674
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Systémová332133701003771100128163223262297333
mastocytóza367033701005994123150189220257286325355391
–4077337010038
společná413133701002866105121157188226260
diagnóza44083370100375287125162201232267
pro469233701003761100
alergologa48083370100344985109146185201240278313
i5137337010015
hematologa516833701003672132167193232247286325360
|5584227010018
227564222701003674106
/35938043010732
Vnitř3670804301074592111139166
Lék.3855804301074184122140
2024;70(4):224-2324015804301074487128168182224265290331353367412456496525563607648
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746107127172221281301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
U5654683010756
agresivních638468301074089115158192210250299317357405
forem105946830107247198141214
bývá1289468301075089133174
také1479468301072869107150
přítomna164546830107507695123169243291331
vedle1993468301074083133152195
malabsorpce,22054683010773114132173222255303330380421463477
váhového2699468301074082130178425482301074082129176
úbytku616482301074795134164201248
a8794823010740
postižení934482301074997129157175211252299317
skeletu1266482301073369111130172199246
také1527482301072868105146
hepatosplenomegalie1689482301074790138179205250283330349392439486558601650689707725767
(patologické2472482301072372112138184202249298316355392433
hodnoty425496301074897147195243271313
jaterních75849630107195987129156204223263311
testů,1089496301072870104133181196
ascites)1305496301074074114133161204237258
a15834963010741
různě1644496301072674111160204
vyjádřené1868496301074084103144193219262310354
stupně2242496301073463111160209253
cytopenie.2515496301074082113160210255303322365380
Do5655103010758106
klinického68751030107385876123141181218260308355
obrazu1059510301074796123164200248
patří1323510301074990117143161
také1501510301072768105148
depresivní1665510301074891140167209242260300349367
syndrom,2048510301073373122170196243316331
poruchy2395510301074998124172212259297
spánku2708510301073382123170425524301073886
a5385243010741
úbytek605524301074897137168211249
kognitivních880524301073886136184203231250291340358399447
funkcí.1353524301072473121159198217233
Deprese16125243010758103153180223256301
a19395243010741
poruchy2006524301075099126175215263302
spánku2334524301073483125173211259
obvykle2620524301074898138182220241285
dobře425538301074896145171213
reagují653538301072669108156203221239
na908538301074787
zahájení1011538301073577124164182225272290
terapie.131753830107276995135184202245259
Mezi15925383010769113149168
celkové,1775538301074081100137183222265279
tzv.2069538301072866109120
konstituční2205538301073784131163192210237284324371389
příznaky260953830107497594130177217254296
patří425552301075091118145164
únava,609552301074896137176218234
anorexie,863552301074089137164207247266310324
noční1207552301074897138186204
pocení1431552301075099140183231249
a17005523010741
úbytek1761552301074897137168210249
na2030552301074888
váze,2138552301074183120163177
předpokládá2335552301075077120170219268307327368417458
se,281355230107347892
že425566301073679
podíl524566301074999149167188
na732566301074889
jejich84056630107206482101141189
vzniku1049566301074179128147184233
mají13015663010774115134152
zejména147356630107367998171216264305
cytokiny1797566301074083114161199219267306
IL-1β212356630107195977116159
a23025663010741
IL-6236256630107196078125
(8).250756630107246688102
Méně5655803010771116165209
častým801580301074183116146189265
orgánem1092580301074976125166215260335
postiženým14535803010751101135164183220264313352427
přímou190758030107507897172221270
infiltrací220358030107196892112131160187229270289
mastocyty25195803010775116150179227268311343386
jsou425594301071952100148
plíce,59059430107496987127169184
kde790594301073886130
se937594301073377
může10315943010773120157200
onemocnění1247594301074896140214262303351395443461
projevit1725594301074976123142186226246274
v20155943010741
podobě2072594301075099149197247291
