971
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Deficit42533701004581100118148163190
alfa-1-antitrypsinu6313370100345071106132153178212250277293320345383422451466504542
E3018822701004177122
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(4):E28-E331615804301074487129169183224266291332353368410455497526569614656
/23168043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
dospívání42562301074997131180199240282330348
a792623010741
dospělosti.85262301074997131180225244292326355373389
Jaterní12606230107317299141168217235
postižení151462301075099133162180217260308326
se185962301073478
projevilo195662301075077124143187227247266314
u2289623010748
14235662301074483
(1124576230107246499
%)257562301076687
sledovaných2681623010734539714719542576301074182130169208256
z699763010736
této7537630107287198145
skupiny.91676301073371119169188236274286
Nejčastěji1220763010757102120161202235264306325344
se158176301073478
jaterní16777630107195987129156204223
onemocnění191876301074896140214263304352396444463
manifestovalo2398763010774115163181205249282311358398440459507
jako4259030107196098145
prolongovaná59290301075077124143192240290338378420468508
novorozenecká112390301074896137184211258293336384429470508550
žloutenka169590301073656104152180223271309351
s2068903010734
cholestázou212490301074088137156200234263304342389437
začínající258390301073679119137185226245264304322
mezi4251043010774118155174
4.625104301074359
dnem709104301074997141215
a9491043010741
4.1015104301074459
měsícem10991043010774118151170210252326
po1450104301075099
porodu1574104301074999126173223270
a18691043010741
trvající193510430107285599140159178218236
až2197104301074077
do2300104301074997
124221043010744
roku2491104301072674112160
života.267610430107375697144172213229
Dřívější425118301075885104145188207239258
rozvoj709118301072673109153200219
příznaků95411830107507796133182222260308
AATD12881183010753108144204
v15181183010740
dětském1585118301074993120155193236309
věku1921118301074083121170
není2117118301074892140159
nutně2302118301074896124172217
asociován2545118301074174122164182230270312360
s4251323010734
horší486132301074898125160179
prognózou691132301075178126177225275310358407
ve1125132301074185
srovnání1237132301073460108149199240289308
s15721323010734
pozdějším16321323010751100136185230249282301375
rozvojem2034132301072775111155204223268342
příznaků,240313230107507897134184225264313328
jako275813230107206199147
tomu425146301072874149196
bývá641146301074989133175
u8351463010748
jiných90314630107193886124164212
genetických1134146301074993142186214232273310353393441
chorob1595146301074088136163210260
(10).1875146301072464103126139
U5651603010756
více638160301074160100142
než797160301074892129
50943160301074487
%10461603010767
Pi*ZZ112916030107456398144193
jedinců1339160301071963113132179220267
byly1623160301075089109149
abnormality1788160301074191139187214289329348366394437
v22421603010740
jaterních229916030107195987129155204223263310
testech,2626160301072870104133175216264280
nicméně425174301074866106180224272315
většinou757174301074083111145163211259307
ještě108017430107196396125167
v12631743010741
průběhu1321174301074976124173217265312
sledování165017430107335295145193233275322341
došlo2007174301074997130149197
k22201743010738
jejich22751743010719628199139187
normalizaci.2478174301074997123197238257275311353394412428
Pouze425188301074693142180223
u6751883010749
2–3751188301074488130
%9081883010767
Pi*ZZ100218830107466499146197
homozygotů1226188301074998173223259303352401429478
došlo1731188301074999133152201
k19591883010739
rozvoji2025188301072674110155203223242
jaterního229418830107206188132159209228278328
selhání264918830107347998147189237256
vyžadujícího425202301074184123165215263282301341359410458
transplantaci91020230107285496145178227247288336363405445464
jater.140120230107195987129156169
Po1596202301074592
dovršení1714202301075098139166200245293312
182052202301074483
let216220230107196391
věku2279202301074185123171
pouze2477202301074999147184228
122731202301074482
%28392023010767
Pi*ZZ42521630107456397144193
jedinců635216301072063113132180221268
vykazovalo920216301074184123165202249290331350398
