815
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Deficiencia42533701004581100118148163198236267282317
adenozín-deaminázy75833701003472107145184214230267293332367402462477515549581619
2.139333701003349
typu145833701002564102140
(DADA2):161533701002064106153196232252268
klinický18993370100335065103118148183221
obraz,213633701003876100136168184
diagnostika23363370100375287125163202231258275309345
a2697337010034
liečba2747337010014296596134169
23419622701003671114
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(4):233-2401615804301074487129169183224266291332353368412456498525564604649
/23098043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
šom42562301073482156
zmysle603623010736111149183202246
k871623010738
autoinflamačným93262301074188116163182230253276316390431471519557632
ochoreniam158662301074889138186213256304323363436
patrí204562301074991118145164
najmä223162301074989108182222
rozrastajúca247662301072673109136178211240281300347388429
sa42576301073478
skupina53076301073574124175195245287
raritných,8457630107277097118147197237278328344
geneticky121776301075096146191220240282321366
podmienených1610763010751102154230249295345390440480521571
vrodených220976301074170119171216266306347397
porúch2634763010750101129180222271
imunity42590301071990137184201228270
vznikajúcich71190301074077125143179221239285325342382428
v1155903010740
dôsledku121090301074996128146189238275322
nekontrolovanej154790301074891128174222248273319338385424465512555573
aktivity213590301074178107126166184211253
mechanizmov2403903010773116156203243290307343416463502
prirodzenej42510430107507796122169219256299347392410
imunity.855104301071992140188206234277289
Deficiencia5651183010760106130151193212257307349368410
adenozín-deaminázy1002118301074293138188238275295344373426472513589608658700738782
2.1812118301074561
typu1900118301072973125175
(DADA2)2102118301072584136196248294317
je2447118301072065
zriedkavé,253911830107376686131182222265306351366
monogénovo-podmienené,425132301077412317222127131536441245350153058163168175577481886691195910041019
autozómovo1470132301074189117164200247322371411459
recesívne,1955132301072770112155188207248297342357
autoinflamačné2338132301074189117164183232255278319393434474523567
ochorenie425146301074889137186213255304322366
s8121463010734
variabilnou867146301074182109128168218237256304352400
multisystémovou12891463010773121140168186219260294323366439488528576624
manifestáciou19341463010774115163181205249282311353393412460508
(1).24631463010724648195
Bialelické2579146301074564105124168187205245283326
(homozygotné425160301072475125202252289334384434463513559
alebo1012160301074262107159210
zložené1249160301073858108145190240286
heterozygotné)1563160301074995124168196245282326377427455506551576
patogénne2166160301075195123171223269319369415
varianty2609160301074184112132174224252296
génu425174301075095144193
ADA26451743010754113164211
vedú883174301074186137185
k10961743010738
redukcii1162174301072670122170209249269288
až1477174301074280
k15841743010739
úplnej1650174301074899119168214233
deficiencii1910174301075095120140181201245295336356375
aktivity2312174301074180112132174194223266
enzýmu2606174301074493131175251300
adenozín-deamináza425188301074190134183231266286334362413457497571589637678715757
212041883010743
(ADA2)1269188301072476134184229252
(2,154218830107246682
3).164518830107446578
Ten1744188301074281129
sa1894188301073476
podľa1991188301074999149168208
stále2220188301073463104123167
pribúdajúcich240818830107507796145194243284303350391409450498
poznatkov4252023010751102139190232261300349391
patogeneticky844202301075195123172224269320366395415456496541
zapája1412202301073882133177197239
do16782023010751101
mnohých18072023010776126176226267308358
procesov.2193202301075179128171215250301343355
Reguluje2576202301074793145194214264284329
proliferáciu425216301075179128148168193238266309351370419
