569
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Nové42533701005190126161
postupy60233701003776105133172210245
v863337010035
diagnostice9143370100385388126163202232259275306340
hypertrofické127033701003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie16853370100336993131146185245281319358393419435470
38018922701003476122
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2024;70(6):376-3831615804301074487129169183224266291332355369414454494524564608651
/23118043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
senzitivním425482301073377124161179207225266314332405
indikátorem846482301071866114133170211238284310353425
amyloidní12874823010741113151171218237285333351
kardiomyopatie.1654482301073879105153171218291329376426466493511555569
V22394823010745
recentní2300482301072769110152199225273291
práci2607482301074976117157175
byl2798482301074988107
nejvíce425496301074892111152172212254
senzitivním700496301073478126163182210229270319338411
a11324963010741
přesným1194496301075077120153201240314
indikátorem1529496301071967116135173215242289316359432
onemocnění1982496301074897141215263304353397445463
poměr2466496301075099173217244
mezi27314963010773118155174
celkovou425510301074082101139186226273321
sumou762510301073480154202250
voltáží1028510301074188107135176213232
QRS12765103010761106149
komplexů1441510301073885159208228271311358
a18165103010741
tloušťky187351030107284795143175204243285
stěn2175510301073362104152
LKS2344510301074084128
(LVWT)2489510301072363103181227254
<7,82760510301075394100146
(senzitivita425524301072456100148185204232251292312340381
94830524301074489
%,943524301076783
negativní1050524301074893143183210229270319338
prediktivní1412524301074976119169188226257275317366384
hodnota1820524301074897147195243271312
972156524301074485
%,2265524301076683
přesnost2372524301075076119153201249283312
822707524301074487
%)2818524301076687
(17).42553830107246399122135
Na576538301075797
zobrazovacích689538301073682131157198235281320361401419458505
metodách12105383010773116144189239279318365
diagnózu1591538301074967106155202250284332
srdeční1939538301073358106149189236254
amyloidózy22095383010740113151170217236284331366408
podporuje263353830107499814719524442555230107277594138
přítomnost58455230107507796124170244293341374403
koncentrické1009552301073885134174217265292319338378416459
hypertrofie1489552301074987138183209240267314338358402
LKS,1912552301074085129145
porucha2078552301075099126175215263304
longitudinální2403552301071968116166184212260310328376417436484502
kontrakce425566301073885134161188229267307349
LKS797566301074085129
s9495663010733
převahou1005566301074976119160201249298346
postižení1374566301074998132161180216259307326
bazálních1722566301075091129171190238256296344
segmentů2089566301073378128201246294320368
a24805663010741
ušetřením2543566301074881125153179222270289362
apikálních425580301074089108145186205252270309356
segmentů797580301073377126199242289316363
(apical1176580301072361109128168208227
sparing),1419580301073381122148167214262285298
granulární1733580301074874115162209227267293341359
echostruktura2108580301074384131178211240266313351381428454495
myokardu26195803010773110157195237262425594301074996
LKS537594301074185129
na683594301074888
echokardiografii,787594301074485133181219261287335354401451477518542561580595
ztluštění139859430107366786133166194236284302
volné1717594301074087107154198
stěny1932594301073362104152190
pravé2138594301075077118157200
komory2355594301073885158207233276
(norma2647594301072470118145218259
do425608301074998
45506083010744
mm),6116083010774148170184
ztluštění82260830107366887135169198241289308
septa1157608301073479129157199
síní1383608301073352101119
a15296083010741
přítomnost159760830107507897126173248296345379409
perikardiálního2033608301075095122142180223250299318358378426445496545
výpotku2604608301074185136186214253301
(15,425622301072464101115
16).563622301074483105118