zvýšenou1335216301073780124157202250298346
aktivitu1698216301074179110129170189217265
jaterních198021630107196087129156205223263311
aminotransferáz.23082163010741115133181230257284325373406431475501543580597
U4252303010756
heterozygotů497230301074892119161187234269312360407434482
Pi*MZ99523030107456296165213
či1224230301074058
jiných129923030107193784122162209
patogenních1524230301075091118164213257305352370410457
alel1998230301074059102121
je2135230301072063
rozvoj2214230301072773108152198217
onemocnění2448230301074795139212260301348392439458
již42524430107193772
v5132443010740
dětském568244301074891118152188230302
věku885244301074082119166
extrémně1067244301074381111137179251297340
vzácný1423244301074077118158205242
a16812443010740
většinou1736244301074082109143160207254301
je2052244301071962
způsoben2130244301073584131163210259303349
přítomností249524430107497593120166238285332364392411
jiné42525830107193886130
jaterní57525830107195986129155204223
choroby.817258301074188137164211261300312
U5652723010756
dospělých648272301074997131181225245285325373
pacientů1047272301075092133151195244271319
s13922723010734
patologickými1452272301075092119166186234284303343381424499518
střádavými199627230107346390131181222262305380399
alelami2421272301074160104124165238257
může27042723010774122159202
dojít425286301074997116135163
k6142863010738
rozvoji677286301072774109153200220238
těžké941286301072870107145188
jaterní115528630107195986129155204223
fibrózy140328630107244493120167203246
až1674286301074178
cirhózy177828630107405885133182217260
se2064286301073377
všemi2167286301074174118192211
komplikacemi2403286301073886160209229247285327368410484503
s4253003010734
tím484300301072746120
souvisejícími,629300301073381130171190223267286305345363437455471
či1124300301074159
vzniku1208300301074179128147185233
hepatocelulárního1466300301074892142183210257298341360407426467493542561611659
karcinomu.2150300301073880107146164212261335382398
U25733003010757
většiny2655300301074083111146164212250
pacientů425314301075092132151195243270318
onemocnění770314301074897141215264305354398446465
vzniká1261314301074180129148186228
bez1516314301074995132
předchozí1674314301075077120170211259308344363
manifestace20633143010774115164182206250284313355395438
v25273143010741
dětském2595314301074993121156193237311
věku425328301074185123172
(11).62432830107246499117131
Zhruba781328301074998124174224266
401074328301074490
%11913283010767
dospělých1284328301075099133183228247288328377
pacientů1688328301075092133152196245272321
s20363283010734
genotypem2096328301075094143192220263314360434
Pi*ZZ255732830107466499145196
trpí2780328301072855106126
klinicky42534230107385977125143184222264
významným709342301074184123172212286334373447
jaterním117634230107195987129156204223296
postižením1492342301075099132161180217260308326400
nebo1911342301074993142192
jaterní212234230107206087130156205223
cirhózou236534230107405985134182218265313
(12).2698342301072363101123136
Rizikovými565356301074565101121158206246289364382
faktory967356301072365103134181208251
spjatými1237356301073483102142169212287305
s15613563010734
rychlejší1614356301072770110158176220239272290
progresí1923356301075077124174201244277295
jaterního223835630107195986129155204223273321
onemocnění2578356301074897141215263304425370301074892140159
jsou603370301071952100148
mužské7703703010774121158194231274
pohlaví,1063370301075099148167207247266282
metabolický13643703010773118145187236286305324364402445
syndrom,1827370301073475124174200247321337
obezita2183370301074798143180199227268
a24703703010741
nadměrné2530370301074889138212256282331375
užívání425384301074986106148191240260
alkoholu.712384301074161100148198248268317334
Dle1073384301075980125
dat1225384301075092120
z13723843010737
United14373843010757106125154198249
Kingdom1713384301074667116167217267343
Biobank,2083384301074666115167209259298316
která2427384301073870114141184
čerpala2638384301074184112163206226267
z4253983010736
kohorty477398301073885133181207238280
přibližně77339830107507695144163181217265309
5001098398301074486131
0001240398301074489134
osob,1390398301074881129178193
