677
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Nové379733701005190126161
postupy397433701003776105133172210245
v4235337010035
diagnostice42863370100385388126163202232259275306340
hypertrofické464233701003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie50573370100336993131146185245281319358393419435470
|5584227010018
377564222701003466100
/35918043010732
Vnitř3668804301074592111139166
Lék.3853804301074184122140
2024;70(6):376-3834013804301074487128168182224265290332354369413453494523564607650
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
V425623010746
úvodu48862301074889137187234
jsou74062301071952100149
rozebrány90662301072774109152202229270318357
současné128162301073382130170211245292337
pohledy163562301075099148167211261301
na195462301074889
definici206062301074993117137185203244262
a2340623010741
etiologii23986230107447291139158206257275294
HCM.2709623010757109179196
V425763010747
další49976301074991111144163
části68976301074183117147166
je88276301072065
diskutována97476301075069102141190219267308350400441
vlastní144276301074262104138167217236
diagnostika170576301075069110161210259294324343382425
onemocnění215776301074998144219268311360405454473
včetně265776301074182125154203248
odlišení42590301074899118136169214262281
onemocnění73390301074897141216265306355399448466
napodobujících122690301074889139189239288339387407425466485525573
typickou182690301072871122141182220268316
sarkomerickou216990301073476103141189264308335355395434481530
HCM2725903010757110180
(fenokopie42510430107244689138186225272322341385
HCM).8271043010757108179201214
Výsledkem1058104301074687121140184234272315388
by1463104301075089
mělo15691043010774118137185
být1771104301075089121
lepší1909104301071963112146164
porozumění2090104301075099126173208256330374422441
léčebným2548104301071963104146196244283357
možnostem4251183010774122158207255288317360434
u8791183010748
této94711830107287098145
heterogenní1112118301074892120162189236286330378426445
skupiny1577118301073471119169188236274
onemocnění1872118301074796140214262304352396444462
a23551183010740
jejich241611830107196381100140188
správná2624118301073483110152192241281
indikace.425132301071966115133171212252294309
Zmíníme7501323010748121139187205278321
také1088132301072768106148
doporučení1252132301074997146195222269309351399417
pro1685132301075076123
screening1824132301073373100142186234252299348
v21891323010740
rodinách2245132301072773123141188228269316
u25771323010748
jedinců2641132301071962112130178218265
s4251463010734
potenciálně478146301075099126169217258276317336383427
hereditárními925146301074893119162212231259300326375394467486
formami143114630107237198172213286305
HCM.17561463010756108178196
Definice4251714013872131177211274307358416
a8781714013858
etiologie9581714013857102135198231294358390449
onemocnění14441714013861124184277340390455514578611
Evropská565188301074384112161212247286329
klasifikace922188301073860102136155180200239283325368
kardiomyopatií1318188301073982109159178228304344393444487515535554
se1899188301073480
při200618830107517999
definici2132188301075095120140190209251270
onemocnění2429188301074999145220270313362407457476
jednoznačně425202301071963112160208243291332372419463
opírá904202301074898117143184
pouze1104202301075098146183225
o13462023010747
morfologická14102023010773121148174221241289338357397434476
kritéria190220230107386685113155181200240
(1).21582023010724648194
Podle2268202301074591141159203
doporučení2487202301074997146195222270310352400418
Evropské425216301074180107153202234271313
kardiologické754216301073778104151169216235282331349388425467
společnosti1236216301073482130149191232278326358386405
z16562163010736
roku1707216301072773110157
20231880216301074385126168
(ESC)2064216301072364106156180
(2)226021630107246587
je2362216301071962
hypertrofická2440216301074785134178204234260306329348387424465
kardiomyopatie425230301073778104150168215287324370419459485503546
(HCM)986230301072378128197218
definována1219230301074991114133179226265305352392
u16262303010747
dospělých1688230301074895127175218237275314360
jedinců2064230301071961110127174213259
ztluštěním233823030107366684130162189230277295366
