505
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Nové42533701005190126161
postupy60233701003776105133172210245
v863337010035
diagnostice9143370100385388126163202232259275306340
hypertrofické127033701003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie16853370100336993131146185245281319358393419435470
37820222701003466108
|350227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(6):376-3831615804301074487129169183224266291332355369414454494524564608651
/23118043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
klidová4256230107385876125173213254
obstrukce69562301074898131160186234272311353
ve106462301074184
LVOT116462301074080140180
(Obr.136062301072482132159171
2).15476230107446679
U1642623010756
další171562301074889107139158
třetiny18896230107285496124143190228
nemocných213362301074892165214255302340380427
je257762301071962
možné2656623010773121157205249
odhalit42576301074898146187206224252
obstrukci70176301074898131160187235273313331
LVOT105676301074080140181
Valsalvovým126076301074685104137179198239286326370444
manévrem,1728763010773114162206247275317391407
zátěží215876301073679106148185204
nebo238676301074892142191
nitroglycerinem2600763010749679512216921923827842590301074083109128176220294
(7).7379030107236791105
V859903010746
praxi92390301074976118158177
je111790301072063
třeba11989030107285497147188
provést140490301075077124164207241270
minimálně169190301077493141159232273292340384
provokaci209390301074976123163211250292332351
Valsalvovým246290301074585104136178197238285326369443
manévrem.4251043010773114161205246273315388404
Obstrukce8461043010760110143172198246284323365
v12271043010740
LVOT1284104301074080139180
je1480104301071963
definována1559104301074992116135183231271312359400
jako197510430107195997144
gradient2135104301074975116165184227275301
ve2453104301074083
LVOT2552104301074080140180
≥27481043010754
302818104301074487
mm4251183010774147
Hg,5901183010757106122
hranicí730118301074874116164182223241
pro989118301075077124
nefarmakologickou1130118301074993117159185259300338385405453503522562600647696
intervenci184311830107196794136163207250298339357
je2218118301071963
obvykle2299118301074898138181220241285
gradient2602118301074875116166185228276303
v4251323010741
LVOT486132301074181141182
≥6881323010754
50763132301074487
mm8711323010773147
Hg10391323010756106
(7).116613230107246792105
Obstrukci12921323010760110144173200248286325344
v16571323010740
LVOT1718132301074081141181
guidelines1920132301074997115164208228246294338372
doporučují2313132301074997147196223272312360378397
hodnotit2731132301074896147425146301074896123142170
nejenom611146301074892111154202250324
vleže,951146301074160104141183198
ale1165146301074159103
i12851463010718
v13201463010740
sedě1377146301073377127170
nebo1564146301074892141190
ve1770146301074184
stoje,1870146301073462109128171186
což2072146301074086122
bývá2210146301075089133174
někdy2400146301074892130178218
obtížně2634146301074898125144180228272
proveditelné425160301074976123162205255273301343362409453
(2).89416030107246688101
Při101116030107457189
vyšetření1117160301074083116160187213256304322
obstrukce1455160301074897130159185233271310352
se1823160301073377
zaměřujeme1916160301073678151195220268287330403447
také2379160301072869106149
na2544160301074888
detekci2649160301074892119161199238256
dopředného425174301074997147174217267315359408456
pohybu905174301074998147186236284
předního1213174301075077119169217236286334
cípu1571174301074059108156
mitrální1751174301077492121147189208256274
chlopně2049174301074088107155205254298
(SAM),2371174301072363115186208222
který2617174301073868111137180
ve2821174301074184
většině425188301074082109143161207251
případů69118830107497594142183231277
obstrukci984188301074796129157183231268306324
LVOT1324188301074079138177
doprovází.1517188301074896145171217256297333352367
Na1900188301075696
přítomnost201218830107497594121166239286334366395
obstrukce2422188301074897129157183231268306348
nás2785188301074888120
může4252023010773120157199
upozornit,641202301074797145181227254303321349365
i10222023010719
když1058202301073886126164
se1239202301073377
nám1332202301074889162
nepodaří1510202301074992142191240281307326
gradient1852202301074975117166184228275302
zachytit.2171202301073678118166204235254281298
Problémem2485202301074571117167187230304348421
může4252163010774121158200
být646216301074989120
kromě786216301073866113187231
špatné1038216301073383124151200244
vyšetřitelnosti1302216301074184118162190216235263306325373421455484503
také1825216301072869107150
sumace1995216301073481154195236278
