805
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Deficiencia42533701004581100118148163198236267282317
adenozín-deaminázy75833701003472107145184214230267293332367402462477515549581619
2.139333701003349
typu145833701002564102140
(DADA2):161533701002064106153196232252268
klinický18993370100335065103118148183221
obraz,213633701003876100136168184
diagnostika23363370100375287125163202231258275309345
a2697337010034
liečba2747337010014296596134169
23619722701003671114
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(4):233-2401615804301074487129169183224266291332353368412456498525564604649
/23098043010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Najčastejší56562301075798117157198232261303322355373
lokalizovaný95562301071967105148167185221269309350398437
kožný140862301073886121170208
prejav163362301075077120138179218
je186862301071963
livedo19486230107193778122172220
racemosa,218562301072668108151224273306348364
vyskytuje256562301074184118156199230278297340
sa42576301073476
aj52876301074160
erythema61576301074471114146195239314355
nodosum,99776301074897148197231278353368
Raynaudov139276301074688127177218266316365405
fenomén,182476301072468117166240285334350
periférne220076301075096123142167211237287332
gangrény255876301075091139189216259308347
a425903010742
ulcerácie49490301074969111154182225267286331
(19).85390301072465104128142
V1022903010747
histologickom109690301075069103133181202251303323364403452528
náleze165290301074991111156195239
livedoidného19199030107193881125177227247297347392442492
exantému243990301074485128178205249325374
je284190301071964
viditeľná425104301074059108126153195214261301
extenzívna741104301074483113154202238257297345385
infiltrácia114210430107196689108126154180221261279318
interstícia147610430107196692134160193222240279297337
neutrofilmi1829104301074891138166192238262281299371389
a22341043010741
makrofágmi22911043010773113150177224247288337409428
s27351043010733
perivaskulárnou278410430107499342511830107264586127160197244263303329377425472
akumuláciou913118301074178126199246264304344362410457
T-lymfocytov,138711830107416383123196220267307349380426466476
bez1879118301075094131
evidentnej2026118301074383102151194242268316360378
vaskulitídy2420118301074081114151199217235263282330370
(3).28061183010724658699
Medzi5651323010772120173214236
najzávažnejšie832132301075094116156202245290330382430452488509556
prejavy1420132301075181127149193236282
patrí1734132301075196126156178
postihnutie19441323010751103140172194246297348380401449
CNS24241323010753114158
s26131323010735
klinickým267913230107396384136157201425146301073883159
obrazom6101463010748100128172211260336
rekurentných971146301072772111162190234284313363404445495
cievnych1491146301074161107149200240282331
mozgových18481463010774124161211261303348390440
príhod,2313146301075079100152202254271
ktoré2610146301073870119147192
sa2828146301073377
môžu4251603010774124161212
prejaviť664160301074978123143186227248279
už970160301074886
v10841603010740
5.1151160301074461
mesiaci12391603010774120155175217260280
života1546160301073657100150179222
(4).179516030107246790105
Typickým1928160301074178130151193233278354
MRI23091603010770117139
nálezom2475160301074891111157196245321
sú2823160301073483
akútne425174301074181131161211257
alebo702174301074162107159210
chronické932174301074090118167217238280319364
lakunárne1316174301071962102152202244272323369
ischemické170517430107195396146191267287329369414
infarkty213917430107196994138166206239283
lokalizované2442174301071969110154175195233282324367417463
v4251883010741
hlbokých496188301074869121172213258300350
mozgových8761883010774125162212263305351392442
jadrách1349188301071961113141185228278
alebo1657188301074162108160211
v18981883010741
mozgovom19691883010775125163213263306355432
kmeni,24311883010738116162212233250
ktoré2711188301073971120149194
vynechávajú425202301074186137184227277320362405426476