z15993983010736
nichž1651398301074866106153190
více185739830107405999141
než2014398301074892128
172159398301074380
0002249398301074489134
mělo23993983010773117136183
genotyp2599398301074892139187214256306
Pi*MZ,42541230107456397167215231
více677412301074060100142
než840412301074892129
800990412301074388134
Pi*SZ114441230107456398140187
a13514123010741
1401413412301074483128
mělo15614123010774118137185
genotyp1767412301074993141189217259310
Pi*ZZ,209741230107456398144194210
byla2327412301075089109150
aktivita2497412301074179110128169189217258
ALT2776412301075292129
u4254263010748
všech489426301074074117158206
AATD7114263010753107143202
genotypů929426301074993141189216258308356
signifikantně1301426301073452100148166190209247289337363411455
vyšší1772426301074184117150168
než1956426301074892129
u21014263010748
Pi*MM,216542630107456297165235251
zatímco2432426301073678105124197237283
mezi27324263010773117154173
jednotlivými425440301071964114163212240259278319363439458
genotypy909440301075094143192220263314354
byly1290440301075090110150
rozdíly1467440301072774110159178199240
minimální1733440301077594142161235276296344363
(6).212344030107246689102
Na2252440301075899
druhou2378440301074976125174223271
stranu267644030107346391133181229
aktivity425454301074179110128170189217260
AST708454301075396140
byly871454301075089109149
nejvyšší1044454301074892111152195229262281
u13484543010748
osob1420454301074881130180
s16244543010733
genotypem1681454301074993141189217259310355429
Pi*ZZ,213345430107456398144194210
nicméně2367454301074866107180225273317
k27084543010738
elevaci2769454301074463107425468301074182123141
docházelo585468301074998139187227265308327375
i9794683010719
u10174683010748
nosičů1084468301074896130148188235
genotypů1338468301074993142190217260310359
Pi*MZ171646830107456397166215
a19504683010741
Pi*SZ.201046830107456397139186203
Data2232468301075898126167
z24184683010736
dostupných2473468301074997131160208257306344384432
studií425482301073463111160179197
však648482301074074116154
dokazují,827482301074997136178216264283301317
že1169482301073779
pouze1274482301075099147184227
u15264823010748
malé16004823010774114133177
části1803482301074081115144162
pacientů1991482301075091132150194242269317
s23334823010734
AATD23934823010752107143203
dochází2621482301074998139187228265284
k4254963010738
signifikantní483496301073352101149167191211249291339366414433
elevaci936496301074363107147189229248
aminotransferáz.12044963010740114133181229256283325373406431474501542579596
Jak565510301073172110
již69551030107193874
bylo790510301074989109157
zmíněno9675103010736111129177221269318
výše,1305510301074184118162176
patogenním1502510301075091118165215259307355374447
genotypem1970510301074993141189217259310355428
vyvolávajícím2419510301074084128175195236275317336354394413486
těžké425524301072870107145188
postižení633524301074998132161180216259307326
jater97852430107195987129156
až1153524301074178
jaterní125052430107195987129156204223
cirhózu149252430107405985134182218266
je1777524301071963
genotyp1859524301074993142190217260311
Pi*ZZ.218952430107456397143193209
Riziko2418524301074564101120158205
rozvoje2642524301072774109153201220264
jaterní42553830107195884126151199216
fibrózy65753830107234290116162196238
až911538301074076
cirhózy100253830107405783130177212254
je1271538301071962
u13485383010747
tohoto1410538301072873121168194239
genotypu1665538301074891138185211253302349
až2029538301074177
20×2121538301074385138
vyšší2274538301074082115147164
než2454538301074790126
u25965383010747
Pi*MM.265853830107456295162231247
Rozvoj425552301074594129173221240
jaterní68455230107196087129156205223
cirhózy92755230107405885133182217260
u12065523010748
pacientů1274552301074991131150194242269317
s16105523010734
jinými166355230107193886124199217
genotypy1900552301074993141189217259310349
či2269552301074058
Z23465523010749
alelou2414552301074160104123172220
v26535523010741
heterozygotní2713552301074893120163425566301072673108150199246273321340
konstituci781566301073884133165194212240288328346
nastává1143566301074888121150191230271
pouze1431566301074998145182224
v16725663010740
přítomnosti172856630107507695123169242290338371400418