a8722163010742
diferenciáciu94221630107506994140167212262304323365407427476
imunitných1445216301072095145194214243293333374424
buniek18972163010751101151170215255
a21802163010742
zohráva2249216301073786137164207249292
úlohu2568216301074969119170219
vo2814216301074291
vývoji425230301074184128176195213
endotelových660230301074492142190217260279327367411450498
a11802303010741
hematopoetických1243230301074993166207234281331380425453472512550593632680
buniek.1945230301075098146165209247265
Významne2232230301074687126175215289337381
ovplyvňuje2635230301074888139159199243425244301074895113156
viaceré59824430107405999139181207249
zložky863244301073655103138176218
vrodenej1098244301074067113163206254297316
a14302443010741
získanej148724430107365587124166213257275
imunity.1778244301071992138186204232274285
Diverzita2080244301075776117159185223242270311
fenotypových2407244301072366114162189231281329369412451498
prejavov425258301075077120139180220268308
pacientov760258301075091132151195244271318358
s11452583010733
DADA212052583010758109167218263
sa1495258301073476
vysvetľuje1597258301074185119161205233252299318362
širokým198625830107345279126165208283
spektrom2296258301073383128166197224272346
funkcií2669258301072373121159199218236
enzýmu425272301074492129172246294
ADA2.7392723010752110161206221
Prvé565286301074571115158
prípady74828630107507796145187236277
DADA210502863010758108166216262
identifikované1337286301071868112160187205229249287334374416464508
v18702863010741
roku1936286301072673112160
20142121286301074487127166
sa2312286301073475
prejavili2412286301075077120139179219238257275
fenotypom2712286301072467115164425300301072871122171246
systémovej697300301073476110139182256305345389408
vaskulitídy1131300301074183117155203222241269288338378
charakteru1536300301074089130156198236267310337386
polyarteritis19483003010750100120160202228260302329349377396429
nodosa,2403300301074998148197231273289
ktorý2718300301073970117144187
zahŕňal425314301073781130157207249269
horúčky,722314301074999127177218257301314
livedo106331430107203981126177227
racemosa,1318314301072770112155231281316359375
ale1721314301074262107
aj1855314301074262
periférne1944314301075197125145170215242293338
nekrózy2310314301074995134163212248292
a26303143010742
náhle2699314301075092141161206
cievne425328301074059103144194238
mozgové6903283010774123159207256297340
príhody105732830107507796147196246287
vyskytujúce1370328301074185119157200232280299347388431
sa1827328301073476
už1930328301074885
v20423283010740
ranom2109328301072769117166241
detstve.2376328301074994122157186230274289
V26923283010746
niektorých2764328301074967112425342301073870117144188228277
prípadoch72834230107507897147190240288330379
sa1134342301073376
súčasne1236342301073482123165198247291
prejavila1554342301075078121140181221241260301
mierna1882342301077493138164214255
imunodeficiencia2164342301071993141190239289334358378419438482531572591632
(2,282334230107246782
3).42535630107446578
S5233563010742
pribúdajúcimi58535630107497696145193243284303350390409482501
poznatkami1106356301075099134183224251289331405423
sa1549356301073476
klinický164435630107385977125144184222265
fenotyp1929356301072367115163191233284
DADA222333563010758108166217262
v25153563010740
priebehu257535630107507796140190234283330
ďalších425370301075090109141160200248
rokov698370301072673112159199
výrazne922370301074184112153190239283
rozšíril.1230370301072774109145163189209227243
Prejavy1498370301074571114133173213256
ochorenia1779370301074889137186213256304322363
možno21673703010773122157206254
rozdeliť2446370301072774109158202221239268
do2739370301074997
328613703010744
hlavných425384301074968109149198237277325
fenotypov:777384301072467116165192235286336376393
inflamatórne-vaskulopatický,11973843010719679111315422826929734437142046549453657861164969871776581685888590494598310261038
imunodeficientný2262384301071992140189238288332356376417436480529556604643