subkortikálnu931202301073483134175224253286307347391412462512
bielu1473202301075071117138188
hmotu16912023010748124174204254
(10).1975202301072466107132147
Súčasťou2153202301074191133177212244292342
klinického252520230107396181131152194234279330380
spektra425216301073487135177211240285
môžu7422163010775127166218
byť991216301075193128
aj1151216301074263
hemoragické1246216301074997174226256301354375419460506
cievne1784216301074162109153206253
mozgové20692163010775127166217269313359
príhody2460216301075080102156208261305
(4).279621630107256994110
Predpokladalo425230301074573117169221272312334377428470491541
sa,98723030107337795
že1102230301073781
intrakraniálne120423030107196897125169209238282332352394415465510
krvácania1735230301073868114157199243293313355
môžu21112303010773124161211
byť2343230301074991124
dôsledkom2488230301074999134155201252292341417
antiagregačnej425244301074293122143186239268314367410454505552573
a/alebo1029244301074177118140187239291
antikoagulačnej1351244301074293122144184234279331382403447490541588609
liečby199124430107204087131183225
ischemickej224724430107205598149197274295338378424446
cievnej2724244301074061108152425258301074894115
mozgovej5662583010774125162212262304349369
príhody.962258301075079100151202253295309
Dokumentovaná12982583010758109149199275321371399448490533583625
však1950258301074176120160
bola21362583010750101122165
aj2327258301074162
hemoragická2416258301074894169220248292343364406445489
mozgová4252723010775126164215267310354
príhoda810272301075080101154206259302
u11432723010748
pacienta1222272301075195138159206257286331
s15832723010734
DADA216482723010759113174227275
bez1954272301075098138
predošlej2123272301075080125178230266287334355
anamnézy2509272301074192136212263310350396
ischemickej42528630107195496146193268289331371416437
príhody,892286301075079100152203255297311
a12332863010741
teda1304286301072872125167
bez1501286301075097137
užívania1668286301074886107150194244265307
antiagregačnej/antikoagulačnej2005286301074191120141183235263308360403445496542563598638688717738777827870425300301074998119161204253299320
medikácie7683003010774120172192232276318339384
(20).1176300301072468113138153
V5653143010745
niektorých626314301074866110147177223250292331379
publikovaných1021314301074997146165183220267306347394432471519
prípadoch155631430107497694143184233281321369
sa1941314301073374
cievna2031314301074058101141190230
mozgová22773143010773121156203251290331
príhoda262431430107507695144192241281
prvýkrát425328301075077122165204233275302
manifestovala7543283010774115163182206250284313360401443462503
až1284328301074178
v13893283010741
20.1456328301074488103
roku1586328301072774113162
života.177432830107375697145173215231
Navyše,2032328301075799139182216261276
MRI23343283010771116136
skríningom2497328301073471100119168187235285333408
sa425342301073475
odhalili521342301074898147187206225243262
aj804342301074160
„nemé“885342301072675119193237263
mozgové11693423010774122157206254294337
príhody152734230107507796146195245285
u18333423010748
pacientov1902342301075091132150194242269316356
s22793423010734
DADA2,23343423010758108166217262277
ktorých2632342301073869116143186225273
anamnéza425356301074189130203251295333375
ani822356301074189107
klinické95135630107385977125144184222265
vyšetrenie1238356301074084118162189216259307326370
nevzbudzovali1629356301074993134172223271320357404445486505524
podozrenie2175356301074998148197232259302350369413
na2610356301074889
mozgovú27213563010773122157425370301075099141190
príhodu64337030107507898149199250299
(4).96937030107246789103
U10993703010758
časti1184370301074183117147167
pacientov1378370301075093135154199248276324365
môže17703703010775125162206
dôjsť2003370301075099119153183
k22143703010738
obrne22803703010748100128178223
hlavových2530370301074969111151200241286326376
nervov,425384301074994121166214255266
spastickej718384301073484126160190209250289333352