signálu2293216301073452101149190209256
z25692163010737
LVOT2626216301074081140181
se2827216301073478
signálem42523030107335199146186205248320
mitrální761230301077391118145185204251269
regurgitace.1045230301072769118165190238256283324364405420
Pro1480230301074570116
stenózu1612230301073362103151198233280
LVOT1908230301074080139178
při210223030107497694
HCM22122303010756107176
je2404230301071962
však2482230301074073114151
typický2649230301072769119137177214256
asymetrický425244301074174115190234262289308348386429
šavlovitý879244301073375114134182223242270313
charakter1216244301074189129156197235266309335
průtoku1576244301074976125153199238286
(Obr.1887244301072482133160172
3).208424430107436578
V21862443010746
případě225724430107507695145186236280
valvulární2561244301074183102143191210251277326344
aortální425258301074189116147188207255274
stenózy716258301073463105154202237280
nebo1014258301074892142191
sumace1223258301073380154195235278
s15182583010734
mitrální1570258301077392120147188207255274
regurgitací1861258301072770120167194242261289330371389
je2268258301071963
signál2349258301073351100149189208
symetrický.257525830107337414919322124826730730476230107388193
Provedení316062301074571118158202252296344362
zátěžového354362301073678105148185231272315363412
testu397562301072870104133181
je417662301071963
doporučováno426062301074897147196223271312358398440488536
u4817623010748
symptomatických488562301073374149199226273347388415434474512555594642
pacientů304776301075091132150194242269317
s3386763010734
HCM3442763010757109179
a3643763010741
klidovým37067630107385977126175215258333
gradientem406176301074976117167185229277304347420
v4503763010741
LVOT456676301074181141182
pod477076301075099149
50494176301074487
mm5044763010773147
Hg5213763010757106
(2,53427630107246682
7).54467630107446881
Přítomnost30479030107457190118165239287335369398
klidové34639030107385977126175215258
obstrukce374090301074898131160187235273313355
LVOT411490301074080140181
u4313903010748
pacientů438090301074991132150194242269317
HCM4715903010757109179
byla491290301075089109150
významným508090301074184123172213286334373447
nezávislým3047104301074892130172212231264283323397
prediktorem3461104301075077120170188226257304331374447
progrese3925104301075077124174200243277321
srdečního4263104301073460108152193241260309358
selhání463810430107337897145185233252
a49071043010741
úmrtí49651043010747121147178197
ve5179104301074184
vztahu5280104301074179110152200247
k30471183010738
základnímu3107118301073678116137177227275293367414
onemocnění3543118301074896141214263304352396444463
(8).402711830107246689102
Z41501183010749
prognostických4221118301074976123173221270303332351391429472512560
důvodů4802118301074997138185235282
a51061183010741
vzhledem5168118301074180128147191241285359
k30471323010738
možnostem31021323010773122157206254287316359432
intervence355113230107186693135162206249297337379
obstrukce3947132301074898131160187235273312354
proto4318132301074976123150197
rozlišujeme4531132301072774109129147179226245289362407
obstrukční4954132301074898131160187235273312360378
a53491323010741
neobstrukční540613230107489230471463010749100135165193243282322371391
formu3465146301072473101177226
HCM.37191463010758111183201
Kromě3947146301074675123200245
uvedených4219146301074992136188233283322363412
parametrů4659146301075193121164239285314341391
se5077146301073580
zaměřuje5184146301073781156202228278298343
echokardiografické3047160301074383130177214255281328346392441466507529548588624666
vyšetření3728160301074082115158185211252299317
také4060160301072768104146
na4222160301074787
zhodnocení4324160301073683130179226273313354401419
systolické4758160301073373106134179198216255291333
a51071603010740
diastolické5162160301074866105138166211230247287323365
funkce3047174301072473121158198240
LKS,3311174301074085129145
přítomnost348017430107507695124170244292341374403
chlopenních3907174301074088107155206250299347365405453
vad4384174301074182132
–45391743010745
především4608174301075077119170214254288306380
mitrální5012174301077392120147188207255274
regurgitace5310174301072669119167193304718830107496896137178220
a32901883010740
velikost3353188301074184103122159207240269
levé3645188301071963103147
síně.3814188301073452100144159
Přínos399518830107457190138186220
echokardiografie4237188301074485133182220263289337356404454480522546565609
a48691883010740
CMR49321883010751122167
pro5122188301074976123
detekci5268188301074993121163201241259
fenokopií3047202301072467115164202249300319337
HCM34042023010757108179