a4253983010741
hematologický492398301074993167208235282302351401420460498541
(4).106039830107246587100
Recentné1187398301074590131174222249298342
práce1556398301075077118159202
však1784398301074175117155
uprednostňujú1966398301074797124167218266315348378426474493540
pohľad2533398301074999148167207257
na2816398301074990
fenotyp425412301072467115164191234284
DADA27334123010759109167217262
ako1020412301074078126
na1170412301074889
kontinuum1283412301073885134161180228275323396
spektra1703412301073483128166197224265
príznakov,199341230107497695132181222260307347358
nakoľko2375412301074989127175195235282
sa2682412301073375
príznaky278141230107507796425426301073685126164207
u6514263010748
pacientov719426301075091132150194242269316356
môžu10954263010773122158206
značne1321426301073685125166214258
prelínať1599426301074976119139157205246274
(5).189242630107246789103
Vzhľadom565440301074683132152192242291366
na957440301074990
nedávny1074440301074893144185225275314
opis1414440301074899119152
tohto1592440301072875125152199
ochorenia,1818440301074890138187214258307325366382
jeho2227440301071964112161
raritný241544030107276996115144193232
výskyt2673440301074185119157201232
a4254543010741
vysokú493454301074286120170209258
fenotypovú778454301072468117167195238290340381430
variabilitu1235454301074184111130172222242261280309357
neprekvapuje,1619454301074994145172216255300342393442461506521
že2167454301073780
diagnóza2274454301075069110160209259295338
DADA226394543010759110169220266
je425468301071964
potvrdená5164683010750100128172200249294343385
len928468301071964113
u10684683010748
časti1143468301074183116146165
postihnutých13354683010751101135164184232281329358402442491
jedincov1853468301071964115134183224271312
(2).219246830107246890104
Aj2323468301075373
na2423468301074990
Slovensku2540468301074262111152196245278317366
sme4254823010734107151
prvých598482301075077120164203251
pacientov871482301075092132151194243269316356
s12494823010734
DADA213054823010758108166216262
opísali1588482301074898118150192211229
len1839482301071963111
nedávno1972482301074993143183223272321
(6).231448230107246689102
Odhadovaná24384823010760110158199248297337379427467
mortalita4254963010774122149180221240259287328
DADA2,7774963010758108166217262277
cca.1077496301074179121137
8%12384963010744110
pred1372496301074976119169
dosiahnutím1565496301074997130149189237285333361380453
30.2042496301074487102
roku2168496301072674112160
života,235249630107365596144171212228
je2604496301071963
vzhľadom2690496301074180128148187425510301074998173
na625510301074889
predpokladaný741510301075077121171221271310331372422463511550
veľký1318510301074185105145189
počet15335103010750100142184213
nediagnostikovaných1772510301074993144163204254302351385414434472519560602651690730778
prípadov257751030107507797147189239288328
pravdepodobne425524301075077118158206251300349399448498546591
podhodnotená1035524301075099149197246296344392420462510551
(7).160652430107246792105
Prvé565538301074571116159
odporúčania751538301074899149198225274315357405424465
pre1242538301075077121
diagnostiku,1389538301075069109159207256290320339377425441
skríning,1857538301073371100119168186235285300
klinické218453830107385978126145186224267
hodnotenie2478538301074897148196245273315364383427
a4255523010741
manažment4875523010774115163204241315359407434
pacientov942552301075092132151195243270316357
s13205523010734
DADA213755523010758108166217262
vydané1658552301074184133174222266
v19455523010741
máji20075523010774115134152
20232181552301074487128172
(8),237455230107246789103
by2498552301075089
mali26095523010773114133151
prispieť278255230107497696425566301073383102145174
k6155663010738
zlepšeniu67056630107365599148182226274292339
starostlivosti1026566301073362103129176210238257276317364397426445
aj1487566301074160
prognózy1563566301075077124174221270305348