stěny2719230301073361102149186
levé425244301071963104147
komory591244301073986160208235278
srdeční889244301073460108152193241259
(LKS)1168244301072464108153176
≥13642443010754
151437244301074482
mm15342443010774147
v17012443010741
jednom1761244301072063113161210284
nebo2065244301074892142191
více2275244301074160100143
segmentech,2437244301073478128202246294321364405453468
které425258301073870113140183
nelze635258301074994113151194
vysvětlit856258301074185119162206234253272301
objemovým11832583010749100119164238287328372448
nebo1657258301074994144194
tlakovým187825830107284889127175216260336
přetížením.2240258301075178121150169206249298317392408
Nesmí26752583010758103137211230
být425272301075089121
tedy572272301072871121162
přítomna76027230107507796125172246294335
těžší1122272301072870107143161
arteriální131027230107416899141168188228247295314
hypertenze,1650272301074988138184210241284333370413428
aortální2104272301074190117148190209257275
stenóza2406272301073463106154203238281
nebo2713272301074993143192
koarktace425286301073988132159199232275317361
aorty,814286301074292120153197210
které1051286301074072116144188
by1267286301075192
hypertrofii1387286301075090142189217249277326352372392
LKS1807286301074188134
objasnily.19692863010749101121163198248267287329342
Menší23382863010772119169203222
ztluštění258828630107377090139173204248298317
stěn425300301073463105153
LKS601300301074085129
(13–14753300301072464101147186225
mm)9943003010773147168
odpovídá1185300301074898148197237257306347
diagnóze1555300301074967108157205253289332
HCM19103003010756108178
v21113003010741
případě217530030107507695145187236280
familiárního2478300301072366139158176195235261310329379427
výskytu425314301074184118155198230278
onemocnění,721314301074896140214263304352396444463478
hlavně1217314301074867108148197241
u14763143010748
genotyp1542314301074993141189217259310
pozitivních1870314301075099134154182200242291309349397
příbuzných.228531430107507796147195232281320359407424
HCM27273143010756108178
je425328301071962
nejčastěji503328301074892110149190223251293311329
způsobena848328301073686133165213262307354394
mutacemi12583283010773120148188228270343361
genů1635328301074992139186
kódujících1837328301073884134180199217256274314361
proteiny2214328301074976122149191209256294
sarkomery.2524328301073375100138185258302328370382
Patogenní425342301074586113160210254302350369
varianty820342301074183109129169217244287
těžkého1133342301072871108146189238286
řetězce144634230107266997140177216259
srdečního1731342301073460108152194242260310359
beta-myosinu2116342301075095123165193268306354388406454502
(MYH7)2644342301072492137195237261
a4253563010741
myosin4893563010774113160194212260
vázajícího772356301074183120162181199240258308356
proteinu1152356301075077124151193212260307
C31483356301075196
(MYBPC3),1603356301072392136182228279324345359
kódující1985356301073886136183202221261279
proteiny2288356301074976123151193212260298
tlustého261035630107284794127156199247295
filamenta42537030107244362103176220269295337
sarkomery,786370301073375102140187261306332375387
lze119737030107195598
detekovat1319370301074993121164202249289331358
až1701370301074178
ve1803370301074084
451911370301074485
%20203703010766
případů211037030107507796145187236283
HCM.24173703010757109179196
Naproti2637370301075898148175222249268
tomu425384301072874148195
geny636384301074992140178
zodpovědné831384301073682132181230270313362410453
za1301384301073678
strukturu139538430107336289137174205252278326
tenkého1738384301072770117155198246294
filamenta204838430107234361102175218266293334
jsou2398384301071952100147
postiženy2562384301074998131160178215257305343
jen425398301071962110
v5513983010740
56073983010743
%6663983010766
případů74839830107497694143184232279
a10433983010740
geny1099398301074992140177
kódující1292398301073885134181199217257275
Z-disk1583398301074868118136168205
sarkomery1804398301073475101138185258302328370
pouze2190398301074998145181223
v24303983010740
124863983010743
%25453983010766
případů262739830107497594143184232279
(3).42541230107246687101
Histologickým551412301075776108137184204252302320361399441516
korelátem1093412301073885112155174215242284358
