382
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Systémová42533701003771100128163223262297333
mastocytóza77433701005994123150189220257286325355391
–1181337010038
společná123533701002866105121157188226260
diagnóza15123370100375287125162201232267
pro179633701003761100
alergologa19123370100344985109146185201240278313
i2241337010015
hematologa227233701003672132167193232247286325360
22819622701003673115
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(4):224-2321615804301074487129169183224266291332353368412456496525564608649
/23098043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
ICC565482301071971119
zjednodušila704482301073756100150198246297344377395414454
kritéria117948230107386685113156182201242
pro1441482301075077124
B-symptomy,1585482301074674108149224273301347422460472
mezi20774823010774118155175
které2272482301073869111138181
patří2473482301075091118145164
>26574823010754
302731482301074488
%28394823010766
infiltrace42549630107196994115134164192235277321
mastocytárními7744963010776119153184232275319352395422473493569589
agregáty1390496301074294121166218260289333
v17514963010742
biopsii1821496301075171121173208227247
kostní2096496301073988123153204223
dřeně2347496301075078122172218
a25934963010742
sérová2663496301073480108157199242
tryptáza42551030107275496145172213249291
>7325103010753
200800510301074486131
ng/ml946510301074796128198216
(ve1178510301072462105
WHO12985103010773130189
klasifikaci150351030107385898130148171190227269309327
a/nebo1845510301074173118162210259
KIT2120510301074260100
p.(D816V)223351030107496485142186225263308335
VAF2584510301074592133
z27335103010736
periferní278451030107509442552430107264569112138186204
krve645524301073866109152
nebo813524301074892141189
kostní1018524301073885118147194213
dřeně1247524301074874116164207
≥14715243010753
101540524301074483
%),1639524301076687100
cytopenie/-cytóza1755524301074082113159208253300318362394417459501532578613655
(při242652430107237399118
vyloučení2560524301074183103150198238280327345
reaktivních425538301072770110148178197238287306346394
změn8415383010736110155203
a10665383010740
jiné112953830107193785129
myeloidní12815383010773112155174223242291339357
malignity),16605383010774115134152201249268296339361375
hmatná20575383010748121162189238278
hepatomegalie2358538301074892142183210257331375425466485503547
nebo425552301074892142191
splenomegalie641552301073483103147195243317361412452471490533
bez1199552301075095132
poškození1356552301075099132170217253296344362
jaterních174355230107196087129156205223263311
funkcí/hypersplenismu2079552301072473121159198217249299337388433459493542562606654673706779826
včetně425566301074078120147194237
trombocytopenie677566301072854100172221269309350380426475519566584626
a13195663010740
lymfadenopatie1375566301071857131153194243286333380429469496514556
>19475663010753
120155663010744
cm20735663010740112
prokázaná2200566301074976121159200236278325364
palpačně2580566301074989108156196236282325
nebo425580301074892142191
při63658030107507695
zobrazovacím751580301073684134161202239286327368409427501
vyšetření.1272580301074084117161189216259307325341
C-symptomy565594301075167100140214262289335408446
zahrnují1027594301073678125151199246264282
dysfunkci1325594301074888121146194241278317335
kostní1676594301073884117146193211
dřeně1903594301074974116164207
při212659430107497594
infiltraci223659430107196689108126154180221261279
mastocyty25315943010773113145174220260302332374
(absolutní425608301072361109141188207253280327345
počet785608301074996136177204
neutrofilů1004608301074890137164190235258277295341
<13606083010753
1×109/l,14286083010743891281661594608806325161960830107315065
hemoglobin1699608301074790162209258276322371389436
<21506083010753
1002218608301074381126
g/l,235860830107488099113
trombocyty248760830107275398171219266306347378419
<4256223010754
100×109/l),5046223010744841291832232637686228063267936223010732527690
hmatnou9086223010748122163190238287335
hepatomegalii1268622301074993142184211258332376426467486504523
s18176223010733
poškozením1876622301074999132170217252295344362436
jaterních233762230107196087129156205223263311
funkcí,2674622301072473121158198216232
ascitem425636301074174115133161204278
a7266363010741
známkami790636301073685125199237279353371
portální1184636301075099126157199218265284
hypertenze,1491636301074887137182209240282330367410425
hmatnou19396363010748121162189238286334
splenomegalii2296636301073483103147195243317362412452471490508
se2827636301073478
známkami425650301073685126199237280353372
hypersplenismu,821650301074887137182209243292312356404422455528576591
kostní1437650301073885118147196214