pacientov1927566301075091132150194242268315355
s22985663010734
týmto2348566301072871145172218
vzácnym2583566301074079121161209248322
ochorením.425580301074889137186213255304322396412
Patofyziológia4256054013867126171233279345398430493526589653686746
DADA212086054013872144218290358
Deficiencia5656223010758103127146187205249297338356397
adenozín-deaminázy980622301074190134182231266285334362413457497571589637678715758
1.1756622301074455
typu1829622301072871121170
(enzýmu2017622301072465113150193268315
ADA1)23506223010753111161198216
je2584622301071963
známa2665622301073786126200240
príčina42563630107507796136154202243
ťažkej685636301072970107145188207
kombinovanej910636301073885159209228276325365406454499517
imunodeficiencie1445636301071992140188236286330354374414433477525565584628
(SCID),2090636301072464116134192214228
ktorej2335636301073869116143186205
prognóza2557636301075077124174222271306348
je425650301071963
bez510650301075094132
liečby66365030107203882123172211
infaustná89665030107196790132180213242290331
už1249650301074884
v13556503010741
ranom1418650301072668116164238
detstve1678650301074993121156185228272
(9).197165030107246587101
Hoci20936503010757106147165
sa2280650301073476
adenozín-deamináza23776500011046991461982492903143663954504974256640011046122146198244285333
2.777664001104871
typu867664001103279133185
(ADA2)1071664001102784145201250276
dlho1366664301074968116164
považovala1550664301075099139181218265305346365406
za1976664301073678
izoenzým2074664301071956103148196233276350
ADA1,24446643010753111161198209
novšie2673664301074896137170188232
poznatky4256783010751102139190232261300345
poukazujú7986783010751102152192236274325345394
na1220678301074992
jej134067830107196585
odlišnú14536783010749101121141175224274
štruktúru,175567830107346492143182214264292342359
bunkovú21426783010751101151190240281332
lokalizáciu,2502678301071970110154174193232276318337387403
expresiu425692301074483133160203237255303
a7476923010741
pravdepodobne808692301075076118158206250300349399448498546590
aj1418692301074160
biologickú1498692301074969117136184234253293331380
funkciu1897692301072473121159198217264
(10).2181692301072463103126139
Oba5657063010760111152
enzýmy736706301074492129172247285
regulujú1040706301072770120167186234253300
metabolizmus13597063010774118146187237286305324360435482515
purínov1893706301075098124144192240280
rozkladom2192706301072774109148168209258307381
adenozínu2592706301074190134182231266285425720301074896
a5467203010741
2’deoxyadenozínu612720301074460104148197236278320369413462510545565613660
(9).129772030107246587100
Pri142372030107457190
deficiencii1538720301074993117136177195239287328346365
ADA1,19287203010753111161198209
ktorá2162720301073869115142184
je2371720301071963
dominantne2459720301074997172190238279327354402446
exprimovaná425734301074485136163183257307348390439480
intracelulárne93273430107196895123165206249269317337378405455500
v14597343010741
T-1527734301074265
a16197343010742
B-lymfocytoch,168873430107467596136212236284326370401449491540556
sa2271734301073376
v23747343010741
lymfocytoch2442734301071960136160208250293325373415464
hromadia425748301074875122196236286305345
toxické793748301072874112132172210253
deoxyadenozínové1069748301074993142180222264313358406454489509557605645689
nukleotidy.1781748301074895133154198247274293342382394
Tie2198748301074263107
vedú2328748301074084134181
k25327483010738
zvýšenej2593748301073680123157201249294312
apoptóze425762301074190140190217264299342
a7867623010741
v8467623010741
konečnom906762301073885134178219267316390
dôsledku1315762301074997131149193243281330
k16647623010738
lymfopénii1721762301071959133157205255300348366385
s21257623010733
imunofenotypom2178762301071892139187236260303351400427470520569644
T-2841762301074264
B-425776301074574
NK-5167763010757102126
s6597763010733
klinickým70977630107385877124143183221264338
dôsledkom1064776301074997130149193243280328401