diplégii1097384301074968119139184234254273
alebo1396384301074261106156206
paraplégii,1629384301075193120162213233277328347366382
encefalopatii,2038384301074493134178202245264313364406434453472488
periférnej2553384301075096123143167211238288333352
neuropatii,425398301074993141168215266308335354373389
senzorineurálnej840398301073478127164212239258307351399426468487535580599
strate146639830107336390132159202
sluchu,1694398301073453101142190238254
labyrintitíde1974398301072060110150178197246273292320339389433
a24343983010741
cerebrálnej2502398301074083110153203230272291339384403
atrofii42541230107416895142166186204
(4,64941230107246580
10,74941230107448398
21,86741230107448393
22).980412301074488110123
Bolesti565426301074592110153186213231
brucha812426301074874121160207246
a10744263010740
zápalové1129426301073576124165183229268310
postihnutie1454426301074997129157175221268314341359401
čreva1871426301073964106145185
sú2072426301073378
dominujúcimi2165426301074895167185232278296341381398470487
prejavmi2668426301074874116134173211425440301077391
postihnutia532440301075098131160178226273320348366406
gastrointestinálneho954440301074889121150176223241289315357390419437484525543590634682729
traktu,170044030107275394132162210225
boli1941440301074998117135
však2092440301074074115152
opísané2260440301074897116148189237280
aj2557440301074059
prípady263244030107497694143184233273
intestinálnej42545430107196794136170199218265306325373417436
perforácie882454301075095122148196223265305324368
a12714543010741
aneuryziem1334454301074189133181207250289308352425
mezenterických17814543010774118155198246273316342362402440483522570
artérií237345430107416798141167186205
(2,259945430107246782
3,2703454301074458
23).2783454301074488109122
Poškodenie425468301074694129168217269314364383429
pečene881468301075198140184234279
sa1188468301073478
prejaví1293468301075179124143185226247
zvýšením1567468301073783128163208258277353
hepatálnych1948468301074995146189217260280329369410460
transamináz,243646830107285699149183226302321371413452470
hepatosplenomegáliou425482301074892142184211257291340360404452500574619669709728747795843
a12874823010741
portálnou1347482301075099126157198217265314362
hypertenziou.1728482301074887137182209240282330367386434483499
Histopatologickou2246482301075775108137184234275303349369417467486526564611659
analýzou425496301074188128147186225271319
možno7604963010773121156204252
preukázať1028496301074976118165202244281323350
nodulárnu1394496301074896146192211251277325372
hyperpláziu1782496301074886136180206256275315352371418
a/alebo2216496301074073111129173222270
hepatoportálnu250249630107489214118220825530435337942551030107286887134181
sklerózu,62251030107337090133159206241288303
ktorá941510301073868114141182
potenciálne1139510301074997124166214254272311330377421
môže15765103010773120156198
viesť1790510301074059102135164
až1971510301074076
k20645103010737
hepatálnemu2117510301074892141182208249267314358431478
zlyhaniu261151030107365594142182230248294
(3,42552430107246681
21).528524301074383100114
Medzi6635243010770115165202221
renálne906524301072669117158177225269
prejavy1197524301074976119138178218261
patrí1480524301075091118145164
stenóza1666524301073463105153202237279
alebo1967524301074160104154203
aneuryzma2191524301074189133181208251289364405
renálnej2617524301072770118159178225270288
artérie425538301074168100143170189234
a6855383010742
arteriálna753538301074269100143170190231250298340
hypertenzia.1119538301074988139185212243286335373392433450
Artralgia,1596538301075380111139181200250269310326
myalgia19495383010774114156175225244285
a22615383010741
artritída232953830107416899126146175194244285
malých26415383010774116135175216264
kĺbov425552301073858108157197
sa642552301073375
manifestuje7375523010774114162181205248282311359378422
iba1178552301071969110
u13085523010748
menšiny13765523010773118166199217265303