jiného216256630107203885129177225
jaterního240356630107195986128154202221270318
onemocnění27375663010748961404255803010774122163212256304322
a7645803010741
mechanismus8225803010774118159207248296315347421468501
postižení1340580301075099133162180217260308326
je1683580301072064
stejný1764580301073362105124171210
jako199158030107196098145
u21535803010748
genotypu2218580301074993141190217259310358
Pi*ZZ259358030107466398144194
(6).280458030107246688101
Klinické4256054013871104137201234284348405
projevy8676054013862108171203262324390
plicního1294605401386295128178242275341404
onemocnění17356054013860124183277339390454513578611
Plicní56562230107466685127177197
forma790622301072473102179221
onemocnění10396223010749100146222273316366412462481
se1548622301073581
manifestuje16576223010775118168187213258293324374394439
rozvojem2124622301072776113159208229274351
emfyzému25026223010745122146192232277353403
a4256363010741
příznaky49163630107507696132181222260302
s8196363010733
ním877636301074967140
spojenými.1043636301073382132151195243281356374390
Nejčastějšími14586363010758102121161202236265307326358377450469
příznaky,195263630107497695132181221259302314
jenž2291636301071963111148
pacienti2464636301075091132151194243269288
popisují,2777636301075099425650301075070104152171191207
jsou659650301071953102152
dyspnoe,838650301075091126176226275321336
kašel,1201650301073982116162181197
sípání,1425650301073453104146195214230
časté1683650301074083117147190
jsou1900650301072053103152
také2079650301072971110154
respirační2260650301072771106156176203245287336355
infekty.264265030107196892137176208251264
Kouření425664301074593141168211259278
může7296643010774122159202
významně957664301074185124173214288336381
urychlit1364664301074875118158206225244272
nástup1663664301074889122152200250
příznaků.193966430107507796133182223262310325
Ve2290664301074688
třech240466430107285598140188
studiích2618664301073463112161180199239287
bylo425678301075089109157
prokázáno,608678301075077124162205242284332381395
že1029678301073779
zatímco1134678301073779106125198239286
rozvoj1446678301072673109152200219
dyspnoe1691678301074989123172221269314
byl2031678301075089109
u21666783010748
nekuřáků2240678301074893131179205247285333
mezi25996783010773118155174
48.2799678301074490106
a4256923010741
54.488692301074489104
rokem614692301072774113156229
života,86669230107365596144171212228
u11176923010748
kuřáků1187692301073886113154192240
došlo1450692301074997130149197
k16706923010738
rozvoji1730692301072774109153201220238
příznaků199169230107507695132181222260308
již232169230107193874
mezi24186923010774118155174
32.2615692301074485100
a27376923010741
40.2801692301074489105
rokem425706301072673111154227
života66970630107365595143170211
(13).896706301072463100121134
Kouření1047706301074491139165208255274
taktéž1337706301072869107137179216
vede1569706301074184133177
k17637063010738
rozvoji1817706301072673108152199218236
emfyzému20697063010744117140184222265338385
u24717063010747
genotypů,2535706301074892140188215257307355370
u4257203010748
nichž498720301074867107155192
by714720301075090
za828720301073779
normálních932720301074897124198239258305324364412
okolností1369720301074886134153201249283312331
k17257203010738
jeho1788720301071963111160
rozvoji1973720301072673109152200219238
došlo2235720301074998131150198
pouze2458720301075099147184227
velmi2710720301074184103176195
raritně.42573430107266792111138185228242
Pro682734301074570115
pacienty813734301074989129147189236262303
s11327343010733
AATD11817343010751105140198
je1395734301071861
typické,1472734301072768118136175212254268
že1755734301073678
k18487343010738
rozvoji1901734301072672106149195214232
emfyzému21487343010743115138180218260332378
dochází2541734301074996136183222258277
již283373430107193772
v4257483010740
mladším481748301077391131179211229301
věku.798748301074082119166182
Emfyzém9967483010741113136179217259331
vykazuje1343748301074082120161198245263306
typický1665748301072869119137177214256
radiologický1936748301072767116134181200247296314354391432
obraz,2384748301074797123164200216
kde2616748301073885128
jsou276074830107195198146