Známky704622301074996137211249291
srdečních1018622301073460108152193241260300348
amyloidóz13886223010741115153173221240290338373
na1784622301074889
CMR18956223010752122167
jsou2085622301071952101149
ukázány2256622301074886128166208256294
v25736223010741
tabulce2637622301072769118167186226268
24256363010744
a4966363010741
podrobně5646363010750100151177225276325370
jsou960636301072053102151
zmíněny11386363010736111130179223272311
v14766363010741
odstavci1544636301074899132162203244284303
věnovaném1873636301074285134183224266314359434
použití23336363010750100149186206234253
CMR26136363010752123169
při280963630107507796
diagnostice425650301075069110160209259293323342383427
fenokopií879650301072368117166206254305325344
HCM.12506503010757110182199
Typický1476650301074378130149191229273
nález1776650301074990110155193
u19966503010748
srdeční2071650301073461110155197246265
amyloidózy23636503010742117156176226245295344381425
na2815650301074890
CMR4256643010751122167
ukazuje617664301074886128165214233276
obrázek918664301074898125167204247285
4.1228664301074460
Jedná1313664301073175125173214
se1552664301073377
o16546643010748
nález1727664301074989108152189
difuzního194166430107496892141178227245295343
pozdního2310664301074998134182230249298347
sycení2682664301073375114157205223
myokardu4256783010774113162201243270319367
obou819678301074899148197
srdečních1043678301073460109154195244263303352
komor,1422678301073886161210237249
které1698678301073869113139183
postihuje1908678301075099133163182231279298342
subendokardiální2277678301073481131177226276324364406433482501542561609628
vrstvy425692301074168102131175218
levé663692301071963103147
komory,829692301073886160208235278290
nebo1139692301074892142191
je1350692301071963
dokonce1432692301074998136183232273315
transmurální.176769230107285496144177250298324366385433451467
Obrázek5657063010760111138180217260298
58897063010744
popisuje960706301074999149168201248267311
diagnostický1297706301074968108158206254288317336376414457
postup1780706301075099133162210260
u20667063010748
srdečních2140706301073460108152193242260300348
amyloidóz.25157063010740114153173221240289338373390
Důležitým4257203010758106125169206225253296370
nástrojem820720301074889122151178225244288362
pro1207720301074976123
diagnózu1355720301074968108157206254289338
TTR1718720301074189135
srdeční1878720301073460108152193241260
amyloidózy21637203010740114153172221240289337372415
je2603720301072063
scintigrafie269172030107347493141168187425734301074975117140160204
s6537343010734
použitím711734301075099147184203231250323
99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodikarboxylové10597343010743881621992342572973123573844354545035526016346837327808298779079459561001102710771104115112011243129113401390140814461488151515651614165216951715176318031846
kyseliny425748301073881115159178197245283
(DPD).729748301072381127184206219
Obrázek9697483010760110137179216259297
612877483010744
ilustruje135174830107193885118147174222241285
pozitivní1656748301075099135154182201242291309
výsledek1986748301074084118136180230274313
DPD23197483010758104161
scintigrafie,250074830107347493141168187236262304327347391405
při42576230107507696
kterém543762301073869111138181255
je820762301071963
akumulace906762301074078127200248267307348390
izotopu1319762301071955102130176226275
v16167623010741
srdci1679762301073460108149167
stejná1869762301073362105124172212
nebo2104762301074892142191
vyšší2317762301074184118151170
než2509762301074892129
v26617623010741
okolním2724762301074887134154425776301074867141
skeletu,593776301073371114134178206254270
což890776301074087123
je1039776301072064
popisováno11297763010750100150169202251292333382430
jako158677630107196098146
stupeň1758776301073463111161206255
II2039776301071938
a21047763010741
III217177630107193857
podle2255776301075099150169213
Peruginiho.2494776301074688115164213232280299347396411
Tab.42560501135093144171
2.62360501135481
Přehled73161401074367104150168207252