pacientov1699552301075091132150194242269316356
(10).2075552301072463103126139
Imunodeficiencia4255784012525104156208261314362392419461484532585626649698
Už565594301075895
u6885943010750
prvých766594301075179125170212262
pacientov1056594301075195137157202253281330372
s14565943010734
dominujúcim15185943010751101178198248297317367409429505
inflamatórnym205159430107207094118160237279308357385436476554
fenotypom2633594301072469120170199243425608301074998172
DADA26146083010758107165215260
sa891608301073375
zaznamenala982608301073678115164204277321369410428469
aj1467608301074160
mierna1543608301077492136162210251
imunodeficiencia1810608301071992139187235285329352372412430474522562580620
so2447608301073381
zníženými2545608301073685103139182230268342361
koncentráciami425622301073885134175217265292319360401420460533552
imunoglobulínu1003622301071992139188236286305353403451470489537584
M16136223010770
(3).170962230107246687100
Poruchy1835622301074592119167208256294
imunitného2155622301071992139188206234283327375424
systému2604622301073475109138180254302
pri42563630107507796
DADA25416363010758108166216262
však822636301074175116154
môžu9966363010774122158206
byť1222636301075089121
rôznorodé.1363636301072673109157206233280330374389
Okrem5656503010761100129172246
hypogamaglobulinémie838650301074988139188239280355396446465514564613632651699744818837882
v17466503010741
ktorejkoľvek1814650301073869117144187206245293313355399437
triede227865030107285574119169214
imunoglobulínov2519650301071893141189238289308357425664301075099118136185234274
sa726664301073476
pozorovala8286643010750100136183210258298340360400
aj1255664301074160
nedostatočná1342664301074893143192226255297324371413461502
protilátková1871664301075077125152171190231258297345385427
imunitná2325664301071993140189208236285326
odpoveď,2677664301074999149199425678301074185137153
v6056783010741
menšej6736783010775120169202247266
miere966678301077594139166210
B-lymfopénia,120367830107467596137213237285336382431450491507
defekt1737678301075095119164202234
terminálnej199867830107287199174193242284303352397416
diferenciácie244167830107506993138165209258299318359400420464
B-lymfocytov42569230107477799141218244293337381414463505
s9616923010735
nízkymi1027692301074969108148193271291
koncentráciami1349692301073988139182226277305334377420440482559579
pamäťových1959692301075194171214244292334380421471
prepnutých2461692301075280125177228278307352394444
B-lymfocytov42570630107457494134209233280321364395442482
(10,927706301072464103118
24).1066706301074484105119
Klinicky120570630107456684132150191228271
významná1497706301074184123171212286334374
imunodeficiencia1892706301071992140188236286330354374414433476525565584624
s25377063010733
recidivujúcimi2591706301072669110129178197238286425720301071967107126199218
infekciami66672030107186690133171211229270343362
sa1051720301073375
zaznamenala1149720301073679116165205279323371412431471
u16437203010748
151714720301074482
–18197203010745
201886720301074487
%19967203010767
pacientov2085720301075092132151195243270316357
(25).2465720301072366110133146
Klinický263472030107456684132150191228271
fenotyp425734301072365112159185226275
môže7157343010772119153195
napodobňovať925734301074786134182230277325372419458498525
bežnú1465734301074892128175221
variabilnú1701734301073979105123162210228246292338
imunodeficienciu2054734301071890136182229277320343361400418460507546564609
(CVID).2678734301072472119138194215227
Preto425748301074571114142188
by639748301075089
genetické754748301074993141185213232272310353
vyšetrenie1132748301074184118162190217260308326370
u15287483010748
pacientov1601748301075092132151195243270316357
s19837483010734
imunodeficienciou2042748301071993140188237287331354374415433477525566584632680
charakteru2748748301074088129425762301072768106137179206254
CVID7027623010752100120178
malo9037623010774115134182
zahŕňať1108762301073678126153201242270
aj1401762301074059
