﻿207
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Deficiencia303633701004581100118148163198236267282317
adenozín-deaminázy336933701003472107145184214230267293332367402462477515549581619
2.400433701003349
typu406933701002564102140
(DADA2):422633701002064106153196232252268
klinický45103370100335065103118148183221
obraz,474733701003876100136168184
diagnostika49473370100375287125163202231258275309345
a5308337010034
liečba5358337010014296596134169
|5584227010018
235564222701003672106
/35928043010732
Vnitř3669804301074592111139166
Lék.3854804301074184122140
2024;70(4):233-2404014804301074487128168182224265290331353367412456497524563603649
/47088043010731
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185130189236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
0,8%27294205098375592145
1,6%27484092098375592145
5,5%28433980098375592145
7,1%28823868098375592145
23,5%32813756098377492129182
30,6%34543644098377492129182
4,8%28263308098375592145
9,0%29283195098375592145
20,1%31993083098377492129182
21,4%32302971098377492129182
1,1%27362859098375592145
6,1%28582747098375592145
25,7%33352635098377492129182
56,3%40802522098377492129182
1,1%27362186098375592145
1,1%27362074098375592145
7,9%29021962098375592145
10,3%29601850098377492129182
10,6%29671737098377492129182
11,4%29871625098377492129182
19,0%31721513098377492129182
23,5%32821401098377492129182
47,6%38681289098377492129182
67,9%43631177098377492129182
51,3%3959840098377492129182
MAS/22794199010264108143174
HLH2470419901024676123
Lymfóm2346408701023166125148187246
Generalizovaná1584397501024783123159185221239257286325360396435471
lymfoproliferácia2072397501021852112135174213239278296315337374400436466485521
Difúzna186638630102466487126156195231
lymfadenopatia2113386301021852112135171211247287326365401251438630102214325573863010236
Hepatomegália2115375101024683122158183222282319353389407425461
Splenomegália214836380102357392128168207266303338374392409446
LYMFOPROLIFERÁCIA1941352601023169133166216254295344376395429464506550589608652
Pancytopénia2180330201023975114144180204244283320359377413
Trombocytopénia2055319001023662102161200239270304330369408445484502538
Neutropénia2210307801024884124149175215253291329348384
Lymfopénia2237296601023166125148187226264302321357
Blackfan-Diamondova168428530102415995126161184220259281327345382441480519558597633668
anémia2369285301023675112171189225
Čistá14092741010239144827410102184772108
aplázia157327410102367593129158176212
červených18022741010231183227410102376398134173208239278
krviniek212627410102356196114153171208242
(PRCA)2385274101022362103142186209
Anémia2360262901024483121179197234
Celkovo235225170102397693128168202242
HEMATOLOGICKÉ2058240501024681146189226275306355402421460500536
Psoriatické210621810102396810713315118722932181010221432336218101023165102
lézie245521810102185483101138
Ekzém2398206801023671100136196
Raynaudov1964195601024177112151187226265305339
fenomén2319195601022460100139198235274
Digitálne206618440102466499116142178196235271
nekrózy2354184401023976111137177205240
Erythema200017320102366296122161197257293
nodosum2310173201023978117157186225284
Kožné2121162001024079220016200102292229162001023976
ulcerácie232116200102405788125151187218235272
Kožná2065150801024079214415080102292173150801023975
vaskulitída226515080102347110013517419221024751508010221432517150801023976
Lézie154313960102316896114151
podobné1710139601023979118157197236273
panarteritis1999139601024075115150176202239265282228213960102214323241396010229
nodosa2370139601023978118157186222
Livedo175112830102314983120159199
reticularis/racemosa19661283010226632028128301022143207212830102316987124150168197228254290321357417456485521
Celkovo235211710102397693128168202242
KOŽNÉ2385105901024089247510590102352510105901024883
REKURENTNÉ187383501024177117165206241290325373410
FEBRILITY229983501023368110151170201221257295
11,6%31017284098377492129181
17,7%33077021098377492129181
7,6%29666670098375592144
29,8%37166232098377492129181
2,6%27976057098375592144
17,9%33145969098377492129181
35,4%39055882098377492129181
20,4%33985619098377492129181
12,2%31215531098377492129181
38,6%40145443098377492129181
51,0%44335356098377492129181
5,0%28785093098375592144
5,5%28955005098375592144
6,0%29124917098375592144
13,5%31654830098377492129181
18,5%33344742098377492129181
21,4%34324654098377492129181