bude3602202301075098148192
diskutována3813202301074968101138187215261302343391432
v42652023010740
další4325202301074990109141160
části4504202301074082115144163
sdělení.4686202301073484127147191239257273
Diagnostika30472274013872105165230294357408452486549609
geneticky36932274013862121185244290323373437503
podmíněných42332274013862125189282315379439503566615679
fenokopií49492274013843102166229292353418450483
HCM30472414013876134236
na33202414013861122
základě34792414013849110173207268332392
klinického3908241401386094127191224274337395459522
obrazu44672414013860124171230282346
Základní3187258301074990128149189239287305
cestou3515258301074082116145192240
pro3777258301075077124
diagnostiku3923258301074968108158206254288317335373421
fenokopií4367258301072367115163202249299319337
HCM47262583010757109179
je4927258301072064
hledání5013258301074867111161202250268
varovných53042583010741821081551963047272301074886126173
známek3237272301073685125198242280
(red-flags)353327230107244891141168192215255304337358
v39072723010741
klinickém396427230107385877124143183220263336
obrazu,4317272301074797124165202250266
v45992723010741
rutinní4656272301072775103121169217235
laboratoři,4907272301071960109158185226253299326345360
na5283272301074889
EKG5388272301074286140
a30472863010741
na3105286301074888
zobrazovacích3210286301073683133160202239286326368408427467515
metodách.37422863010773117145192242283323371387
Je4146286301073175
třeba423828630107285497146188
hodnotit4443286301074896146194243270289317
nejen4777286301074892111154203
kardiologickou4996286301073881107155174222241289339358398436483531
stránku304730030107346390132181219268
onemocnění,3341300301074897142216265307355400448467482
ale3850300301074160105
také3981300301072870108152
extrakardiální4159300301074484115142184222265292340359400419467486
postižení.4672300301074999133162181218261310329345
Cílem504330030107527091136210
tohoto5279300301072875125173201248
postupu3047314301075099132161209259307
je3376314301071963
na3461314301074889
základě3571314301073779117137178227271
fenotypu3864314301072467115164191233284332
stanovit4218314301073463104152200241260288
etiologickou452831430107447190138158206256275315353400448
diagnózu4998314301074968108157205254289338
onemocnění535731430107489714130473283010774122163212256304322
s33923283010733
komplexním3448328301073885160209229273312361380453
klinickým392432830107385877125143183221264339
pohledem4285328301075099148167211261305379
zaměřeným4686328301073779152197222265313352426
na5135328301074889
diferenciální524632830107496892135162205253304734230107405999118165184
diagnostiku3247342301074968108157205254287316335372421
kardiomyopatií3684342301073880107155173221295334381431473500519537
(cardiomyopathy-oriented4238342301072361102128177195243317355403453494521570608635686712732775823850893942
mindset).5197342301077492140189222266294317331
U30473563010756
všech3118356301074173117157204
pacientů3338356301074989129147190237263310
s36643563010733
HCM37133563010756107175
je3904356301071962
doporučeno3982356301074896145193219266306347395442
podrobné4440356301074997146172218267315358
zhodnocení4814356301073583131180227274314356403421
rodinné5251356301072672121139186233276
anamnézy3047370301074188128201249293330372
ve3435370301074184
3–43535370301074389135
generacích3686370301074993140184210251292310350397
a40993703010741
při415637030107507695
familiárním4267370301072465138157175193233259307326398
výskytu4682370301074083117154196227275
vytvoření4973370301074083114157204230273320339
rodokmenu.532837030107267312317030473843010738113158206253269
Matrilineární33373843010770111138165184203221269313353380429447
typ3805384301072870121
dědičnosti3946384301074993143162202250298332361380
(přenos4346384301072474101144192240274
z46403843010737
ženy4697384301073779128166
na4884384301074889
ženu)4993384301073779127175197
vyvolává5210384301074184128176195236276317
podezření3047398301075099149192229256299347365
na3429398301074889
mitochondriální3534398301077492120167208255304352401428447487506553572
onemocnění.4122398301074897141214262304352395443462477
Pro4616398301074571117
X-chromozomální4750398301074973115163189236310358394440514555574621640
typ5406398301072871121
dědičnosti3047412301075094145165206255304338368387
je3461412301072065
typické3553412301072871123143184222266
těžší3846412301072972109146164
klinické403741230107396079128147188227271
postižení43354123010750100135164184221265314333
mužů46954123010775123161210
a49324123010741
absence5000412301074292126172221262305
šíření533241230107345383127176195