varovných99961401073882108151189235271308354
známek,136961401073582127198236273291
které167661401073765102127164
pomáhají185661401074691163208255300317336
k2208614010737
diagnostice226161401074664109154200245275302320357393
srdečních26716140107315598137174220238275321
amyloidóz3008614010745117152171216234279325359
Skupina4567510984283129177198245286
onemocnění7597510984591134203249286332374421442
Dědičnost/14777510985597145166203249295329359388
genetický18817510984688135177206227264305348
defekt2246751098468914778510982668110140
Varovné24977510984887117163203250292
klinické2806751098406384131152188230271
známky30937510983683124193234278
(Red24978510982469112159
Flags)26738510984161102149183206
Specifické35187510984289131169190216239276317358
nálezy38937510984587108150187230
na41397510984687
EKG/42607510984188140168
zobrazovacích35188510983682129159200237283324365402423459506
metodách404085109868110140185233274311357
Laboratoř45387510983982129176205247275320350
AL4569710985191
–56397109840
amyloidóza62097109840109149170216238285331367410
srdce10469710983463110147188
„147797708960
Získané1557974095436089123161204244
onemocnění18189740954386126192235272315355398415
„249797708960
Obě25779740955499139
pohlaví,27339740954589132150186222239253
věk30049740953675109
nad31309740954380124
5032719740953978
let3367974095175681
„2497107708960
Rychlá257710740954078113156173210
progrese280410740954569111156180218249288
SI311010740953753
„2497117708960
Periorbitální257711740954078102119162187232249274311329372388
hematomy298311740954382148185209251317352
„2497127708960
Makroglosie257712740956299133158201245263306336353392
„2497137708960
Multiorgánový2577137409562105122147165208232275312355398434473
charakter306813740953578115139176210238276300
postižení257714740954488118144162194233276293
–2887147409540
poruchy294514740954488112156192235270
motility2577157409566109134151168184210248
GIT,284215740955068106116
proteinúrie297615740954468110135173190233275299317356
až257716740953670
nefrotický266416740954383104129171196213249283322
syndrom,300316740953067111155179221287301
neuropatické257717740954383125149191236273298315351385424
projevy301817740954569111128168204243
Nejčastěji:35189740955191108144181211237275292309322
nízká3858974095435992127165
voltáž4040974095377997122159192
QRS,42509740955495133147
obraz351810740954387112149183
jizvy37181074095173467106145
na388010740954380
přední397710740954569107152195212
stěně42061074095305694137177
„3518117708960
Echo359811740953773116159
známky377511740953276112178212250
střádání40431174095305680117161198241258
podrobně359812740954488133157199244288327
na394312740954279
obrázku403912740954388112150183218261
34317127409539
„3518137708960
Difuzní35981374095526991135168212228
nebo384413740954382127171
cirkulární40321374095365377111155172208232276292
subendokardiální359814740953072116157200244287322360384427444480497540557
pozdní417214740954589120164207224
sycení359815740953067102140184200
při38161574095446886
CMR3919157409546108149
„3518167708960
Vysoký359816740954177108151186224
nativní384016740954379104121158202219
T1407616740953775
signál41691674095294690133170187
i4373167409517
ECV359817740953783126
při37421774095446886
CMR3845177409546108149
(>40401217740952167107148
%)417717740955979
„453897708960
Paraproteinemie,46189740954076100137182206248273311328371411476493532546
paraproteinurie,461810740954481105143187211253278316333376419443460499513
abnormální461811740953681124168192258295312355372
poměr500711740954589155194218
kappa/524311740953471116161198228
lambda461812740951753119163208245
řetězců.48801274095246288126159194237250
„4538137708960
Enormně461813740953780123148214257297
zvýšené493213740953272111141180224263
NT-proBNP461814740955190110156180222263315355
a4991147409536
hs504514740954372
TNT,513514740953790128138
neodpovídá461815740954383126171216260296313358394
klinické50301574095335269112128165199237