rekurentných,1482776301072769108156182225273300348386426474489
život198877630107365596143171
ohrozujúcich2175776301074897123170205253272319360378418466
infekcií265877630107196790133171211229247
(9,11).30476230107246577116150168181
ADA23247623010753111161207
sa347362301073475
vysoko356862301074084118166205252
exprimuje383962301074484134161180253301320363
v4222623010740
myeloidných4282623010773112155175223242291339377417465
bunkách,476662301075098147184227267315331
z5116623010736
ktorých517262301073869115142185225273
je546462301071963
aktívne304776301074179110128170219263
vylučovaná333176301074083103151191237278319367408
do376076301074997
extracelulárneho387876301074383114141182223265284332351391418467511559607
priestoru45067630107507796140174203249276325
a4851763010741
jej49137630107196382
aktivita501676301074179109128169189217258
je529576301071963
prevažne537976301074976119304790301074182119168212
extracelulárna.328090301074484114141183223266285332351392418467508524
Pacienti382590301074686126145189237264282
s4129903010733
DADA24183903010759109167217263
majú4467903010773114133181
normálnu466990301074896123198239257305353
aktivitu504390301074179110128169189217265
ADA15329903010753111161198
a30471043010741
intracelulárne311410430107196794121163204246265313332373399448493
neakumulujú3633104301074893133171219293341360407426474
toxické4133104301072875113133173211254
deoxyadenozínové4414104301074993142180223265314359407456491510559607648691
nukleotidy.5131104301074996134155199248276295344384396
Deficiencia30471183010758103127146187205249297338356397
ADA234661183010753111161206
však3695118301074174116154
nie3871118301074967111
je4005118301071963
kompenzovaná4090118301073885160209254302339386426468516557
aktivitou4669118301074179110129170189217264312
enzýmu5004118301074391128171246293
ADA1;53201183010752111161198207
funkcia3047132301072473121158198216257
ADA133231323010753111161199
a35411323010741
ADA236021323010752110161206
teda3828132301072870120161
nie4009132301074866110
je4139132301071963
vzájomne4222132301074079121140188262310355
nahraditeľná4596132301074989137164205255273301344364411452
(10).5067132301072464104126140
Okrem31871463010761101130174249
katalytickej3463146301073982110152172213245264305344388407
funkcie3897146301072474123162202222266
vykazuje4191146301074185125168206256275320
ADA245381463010753113164210
aj4775146301074261
aktivitu4863146301074281112132174194223272
rastového5162146301072769103133181222266316365
faktora3047160301072466105136183210253
s33261603010734
potenciálom33871603010750100127170219260279320339388462
modulovať38761603010774123174222241290331373401
sekréciu4304160301073478117145189231249297
iných4628160301071967106146195
rastových4850160301072668102132179219263303352
faktorov5228160301072467105137184211259299
a30471743010741
interaguje311217430107186693136162204253301320363
s34991743010734
viacerými3556174301074160101141184210253328347
zložkami3926174301073656104140178221294313
vrodenej4262174301074168115166210258302321
aj4606174301074160
získanej469017430107365588126168216260279
imunity,4993174301071992139188206234277288
najmä5305174301074889108181222
s30471883010734
monocytmi,31011883010774122171219261303334408427442
B-lymfocytmi,356318830107467595135209233281322364395469488503
neutrofilmi4087188301074892140168195242266286304378396
aj4504188301074160
NK-bunkami45841883010757102127177226274312354428446
(11–13).505118830107246398139178215236250
ADA253211883010753111161206
pravdepodobne3047202301075078121161211256306357408457508558603
zohráva3677202301073785135162204245287
kľúčovú3991202301073961108149197238288
úlohu4306202301074868117167215
vo4548202301074190
vývoji4665202301074185130179199218
progenitorových4910202301075078126177222271290319367394442484528568617
hematopoetických,3047216301074892166207234281331380425453471512550592632680696
ale3759216301074160104
aj3880216301074160