sarkomerické1477412301073375101140187261305332351392429472
formy197541230107247198172211
HCM22124123010756108178
je2416412301071963
hypertrofie2504412301074987138183209240267314338358402
kardiomyocytů425426301073879105152170217290328374414456486533
s9744263010733
jejich10234263010719628098137184
nepravidelným1223426301074891140166207246264313356374421459532
uspořádáním1771426301074779128176202242291331378396468
(disarray)225542630107236987119160186212253291313
a25834263010741
intersticiální26394263010719669213416019322123942544030107405897116162180
fibróza.62144030107234391117164198240255
Jako892440301073171108154
sarkomerická1062440301073374100137184257300326345384421463
HCM15404403010756107176
se1732440301073376
chová1824440301074087135174215
onemocnění2054440301074896139211259299346390437455
také2524440301072868106148
u26884403010747
řady2751440301072667115154
genotyp425454301074993141190217260310
negativních754454301074892142183210229270319338378426
pacientů,1198454301075092132151195243270317333
kdy1549454301073887127
je1695454301071963
v17774543010740
popředí1836454301075099149176219269287
hyperkortraktilita2142454301074887137182209247295321352379421459490508527546574615
LKS2776454301074085129
se425468301073478
supranormální529468301073481130157199247296323397438457505523
ejekční1079468301074362106144184232250
frakcí,135546830107245293131171190205
diastolickou1586468301074968108142171217237256296334381429
dysfunkcí2042468301074989123148197245283323341
a24094683010741
v24774683010740
některých2544468301074892130161203230273313361
případech42548230107507696145187236280321369
i8144823010719
s8534823010733
obstrukcí906482301074898131160187236273313331
výtokového1257482301074184115162200248288331380428
traktu.170548230107275496134165213229
Při56549630107457190
definici676496301074993117137185203244262
HCM9604963010756108178
postavené1160496301075099132161203242286334378
jen1559496301072063112
na1692496301074889
morfologii18034963010773122149176223243291341360378
srdečních2203496301073359108152193241259299347
oddílů2572496301074898147166187234
se2827496301073478
však425510301074174116154
pod595510301075099149
touto760510301072874122150197
diagnózou973510301074968108157205253289335384
může13735103010774121157200
skrývat158951030107347199142186228255
široké186051030107345278125163206
spektrum2083510301073382127165196222271344
onemocnění2444510301074796140213262303351395442461
s4255243010734
odlišnou478524301074898117136168216265313
histopatologií81152430107486799128175225267294340360408458477495
a13265243010741
patofyziologií,1387524301075091118165189233272291339358407457475494509
než1916524301074893130
má20665243010773114
sarkomerická2200524301073375102140187262306332352392430472
forma269252430107247198172213
HCM.4255383010756106174190
Ztluštěním63053830107477291136168195236283300372
stěn1017538301073260101148
LKS1179538301074083126
splňujícím132053830107338099145191209226265282354
kritéria168953830107376482109150175194232
HCM19365383010756106174
se2125538301073376
mohou22165383010772119166213259
prezentovat2490538301074975116152193240266311350390416
infiltrativní42555230107186587106124151177217243261301348366
onemocnění806552301074794137209256296342385431449
(srdeční127055230107245580126169209255273
amyloidózy15585523010740112149168215233281327362403
etc.),1976552301074370107123145157
střádavá214955230107326086126174213252292
onemocnění2456552301074794137209256296343385432449
(morbus304762301072495144171221269302
Fabry,337562301074279128155198210
glykogenózy,361162301074968108147194244288337385420463475
Danonova411262301075899147196244293333374
nemoc,451362301074892166214256271
PRKAG2481162301074589135191245289
asociovaná512662301074174123164182231271312360401
kardiomyopatie,304776301073881108157176224299339387437480507526571585
mukopolysacharidózy3659763010775123161209260310330370405447488537578605624674723759802
etc.),448876301074473112128151165
vrozené468076301074169117152196245289
vývojové499676301074185130178197246287331
vady535376301074184134174
při30479030107507696
RASopatiích3164903010746100143192242283311329348388436
(syndrom36229030107235596146195221268343