tíži5285157409525427592
SI539415740953854
Transthyretinová45618910984267108155188218264303333375405426472518559600
kardiomyopatie45619910984183112159181227295335380428469498519561
wild-type103319910986082103150177205248296339
„1477189708960
Získané15571894095436089123161204244
onemocnění181818940954386126192235272315355398415
„2497189708960
15×257718940953973118
častěji271218940953673103129167184201
muži,2931189409565108141158172
nad312018940954380124
65326218940953977
let33561894095175782
„2497199708960
Projevy257719940954063106123162199238
HFPEF,283219940955088127164200207
fibrilace30561994095213983108125142178215253
síní,33271994095294689106120
atrioventrikulární25772094095366185102145182220264288312329363407424460484528545
blokády313920940954462105140178222258
„2497219708960
Typické257721940953768114131167201240
extrakardiální283421940953975102127164198236260303320356373416433
projevy:257722940954468111128167204243258
syndrom285222940953067111155179221287
karpálních25772394095347296141178195238255291334
tunelů,292823940952568111151168211225
ruptura317023940952467111136179203240
distální25772494095446090116153170213230
šlachy28242494095304784120163198
bicepsu,30392494095456298136181211253267
stenózy25772594095305694137181212251
páteřního284625940954481106144167211228272316
kanálu,317925940953472115152169211226
hypacusis257726940954377123160197239269286315
Nejčastěji:351818940955191108144181211237275292309322
raménkové351819940952461127166210244286322361
blokády,389619940954562106140178223259269
avb418319940953672117
I–III.3518209409517597794111126
stupně36622094095295699143187226
„3518219708960
Echo359821940953773116159
známky377521940953276112178212250
střádání40432194095305680117161198241258
podrobně359822940954488133157199244288327
na394322940954279
obrázku403922940954388112150183218261
34317229409539
„3518239708960
Difuzní35982394095526991135168212228
nebo384423940954382127171
cirkulární40322394095365377111155172208232276292
subendokardiální359824940953072116157200244287322360384427444480497540557
pozdní417224940954589120164207224
sycení359825940953067102140184200
při38162594095446886
CMR3919259409546108149
„3518269708960
Vysoký359826940954177108151186224
nativní384026940954379104121158202219
T1407626940953775
signál41692694095294690133170187
i4373269409517
ECV359827940953783126
při37422794095446886
CMR(>403845279409546108149171217257297
%)416027940955978
„4538189708960
Zvýšené461818940954378116147186229269
NT-proBNP490418940955290111156180223264315356
a5277189409537
hs533118940954373
TNT,461819940953790128138
neodpovídá477419940954382126171215259295313357394
klinické51851994095345369112129165199238
tíži4618209409525427592
SI,47282094095375367
méně4813209409565105148188
výrazné501820940953675100137170214254
nežli530720940954382116133150
u4618219409542
AL467821940954783
amyloidu4778219409537102137155198215260302
Transthyretinová45629110984267108155188218264303333375405426472518559600
kardiomyopatie45630110984183112159181227295335380428469498519561
hereditárníhATTR10333011098468811816020822925830032945631110984667115166204250296
„1477291708960
AD155729140954799
s1673291409530
neúplnou172129140954382125169187230273317
penetrancí205529140954484128167192217254297333350
„1477301708960
mutace1557301409566108134171207245
TTR182030140953779121
„2497291708960
Mírně257729140956280103147187
častěji278129140953572102128167183200
u2998291409543
mužů,3058291409565108141184198
od327329140954388
40337829140953980
let,2577301409517568296
v2691301409536
závislosti274430140953371106124153170214244270287
na304830140954380
mutaci3145301409566109134171207224
„2497311708960
Projevy257731140954063106123162199238
HFPEF,283231140955088127164200207
fibrilace30563114095213983108125142178215253
síní,33273114095294689106120
atrioventrikulární25773214095366185102145182220264288312329363407424460484528545
blokády313932140954462105140178222258
„2497331708960
U2577331409550
řady264533140952360105141