bulózní425762301074997115163197245263
změny7047623010736110153200238
více95876230107405999140
viditelné1114762301074159108126154195214261305
při143576230107497594
plicních154576230107496886125173191230277
bazích1838762301075091127146185233
(14).2087762301072362101121134
Velká2237762301074686105142183
část2436762301074081113142
pacientů2594762301074990130148191238265312
s4257763010734
plicní48677630107507089130179198
formou71177630107237299175224273
onemocnění1011776301074898142217266308357402451470
přesto1508776301075077121155184232
zůstává,1767776301073685119148190231273289
stejně2083776301073463107126175219
jako232977630107206199147
u25037763010748
jaterního257877630107206188132159208227278327
onemocnění,304762301074898143218267309358403452471487
nediagnostikována356162301074994145164205255304353388417437475523564607655697
a4285623010741
o4353623010749
svém442962301073477121195
onemocnění465162301074998143218268310359404452471
se514962301073479
mohou5255623010775124174223272
dozvědět304776301074998134179222273317346
např.341976301074990141168178
až362476301074179
v3730763010741
rámci379876301072769143184203
screeningu402876301073475102146191240259307357406
rodinných446076301072775126145193242281321370
příslušníků48577630107507796130149197230279297338387
u5270763010749
osob534576301074983132182
s3047903010734
AATD.3100903010753107144203217
Onemocnění3336903010761110154228276317365409457476
se383190301073478
taktéž392990301072869107138180217
může4166903010774121158200
primomanifestovat43869030107507696169218292332381399423467500529576616658685
spontánním509090301073483132181208249297345364437
pneumothoraxem3047104301074997141188260308335382430456497537579651
(15).3714104301072463100122135
Pneumothorax3865104301074592135182255303329377425451492531
může44121043010773120156198
komplikovat4626104301073884158206225243281327367408434
též5076104301072870106
již519810430107193773
známé5287104301073684124197240
plicní304711830107506988128176195
onemocnění.3263118301074896140214263304352396444462478
Také3762118301074277115158
může39411183010774121158200
u41621183010748
genotypu4231118301074993141190217260310359
Pi*ZZ461111830107456397143193
dojít4825118301074997116135163
k50091183010738
rozvoji5068118301072674109153200219238
bronchiektázií,53271183010750771241723047132301073986104147184214254290308326341
zejména340313230107367896168211258297
v37161323010740
dolních3771132301074895114161178217264
lalocích405113230107185876123163181220267
plic433313230107496885125
více447313230107405998139
postižených4627132301074997130158176211253300337376423
emfyzémem.50651323010743115138180218260332375447462
Mechanismus30471463010770114156204244292311344417464497
vzniku3571146301074079128146184232
a38301463010740
jeho3897146301071963111159
spojitost4083146301073382132151169197244277306
s44161463010733
rozvojem4475146301072774109153201220264337
bronchiektázií4839146301074976123172212260279323361392433470490508
však5373146301074175116154
ještě304716030107196397125168
není3235160301074892140159
dokonale3413160301074998136183232273292336
objasněn3768160301074898117158191239283331
(16).4119160301072363102125138
AATD30471854013871147206279
jako3363185401383091154216
systémové36161854013849113164208266360423484541
onemocnění41941854013860124183277340390454514578611
AATD31872023010753107144203
nepostihuje3414202301074993142192225254273321368387431
pouze3869202301075099147184227
plíce412020230107507088128171
a43152023010741
játra,438020230107196087113155171
ale4575202301074160104
může47032023010774121158201
se4928202301073378
projevit5030202301075077124143187227247275
celou5329202301074083102150198
řadou3047216301072769119168217
dalších3291216301074990110143161202251
příznaků.356821630107517897134184225264313328
Nejčastější39222163010758103123163205239268311330364382
z43312163010737
nich4394216301074968109158
je4578216301072064
kožní4669216301073987123172191
manifestace48872163010774116164183208252286315357399442
onemocnění.535521630107499814330472303010774124166215259308327343
Častěji3417230301075294128157200219238
se3682230301073479
rovněž3788230301072774115165210247
vyskytuje4062230301074185120158201233282301346