poškození1675650301075099133170218253296344363
s20626503010733
rozsáhlými2119650301072774109145187235254294369387
osteolytickými2530650301074882111153202222262293312352425664301073881156174
ložisky620664301071967103122155192235
s8766643010733
nebo930664301074893142191
bez1142664301075095132
patologických1295664301074991118165184233283301341379422462510
fraktur,182666430107235192130161209236247
malabsorpce20946643010774115134174224257306333383424467
a25816643010741
váhový2643664301074082130179219262
úbytek425678301074898137169212250
způsobený702678301073687135168217267312361400
mastocytární11286783010774115149178225267309341382409458477
infiltrací163167830107196791111130158185227268286
gastrointestinálního1944678301074990124153180227246294321364398427446495536555603622672720
traktu269167830107285597135166214
(5,42569230107246680
13)525692301074481102
(viz64769230107246382119
Tab.786692301074176126141
69476923010744
a10116923010740
7).107169230107446882
Indolentní425717401383296160223256315380424489522
systémová9847174013849113164208266360423484544
mastocytóza15657174013890151203247310360425472534586646
ISM565734301071960129
je715734301071963
nejčastější799734301074892111151192226255297316348367
formou118773430107237198172221269
onemocnění1477734301074896140214263304352396444463
(cca1961734301072361100141
802123734301074489
%),2233734301076687101
medián23557343010774118168187227275
věku2651734301074184122170
je2842734301071963
45–57425748301074384129170211
let,65274830107196289105
což772748301074085120
je908748301071962
signifikantně98574830107345199146164187207243285332358405448
méně14497483010773116163206
než1671748301074791127
u18137483010748
skupiny1876748301073370117166184231269
pacientů2160748301074990130148190238264310
s24867483010733
ASM2535748301075294162
a27127483010741
SMAMN.276974830107411094257623010752121177193
Je633762301073174
definována723762301074891114133179227266306353393
méně11317623010773116163206
než1353762301074790126
214957623010743
B-symptomy1552762301074573106146219267294339412449
a20177623010740
žádným2073762301073576125171209282
C-symptomem,237076230107516699139212261287333405448520535
vyloučeny425776301074184104152200240283331369
jsou812776301071952100148
rovněž978776301072673113163207243
MCL12397763010770121161
a14177763010741
SM-AMN.14757763010742111140192262320336
Pacienti1829776301074585126144188236263282
mají21287763010774115134152
velmi2297776301074184103177195
často2510776301074081114143190
kožní2717776301073886121170188
symptomatologii3047482301073475149199226273347388415462481529580598617
(nejčastěji3684482301072470114133173214248277319338356
urticaria4061482301074874105124164205232251291
pigmentosa)4373482301075069118192236284311357391433455
a48484823010741
gastrointestinální4910482301074989123152179226245292319362396425443491532551599617
obtíže3047496301074899127146183226
nebo3299496301074994144193
jiné351949630107193886131
příznaky367649630107507797134183224262306
spojené4008496301073484133153197246290
s43254963010733
degranulací4385496301074994144171213261309328369410429
mastocytů48414963010774115149178225267309341389
v52574963010741
rámci5324496301072769143184203
mediátorového30475103010773117166184224251297323369409452499547
syndromu.3610510301073374122171197243317363379
Vedle4005510301074686136154197
závažných4218510301073678117158195243280320367
alergických4601510301074159102128176194234271313352400
reakcí5017510301072668108145184202
je5235510301072063
nutné5314510301074894122170213
vždy3047524301074179127168
myslet32375243010773112146165209236
i34955243010719
na3536524301074889
možné36475243010774122158207251
kostní3920524301073885119148196215
postižení.4157524301074998132161180216259307326341
Často4520524301075293126155202
je4744524301071963
provázeno4829524301075077124164206243286334382
neurčitě5233524301074893140167206224252295
lokalizovanými3047538301071966104145163181217263302343390428501519
bolestmi3582538301074997116159192220292310
skeletu.3908538301073370112131174201248263
Vyšetření4187538301074585118161188214256303321
kostí4524538301073784116145163
magnetickou47035383010772112161208251278296336372419466
rezonancí5185538301072668104150198238285324342
Obr.425628011362114150173
3.62562801135479
Diagnostický73263701075675120166212257287313331368405444
algoritmus119263701074664109155181199225296341371
při15796370107457189
podezření168463701074591137175212238274321339
na203963701074691
SM2147637010739106
Tab.3047565501135093144171
6.3245565501135480
ICC3353566401071967112
kritéria348156640107376382107144170188233
pro3730566401074571115
B-symptomy3861566401074371102139210256281325397432
(Leguit430956640107246097142188206232