intersticiálního238059430107196693135162196225243283302342361409427477525
nebo425608301074892142191
mnohočetného6366083010774122170219267308351379427471519568
nodulárního1224608301074896146194213253280329347397445
postižení1689608301075099132161180217259308326
(10).2035608301072463103126139
Specifickou318762301074291135177195219239279316364412
jednotkou361562301071963113161209236274322370
v4001623010741
rámci405862301072768142182201
SM4275623010742111
je440362301071963
forma44826230107247198172213
s4711623010734
lymfadenopatií,476162301071959134157199249292341389439480507526544560
často533762301074082115144190
provázená304776301075078126167210248292341382
eosinofilií.345676301074595129148197246271291311329348365
Pro384876301074672120
diagnostiku399576301075069110161210259293323343381430
je445276301072065
důležité454476301074998117162200219248292
vyloučit486376301074185106155204245264293
současně518376301073483133174216250299344
probíhající304790301075078126177197247289308327368387
maligní3461903010775117136155205254273
lymfoproliferaci376190301071960136160208259287335355374399443470512554573
nebo436190301074994144194
jiné45829030107203988133
klonální474290301073860109158200219268287
onemocnění505690301074898143218267309358403452471
s30471043010734
eosinofilií3100104301074493126145193241265285303322340
a34601043010741
fúzními3521104301072372109158176250268
geny3809104301074993141180
pro4009104301074976123
tyrozinkinázy415210430107287098145180200247285306354394431474
(6).464610430107246688102
Zvýšená3187118301074987130164208256297
tendence3503118301072870119168212260301343
ke3865118301073882
krvácení3966118301073866110151192234283301
je4286118301072063
způsobena4369118301073686134167216266311359399
několika4788118301074892130177197215253295
faktory,5103118301072365103134181208251262
kromě538511830107386611330471323010774118
trombocytopenie3191132301072855102176226275316359390437487532580598642
a38591323010741
trombocytopatie3927132301072754101175225274316358389436486528555574618
může45711323010774121158200
být4798132301074989120
způsobena4944132301073787135168216266311360400
aktivací53711323010741791091283047146301074182123142
mastocytů32151463010774115149178224266308340388
s36291463010734
uvolňováním3689146301074889137157205253293335383402476
mediátorů,41911463010774119169188228255302329378393
mimo4610146301077493167215
jiné485214630107193886130
také5008146301072870108151
heparinu.5186146301074892142184210230278325342
Koagulopatie3047160301074593135184232251300350392420439483
je3556160301072064
častější3646160301074082116145188206239258
u39301603010748
pacientů4005160301075092132151195244271319
s43511603010733
pokročilými4411160301075099138166214255274293333408427
formami486416030107247299174215289308
(viz519816030107246483120
níže),5345160301074867104147168182
poruchy3047174301074996122169208254292
primární335417430107487492164203228275293
hemostázy3662174301074790161208241268308344386
se4063174301073375
vyskytují4153174301074082115151192222269286304
spíše447217430107338199132175
u46621743010747
indolentních4724174301071864112159178220267292339357395442
forem518117430107236995136208
(11).540417430107236195111123
U31871883010756
SM–AMN32601883010741110157209280337
obvykle3614188301074797138181219240284
dominuje3914188301074997171189237284303347
symptomatologie4277188301073475149199226272346387414460480528578597640
příslušné493418830107497695127146193226274318
asociované52681883010741741221641822303047202301074182130174
hematologické3243202301074892166207234281300348399417457495538
malignity.38032023010774114133152201249267295338350
Nejčastěji41742023010758102121161202236265307326344
jde4540202301071968112
o46742023010748
chronické4743202301074088115162210229269307350
myeloproliferativní51152023010773112155174223273300347366385304721630107246794135162181222271290
onemocnění3357216301074796140214262304352396444462
(MPN),3839216301072492138194217231