u44352303010748
pacientů4510230301075092133152197246273322
s48582303010734
granulomatózou4919230301075077119168216235284359401428476512559608
s30472443010734
polyangiitidou.3100244301075099119159200249298317335363382431479528544
Kožní3187258301074592128177195
forma340825830107247198173213
onemocnění3647258301074897141215263304353397445463
se4136258301073478
nejčastěji4240258301074892111151193226255297316334
projevuje4600258301075077124143187228276295339
vznikem4965258301074180128147185228301
nekrotizující5292258301074993131159206304727230107284784133153172212231
panikulitidy,3305272301075092141160198247266285314333383424435
mezi37672723010775120157177
další3971272301074990110143161
možné41592723010775124160209254
projevy4440272301075078125145189231274
kožního4741272301073987123172191241291
onemocnění5058272301074998143217267308357402451469
patří3047286301075091118145164
psoriáza,3228286301075084132159178219256298314
urtikárie3559286301074875106124162204231250294
a38702863010741
rozvoj3929286301072673108152200219
angioedému.4165286301074189139157205250300344418466482
Panikulitida4664286301074585133152190238257275303322371412
se5093286301073478
projevuje5189286301074976123142186227275294338
rozvojem3047300301072774109153200219263337
zánětlivých3408300301073679127171199218236277320360408
lézí3840300301071963101120
kůže3984300301073886123166
a41743003010741
podkožní4239300301075099149187234270318337
tkáně.4600300301072866108157201215
Pacienti4840300301074585125144188236263282
mají51463003010774114133152
jeden5322300301071963113157205
či3047314301074058
více3122314301074160100142
zarudlých3281314301073678104153202221261300348
bolestivých3646314301074998118162195224243284327366414
nodulů,4077314301074896146194212260275
nejčastěji4368314301074993111151193226255297315334
na4718314301074989
stehnech4824314301073362105153201245286334
a51743143010741
hýždích.5232314301074886125173191231279295
Medián30473283010770114164183223271
rozvoje3335328301072774109153201220264
příznaků361532830107507796132181222260308
je3940328301071963
kolem4020328301073885105149222
40.4259328301074490105
roku4381328301072673112160
života.455832830107365697144171213229
Panikulitida4804328301074585133152190238257275303322371412
byla5233328301074989108149
popsána53993283010749993047342301075083125173213
u32773423010748
více3342342301074060100142
genotypů,3501342301074892141189216259309357372
většinově3890342301074184111146164212260300343
(až425034230107246299
v43663423010741
704423342301074486
%45253423010767
popisovaných4608342301075099149168201249289331379417457505
případů)512934230107507796145187236283305
se5450342301073478
však3047356301074174116154
vyskytuje3221356301074083117155198229277296340
u35803563010748
genotypu3648356301074993141189217259310358
Pi*ZZ402635630107456397143193
(17).4239356301072363100124138
Mechanismus43963563010770114156204244292311344417464497
vzniku4913356301074179128147185233
poškození5165356301075099133170218253296344363
je3047370301071964
stejný3137370301073464107126174213
jako337737030107206099147
u35503703010749
plicní362537030107507089130179197
formy384937030107247299175214
onemocnění4089370301074998143217266308357401450468
a45843703010741
spočívá4652370301073484134175194235277
v49563703010741
nedostatečné5024370301074993144193227256298326369410459503
koncentraci3047384301073885133173215263290316358398416
AAT,34803843010752106142152
který3649384301073868110137179
nedostatečně3845384301074892141189222251292319361402450493
brání4355384301074976117165183
proteolytické4554384301075076123150192241260300331350390427470
aktivitě5040384301074179109128168188215257
v53143843010740
kůži.5371384301073885121140156
Nicméně3047398301075674113184227274316
byla3378398301074987106145
popsána3538398301074996145177217264303
i38563983010718
kazuistika,3889398301073879115161179210238256292333348
která4252398301073767108133174
odhalila4441398301074795142181199216234273
výskyt4729398301074082114151192222
Z-AAT4966398301074767117170205
polymerů5186398301074997115154226269294341
v30474123010741
postižené3107412301075099133162181217260308352
kůži,3479412301073886123142157