et4557566401073865
al.),463856640107456480102115
upraveno4770566401074591117159197234281326
(5)511256640107246284
Vysoká307858040954177108151186224
nálož33195804095438097140172
mastocytů:3509580409565102132158200237275303346359
>3886580409547
30395158040953978
%4047580409558
infiltrace4123580409517608199116141165202239277
mastocytárními4417580409566103133159200237275303341364408425491508
agregáty494258040953681104143188224249287
v5247580409536
kostní530058040953476107133176193
dřeni,307859040954467106149166179
sérová32755904095306993136172209
tryptáza35015904095254988133158195229267
>3785590409548
200385059040953978119
ng/ml398659040954387117181198
Cytopenie,307860240954677105147192232275292331344
která344060240953462100124161
nesplňuje361860240954383113157175218260277317
kritéria39526024095345977102140164182218
pro418760240954569111
C-symptomy43166024095456091127194238263305371406
nebo474060240954282126171
–4928602409540
cytóza.498660240953573101143175213228
Nejsou523160240955191108137181224
splněna30786124095307492135174217254
kritéria33496124095345977102140164182218
pro358461240954469111
jinou37126124095183477121164
myeloidní3893612409566101139157200217261305321
malignitu,4232612409565102119136180223240265308322
reaktivní45726124095236298132160177214258274
stav48646124095305693129
je501061240951757
vyloučen.50846124095367593136179216254297311
Hepatomegalie307862440955090135172196238304344389425443459499
bez359462440954485118
poškození373062440954488118152194226264308324
jaterních40726244095175378116140184200236279
funkcí,436962440952165108142177194208
splenomegalie45956244095297491131174217284323368405422439478
bez509062440954585118
hypersplenismu307863440954377123163187218262280319362379409474517
včetně361263440953672110135178218
trombocytopenie,38476344095254991157202246283321349391436476519536575588
a/nebo445363440953666107147191235
lymfadenopatie470663440951753120141179223262306349394431456473512
(>523563440952268
1cm)532063440953971137157
palpačně30786444095448199143180216259299
nebo339464440954383127171
při35836444095446886
zobrazovacím368664440953275119144181215257293330367383449
vyšetření415364440953675105144170193232275292
Tab.3053671201135093144171
7.3251671201135473
ICC3352672001071967112
kritéria348067200107376382107144170188233
pro3729672001074571115
C-symptomy386067200107496393130202247273316388424
(Leguit430067200107246096142187206231
et4548672001073864
al.),462867200107466480102116
upraveno4760672001074691117160198235281326
(5)510267200107246385
Dysfunkce308468610955289119142186229263298336
dřeně343868610954367105149188
způsobená364468610953277120150193238278321358
infiltrací4019686109517608199116141165203239256
neoplastickými429268610954383127172189226256282299335369408474491
mastocyty,4801686109565102132158200237275303341352
≥5170686109548
15235686109539
cytopenie:308469610953674102143188229272289328342
absolutní344369610953781111155172215240284301
počet376169610954488125163188
neutrofilů396769610954382125150174217238256273316
<4300696109548
1×109/l,436569610953982118153452069650562345426961095284660
hemoglobin462069610954382148191236253297341359402
<5039696109548
100510469610953975116
g/l,52376961095447492106
trombocyty30847061095254991157202246283321349387
<3488706109548
100×109/l3554706109539741151631992353790706505623381270610952846
Hepatomegalie308471810955090135172196238304344389425443459499
s3600718109530
poškozením364871810954488118152194226264308324390
jaterních40567181095175377116139183200236279
funkcí,435371810952164107141177194208
ascites457871810953767103120145183214
a/nebo480971810953766108147192236
portální506271810954488113141178195238255
hypertenze308472810954377123163187215253296329368
Kostní308474010954082112139182199
postižení,330074010954589119145162195233276293307
osteolytické36257401095427298137180198234262279316350388
léze40317401095175689128
skeletu417774010952963102119159184227
s4421740109530
nebo446974010954382127171
bez465774010954485118
patologických479374010954481106147165208253270306340379414457
fraktur52687401095214683117145188212
Splenomegalie30847521095378199138182225291331376412429446485
s3587752109530
hypersplenismem363475210954378123163187218262280319363379409474514580
Malabsorpce308476410956299116153197227271295340377415
s3517764109529
váhovým356476410953673117160196235301
úbytkem388376410954287122150184223289
(infiltrace41897641095223881102120137163187224260299
gastrointestinálního450576410954480110136160203220263287325355381399441478495538555600643
traktu51657641095254987121148191
neoplastickými308477410954383126171189225255282299335369407474491
mastocyty)3592774109566102132158200237275303341362