Noonanové),3986903010758106155204244293341381424448461
mitochondriální446990301077492120167208256305353403429448488507555574
onemocnění506490301074897141215263305353397445463
(MELAS3047104301072493136176231275
syndrom3348104301073476125175202250325
etc.),3699104301074473112128151165
postižení38911043010750100134163182219262311330
při424810430107507796
nervosvalových4371104301074993120165213247289331351399440484524573
onemocněních4970104301074998142217266308356401449468509557
(FHL13047118301072465120161198
asociovaná3267118301074174123164183231271312361401
myopatie,36911183010773112159209251278297341355
Friedreichova406911830107416685129179205248267307355403444485
ataxie4577118301074068109149168212
etc.)4811118301074471110126149
nebo4982118301074993142192
polékové5196118301075099118162200248288331
postižení3047132301074998131159178214256304322
(anabolika,3385132301072361109149198246266284321363378
hydroxychlorochin,3779132301074886134160207244286325373391439465512553600618665681
takrolimus4476132301072768105133180199217289336369
etc.).4861132301074371109125147160
Výše5037132301074586119163
uvedená5216132301074788130180223271311
onemocnění3047146301074896140213261302349393441459
oddělují3522146301074897146190209256274292
poslední3831146301074998131150193243290309
guidelines4156146301074996114163206225243291335368
amerických45401463010741114158184203243280323362410
kardiologických4966146301073880106153172219239287336355394432474514561
společností3047160301073381128147189229276323355383401
(AHA3463160301072374129179
a36571603010741
ACC)3713160301075199146170
od3899160301074795
sarkomerické400916030107337499136182254297322341379416458
formy448216030107236995167205
HCM47021603010755105174
(genotyp4891160301072370113159206233274323
pozitivní5229160301074996130149176194233281298
či3047174301074058
negativní)3121174301074791140180206225265313331359
a34961743010740
označují3552174301074882130170210257275293
je3861174301071962
termínem393917430107276995168186234277350
fenokopie4305174301072366113161198245294313356
HCM46771743010756107176
(4).48691743010723648598
Dále4983174301075797116159
se5158174301073376
jim5250174301071937110
však5376174301074073114151
tato304718830107286996143
doporučení.3213188301074997147197224272312355403421437
Fenokopie3673188301074285133181220267317336380
HCM40761883010757109179
jsou4278188301071952101149
také4450188301072869107150
zmíněny46231883010737111130178222270308
v49541883010741
doporučeních5018188301074997147197224272312355403421461509
ESC3047202301074285136
pro3207202301074976123
HCM33542023010757108179
z35562023010736
roku3616202301072774112160
2014,3800202301074487127166181
která4004202301073869112138180
odhadují4207202301074898146187236284303321
jejich455220230107196382100141189
výskyt4764202301074184118156198230
mezi50172023010774118155175
pacienty5215202301075092132151195243270312
s30472163010734
HCM31082163010757110181
na3316216301074990
5–103433216301074491130171
%36302163010768
(5).372421630107256791104
Poslední3855216301074693127146191242291310
evropská4192216301074485113161212246284327
guidelines4546216301074998117167212231250299344378
fenokopie4951216301072468117166205253304324368
HCM53462163010758110181
jednoznačně3047230301071964114163212248297338379428472
nevymezují3546230301074994135178254299336385404423
a39962303010741
řadu4064230301072769119167
onemocnění4257230301074998143217266308357401450469
chybně4752230301074189128179228273
zařazují5052230301073679106148185234254272
mezi53512303010774119157176
formy304724430107247198173211
restriktivní3285244301072669103132159178216247266307356374
kardiomyopatie3686244301073880106155173221296334382432474501520564
(2).427624430107246789102
Z44042443010749
praktického4479244301075077118157187206247284328376424
hlediska4930244301074867111161180213250293
je5249244301071963
třeba533824430107285598147189
tato304725830107286996143
onemocnění3209258301074897141215263304353397445463
hledat3692258301074867111161202229
také3940258301072869107150
mezi41102583010773118155174
pacienty4304258301074991132150194242269311
s46352583010733
hypertrofií4688258301074887137182209240266313337357376
levé5083258301071963104147