chronickou4090216301074088114161210229269307354402
myelomonocytární45122163010774112156175223297346394443484526558599625674693
leukemii5225216301071963110148191265283302
(CMML),3047230301072472142211251274287
akutní3350230301074178125153201219
myeloidní35852303010773111153172220238287334352
leukemii3953230301071962109147189262280298
(AML)4267230301072375145184208
a44912303010740
myelodysplastický45472303010773111154173220269309342391410450483511529569606648
syndrom5212230301073373122170196242316
(MDS).3047244301072492151192216229
Nejen33032443010757101120164213
symptomatologie,3542244301073475150199227274348389416463483531581600644658
ale4227244301074160104
zejména435724430107368098172216265306
léčba4689244301071963104154195
SM-AMN49112443010742111139192263320
vychází5258244301074084124172213250269
většinou3047258301074184111146164212261309
z33762583010736
povahy3432258301074998139180228267
onemocnění3719258301074896140214262304352396444462
nemastocytárního.4201258301074893166207240269316357399431472498547566616664679
Diagnostika30472834013872105165230294357408452486549609
a36932834013858
stratifikace3773283401385094141200245278323357421481531590
dle4400283401386194153
rizika4590283401384476128161224285
Diagnóza3187300301075776115164211258293334
a35373003010740
klasifikace359330030107375797129147170189226268307349
jsou395830030107195098145
založeny411930030107367795142177219266304
na4439300301074787
nejnovějších4542300301074790109156203242284302334352391438
diagnostických4996300301074866105154201248281309327367404446484531
kritériích304731430107386685113156182202220260308
podle3375314301074998148167211
ICC3606314301071970118
a37443143010741
WHO38043143010774131192
(viz401531430107246383119
Tab.4153314301074277127142
443143143010744
a43773143010741
5)4438314301074466
(1,452431430107236374
6,4617314301074459
12).4696314301074481103116
Dle4832314301075878122
těchto4973314301072870111159186233
kritérií522531430107386685113156182202220
je5464314301072064
SM30473283010741109
nyní3171328301074885133151
definována3338328301074891114133180227266307353393
buďto3747328301074996145173219
splněným3981328301073381100147190237274347
hlavním4344328301074765105144192209281
kritériem,464132830107376583110152177196239311326
nebo,4982328301074891139187201
v51993283010740
případě525432830107497594142183231274
jeho3047342301071963111160
absence,3227342301074090123168216256299313
přítomností356034230107507796124170244293341374403422
alespoň4002342301074160104137187236284
343063423010744
ze4370342301073679
444693423010743
vedlejších4532342301074184134153197216248267307355
kritérií490634230107396786114156183202221
(1,514634230107246474
6,5240342301074460
12).5319342301074482104117
Klíčovým318735630107446482120166205247320
vyšetřením3523356301074082114157184210252299316388
pro3927356301074975121
diagnostiku4063356301074866106154201248280308327363410
je4489356301071961
histologické456635630107486597125171190237285303342379421
a50033563010740
morfologické50583563010773120146172219238285334351391427469
vyšetření3047370301074184118161189216258307325
kostní3389370301073885118147196214
dřeně.3620370301074975118166210224
Hlavním3861370301075776116156205223296
kritériem417437030107386685113156182201245319
je4509370301072063
nález4589370301074889108152189
multifokálních47953703010773121140167186210258296338357405423463511
denzních53233703010749931411783047384301074866106153
infiltrátů321738430107186689108127154181222249296
s35293843010734
imunohistochemickou3579384301071891138186234282300333361407448496539612631671708755802
aktivitou4398384301074078108127167187214260308
tryptázy472238430107285597147174215252295
a/nebo5033384301074173119163212260
CD11753103843010751108147181217
pozitivních3047398301075099135154183202243292311351399
mastocytů34733983010774115148177224266308340388
(≥3887398301072476
153989398301074482
mastocytů40983983010774115148177224266308340388
v45123983010741
agregátu)4580398301074190117160210251279327349