analýzu1483762301074189130149189228276
génu1782762301074993141189
ADA2,19937623010753111161207222
obzvlášť2238762301074898133177197237271300
v25617623010741
prípade262576230107497695145187236280
vaskulopatických425776301074182116153201220268319360387406446484527567615
prejavov1059776301075077120139179219266307
(18,1385776301072464103119
26,1524776301074386101
27).1645776301074485110123
Klinický31876230107446582130148187224266
obraz346962301074897123164201
môže3686623010773121156198
zriedka39006230107366281124173210252
imitovať416862301071991109137182222263290
kombinovanú447462301073885158206225272320359400448494
imunodeficienciu498462301071991138185233282325349368408426469516304776301074059106
s3173763010734
častejšími322776301074081115144186205237256329348
mykotickými3595763010774112151198226245285323366440459
a4074763010741
vírusovými41357630107406086135168216256300374393
infekciami45487630107196790133172211230270343362
(28).493076301072467109132145
U5095763010756
pacientov517176301075092132151195243270316356
s3047903010733
DADA23096903010757106163212257
boli336890301074997116134
zaznamenané351890301073677113161201273316363403450493
aj402790301074058
znížené410190301073684102137179226269
počty438690301074997137167208
NK-buniek4610903010757100124174221268286329366
aj499190301074159
T-lymfocytov50669030107416383122195218264304346376422461
(24).3047104301072467107128141
Lymfopénia3208104301074076151174222272317365383424
sa3651104301073476
pozorovala3746104301075099135182209256296338357397
celkovo4163104301074082102139187227274
u44571043010748
154524104301074482
%46261043010766
pacientov4712104301074991132150194242269316356
(10).5088104301072363103126139
Patofyziológia3187118301074585112159183227266285333352401451469510
imunodeficiencie3721118301071992140188236286330354374414433476525565584628
pri437311830107497696
DADA244931183010758108166217262
nie4779118301074967111
je4914118301071963
presne5001118301075077120154201246
známa.5271118301073685126199240256
Predpokladá3047132301074571114164213263301322362412452
sa,352413230107337591
že3639132301073679
trvalý374213230107285599140159199
zápalový3966132301073678128169188236277320
stav4310132301073463104144
môže44781323010774122158201
inhibovať4703132301071967115133183232272314342
diferenciáciu506913230107496892135162205253293312352393411459
a30471463010740
funkciu3103146301072472119156195213259
B-lymfocytov.337814630107457393132206229275316357388434473485
V38791463010745
súlade394014630107337998137186229
s41851463010733
touto4234146301072873121148194
hypotézou4444146301074886135184210252289335382
Schepp4842146301074181128172221270
a51281463010740
kol.5184146301073884103119
dokumentovali531814630107499613418230471603010774118166193239279321339358
vzostup3421160301074180127160189237286
sérových3724160301073377104151191234273321
koncentrácií4062160301073885134174216264291318359400418437
IgM4515160301071969138
po4670160301075099
liečbe478516030107193881122171216
etanerceptom5018160301074371112160204231270312361389435509
u30471743010748
jedného3115174301071963113161205253302
pacienta3436174301075092132151195243270311
s37671743010733
DADA238201743010758108166217262
(18).4102174301072463102125138
Hematologické30472004012565113193241278330354407460484525574621
manifestácie36972004012578127179203236284326363413454477526
Hypofunkcia3187216301075797147196220269316354394412452
kostnej3656216301073885118147195239258
drene,3931216301074875118166210224
ktorá4172216301073868115141183
viedla4372216301074059103153172212
k46012163010738
erytroblastopénii,4655216301074470113144171218268287328361390436486531579597616631
leukopénii/neutropénii53022163010719631111491963047230301075095143161180212258302350378405452502547595614632
a36972303010741
trombocytopénii3755230301072855102176226275316359390436486531580598617
sa4389230301073476
zaznamenala4482230301073779116165206279323372412431472
