340
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Systémová42533701003771100128163223262297333
mastocytóza77433701005994123150189220257286325355391
–1181337010038
společná123533701002866105121157188226260
diagnóza15123370100375287125162201232267
pro179633701003761100
alergologa19123370100344985109146185201240278313
i2241337010015
hematologa227233701003672132167193232247286325360
23019422701003671117
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(4):224-2321615804301074487129169183224266291332353368412456496525564608649
/23098043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Tab.560784747121135093144171
8.560764947121135480
Souhrnná568754247121073984130176202248294339
tabulka568718647121072669114160178215259
poruch568691047121074591117162200246
mastocytů5686648471210771117147173216255293322367
obsahující568626547121074591121166212257275293331349
hlavní568590047121074765110148194212
klinické56856724712107375775121139176213250
a5685406471210745
laboratorní568534447121071863109154180223249293319365383
charakteristiky567494547121073783128154197234262298324342372398416452492
jednotlivých567443747121071856102148193219237255293333370415
podtypů567400547121074591137163202248293
onemocnění567369647121074592130202247285331369415433
(1,56732474712107246172
13,56731584712107417591
20,56730514712107428298
21,56729374712107427889
22)567283247121074283104
Zkratky566271247121074682108151177213252
–5662443471210745
viz56623824712107385691
text566227547121072663101129
Poruchy80676924712984590119165202248288
mastocytů906773647129868109143172218255298329375
Hereditární80671904712985496126168216237266308337384405
α-tryptasemie8066769471298467210012917222025029290669244712983376145166208
Klonální80662984712984769115161203224271292
mastocyty906633847129868109143172218255298329371
Mediátorový806567647129866109157178219248293322368409452
syndrom90656074712983375122169199245313
Nádorový80649344712985496143189218264305348
syndrom8064569471298337512290647724712984676122190
Sérová80642024712984284113159200241
tryptáza80639444712982857100148177219256299
(>90641364712982470
2090640494712984386
ng/ml)90639444712984692120187209233
KIT70634224712984769112
p.(D816V)7063293471298466590144188229269317343
nebo80634394712984688136182
jiná8063240471298214389130
aktivační8063093471298418211313490634194712984182119165187
mutace906321647129868114143185222263
genu100633384712984688135181
KIT100631404712984466107
Histologie80628434712985475109139184206252299320362
a806246447129840
morfologie80624074712986811414317121790626514712982167114135177
KD906245747129846102
Léčba85618084712983982119167208
Prognóza85611004712984573119167213259295338
MCAS1276765347129866114167210
2–3×307671934712984383126173
vyšší307670044712984184118152173
výskyt307668144712984084117159202233
hereditární307665644712984688317671414712982871118140168210240286307
α-tryptasemie,317668174712984572100129172220249291327671794712983376145166208227
který327669354712984172113143185
vede327667334712984182130172
ke327665454712984182
zvýšené337672134712983679122156199245288
základní337669094712983679120143184231278299
hodnotě337665934712984591139347671844712984692121162
sérové347670054712983375105151191232
tryptázy347667564712982857100148177219256299
NE112663554712985496
(přítomny112662424712982471101122151196265122663134712984685
pouze122662114712984793139176218
v1326631947129841
případě13266262471298477698145187234276
mMCAS)1426630447129868135183236279302
+1276547447129848
−1276470147129848
platí112643174712984768110139160
vzorec112641414712984179125154196233
zvýšení112638914712983679122156199245267
ze112636084712983678
základní122643114712983679120142184231278299
hodnoty122639954712984591139186232261303
jednotlivce122636754712982163111132642614712984692121142163205240282
na132639634712984687
120132638594712984381125
%1326371847129868
+1326363447129848
21426405947129843
ng/ml142639974712984692120187209
−1176320947129848
(výjimkou127634024712982464107129151219261305352
je127630344712982264
mMCAS)1376333747129868135183236279302
bez127627964712984789126
postižení127626534712984793127156177214256303324
KD1276231247129846102
symptomatická127619774712983475144192221266335376405426462504546