(6).495539830107246689102
Histologické5083398301075776109138185205253304323363401444
zhodnocení3047412301073685133183232280321364412430
kostní3495412301073886119148196215
dřeně3728412301074975118166210
je3956412301071963
rovněž4037412301072673114163207244
nápomocné4299412301074888138187261310351399443
při476041230107507796
určení4874412301074774113155203222
typu5113412301072871121170
jiného530141230107193885130178226
hematologického3047426301074790162201227273291338387405444480522569616
onemocnění3678426301074794137209256296342385432449
v41434263010739
případě419842630107497492140181229271
SM-AMN44854263010741108135186255311
nebo4811426301074790138186
v50124263010740
případě506742630107497593141181229272
MCL.53544263010769119157173
Mezi31874403010770114152171
vedlejší3378440301074184134153197215248266
kritéria366444030107396786114156183202243
patří3927440301074991118145164
hladina4111440301074867107157176223264
sérové4395440301073478104151192235
tryptázy465044030107285598148176217254297
>49684403010753
205041440301074487
ng/ml5144440301074897130201220
(neplatí53844403010724701143047454301075069110137156
však3221454301074074116154
u33934543010747
SM-AMN,34584543010742111139192262320336
protože3811454301075077124151198234277
u41054543010748
některých4171454301074892130161204230273313361
myeloidních45504543010773112155175223242291339357397445
malignit50134543010774115134152201249268296
může53274543010773121157200
být3047468301075090121
zvýšena3195468301073680124158202251292
bez3513468301075096133
přítomnosti367346830107497696124171246294343377406425
klonálních4124468301073959108157198217265284324373
mastocytů),45234683010774115149178225267309341389411425
dále4974468301074990109154
průkaz5154468301075077126164207244
KIT5425468301074262102
p.(D816V)304748230107506587144188228267313340
nebo3404482301074892141190
jiné361148230107193785129
aktivační3757482301074078109128168210250298316
mutace40904823010773121149190230273
v43794823010741
genu4436482301074993141188
KIT,464148230107426110147364823010716
exprese4768482301074483133160203236280
CD25,50654823010751108149193207
CD252884823010751109149
a/5454482301074174
nebo3047496301074892142191
CD3032584963010751109150193
na3471496301074889
povrchu3580496301075099139166205253301
mastocytů39014963010773114147176223264307338386
z43064963010737
kostní4363496301073885118147196214
dřeně,4597496301074975118166210225
periferní4841496301075095122141165208235284302
krve5163496301073866110153
nebo5336496301074892142191
jiného304751030107193886130178227
orgánu3292510301074875123164212259
mimo3570510301077492166214
kůži3803510301073886122141
a39635103010741
v40225103010741
neposlední4082510301074892142191224243287337385404
řadě4504510301072768118161
≥46845103010754
254756510301074488
%48635103010766
mastocytů49475103010774115148177224265307339386
(z5352510301072460
biopsie54315103010750693047524301074797129147190
kostní3253524301073784117145193211
dřeně3479524301074974116164207
nebo3702524301074791140188
jiného390652430107193784127175222
periferního4144524301074993119138161204230278296344392
orgánu),4552524301074774121161208255276289
které4856524301073868110136178
mají50505243010773113131149
vřetenitý5215524301074067109136178225243270312
tvar3047538301072871113139
nebo3206538301074892142191
nezralou3417538301074892129157198217265314
morfologii.37505383010774123149176224244292342361379395
Pokud3187552301074592131179229
jsou3442552301071952101149
diagnostická3618552301074968108158206255288318336377415457
kritéria410255230107386686114157183203243
splněna,4372552301073383102150195243284300
stratifikujeme469855230107346390132159178202222260308327371445490
pacienty5214552301075092133151195244271314
dle3047566301075069114
rizika318856630107274684103142185
do3400566301075099
jednotlivých3526566301071964115164213241261279321365406455
kategorií4007566301073982110153204253281301320
na4354566301074890
základě4471566301073780118139181231276
přítomnosti477456630107507797126173248297347381410430