komory5250258301073885159207234277
srdeční3047272301073460109153195243262
(LKS).3335272301072464109154178191
Vzhledem3553272301074683132151195246290364
k39442723010738
odlišné4009272301074898118136169217262
etiologii,429727230107447292140160208259278297312
patofyziologii,4636272301074991119166190234273293341361410460479498513
prognóze5176272301075077124175223272308351
a30472863010741
možnostem31142863010774123159208256290319362435
specifické3576286301073383128169188212232272310354
léčby3956286301071963104154193
je4176286301071963
třeba426628630107275497147189
fenokopie4481286301072467116164203250301320364
HCM48712863010757109179
odlišovat5077286301074898117136168217257299326
od5429286301074899
sarkomerické3047300301073475102140188262306332352392430473
HCM.35403003010756108178195
Využití30473254013870134198251283328362
zobrazovacích34463254013849111175222281333395456516566599649714
metod41973254013890149195257321
pro45553254013862108171
diagnostiku4763325401386295155219283346398442475539602
HCM30473394013876134236
a33203394013858
jejích3400339401383089122155205269
obstrukčních37063394013861125176221267331394443507540590654
forem43973394013843106152211305
Základní3187356301074889126147187235283301
metodou35043563010773116144190239287334
pro3854356301075076122
diagnostiku3992356301074967107156203251284312331368415
HCM44233563010757108177
je4616356301071962
echokardiografie,4694356301074484131179217259285332350398447473514537557600614
kdy5324356301073885125
je5465356301071962
třeba304737030107285497147188
zhodnotit3257370301073685133183231280307326354
tloušťku363237030107284795143176206244293
stěn3946370301073463105153
LKS4120370301074185130
ve4271370301074184
všech4376370301074175119160208
dostupných4605370301074998131160208258306345384432
segmentech.5059370301073377127201245293320363404452468
Optimální30473843010759108135153225264282329346
je3409384301071961
vyšetření3486384301074082114157184210251298316
jednotlivých3817384301071962110157204230249266306348387433
segmentů4266384301073376124196239286312358
z46403843010735
krátké4691384301073764105131168210
osy4916384301074780119
parasternálně5051384301074989114155187215256282329369387433476
v30473983010741
bazální3104398301074991128170188236254
části3375398301074081114142161
LKS,3552398301074185129145
midventrikulárně3713398301077392141181224272299325344382430448489515563607
a43373983010740
apikálně.4394398301074090109146188207254298312
Magnetická47233983010770110159207251279297337375417
rezonance5156398301072769106153201242289330372
srdce3047412301073460108148191
(CMR)3259412301072473144189213
je3493412301071963
přínosná357741230107507796144192226273314
při391241230107507796
špatné4029412301073483125152200245
vyšetřitelnosti4295412301074084117161189216235263306325373421455484502
na4819412301074889
echokardiografii,4929412301074385133181220262288337355403453480521545565583598
dále3047426301074888106148
pro3211426301074874120
detekci3346426301074891118159196234252
hypertrofie3613426301074885134178203233259305328347389
anterolaterální4017426301074087113154180225244283310351376417435481499
stěny4531426301073361102149186
a47324263010740
apikálních4788426301074088106143184202248266305351
segmentů,5155426301073376124196239286311358372
apikálních3047440301074190110147190209256275315363
aneurysmat3430440301074189133181207250284357398425
a38754403010741
anomálií3936440301074189138212252271290308
papilárních4264440301075092141160179220246295313353401
svalů4686440301073375117136183
(2).488944030107246689102
Nejtypičtějším50114403010757102120148191242261301331373392425443517
obrazem3047454301074797123164201243315
HCM33784543010756107176
je3570454301071963
asymetrická3648454301074174114187231258284303343380421
hypertrofie4085454301074886136180206236262309332351394
septa4495454301073477126153193
komor4704454301073885158205232
s49524543010733
jeho5001454301071962110157
reverzním5174454301072669109151177215263281353
vyklenováním3047468301074184123143187235284324366414432506
do3572468301074997
dutiny3689468301074996124143191229
LKS3938468301074085129
(Obr.4087468301072382132159172
1),427846830107446275
následují4372468301074989123141185235283302320