mutací2803331409566108134171207224
od304533140954287
3.–31503314095395393
4.257734140953953
dekády264734140954484118156200236
progreduje290134140954468110155179218262305322361
senzomotorická257735140953069113146188254298322364388406442476514
a3108351409537
vegetativní257736140953675120159184222246263300344361
neuropatie295536140954383125149191236274298315355
(ortostatická25773714095216286114156186212249274291327361399
hypotenze,299437140954277122166191229272306344357
gastroparéza,257738140954480110136160202247285308347380418433
obstipace,302738140954388118144161205243279317330
močová2577391409566109146187224261
retence,28553914095246388126169205243257
erektilní312939140953963102136163181198240257
dysfunkce)257740140954480110133176220254289327347
„2497411708960
Syndrom257741140953771115159183225291
karpálních28864114095347295140178195238255290334
tunelů323741140952568111150168210
bilaterálně25774214095446279115139178202239256299338
„2497431708960
Poruchy257743140954082106149186229263
vizu28584314095365487130
(u300643140952161
20308543140953977
%3180431409559
mutací2577441409566108134171207224
opacity281844140954388125162179204242
sklivce)3078441409529638298135171209228
Nejčastěji:351829140955191108144181211237275292309322
raménkové385829140952361126166209243286322361
blokády,351830140954462105140178222258269
avb380430140953772117
I–III.3939301409517597794111126
stupně40833014095295699143187226
„3518311708960
Echo359831140953773116159
známky377531140953276112178212250
střádání40433114095305680117161198241258
podrobně359832140954488133157199244288327
na394332140954279
obrázku403932140954388112150183218261
34317321409539
„3518331708960
Difuzní35983314095526991135168212228
nebo384433140954382127171
cirkulární40323314095365377111155172208232276292
subendokardiální359834140953072116157200244287322360384427444480497540557
pozdní417234140954589120164207224
sycení359835140953067102140184200
při38163514095446886
CMR3919351409546108149
„3518361708960
Vysoký359836140954177108151186224
nativní384036140954379104121158202219
T1407636140953775
signál41693614095294690133170187
i4373361409517
ECV359837140953783126
při37423714095446886
CMR3845371409546108149
(>40401237140952167107148
%)417737140955979
„4538291708960
Zvýšené461829140954378116147186229269
NT-proBNP493629140955190110156180222263315355
a5340291409537
hs542629140954372
TNT,461830140953790128138
neodpovídá481130140954383127172216260296314358394
klinické52613014095345269112129165199237
tíži4618311409525427592
SI,47513114095375368
méně4859311409566106149188
výrazné508831140953675100137171214254
než538331140954382116
u4618321409542
AL467832140954783
amyloidu4778321409537102137155198215260302
Obr.30474807011363116153176
4.3256480701135583
Typický3367481601074073119138176214254
nález3643481601074793112151189
u38544816010747
srdeční3923481601073156101140178225243
amyloidózy41884816010746119155174220239286332367407
na4617481601074894
magnetické47334816010773119165212251278297335372410
rezonanci.5166481601072664101146194240287325344360
Je3047492601073169
patrné3135492601074591117142188227
difuzní338049260107456486133168214232
pozdního3631492601074591125169216234281326
sycení3975492601073269106142188206
myokardu42004926010771107151189233259302347
obou4566492601074591136182
srdečních476749260107315599137174220238275321
komor,5107492601073781153198224236
které5362492601073765101127164
postihuje3047503601074591121147165211257274313
subendokardiální3378503601073175120159205251296333377403446464509528574592
vrstvy398850360107386495121162201
levé420750360107195796133
komory4358503601073781153198224263
a46405036010745
v47035036010738
některých4759503601074784121149186212251288334
segmentech5111503601073169114185224270295332369415
je3047514601071856
dokonce3119514601074691128172219256292
transmurální.342851460107265194140170240285311354372418436452
Z38975146010745
archivu3958514601074671107153171209255
IKEM4229514601071961101168