PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Vaskulitidy velkých tepen – nová klasifikační kritéria a nové léčebné možnosti 464 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2024;70(7):462-467 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz GCA může postihovat kromě kraniálních tepen také větve karotických a vertebrálních tepen, nicméně postižena může být i aorta, subklaviální a další z ní odstupující tepny. Naopak kraniální tepny mohou zůstat ušetřeny. Klinická manifestace GCA tak tkví jednak v specifických příznacích (bolesti hlavy typicky lokalizované temporálně, špatně reagující na analgetika, bolesti žvýkacích svalů nebo jazyka při pohybu, poruchy až náhlá ztráta visu, palpační bolestivost v průběhu temporální tepny), případně provázených nespecifickými celkovými příznaky (únava, nechutenství až hubnutí, teploty, zvýšené pocení, myalgie), nebo bolestmi a ranní ztuhlostí v oblasti ramenních, případně kyčelních kloubů (polymyalgia revmatica), a to vše u jedince nad 50 let věku. Zvláště obávané jsou poruchy visu podmíněné ischemií sítnice, optického nervu nebo choriodey: prvým příznakem může být amaurosis fugax (tranzientní monookulární ztráta vizu), následovat může vážnější okluze zadních ciliárních arterií (anterior ischemic optic neuropathy – AION), okluze arteria centralis retinae. Velmi vzácně jsou oční ischemické symptomy podmíněny okluzí oftalmické nebo vnitřní karotické tepny. Někdy se objeví diplopie při postižení okulárních svalů. Ischemické příznaky mohou, i když vzácně, plynout z postižení vertebrální arterie, subklaviálních nebo axilárních tepen apod. Při postižení aorty hrozí problémy plynoucí z její dilatace nebo disekce a tato forma nemoci má horší průběh (6). TAKAYASU ARTERIITIS (TAK) – klinické projevy a diagnostická kritéria TAK je obvykle diagnostikována u mladých jedinců ve 2. nebo 3. dekádě života, s roční incidencí kolem 2 případů na 1 milion obyvatel. Jde v Evropě o vzácnou chorobu, v Asii může být její prevalence až 4/100 000. Postiženy jsou v 80–90 % případů ženy, které častěji mají dominanci postižení na subklaviálních tepnách, kdežto muži na aortě a ilických tepnách. Také čím mladší jedince postihne, tím těžší průběh ve smyslu vzniku iktů, infarktu myokardu apod (7, 8). TAK je chronickou granulomatózní vaskulitidou postihující aortu a její větve, může ale zavzít i pulmonální nebo koronární arterie. Kromě aorty bývají obvykle postiženy společné karotidy, subklaviální tepny (typicky dříve na levé straně) a také renální, případně mezenteriální arterie. V počátku zánětu je přítomno ztluštění stěny tepny, následuje vývoj stenóz a okluzí. Dilatace tepen a tvorba aneurysmat je vzácná. Iniciální fáze TAK je charakteristická nespecifickými zánětlivými symptomy („flu-like“), které mohou být zcela přehlédnuty, případně pominou nespecifickou léčbou a nevedou ke správné diagnóze TAK v této fázi nemoci. Až bolesti v končetinách nebo cílené cévní vyšetření odhalí typické postižení podklíčkových nebo i jiných tepen. Typické pro TAK jsou tyto projevy: klaudikace ve svalech paží, vertigo, ortostatické potíže, synkopy nebo dokonce mozková ischemie – kvůli postižení karotid a vertebrálních tepen, angina pectoris je výsledkem koronárních vaskulitických změn, dušnost vzniká při aortální regurgitaci nebo srdečním selhání na podkladě obtížně korigovatelné sekundární hypertense, dyspnoe může být projevem i plicní hypertenze, viscerální ischemie se může projevit bolestí břicha a průjmy, srdeční selhání a jeho projevy jsou důsledkem nedostatečně léčené hypertenze, myokardiální hypoperfuze nebo progredující aortální regurgitace. S progresí nemoci přicházejí ischemické symptomy nebo příznaky plynoucí z hypertenze, případně srdeční nedostatečnosti. Na vaskulitické změny často nasedá akcelerovaný aterosklerotický proces (10). Diagnostika LLV Po vyhodnocení klinických příznaků je metodou prvé volby neinvazivní zobrazení (ultrasonografické) předpokládaně postižených tepen – subklaviálních u TAK a temporálních u GCA. Celkově je k posouzení rozsahu postižení a tíže nálezu však kromě duplexní ultrasonografie nutné použít i CT nebo MR angiografii a v dnešní době rutinně také FDG-PET k posouzení metabolické aktivity tepenné stěny. Zobrazení aorty a jejích větví by mělo být provedeno u všech nemocných, protože spolupostižení v této oblasti může ovlivnit léčebnou strategii. Každá Tab. 1. Kritéria pro GCA (dle American College of Rheumatology / EULAR Classification Criteria, 2022) (5) Diagnóza GCA stanovena při splnění absolutního kritéria a v přítomnosti 6 a více bodů Absolutní požadavek Věk v době stanovení diagnózy ≥ 50 let Přídatná klinická kritéria Ranní ztuhlost krku, šíje nebo ramen 2 body Náhlá ztráta/omezení vizu 3 Klaudikace jazyka, čelisti 2 Nově vzniklá bolest hlavy v temporální obl. 2 Zvýšená citlivost v oblasti kštice 2 Palpační abnormita temporální tepny 2 Laboratorní, zobrazovací a bioptická kritéria ESR ≥ 50 /1 hod. nebo CRP ≥ 10 mg/l 3 Pozitivní bioptický nález nebo „halo” znak při USG temporální tepny 5 Postižení obou axilárních tepen 2 Zvýšená aktivita v oblasti aorty stanovená FDG-PET 2 ESR – sedimentace erytrocytů, CRP – C reaktivní protein, USG – ultrasonografie, FDG-PET – pozitronová emisní tomografie s využitím fluorodeoxyglukózy Tab. 2. Kritéria pro TAK (dle American College of Rheumatology/ EULAR Classification Criteria, 2022) (9) Diagnóza TAK je stanovena při splnění absolutního kritéria a v přítomnosti 5 a více bodů Absolutní požadavky Věk ≤ 60 let Přítomnost vaskulitidy při zobrazení Přídatná klinická kritéria Ženské pohlaví 1 Angina pectoris nebo průkaz ischemie myokardu 2 Klaudikace v horních končetinách 2 Šelesty nad velkými tepnami 2 Oslabené pulzace na horních končetinách 2 Abnormita na karotických tepnách 2 Systolický tlakový rozdíl na HK ≥ 20 mm Hg 1 Přídatná zobrazovací kritéria Počet postižených tepenných povodí: jedno tepenné povodí dvě tepenná povodí tři tepenná povodí 1 2 3 Symetrické postižení párových arterií 1 Postižení aorty a renálních nebo mezenterických tepen 3 HK – horní končetiny
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=