KAZUISTIKY DRESS syndrom jako pravděpodobná příčina akutního poškození ledvin a kožního postižení u polymorbidní pacientky 524 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2024;70(8):522-527 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz (u AGEP pouze asi 48 h) (2, 22). V rámci diferenciální diagnostiky je esenciální provedení histologického vyšetření a jeho správná interpretace (spongióza, akantóza, vakuolizace a lymfocytární infiltráty v papilární dermis a perivaskulárně s variabilní přítomností eosinofilů, atypických lymfocytů a dokonce granulomů) (2, 23). Výzvou bývá i identifikování léčiva zodpovědného za rozvoj DRESS syndromu. V první řadě je to důkladně provedená anamnéza, dále mohou pomoci kožní prick testy, intredermální testy, patch testy, a LTT (Lymphocyte Transfomation Test) (24). Všechna tato vyšetření mají být provedena 4–6 týdnů po odeznění reakce a pacient by neměl nejméně 4 týdny užívat imunosupresní léčbu včetně systémových glukokortikoidů (2). Základní léčbou DRESS syndromu je vysazení vyvolávajícího léku. Další postup se odvíjí od tíže postižení. V lehčích případech postačí lokální kortikoterapie a podání antihistaminik. V případě orgánového postižení (např. elevace transamináz nad pětinásobek normy, selhání ledvin, postižení plic, hemofagocytóze nebo srdečních abnormalitách) zahajujeme léčbu systémovými glukokortikoidy, např. prednisolonem v dávce 1 mg/kg/den. Někdy může být nutné podat intravenózně pulzy methyprenisolonu v dávce 30 mg/kg na 3 dny. Pokud tato léčba nezabírá a hrozí ohrožení života, posílí se steroidní léčba podáním intravenózních imunoglobulinů (IVIG) v dávce 2 g/kg na dobu 5 dnů (ačkoliv je toto uvedeno v algoritmu, jedná se o dávku na horní hranici normy a zvláště u starých polymorbidních pacientů může přinášet řadu velmi nepříjemných vedlejších reakcí, zejména hyperviskozitu a z toho rezultující cévní komplikace). V případě potvrzené reaktivace herpetických virů by měla být léčba doplněna o antivirotika. Pokud jsou glukokortikoidy neúčinné, lze použít jinou imunosupresní léčbu, jako je např. cyklosporin. cyklofosfamid nebo mykofenolát mofetil (2, 25). Součástí terapie je také specifická léčba postižených orgánu (např. hemodialýza, umělá plicní ventilace či urgentní transplantace jater) (20). Pro léčbu lze použít algoritmus vypracovaný španělskou skupinou pod vedením Cabañase, vycházející z doporučení expertů a dostupné důkazy podložené literatury (26). Viz obr. 1. K uzdravení dochází v průměru během 6 až 9 týdnů. Ve více než 20 % případů postižení přetrvává i několik měsíců a může dojít k relapsům. Odhadovaná mortalita na DRESS syndrom je 3,8 % a většinou jde na vrub fulminantní hepatitidě a jaterní nekróze (2). Mezi negativně prognostické ukazatele patří eosinofilie nad 6 × 109/l, trombocytopénie, koagulopatie, přítomnost komorbidit a užití minocyclinu a alopurinolu (19). U pacientů se stavy spojenými s rozsáhlým kožním postižením, jako je DRESS syndrom, je zásadní aktivní mikrobiologická surveillance. Ztráta kožního krytu a jeho kompentence spolu s farmakologicky indukovanou imunosupresí je velké riziko pro rozvoj infekce v různých kompartmentech zejména v oblasti exfoliovaných ploch. Léčba DRESS syndromu - Vysadit vyvolávající lék - Multidisciplinární přístup - Symptomatická léčba: antipyretika, antihistaminika, lokální steroidy, lokální terapie - Vyhnout se nesteroidním antirevmatikům *DILI ≤ 1 (ALT ≥ 5× norma or ALP ≥ 2× norma a celkový bilirubin < 2× norma) bez postižení dalších orgánů ** Středně těžké až těžké postižení orgánů: DILI ≥ 2 (ALT ≥ 5× norma nebo ALP ≥ 2× norma a celkový bilirumin ≥ 2× norma); AKI ≥ 22 (kreatinin > 2–2,9× norma, diuréza < 0,5 /ml/kg/h po dobu 12 hodin, hemofagocytóza, postižení plic nebo srdce Lehký DRESS syndrom* Těžký DRESS syndrom** Denně klinická kontrola a laboratoř co 2 dny Prednison 0,8–1 mg/ kg/den pod dobu 2–3 týdnů, poté pozvolně snižování dávky během 4–6 týdnů Kortikoidy jsou neúčinné nebo kontraindikované: - Cyklosporin 4–5 mg/kg/den 5 až 7 dní s postupným snižováním - IVIG 2 g/kg na 5 dní - Plazmaferéza Při průkazu virové reaktivace i. v. ganciklovir 5 mg/kg týden a déle nebo valganciklovir 900 mg p. o. po 12 hodinách DILI – léky vyvolané postižení jater (Drug induced liver injury); IVIG – intravenózní imunoglobuliny (Intravenus immunoglobulin); ALP – alkalická fosfatáza; ALT – alaninaminotransferáza; AKI – akutní poškození ledvin (Acute kidney injury); i. v. – intravenózní; p. o. – perorální Obr. 1. Algoritmus léčby DRESS syndromu dle Cabañase a spol. (26)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=