endotelových3957216301074391141189216259278326367410450498
buniek,4472216301074998146164208246264
a47532163010741
reguluje4811216301072669119167186233252296
proliferáciu5124216301074976123143161185229255297337356403
a30472303010741
diferenciáciu310823030107496791135161204252293311352392411458
viacerých3586230301074160100141183210253293341
imunitných3946230301071992140188207235283322361409
zložiek4375230301073656104140159202241
(10).4635230301072464103126140
Výsledkom3187244301074789124144189240279328404
deficiencie3618244301075095120140182201246296337357402
ADA240472443010754113165211
je4286244301071964
chronická4378244301074190117166216235276315359
aktivácia4764244301074281113132174217259278320
neutrofilov,5111244301074995144173200249274294314363405416
dysregulácia3047258301075090125152195246295314355396415456
neutrofilových3530258301074994142171199246271291310359400444485533
extracelulárnych4090258301074485116143186227270290338357398425475514554603
pascí4720258301075093127168187
(NET-ov)4934258301072482125170193244285308
a52692583010741
polarizácia53372583010750100120162304727230107274784128169188229
makrofágov33042723010774116155184232256300350399441
z37722723010736
M238362723010771115
subtypu3978272301073583133161205257306
na4311272301074991
prozápalový4429272301075078126162205256299318367409453
subtyp4909272301073482133161204256
M1.51922723010771111123
Tieto5342272301074264109137185
zmeny30472863010736108151198236
vedú3298286301074082131177
k34902863010738
zvýšenej3543286301073678120153196243286304
produkcii3862286301074975121170216253291309326
zápalových4204286301073576125165183230269311350397
cytokínov,4616286301073981111156194213260307346356
vrátane4988286301074066107133173220263
tumory5266286301072774146193219261
nekrotizujúceho3047300301074994133162210238257295344363412453497546595
faktora-α3669300301072467106138185213255284335
(TNF-α),4031300301072471131173200251275289
interferónu434730030107196896139166194238265314363412
(IFN)478630030107244385142167
a49803003010741
interleukínov504830030107196896139166186231280319339388438479
IL-6,304731430107195977125140
IL-8321231430107195977123
a33593143010741
IL-10342531430107195977116155
(3,360531430107236680
13–15).3710314301074481127166204226240
Dysregulácia39743143010758100134160203253301319360401419459
NET-ózy4458314301075799144166217252295
a47783143010741
chronická4843314301074088115162210229269307349
aktivácia5217314301074179109128169211251270310
neutrofilov3047328301074892140168195242266286305353393
môžu34593283010774122158206
prispievať368432830107507796129178197241282323351
k40543283010738
zníženej4111328301073786104141183232276295
integrite442532830107186693136186212231259302
endotelových4746328301074492141189217259279327367410450498
buniek,5263328301075098146165208246265
ktorá3047342301073868115142183
spolu3246342301073483132151198
s34613423010733
prozápalovým3510342301075077123159200250291310358398441515
cytokínovým4041342301074082113160198218266314354397471
prostredím4529342301074976122156185211254303322395
pravdepodobne4940342301075077118157206249299348397445495543587
tvorí3047356301072872121148168
podklad32423563010750100151189210251302
inflamatórne-vaskulopatického357035630107196892115156231272300347374424469499541583617655704723772823865893912953992103510841134
fenotypu4730356301072468117167194238289338
DADA250953563010759110169220266
(14).5388356301072464104126139
Význam3047370301074687126175215289
nadprodukcie3360370301074889138188215262312359397436455499
TNF-α38833703010742100142168218
v41253703010741
patogenéze4190370301075091118165215259307351389432
DADA246453703010759109167217262
nepriamo4931370301074993142169189229302351
potvrdzuje53063703010749991261691973047384301074986134153197
aj3260384301074160
účinnosť3337384301074788106154202250283313
terapeutickej366738430107277096138187232280308326367404447466
inhibície4150384301071866114133182201241259303