už4971230301074885
u50742303010747
prvých5139230301075077121164203251
pacientov54082303010750913047244301074058102150176223263
s33262443010734
DADA233762443010758108166216261
(3).365324430107246687100
V37702443010746
priebehu383224430107507695139188233281328
ďalších4177244301074989108140158198246
rokov4439244301072773112159199
sa4654244301073475
medzi47462443010773117167204223
najčastejšie4985244301074889108148189222250293311344362405
hematologické540724430107489230472583010773113139185204251300318357394436
manifestácie34992583010773113160178201243276304345384402445
zaradila3960258301073677103143192210228268
čistá424325830107405890118158
aplázia4417258301074089108147184202242
červených4674258301074081107150192239277316363
krviniek5053258301073764107126173191234271
(pure5340258301072372120145187
red3047272301072770120
cell3188272301074183102121
aplasia3331272301074090110150184202242
–35952723010745
PRCA)3662272301074589141195219
alebo3902272301074160104154203
obraz4127272301074898125166204
podobný4352272301075099149198248296335
Blackfan-Diamondovej4709272301074565105146183210252300328388407448521570618668716756800818
anémii3047286301074190135210229248
(DBA)3322286301072483129182206
(19).3555286301072465103126139
PRCA3721286301074691144199
je3947286301071964
charakterizovaná4037286301074190131158201239271314341361398446487529578619
absenciou4683286301074192126171220261280329378
prekurzorov5088286301075078121160209236275323351398439
červených3047300301074082109153196244283322370
krviniek3441300301073866110129177196239277
v37423003010740
kostnej3806300301073885118147196240259
dreni4088300301074975118167185
a42963003010741
prejavuje4360300301075077120139179219267286330
sa4713300301073476
normocytovou4812300301074897124198247288330361408448496544
normochrómnou537930030107489712430473143010773121162209235281354402449497
anémiou3560314301074088131204222270317
s38933143010734
výraznou3943314301074082109150187235283330
retikulocytopéniou429031430107266896114151199217265305347378424473517565583630678
(29).4984314301072466108130143
DBA51433143010757103154
reprezentuje53133143010726681171441863047328301073679127154202221264
jednu3328328301071963113161208
z35523283010737
vrodených3605328301074168115165209257295335383
foriem400432830107247198117161234
PRCA,4255328301074589141195212
ktorá4484328301073868115142183
sa4684328301073375
zvyčajne4776328301073680123162203222270314
manifestuje51063283010774115163181205248282311359377421
v30473423010742
ranom3117342301072770120171248
detstve3392342301075197126162193238283
makrocytovou/normocytovou370334230107761181581872362793233564044464965465806286797077848348779219541003104510941144
normochrómnou48753423010750100128205256299349376425502552602652
anémiou3047356301074189133207225273322
(29,3388356301072467110122
30).3530356301074488110124
Keďže3187370301074588139176219
DADA234243703010758108166216262
sa3703370301073476
ešte3796370301074477106149
donedávna3962370301074997146190240281321370410
nezvažovala4390370301074892129173215252299339381400440
pri484837030107497696
poruchách4961370301075099126174215263304344392
charakteru53713703010740881283047384301072768106137179206254
PRCA/DBA,3319384301074589141195230289335387404
vo3741384301074188
viacerých3847384301074060100141183210253292340
prípadoch420538430107507796145187236285326374
tak4597384301072769107
pravdepodobne4721384301075077119158207251300350400448498547591
došlo5330384301074897130149197
k30473983010738
značnému3104398301073685125166214258332379
diagnostickému3502398301074968108157205254287316335375413456530577
oneskoreniu,4098398301074897141174212259286329377396443459
prípadne457539830107507796146187237285329
sa4923398301073375
tento5017398301072770118145192
súvis5227398301073481122141174
ani5420398301074189107
nerozpoznal3047412301074892119166201252301336385426445
(31).3516412301072466105123136
Väčšina3677412301074586127161179227268
