170189239287
postižení460076301074998132161180216259307326
viz49457630107416197
Obr.5062763010760111138150
2).52327630107446679
Dalším318790301075898116148166238
typickým344190301072870119138178215257330
celkovým378790301074082101137184224266340
příznakem41439030107497594130178218255297370
jak45299030107195896
indolentního,464190301071865114162181224271298345363412460474
tak513190301072868106
agresivního5253903010740891141571902072483047104301074866115163
typu3226104301072870120168
SM,34101043010741110126
jsou355210430107195299147
anafylaktické3715104301074188128152195214254292322340380418460
reakce4191104301072769109146185227
na4434104301074888
nejrůznější4538104301074892110136184220268312330362380
podněty,4934104301075098148195239266308319
typicky5269104301072870120139179216258
na3047118301074889
bodnutí3160118301075099149197245273292
blanokřídlým3476118301074969110158206245272292341360400474
hmyzem39741183010749122161200243316
(vosy,4314118301072463111144185197
včely),4535118301074180122142182204218
na4777118301074889
některé4890118301074892130161203230273
potraviny5187118301075099126153195234254302340
bohaté3047132301075099148188215258
na3325132301074889
histamin3433132301074967100129170244262310
(ryby,376313230107244891141181192
zrající3975132301073663105124142182201
„modré“41961323010726101149199226269294
sýry4510132301073375102145
apod.),4675132301074190139189205228242
po4936132301075099
některých5055132301074892130161204230273313361
lécích5436132301071963304714630107405998146
(aspirin,321014630107246295144163189209256272
NSAID3498146301075898150169226
apod.),3741146301074190139189205228241
výrazným3999146301074083111152189238276351
spouštěčem4366146301073483132180212241283324366440
uvolnění4822146301074889136156204247295314
mediátorů51521463010774118168186226253300327375
je3047160301071963
alkohol.313216030107416098145194242262278
Často3432160301075192126155201
ale3655160301074160104
přicházejí378116030107507796136184225262305324342
alergické4146160301074059103130178197237275318
reakce4486160301072769110148187229
zcela4738160301073675118137177
neočekávaně4937160301074993142183225263306345387435479
na5438160301074889
podněty3047174301075099149197241269311
dosud3378174301074997131178227
tolerované362517430107287494138164212252293341386
nebo4030174301074993142192
neznámé,4241174301074893130179219293337352
včetně4612174301074180123151199243
emočního48751743010743117166207255273323371
vypětí.5266174301074184135179207226242
Známkou3187188301074892130199234278323
intermitentního352218830107186387126150221236262301346370415431477523
vyplavování4056188301074080127144182218263300338383399
mediátorů44661883010773114161176214238281305350
jsou482818830107194994139
abdominální4978188301074187134179249265309347363408424
příznaky,5413188301074973893047202301073682120156196205
např.3264202301074886133157165
náhlé3442202301074785131148189
koliky3643202301073882100116151191
s38472023010733
imperativními3892202301071989136178202241266282321367383454470
průjmy4374202301074974120136206242
a46292023010740
zvracením.4681202301073678102141179219265281351365
Ty5059202301074173
mohou51442023010773119165211256
být5413202301074986114
přítomny304721630107497390115159230275311
samy3370216301073372142178
nebo3560216301074889136182
ve3754216301074081
spojení3847216301073379126142183229245
s41042163010733
přechodným4149216301074973113151197242289335370442
kožním4603216301073782115160176247
flushem486221630107234387118163204274
a51492163010740
kolapsem520121630107378299137183214256326
s30472303010733
tachykardií3093230301072766104150186223262287332349365
a34702303010741
hypotenzí.3523230301074884132179204244290325342355
Průjem3891230301074468114130172243
trvající414623030107285294133150166203220
delší4378230301074990108138154
dobu4544230301074995142188
s47452303010733
postupnou4790230301075096127154200247293339385
malnutricí51872303010773111128174219244269286324340
až3047244301074177
kachexií3147244301073879118164207245263280
jsou344924430107205198145
spíše361624430107348299133176
známkou3814244301073784123196232278325
infiltrace416224430107186587105122148174214253294
sliznice447924430107335067102150167205246
GIT4748244301075774116
mastocyty48872443010774113145172217257298328369
u52792443010748
ASM.5349244301075395163178
Hlavní3047258301075775114152200217
kardiovaskulární3287258301073879104151168215254294326362409426466490538555
příznaky386525830107507593128176215252293
jsou418125830107205198145
palpitace4349258301075090108155173200240279320
při469225830107507593
tachykardii,4808258301072868107154191229269294341358375389
synkopa,5220258301073474121158204253293307
hypotenze3047272301074885134181207247294329370
či3433272301074057
hypertenze.3506272301074885134177201231271318353394407
Méně39292723010770113159201
často4146272301074180112139184
se4346272301073376
vyskytuje4438272301074082114150191220266284326
perikardiální4780272301074993117135171211236282299337355401417
výpotek.5213272301074183131179204245281298
Jedním3187286301073278130180200276
z34912863010738
významných3557286301074287127178221297347387429479
příznaků406428630107517999138189231271321
je4413286301072066
kostní4507286301073988123154204224
postižení.47592863010751102137168188226271321340357
Mohou51442863010772123174224274
se5446286301073581
vyskytovat3047300301074184118156199230276317358385
tyto3459300301072770101148
336333003010744
typy3703300301072871122161
postižení,3890300301075099133162181217260308327342
která4258300301073869112138180
se4464300301073478
navíc4568300301074889129148188
mohou47833003010773122171219267
kombinovat:5077300301073885159209228276324365406433450
difuzní304731430107486689136172219237
osteporóza,3299314301074780108149197245271316351392407
osteolytická3721314301074779107149196215254284302341377418
ložiska4155314301071865100118150186227
a43973143010740
ložiska4453314301071865100118150186227
osteosklerózy.4695314301074780108149196229265285327353399433475486
Ložisková5196314301074085120138170206252291331
osteolýza,3047328301074881110153202222262300343359
resp.3429328301072770103153168
těžká3620328301072871107146188
difuzní383232830107496791140177226244
osteoporóza4100328301074881110153202252301328375410453
mohou45763283010774122171220268
být4867328301075089121
příčinou501132830107507796136154202250298
patologických53333283010750911181653047342301071967117136176214257297345
fraktur.341134230107245293131162210236249
Osteosklerotická3680342301076094123165214248286306350377424451470510548590
ložiska4290342301071967103122155192235
s45443423010734
okolními4598342301074786133153201219293311
ložisky4929342301071967103122155192235
osteolýzy5184342301074881110153202222262301344
jsou3047356301071952100149
typická3215356301072871121141181219261
pro3496356301074976123
pokročilé3639356301075099137165213254272291335
formy399335630107247299173212
(9).422435630107246587100
Obr.4253980011362114150173
1.625398001135478
Symptomatologie731398901073973145190216259331376402446464509555574612
SM13593989010739106
a14813989010745
souvislost1543398901073175121159177207224269299325
s18843989010731
pokročilostí1932398901074591128154198236254272317347373391
onemocnění2339398901074592130202247285331369415433