TNF-α,44703843010742100142168218235
a47213843010741
to4779384301072874
najmä4870384301074889107181221
u51083843010748
pacientov5172384301075092132151194242269315356
s30473983010734
vaskulitickým3100398301074182116153202221239267286326364407481
fenotypom3601398301072467115164191234284333408
(16).4028398301072464103125139
Zvýšené3187412301074987130164208256300
koncentrácie3505412301073886134175217266292319361401420464
TNF-α39874123010742100142169219
však4224412301074174116154
môžu43964123010774122158206
súvisieť4620412301073481122142174193236265
aj4903412301074160
s49814123010734
mechanizmami503341230107741181592072482963143514254663047426301077492
manifestácie31664263010773114162181205248282311352393411455
hematologických3647426301074993167207234281301349399418458496539578626
porúch4300426301074999125174214263
pri458942630107497696
DADA2,47114263010758108166217262277
nakoľko5014426301074989127175195235283
úloha5323426301074866115163204
TNF-α30474403010742101142169219
sa3286440301073475
ukázala3382440301074885128165207226267
ako3669440301074179126
podstatná3815440301075099149182211253280328369
pri420444030107507796
zlyhaní432044030107375696145186234252
kostnej4593440301073885118147196240259
drene4872440301074975118167211
u51034403010748
pacientov5171440301075091132151194242269316356
s30474543010734
aplastickou3100454301074191110151184213232272310357406
anémiou3525454301074189133207226274322
(17).3867454301072363100124137
Viacero3187468301074565105145186212259
štúdií3462468301073361109157175193
poukázalo3671468301075098145183224261302321368
na4055468301074888
depléciu4159468301074992141160203244262308
pamäťových4483468301075091163203231276316358397444
B-lymfocytov494346830107457493133206229276317358389435474
pri543346830107507695
DADA2,30474823010757106162211255269
zatiaľ3332482301073576102120159178
čo3525482301073984
subpopulácia3625482301073378126175223271318336375415432471
naivných4112482301074786104144191229267314
B-lymfocytov444148230107457291130203225272311352383428467
ostáva4923482301074779107147186226
vo5164482301074086
fyziologickom52664823010723651031211671862333047496301074967107145191265
rozmedzí3328496301072773109182226276312331
alebo3676496301074059103152201
je3893496301071963
dokonca3972496301074997135182230270311
relatívne430049630107266988128155173214263307
zvýšená.4623496301073679122156199247288304
Aberantný49434963010752102147173214262288336374
vývoj5334496301074083127174193
a30475103010741
diferenciácia310551030107496791135161204252293311352392411451
B-lymfocytov357351030107467494135209233280321364395442482
je4072510301071963
pravdepodobne4152510301074976118158206250300349399447497546590
súčasťou4759510301073481121162196225271320
patogenézy5095510301075092119166216260308352389432
DADA230475243010758108167217262
a33295243010741
môže33895243010774123158201
viesť3610524301074060104137167
k37975243010738
zmenám38555243010736110154203243317
v41915243010741
tvorbe4252524301072871119146196241
protilátok4512524301075077124151170189229257303342
(3,487452430107236680
18).4974524301074483105119
Klinická30475494013871104137201234284348408
manifestácia34925494013891151215248293353405449510560593654
Ochorenie31875663010760102150198225268316335378
sa3590566301073476
zvyčajne3691566301073680123163204223271315
manifestuje40315663010774114162181205248282311359378422
v44785663010740
detstve.4543566301074993121156185228272286
K48545663010745
prvým4924566301075077121164239
prejavom5187566301075077120139179219266340
DADA230475803010758108165215260
však3323580301074074115153
ojedinele3492580301074766110159178225269288331
môže38395803010774122157199
dôjsť4055580301074896115147177
aj4248580301074159
v43245803010740
dospelosti4380580301074997130179223242290323352370
(10).4766580301072463102125138
Vysoko4920580301074686120168206253
variabilný5189580301074182108127166216235253300338
fenotyp3047594301072467115164191234284