pacientov3970412301074991132150194242269316356
s43504123010734
DADA244094123010758108166216262
s46954123010734
prejavom4754412301074976119138178218266340
podobným5118412301075099149198248296335409
PRCA/DBA3047426301074589141195230289335387
má34554263010774115
súčasne3591426301073481121163196244288
aspoň3901426301074074123172221
jeden4143426301071963113157206
z43704263010736
nasledujúcich4428426301074889122141185235283301349389408448496
imunologických4946426301071992139188236256304354373413451494533581
príznakov:304744030107507796132181222260307348364
benígna3431440301074994142161210258298
lymfoproliferácia3749440301071959134157205255282329349367391434461502543562602
(lymfadenopatia,437044030107244484159182224274318366414464506533552592608
hepatosplenomegália),499844030107489214218321025729034035940345250030474543010774118168209228246286308322
hypogamaglobulinémia3393454301074886137186236277350391441459508558606625643691735809828868
IgM/4285454301071968138172
IgA/IgG4480454301071969121156176225282
alebo4786454301074160104153203
deficiencia5012454301074993117137177196240288328347387
B-/5423454301074574105
CD4+30474683010751109155211
T-/328446830107426596
CD8+34064683010752110154208
T-lymfocytov364146830107426585125200224272313356387434475
alebo4142468301074160104154204
NK-buniek,43724683010758103127178227275294338376394
event.4793468301074485128176203220
aj5039468301074160
s51264683010734
prejavom5186468301075077120139180220267342
recidivujúcich3047482301072771114133184203246296315364406425467516
infekcií.359148230107196892137177217237256272
Zriedkavo389148230107497696142193232276317366
môže42844823010775125162206
dôjsť45174823010750100120154185
aj4729482301074262
u48184823010749
týchto4894482301072973113163191239
pacientov5160482301075194136155200250277326367
k30474963010739
cievnej3113496301074060104146196241260
mozgovej34004963010775124161210259300344363
príhode379049630107517898149199250295
alebo4112496301074161105156206
sa4345496301073477
rozvinie4449496301072775111156176225244288
livedo476449630107203981125176225
racemosa5016496301072769111154229279313356
ako5399496301074180128
vaskulopatický3047510301074082114152199218266316357383402442479522
prejav3585510301075076119137177216
ochorenia3818510301074788136184210253301319359
(31,4193510301072466104114
32).4324510301074384106119
Neprítomnosť44595103010757101150177196223269343391439472501
kongenitálnych4976510301073885133182226274292320360379426465504551
malformácií,30475243010775117136161210238314355397416435451
ktoré3526524301073870118146190
sa3743524301073477
pozorujú38475243010751101138186214263283331
až4206524301074179
u43135243010748
cca.4389524301074080123140
50%4556524301074589158
pacientov4741524301075193135154199248276324365
s51335243010735
klasickou5195524301073960102136155196235283333
formou304753830107247198172221269
DBA,33365383010758104156173
by3529538301074989
mala36385383010773114133174
viesť3831538301074160104138168
k40185383010738
podozreniu4076538301075099149197233260303351369417
na4512538301074989
DADA246215383010758109167217262
(30).4903538301072466110132146
Okrem3187552301076099127170244
erytroidnej3451552301074370113144171218237286334378397
línie386855230107193886104148
môžu40365523010773122158206
byť4262552301074989121
postihnuté4403552301074999132161180228276323351394
aj4817552301074160
iné4897552301071866110
zložky5027552301073756104140178221
kostnej5268552301073885119148196241259
drene3047566301075077122171217
v32915663010742
podobe33615663010750101153202254300
neutropénie,3689566301074995144173201249301347397416462477
trombocytopénie4193566301072957105181232283326369402450501548597617662
až4882566301074281
pancytopénie.4990566301075194143185229261309361407457476521537
Navyše,3047580301075798138181215259274
u33435803010747
pacientov3412580301075092132151195243270316357
s37915803010733
DADA238465803010759109167217262
sa4130580301073476