dobrá127610374712984692140170211
Mastocytózy1546777447129866108142171217254296328373409452
ANO3486623447129851105163
Kožní181677774712984791128175196
mastocytóza1816756547129868110144173218191676654712983679110155191234
+/−186655104712984874120
−1866470147129848
−1666400147129848
(+)16663937471298246990
(obvykle176643204712982468115156199241264306
v1766399847129841
mezích1766394147129868111147169206252
normy,1766367247129845911211866428247129868107124
popisovány186641424712984794141163197243283325371411
jsou186637154712982256102148
však196642894712984174116158
i1966411547129821
případy19664078471298477798145187234275
zvýšených196637864712983679122156199206641394712984685121167
hladin)206639554712984667109156177224246
+/−186632464712984874120
bez186627964712984789126
postižení186626534712984793127156177214256303324
KD1866231247129846102
symptomatická,166620464712983375144192221266335376405426462504546566
topická,166614644712982874176620384712984768105146188208
v1766181347129841
těžších176617564712982870107142163200246
případech17661493471298467697186620704712984789136178215262
imunosupresiva,18661792471298218913518222826230835538542719662068471298335496137157
fotochemoterapie,196618944712982672100146183230272341387416457487528206620654712984768110130
biologická206619194712984769115136182229251287329371
léčba206615324712982163100148190
dobrá176610374712984692140170211
(často186612234712982458100134163208
spontánní18669984712983381127174202244291337358
ústup)196610444712984680109155202225
Systémová218677394712984280114144185254300341382
mastocytóza2286777547129868109143172218255298329374410453
ISM260976064712951753115
+2409547447129548
(častá25095636471295215592122148185
kožní250954334712953476108152168
symptomatologie,260957454712953067133178203244311347372414431475519536576589
gastrointestinální270958444712954480110136160202220263287325355381399441478495538555
obtíže,270952724712954388113130163201214
kostní280957154712953476106133176193
postižení)280955054712954488119145162195233276293318
−2609470147129548
+2609394847129548
+2609338547129548
(vzácně26093320471295215791129166209248
−)260930544712954767
infiltráty3159263647129517608199116141165202227265
patologických325927324712954481106148166209254271307341379415458
mastocytů3359267647129566102132158200237275303346
(≥345927644712952167
15345926794712953973
mastocytů3459258947129566102132158200237275303346
v3559284147129536
agregátu)355927874712953680104143187224248291311
v3559245847129536
KD355924054712954093
jako35592294471295175387130
hlavní36592813471295436096132176193
diagnostické36592603471295446197141184228258284301337371410
kritérium,37592811471295345977102140164181224290304
případně37592490471295446986130168212255294
exprese385928504712953974119144182212252
povrchových385925804712954488124149184227270306345381424
CD395928344712954697
znaků395927194712953276112146189
a3959251247129536
aktivační39592458471295367098115152189225268285
mutace4059275347129566108134171207245
KIT40592491471295385591
jako40592382471295175387130
vedlejší415928364712953675120137176193223239
diagnostická41592579471295436097141184227257284301337371409
kritéria42592730471295345977102140164181218
dg.425924954712954488102
SM425923754712953799
symptomatická,255920404712953067133178203244311347372389425459497511
příp.25591511471295446885130144
cytoredukční265919154712953674102143168206251294328363406423
příznivá24591058471295446886119162179216253
(dle25591162471295216380120
některých255910254712954383117144183206245281324
zdrojů26591226471295327699142159201
srovnatelná26591007471295305395131175212236275292335371
s2759124247129530
běžnou275911954712954585118161205248
populací)27599304712954589134177194230267284309
BMM3079763147129540103165
+2929547447129548
(typicky30295778471295214583128146182216254
bez302955064712954484118
kožních302953714712953477109152169205248
projevů;312958484712954468111128167204247260
kostní312955704712953476106132176193
postižení,312953604712954488119145162195233276293307
anafylaxe322958854712953679116137176194231266305
častěji322955634712953673103129167184201
než322953454712954383116
u3229521147129542
ISM)322951514712951753115135