B-5231566301074675
nebo5333566301074994144194
C-symptomů.3047580301075168101142217267294341415462477
Samostatnou3544580301074183157205239268309336384433481
kategorií4045580301073880107150200248275294313
je4378580301071963
SM-AMN44605803010742111140192263320
a48005803010741
MCL48605803010770122162
(viz504158030107246383119
Obr.51805803010760111138150
3).535058030107446578
Obr.425619011362114150173
2.62561901135481
Urticaria73362801075479108126163207233251296
pigmentosa104562801074564109180218265290334364408
Tab.425627201135093144171
4.623627201135481
Diagnostická731628001075675120166212257287313331368405449
kritéria119662800107376482108144170188233
SM14456280010740106
dle1567628001074664102
ICC1685628001071968112
(Arber181462800107237197142181207
et2037628001073864
al.),211762800107466480102116
upraveno2249628001074691117160198235281326
(6)259262800107236384
Hlavní45664180985475117157204225
kritérium6986418098407192121162192213259328
Multifokální456654109562105122147165186229263301319361378
husté85265410954385115141179
infiltráty1049654109516598098115141165202227265
pozitivních133165410954488120138163180217261278314357
na170565410954380
tryptázu18026541095254988133158195228272
a/nebo209165410953766108147192236
CD117234465410954697133164197
(≥45666410952167
1554166410953973
mastocytů631664109566102132158200237275303346
v995664109536
agregátu)104866410953781105143188225249292312
přítomné13776641095446886111153219262302
v1696664109537
kostní175066410953476106133176193
dřeni196066410954467106149166
a/nebo214366410953767108147192236
periferních239666410954585109126148187211255271307350
orgánech45667410954367110147190229266309
Vedlejší45668580984887135157199221255276
kritéria7496858098417192121162192213255
V456698109541
biopsii51469810954462105150180196213
kostní74569810953476106132176193
dřeně95569810954467106149188
nebo116169810954382127171
jiných13496981095173477112147190
periferních155769810954484108126147186210254271307350
orgánech192469810954367110147190230267310
je225169810951757
>2325698109548
25239069810953979
%2486698109559
mastocytů456708109566102132158200237275303346
vřetenitého8197081095376199125163206223248286329373
tvaru120970810952564101125169
nebo139570810954383127171
s1584708109529
nezralými163170810954382116140178195231298314
morfologickými1963708109565109133157200218261306323359393431498515
znaky249670810953275112146185
Exprese45672010953774119143182212252
CD25,72572010954697134174186
CD2,92972010954597134147
a/nebo109472010953666107147191235
CD30134772010954697134173
v1537720109537
mastocytech1591720109566102132158200237275303341378421
kostní203072010953476106132176193
dřeně,224072010954467106149188201
periferní245972010954484108126147186210254271
krve4567301095345998137
nebo61173010954382127171
periferních79973010954485109126148187211254271307350
orgánech116773010954267110146189229266309
Detekce45674210955292117155189225263
mutace736742109566108134171207245
genu99974210954483126169
KIT11837421095385591
p.(D816V)12917421095445878130169206241282306
nebo161574210954382127171
jiné18037421095173477117
aktivační19377421095377199116152190226269286
mutace2240742109566108134171207246
genu250374210954483126169
KIT26897421095385591
v456752109536
kostní51075210953476106132176192
dřeni,72075210954367105149165179
periferní91775210954484108126147186210254271
krvi12057521095345999116
nebo133975210954382127171
periferních152775210954585109126148187211255271307350
orgánech189575210954267110147190229266309
Hladina45676410955068104148165208245
sérové7187641095307093136172211
tryptázy9467641095254988133158195228267
je123076410951857
>1304764109548
20137076410953977
ng/ml,146176410954387117181198212
bez169076410954485118
asociace182676410953666109146163199236274
s2117764109530
jiným21657641095173476111178
hematologickým45677410954383148185209251269312357374410444483549
onemocněním102377410954286126191235272315355398414480
Tab.3047604201135093144171
5.3247604201135479