což3656412301074086122
by3798412301074989
nasvědčovalo3907412301074888122164207257297343384425444492
tomu,4419412301072875149196212
že4650412301073780
k47494123010738
rozvoji4807412301072774109153200219238
onemocnění5065412301074896140214263304352396444463
může30474263010774121158200
přispívat326442630107507796128178197238279306
i35874263010719
akumulace3623426301074179127200248267307348390
Z-AAT4030426301074969121176212
polymerů4259426301075099119159233277304352
na4628426301074889
postiženém4734426301074998132161180216259307351425
místě5176426301077392125154196
(18).5389426301072464102125138
Z30474403010749
výše3117440301074184118162
uvedeného3301440301074889132182226274319367415
patogenního3738440301075092119165215259308356374424472
mechanismu42324403010774118159207248296315347421468
vzniku4722440301074179128147185233
panikulitidy4977440301074991139158195244263281309328377417
vyplývá,54164403010741843047454301074969109152194209
že3272454301073779
ačkoliv3367454301074181118165185203244
„off362745430107267498125
label“,3768454301071959108153172199209
k39934543010738
léčbě4048454301071962103152196
se4261454301073377
používá4354454301075098146183201242283
stejně4654454301073362104122170214
jako488445430107195997144
u50444543010748
plicní510845430107496987127175193
formy531745430107247197171210
onemocnění3047468301074897141214263304352396444463
purifikovaný3533468301075098125144168188225273313354403441
AAT,39974683010753108144154
jehož4175468301071963111160195
podávání4394468301074999149189229271319337
u47554683010747
některých4826468301074892130161203230273313361
pacientů5210468301075091132151194242269317
zmírnilo30474823010736111129155204223242290
projevy3356482301074976123142186227270
(19).3645482301072464101124137
Mezi38014823010770114151170
další3990482301074990109141160
léky4168482301072064102145
používané4331482301075099147184203244286334378
k47284823010738
léčbě4785482301071963104153198
panikulitidy5002482301075091139158196244263281309328377417
na5438482301074889
podkladě3047496301074997146182202242290333
AATD33954963010752105141199
patří3609496301074990116141160
dapson3784496301074888136169216263
a40634963010740
doxycyklin,4119496301074895132174212253291311328375390
nicméně4524496301074866105177220267310
neexistují4849496301074891134173191223251298316334
dostatečná51984963010748961281561962232643043047510301074889
data3155510301074990117158
k33325103010738
posouzení3390510301074998132180229265308357375
úspěšnosti3784510301074881130175208256305338367386
léčby.4189510301071963104154193205
Topické4413510301074285135154194232275
či4707510301074059
systémové4785510301073475109138180254302343386
podávání5190510301075099149190229271319337
kortikoidů3047524301073885112143162200247266315363
nevedlo3429524301074993133177227246294
ke3742524301073982
zlepšení3843524301073756100150183227275294
onemocnění.4157524301074796140214262304352396444462478
Diagnóza30475494013872105165230294357408469
Suspekce3187566301074288121170215252291334
na3537566301074888
AATD36425663010752106142201
by3860566301074988
měla39655663010773117136176
v41575663010741
rámci4214566301072768141181200
diferenciální443056630107496791134160203251291310350368416434
diagnostiky4880566301074968108157204252286314333370413
nastat5309566301074889122150191218
u30475803010747
všech3109580301074073115155202
pacientů3326580301074989128146188235261307
s36485803010733
kryptogenní3697580301073764106155181226275317364411428
jaterní414158030107185784125150197215
cirhózou,437158030107405783130177211257303318
diagnózou4704580301074866105153199246280326373
jaterní509258030107195884125151198216
cirhózy5323580301073957821291763047594301073679
v31455943010741
brzkém3205594301074976115153196270
věku,3494594301074184122170185
pacientů3698594301075091132151194243269317
s40345943010734
rozvojem4086594301072774109153201220264337
plicního444259430107506988128176195245293
emfyzému47545943010744117141184223266340387
v51605943010741
mladším5220594301077392133182215234307
věku3047608301074184122170
a32436083010741
s33106083010734
dlouhodobými3370608301074968116165213261311360410449524543
respiračními3939608301072669103152172198240280328347420439