onemocnění3047426301074896140213261302350394442460
z35234263010736
otce3576426301074875113155
na3748426301074888
syna.3853426301073374123163179
Postižení4049426301074591124153171207250298316
u43824263010747
žen4446426301073678126
bývá4589426301074988132173
při477942630107497695
X-chromozomální4890426301074973115163189236309357393439513553572620638
dědičnosti3047440301074993143161202250298332360379
obvykle3450440301074898138181220241285
mírnější3758440301077493119168212231263282
a40634403010741
posouvá4128440301074999132181229270311
se4463440301073478
do4565440301074997
vyššího4685440301074184118151170219268
věku.4977440301074083121169186
Tabulka5186440301074277127175194231274
154834403010744
ukazuje3047454301074886128165214233276
varovné3344454301074183109156196245290
známky3655454301073685125199237280
nejčastějších3956454301074892111151193226255297316348367407455
geneticky4432454301074993141185213232272310353
podmíněných4806454301075099149222241289333381420459507
fenokopií53344543010724671161643047468301073987138158177
HCM32514683010757110181
s34594683010734
manifestací35204683010775117166185209254288318360402421
v39684683010741
dospělém4036468301075099133183229249294368
věku.4431468301074286124174190
Jsou4648468301073265114163
to4838468301072976
mitochondriální4941468301077594123170212261311360411438458499518567586
onemocnění3047482301074897141215264306354398447465
(9),353948230107246587101
Friedreichova366648230107426786130181207250269310358407447489
ataxie4181482301074169110150170214
(10),4421482301072464104127140
Danonova4588482301075899148196245294334376
nemoc4991482301074892166215257
(11,527448230107246499109
12),5410482301074481104118
PRKAG23047496301074589135191245289
syndrom3361496301073475124173200247321
(13)3707496301072464101122
a38544963010741
Fabryho3920496301074279128155198247296
nemoc4241496301074892166214256
(14).4522496301072463102124137
Mezi46844963010770115152171
geneticky4880496301074993141186213232272310353
podmíObr.52584963010750991492232414252835011361112148169
2.618283501135380
Echokardiografický724284301073974119163200243268310328372417442483505524560596634
obraz1371284301074489114156191
hypertrofické1575284301074680125162187215240283305323360395432
obstrukční2020284301074489118143168213249284329346
kardiomyopatie2379284301073780105147165209279314358402447472490527
se425295301073270
systolickou517295301073270101128172192210248286331378
turbulencí91729530107277399145192211250297335354
ve1293295301073876
výtokovém1391295301073979108152190235274312384
traktu179829530107265296133162209
levé202929530107195897134
komory2186295301073782155201228268
srdeční2476295301073257101140178225243
(pod2741295301072470117164
aortální425306301074591117145188207253271
chlopní)713306301073783101146192239257283
a10133063010745
asymetrickým1075306301074575113184222249274292330366406477
jetem156930630107175682119190
nevýznamné1776306301074684123162199245290362408446
mitrální2239306301077189115141183202248266
regurgitace2522306301072662108153179222240266309347383
podmíněným425317301074693140212231278317363400472
systolickým919317301073270102128173192211249286326399
dopředným1340317301074692139165202249296332405
pohybem1767317301074693140176223262335
předního2124317301074672110156203222270316
cípu2462317301073856103149
mitrální2634317301077291117143187206253271
regurgitace.425328301072663108153179222241266310347383399
Z8413283010745
archivu902328301074571107153171209255
IKEM1173328301071961101168
Obr.4255246011362114150173
3.628524601135480
Kvantifikace735525501074278122168193211234252289333371407
významné1162525501073877114160205277323361
obstrukce1543525501074591121147172218255292328
ve1891525501073875
výtokovém1985525501073878106150187231269306377
traktu238252550107275295132160205
levé260752550107195795132
komory2759525501073781153198224264
pomocí3042525501074691163208247265
kontinuálního3326525501073782128153171217263308326372390438483
Dopplera.38295255010756102148194212251276319336
Na41845255010755101
rozdíl4305525501072569104148166186
od4510525501074592
valvulární4621525501073882100138184203248273320338
aortální4978525501074691117145189207253271
stenózy526952550107315794140185220259
má4255365010771117
signál55853650107314893139184203
při77753650107457189
subvalvulární882536501073175121158202220258304322367393440458
obstrukci1356536501074590121147172218255292310
asymetrický1682536501074575112184222248274292329366405
šavlovitý2103536501073276114132177215233259298
tvar.2418536501072666110136149
Z25835365010745
archivu2644536501074671107153171209255
IKEM2915536501071961101168