môžu42285803010774122158206
vyskytnúť4456580301074184118155198230278325354
aj4832580301074160
„periférne“4914580301072777122149168192235262311355381
autoimunitné531758030107418911716418330475943010774121169188216264309
cytopénie,3374594301074082114160210255304322366380
ktoré3773594301073869115142185
sa3977594301073375
v40705943010741
súčasnosti4130594301073380121162195243291325354373
považujú4521594301075099139181218266285332
už4872594301074884
za4975594301073678
bežný5072594301074994131180219
prejav5309594301075077120138179218
DADA230476083010758108167217262
(19,3333608301072363101113
33).3470608301074485107120
Okrem36136083010761100128171244
očakávanej3881608301074889130168210250292340384403
erytroidnej4307608301074470113145171218238287335379398
hyperplázie4728608301074887138183209259279320357376420
s51716083010734
retikulocytózou5229608301072669971161532022212693047622301074083114161196243292
pri336562230107507796
autoimunitnej3487622301074189117164183256304352371399448492511
hemolytickej4024622301074893166215235275306325365403446465
anémii4516622301074189133207225244
(AIHA)478662230107247795152204228
sa5040622301073476
pri514262230107507796
DADA252646223010759109167218263
pozoroval3047636301074997131177203248288328346
súbežný3408636301073379127171207254292
prejav3715636301074975116134174212
AIHA3943636301075169124175
a41346363010740
erytroidnej4189636301074368110141166212230278325368386
hypoplázie4590636301074885134182231249289325343386
alebo4991636301074159101150197
dysplázie5204636301074887120168187226262281323
(bez3047650301072474119156
retikulocytózy)322265030107277097116154202221269310353384431466509532
(34,3772650301072467111126
35).3917650301074486108122
Ďalšou4057650301075999118151199247
z43236503010736
primomanifestácii437865030107507796169218292333381399423467500529571611630648
DADA250456503010759109167217262
môže53266503010774123158201
byť3047664301075090122
syndróm3196664301073475125174201249323
aktivácie3546664301074180111130171213254273317
makrofágov/38906643010774115154182230254296346395436465
sekundárna4382664301073478117166214264305332381422
hemofagocytujúca4831664301074893167216241283333382423466498546565613654696
lymfohistiocytóza3047678301071959134157205254272305334353401442484515562597640
(MAS/HLH)3706678301072492146189220278318375398
(32).4124678301072466107129142
Lymfoproliferácia3047704401254390170203256308344397421445478527563611653676725
pri3801704401255186111
DADA239417044012560119182241297
Benígna3187720301074588136154202249289
lymfoproliferácia3492720301071858131154201250276322341359383425451492532550589
manifestujúca40977203010773113160178201244277305352371417457497
sa4610720301073475
hepatosplenomegáliou4700720301074891140181207253286334353396444491564608657697715733780827
a/alebo3047734301074174112131174224273
lymfadenopatiou3336734301071959134157199248292340388438480507525573621
je3974734301071963
dobre4053734301074997147174217
opísaný4286734301074898117149191239277
prejav4580734301074976119138178217
DADA2,48147343010758108166216261276
ktorý5107734301073868115142184
sa5308734301073375
pozoruje54007343010749983047748301073683110159178221
približne328874830107507796146165184220269313
u36217483010747
tretiny368874830107285598125144192231
pacientov3938748301075092132151195243270316356
(19).4314748301072464102124137
Kombinácia3187762301074491165214233281321362380421
benígnej3625762301074993141160209256300319
lymfoproliferácie3962762301071858132156203253280326346365389432459500540559603
a45827623010740
autoimunitnej4640762301074087115162181253301348367395443487506
cytopénie5163762301074082113160209254302321364
môže30477763010773121157199
vytvárať3264776301074083114157199225267295
obraz3576776301074898125166203
podobný3797776301074998147196245294332
autoimúnnemu4147776301074087115162181254301349397441514561
lymfoproliferatívnemu4726776301071858132156203253280327347366390433460501528547588637681754802