Hlavní3353605001075473118156202220
a35926050010745
vedlejší3655605001073875121139177195224242
diagnostická3915605001074664109154200245275302320357393438
kritéria437160500107376382107144170188233
SM46226050010740106
dle4746605001074664102
WHO48676050010772126184
(Valent5069605001072471113131170216241
et5328605001073865
al.),541160500107466480102116
upraveno3047616001074691117160198235281326
(12)338961600107246196117
Hlavní307862980985475117157204225
kritérium33206298098407192121162192213259328
Multifokální3078642109562105122147165186229263301319361378
husté347464210954385115141179
infiltráty3671642109516598098115141165202227265
mastocytů3953642109566102132158200237275303346
(≥431764210952167
15440164210954073
buněk449264210954487130170204
v4714642109536
agregátu)476764210953781105143188225249292312
přítomné50966421095446886111153219262302
v3078652109536
kostní313265210953476106132176192
dřeni334265210954367105149165
a/nebo352565210953666107147191236
periferních377865210954484108126147186210254271307350
orgánech414565210954367111147190230267310
Vedlejší307866380984887135157199221255276
kritéria33716638098417192121162192213255
>3078676109548
25314367610953979
%3239676109559
mastocytů3316676109565102132158200237275303346
v3679676109536
aspirátu373367610953666110128151189213256
dřeně400767610954367105148188
jsou42126761095184790134
atypické43636761095366199144162198232271
nebo465167610954383127171
nezralé484067610954282115140177195234
>3078688109548
25314368810953979
%3239688109559
mastocytů3316688109565102132158200237275303346
v3679688109536
infiltrátech3733688109517598199116141165202227265302345
kostní409568810953477107133176193
dřeně/periferních430668810954367105148188217260300324341363402426470486522565
orgánech488968810954367110147190229266309
jsou52166881095174690133
vřetenité30786981095366199124162205222248286
nebo338169810954383127171
atypické35706981095366199144161198232270
Detekce307871010955292117155189225263
mutace3358710109566108134171207246
genu362171010954483126169
KIT38087101095385591
v3913710109536
kodonu396771010953476121164208250
816423571010953975110
nebo436271010954383127171
jiný45517101095173477111
typ468071010952563108
aktivační48067101095367098115152189225268285
mutace5109710109565108133170207245
v3078720109536
kostní313272010953476106132176192
dřeni334272010954367105149165
nebo352572010954382127171
periferních371372010954585109126148187211255271307350
orgánech408172010954267110147190229266309
Exprese307873210953774119143182212252
CD2,334773210954697134148
a/nebo351273210953767108148192236
CD25,376673210954597133173185
a/nebo396973210953666107147192236
CD30422273210954697134173
na441373210954279
povrchu450973210954589125149185228270
mastocytů4797732109565102132158200237275303346
v5160732109536
kostní521473210953476106132176192
dřeni,307874210954467106149166179
periferní327574210954484108126147186210254271
krvi35637421095346099117
nebo369774210954383127171
periferních388674210954484108125147186210254270306349
orgánech425374210954367110147190229266309
Hladina307875410955068104148165208245
sérové33407541095307093136172211
tryptázy35687541095254988133158195228267
je385275410951857
>3926754109548
20399275410953977
ng/ml,408375410954387117181198212
bez431275410954485118
asociace444875410953666109146163199236274
s4739754109530
jiným47877541095173476111178
hematologickým307876410954383148185209251269312357374410444483549
onemocněním.364576410954286126191235272315354397414480495
V4157764109541
případě42167641095446885129167211250
hereditární448476410954382106145190207232269293337353
α-tryptasemie48557641095436893117156201226263293332398415454
je532776410951756
nutné307877410954385111154194
hladinu32897741095436097141158201244
sérové35507741095307093136172211
tryptázy37787741095254988133158195228267
korelovat406277410953477101139157200236274298
s4378774109529
počtem442577410954488125152190256
kopií469877410953477122139156
genu487177410954483127169
TPSAB1505877410953778116162203239