obraz4712468301074898125166203
koncentrické4935468301073885134174217265292319338378416459
hypertrofie54134683010749873047482301075095121152179226250270313
LKS3380482301074085129
a35284823010741
apikální3588482301074191110148190209257275
forma388248230107247198173213
HCM,41154823010756108178195
hypertrofie4329482301074887137182209240266313337357401
však4749482301074175116154
může49224823010774122158201
postihovat5142482301075099132161180228277317358385
izolovaně3047496301071955101120168207248295339
jakýkoliv340249630107195896138176223242260300
segment3718496301073377126199242290316
LKS.4050496301074084128143
V42094963010746
minulosti4271496301077391138185203251284312330
ukázaly4617496301074885127163205223263
studie4896496301073361109157175219
největší5131496301074791109150192219253271
výtěžnost54184963010740833047510301072869105153201234262
molekulární33255103010773121140184221269287327353401419
genetiky3760510301074992139183210229266308
právě4084510301074976116156198
u42985103010747
prvního4361510301075076119167186235282
uvedeného4659510301074888131180223271314362410
fenotypu5085510301072366113161188230279327
(6).542851030107246587100
Po3187524301074591
vyšetření3294524301074083116160187214256304322
rozsahu3632524301072673108143184232279
hypertrofie3927524301074886136181207237264310334353396
LKS4340524301074084128
se4484524301073377
zaměřujeme4577524301073678151195220268286329402446
na5039524301074889
identifikaci5144524301071967111158185203227246284325365384
obstrukce3047538301074797129158184232269307349
ve3412538301074083
výtokovém3511538301074082113159196243282325397
traktu392453830107285495132162209
LKS4149538301074084128
(LVOT)4293538301072362102161201228
nebo4537538301074791140188
v47415383010740
jejích47975383010719628098138185
dalších4998538301074888106138156195243
částech5256538301074081113142183224271
(midventrikulárně3047552301072494113162202245293320346365402450469509535584627
či3691552301074058
apikálně).3765552301074190109146188207254298320333
U41145523010756
třetiny418655230107285497124143191229
nemocných4431552301074892165213254302340379427
s48745523010733
HCM49245523010756108177
je5118552301071962
přítomna519655230107507695123169243291331
Obr.4255779011362114150173
1.630577901135478
Nejčastější735578801075593111149192222248285302332349
formy110657880107236793165200
hypertrofické1328578801074681127166191220245289312331368405442
kardiomyopatie1792578801073781107150168214285321365411457483501539
zachycené2352578801073680117163199236272318357
magnetickou27305788010772117162208246273291328365409455
rezonancí3206578801072663100144190235282319337
srdce.356557880107315598136172188
Panel3775578801074385132170188
A39855788010748
zachycuje4055578801073579117163198235280298336
asymetrickou4413578801074575112184222248274292329366410456
septální4891578801073168114140183201248266
hypertrofii5178578801074682127166192220246290313332350
s4255898010731
reverzním476589801072663101138164200247265336
vyklenováním832589801073877114133171217262300344390408479
septa1331589801073269115140184
komor1535589801073681152198224
do1778589801074691
dutiny1889589801074590116134180216
levé212558980107185695132
komory.2277589801073781152198224263277
Tento2574589801073972119144188
obraz2782589801074590116159195
je2997589801071756
typický3073589801072665111129167203242
pro3335589801074672116
sarkomerické3470589801073276102139183255293319337374411448
formy393858980107236793165200
HCM.41585898010754103171188
Panel4366589801074386132170189
B45755898010743
ukazuje4638589801074582126162208225264
fenotyp4922589801072360106151177217262
s52045898010731
apikální5255589801074591109146190209255273
hypertrofií425600701074682127166192220246290313332350
levé79160070107185795132
komory.939600701073781153198224264277
Panel1232600701074386132171189
C14376007010749
potom1502600701074591117161232
ilustruje175060070107193782112138164209227265
obraz2032600701074590116159195
koncentrické2243600701073781128165202248273299317354391428
hypertrofie2687600701074782128166192221246290313332370
levé307360070107195795132
komory.3221600701073782153198224264277
Z35156007010745
archivu3576600701074571107153171209255
IKEM3847600701071961101168