−3079470147129548
+3079394847129548
+3079338447129548
(vzácně30793319471295215791129166209248
−)307930534712954767
symptomatická,302920404712953067133178203244311347372389425459497511
příp.30291511471295446885130144
cytoredukční312919154712953674102143168206251294328363406423
příznivá30791058471295446886119162179216253
SSM354976164712953774135
+3549547447129548
+/−354947374712954874119
+3549394747129548
+3549338447129548
(vzácně35493319471295215791129166209248
−)354930534712954767
symptomatická,349920404712953067133178203244311347372389425459497511
příp.34991511471295446885130144
cytoredukční359919154712953674102143168206251294328363406423
horší334911514712954386111141158
než33499764712954383116
ISM,33498424712951753115130
lepší344911844712951756101131148
než344910194712954383116
u344988647129543
ASM34498264712954786148
a3549121947129536
MCL3549116547129562108144
(v354910044712952257
závislosti35499304712953270106124153170213243270287
na364911124712954379
progresi364910154712954468111155179218248265
onemocnění)374911514712954386126192235272315355398415440
ASM401976224712954785147
+3869547447129548
(kožní39695820471295215698130174191
léze39695612471295175790129
méně3969546647129566105148188
časté,396952614712953673103129167181
dominují406957584712954487153170213255273289
nádorové406954514712954379124167191233269308
příznaky)41695596471295446886119162199233271292
+4019470147129548
+3969394747129548
(často40694236471295215592122148190
>4069402947129548
200406939634712953977118
ng/ml)406938314712954387117181198220
+4019337547129548
(raritně40193310471295214381104122147191230
−)401930624712954767
symptomatická391919524712953067133178203244311347372389425459497
a4019194947129536
cytoredukční,401918954712953673102143168206251294328363406423437
aloHSCT41191839471295365497148185231271
nepříznivá401910994712954383127151168201245262299336
SM-AMN448976914712953799124171234286
+4489547447129548
+4289470147129548
(v438949064712952156
závislosti438948324712953270106123153170213243269286
na438945284712954379
typu448949374712952563108151
přidružené44894768471295446886130153197230268311351
myeloidní4589483747129566100139157200217261304321
malignity)4689483947129566102119136180223240265303324
nehodnotitelná438942834712954383126169214257301325342368406423466503
(může438937634712952185128160199
být448942504712954480108
zvýšena448941254712953272110141180223260
u4489384847129543
jiných44893788471295183477112148191
myeloidních4589427547129566100139157200217261304321357400
malignit)4589385847129566102120136180223240266287
+4489338447129548
(vzácně44893319471295215791129166209248
−)448930534712954767
symptomatická,433919604712953067133178203244311347372389425459497511
cytoredukční443920734712953674102143168206251294328363406423
(většinou44391633471295225795120151168211254297
zaměřená453920174712953270136175199237280317
na453916834712954380
AMN),4539158647129547110162183195
aloHSCT46391839471295365497148185231271
nepříznivá448910994712954383127151168201245262299336
MCL4909762047129562108144
+4909547447129548
+4909470147129548
+4909394747129548
+4909337547129548
(raritně49093310471295214381104122147191230
−)490930624712954767
symptomatická,480919594712953067133178203244311347372389425459497511
cytoredukční490919154712953674102143168206251294328363406423
a5009186647129536
aloHSCT50091812471295365397148184230271
velmi49091135471295367592158175
špatná49099434712953074112136180216
Mastocytární5226778147129866108142171217254296328370399445467
sarkom532676784712983375105146191260
+5276547447129848
+5276470147129848
+/−527639834712984874120
+/−527632454712984874120
KD5126282547129847103
může5126270647129868114151193
a5126249647129840
nemusí512624394712984688157203237258
být522628414712984787118
infiltrována52262706471298206693115137166195241281322369410
patologickými52262279471298478853262844471298287495141188210246288331400421
mastocyty5326240647129867109143172217542625794712983679110152
chirurgická,522620614712983682103133179208255276313354396416
radioterapie,522616284712982870117138184213255532619614712982870117139181200
aloHSCT532617444712984162108163205253297
velmi527611554712984182103172193
špatná52769454712983381122151197239