často3354594301074182115144191
znemožňuje3568594301073685129203252287336383402446
včasné4037594301074180121155203247
stanovenie4307594301073463104152200241284332351394
diagnózy4725594301074967108157205253289332
(10),5080594301072464103126140
ktoré5243594301073869116142185
sa5452594301073375
tak3047608301072868105
môže31686083010773121156198
oddialiť3382608301074897146164203222240268
až3666608301074077
do3759608301074896
dospelosti.3871608301074896129177221240287320349367382
Od42696083010760110
opisu4395608301074796115147193
prvých4604608301075076119162201248
pacientov4868608301074990130148191238265311350
s52346083010733
prevládajúcimi52836083010749761181581772173047622301074990109156196215288307
vaskulitickými/vaskulopatickými33716223010741821161532012202392672863263644074815005325736156486867347538018518939209399791017106011341153
prejavmi4541622301075077119138179218293311
sa4869622301073476
klinický496262230107385977125143184221264
fenotyp5243622301072467116164191234284
DADA230476363010758108167217262
významne3329636301074084123171212286334378
rozšíril3727636301072673108144162189208227
(19)3973636301072464102124
(Obr.4117636301072482133160172
1).430963630107446174
Vaskulitída/vaskulopatia304766240125591051471962492732973333574104595095566056466967487728258779279639871036
Vaskulopatia3187678301074685117155203221269319360387405445
artérií364967830107406697139165184203
malého38686783010773114132176224272
a41566783010741
stredného421367830107346289131181229273321369
kalibru459867830107388098116166192240
je4855678301071962
najčastejší4933678301074889107147188221250292311343361
prejav5310678301075076119137177217
DADA2.30476923010758107165215259274
Dominuje33376923010758107180198246292311354
postihnutie3708692301074997130159178225272319347365409
kože4133692301073884120162
a43116923010741
centrálneho4368692301074082129156182223242289333380428
nervového4812692301074892118161208248291338386
systému,5214692301073474108136178251298313
variabilne3047706301074182109128169218237256304348
aj3422706301074160
iných3508706301071967105145193
tkanív3727706301072866109157176217
a39707063010741
orgánových4037706301074875123164212261301344384432
systémov4496706301073374108137180254302343
(gastrointestinálny4865706301072472113147176202250269317344386420449468516557576624662
trakt,304772030107285596134165181
pečeň,3245720301075095136178226241
obličky,3503720301074898118136177214257269
koronárne3789720301073885112159208248275324368
artérie)417472030107406798140167186230251
(10).4442720301072464103126139
Klinické459872030107456684132151191229272
prejavy4887720301074976119138178218261
siahajú516572030107345292141181200248
od5430720301074798
lokalizovaného3047734301071967106148167186222269309351399443492540
kožného3608734301073885121170214262311
postihnutia3940734301074999132161180228276323351370411
až4372734301074078
po4471734301074998
ťažkú4591734301072869106144193
a48057343010741
fatálnu486773430107236593134153201248
systémovú5136734301073475109138180254302343391
vaskulitídu3047748301074182116153201220239267286335382
charakteru3450748301074088129155197235266308335383
polyarteritis3854748301074998118158200226257300326345373392425
nodosa4300748301074896146195228270
s45917483010733
multiorgánovým46457483010774121140168187235262310351399447488531605
postihnutím52717483010750991321611802283047762301074896124143216
(19).3285762301072363101123136
Vaskulopatické3443762301074685118156204223271321363390409449487530
prejavy3994762301075077120139179219262
sa4278762301073375
spájajú4374762301073483125144184203250
s46467623010733
febrilitami4701762301072367116143163181200228269343361
a50847623010741
zvýšenými5146762301073680123157201249288363381
zápalovými3047776301073679128170189237277320395414
parametrami3480776301075092118160233277305332374447466
(FW,3965776301072465141152
CRP)4137776301075196142164
(10).4321776301072463103126139