21,9%34494567098377492129181
34,6%38784479098377492129181
42,3%41394391098377492129181
Hypertenzia2228727901014680120156182208244282312329366
proteinúria,1902719201013965104129166184222262288306342360
hematúria2279719201013976134170196235261278315
Renálne1707710401014177117152170210246
infarkty,197071040101185679115141176202236254
aneuryzmy,2241710401013675112151177211240299333352
NEFROLOGICKÉ2127701601014883117157207237287333353391431466
uveitída,19856841010139731101282113684101012143215568410101397694
vaskulitída22666841010134699913317319120924756841010121432518684101013975
Optická181167530101498818996753010121431942675301013066102
neuritída,20606753010139761151411592218675301012143226167530101397594
atrofia,23716753010136618712624976753010120402537675301013655
OFTALMOLOGICKÉ1995666601014983118162194257306337386432452490530566
zvýšené161064900101296397127164203239
hepatálne1865649001013976115151177212230269305
transaminázy218764900101255187126155191250268308343372407
intestinálna1589640301011857831191471736640301012143177964030101397593131168
ischémia,196364030101184777116153212230266285
perforácia,2264640301013976102125164190226256274309328
Rekurentné1525631501014177113152177214253278317354
bolesti1895631501013978961331622057631501012143
brucha,2116631501013965104134173210228
hnačky,236063150101397811524756315010130250563150101356988
GASTROINTESTINÁLNE1908622701014691125161202251271319354390424460479527572602650686
Myozitída229160520101649813716618424766052010121432518605201013975
Myalgia2353596401016498134152187204241
Artralgia/203458770101447095121157175209227263294
artritída23445877010136628811413224755877010121432518587701013975
MUSKULOSKELETÁLNE15915789010164111146185233263313347387422453488525569599647683
PRÍZNAKY229057890101398099134182226266304
Poly/mononeuropatia192256140101397896131161220259299338377414453479518557593251556140101214325575614010136
Hemoragická2040552601014682142181206242277295325360396
CMP24525526010139102142
Ischemická210454380101194879118155213231262297333
CMP24535438010139102141
Celkovo235353510101387593128167201241
NEUROLOGICKÉ2113526301014883131172221252301347366405445480
Deficit18915088010146821974508801012040201450880101304974
smB-lymfocytov2104508801012988129152169204263286326356390415455489
Deficit20645000010146822146500001012040218650000101304974
NK-buniek2276500001014888110149189227245282316
T-lymfopénia219349120101365876111170193232271307347364401
B-lymfopénia218848250101416381115175198237276312351369406
Rekurentné1987473701014177113152177214253278317354
infekcie235747370101185781117152182200237
Hypogamaglobulinémia1759464901014680120159193229288324359377416454494512529569605665683718
IgG2494464901011953100
Hypogamaglobulinémia1761456201014680120159193229288324359377416454494512529569605665683718
IgA249645620101195398
Hypogamaglobulinémia1742447401014680120159193229288324359377416454494512529569605665683718
IgM2477447401011953117
Celkovo235343860101387593128167201241
IMUNOLOGICKÉ2107429901011983131179228259307354373412452487
Obr.425619011362114150173
1.62561901135478
Fenotypové73162801073976123168193233278324362399
prejavy114662801074571108126171209249
pri14116280107457189
DADA21517628010756102158204247
a1780628010745
ich184262801071855101
výskyt196062801073777108143183211
(adaptované218762801072467112158203229272310354400438
podľa264262801074591137156200
Maccora2858628010768113151187230256298
a3173628010745
kol.,323462801073781100116132
2023)338262801074182120161182
(63)358062801072463103124
PRCA42576250953876119164
–604762509540
„pure65876250952264105128161
red8337625095235697
cell9447625095346683100
aplasia“,10587625095408198138165181221243258
čistá1331762509533497699138
aplázia14837625095418298139171188228
červených17257625095346790126159201233266307
krviniek,20467625095335793110151168202235251
MAS2311762509560104139
–2465762509540
syndróm251976250952861103143166206270
aktivácie28037625095407399115149188222239273
makrofágov,3090762509564104137161200221260301342375386
HLH349176250954881130
–3635762509540
hemofagocytujúca368976250954276140180201240281322356390416457473514547587
lymfohistiocytóza,429076250951750114134174216232258282298339373408433472503543558
CMP4877762509543103141
–5033762509540
cievna50877625095335084118160200
mozgová530276250956310413542577250954081115154
príhoda5937725095416481123163205245