problémy4404608301075077124174194238312350
od4780608301074899
časné4905608301074081115162207
dospělosti,5138608301074997131180225244292326355374389
nejčastěji3047622301074790108147187220248289306324
s33876223010733
chronickou3435622301073986111157205222261298344391
obstrukční3841622301074796128156182229266304351368
plicní422562230107496885124171189
nemocí,4429622301074890162210250267282
astma4726622301074073101173212
bronchiale4954622301074975120168207254271311329371
nebo5341622301074790138186
s30476363010734
bronchiektáziemi.3098636301075077124173213261280324362393434471490534608626642
Dále3758636301075899118162
je3938636301071963
nutno4019636301074895124172220
zmínit,42576363010736111129177196224240
že4515636301073679
AATD46126363010753107143203
může48336363010774121157200
být5051636301075089120
v51896363010741
případě524863630107497695145186236280
heterozygotů3047650301074994122165192240276320370419447495
se3569650301073479
Z36756503010749
alelou3751650301074161105125174223
či4001650301074160
jinými408865030107193887126202221
patogenními4336650301075092120167218263312361380454474
střádavými483765030107336390132183224264308384403
alelami5267650301074261106125167241260
rizikovým304766430107274682102139187227270345
faktorem3415664301072365103134181208251324
při376266430107507695
souběhu3880664301073482130180225273320
s42236643010733
další4279664301074990109141159
jaterní446166430107196087129156205223
chorobou,4707664301074088136163211261310358373
což5103664301074087123
přispívá524866430107507796128178197238279
k30476783010737
urychlení3100678301074772114152199217260306324
progrese3439678301074975121170195237269312
jaterní376667830107195885126151199216
fibrózy399867830107234290116162196237
do4251678301074895
cirhózy.436167830107405783130177211253264
I46416783010718
přes4675678301074874116148
dnes4839678301074894137170
již502467830107193772
velmi5111678301074082101172190
dobré5316678301074895144170212
znalosti3047692301073685125144192225254273
o33366923010748
této340169230107277097144
chorobě3561692301074088136163210260304
a38826923010741
dobrou3939692301074997147174220268
diagnostiku4224692301074967107156204252286315333371419
zůstává4659692301073785117146187227268
většina4943692301074184111146164212252
pacientů5212692301074991131149193241268315
s30477063010734
AATD31007063010753108144203
nediagnostikovaná.3323706301074893143161202251299347381410429466514554596644684701
Prvním3187720301074571115164182256
krokem3462720301073967114152195269
k37507203010738
diagnostice3808720301074968108157205254287316335375418
AATD42457203010753108144203
je4468720301071963
stanovení4551720301073362104152200240284332350
koncentrace4921720301073885134174217265292318360401443
AAT53847203010752107143
v30477343010741
séru,3107734301073377104152168
nicméně3294734301074866107180225273317
je3630734301071963
nutné3712734301074895124172216
mít3947734301077492121
na4086734301074989
paměti,4194734301075092165209237256271
že4484734301073679
AAT45827343010752107143
je4744734301072063
reaktant4826734301072770110148179220268295
akutní5140734301074179127155204222
fáze5381734301072466103146
a30477483010742
jeho3117748301072065116166
koncentrace3311748301073988139181225275304332375417462
tak3800748301072972112
může39407483010775125163208
v41757483010742
době42457483010750101153199
aktivního4472748301074282114134177228247299350
zánětu4850748301073781131177206256
dosahovat51347483010750100135179229279321365393
falešně304776230107246685129162210254
normálních3323762301074896123198238257305324364412
hodnot.3756762301074997147195244271287
Proto4065762301074571118145192
je4278762301072063
zapotřebí4363762301073679128177205231274324343
odběr4727762301074898148192219
krve4967762301073866110154
k51427623010738
vyšetření5202762301074184118162189216259307325
AAT30477763010753108145
v32187763010741
séru3286776301073378105154
vždy3466776301074180129169
provést3662776301075077124165209243272
spolu3960776301073484133153201
s41887763010733
koncentrací4248776301073886135176219267294321363404423
C-reaktivního469877630107516895139179218249268309359377428477
proteinu,5201776301075077125152195214262310326